合并视神经脊髓炎的重症肌无力临床分析

目的分析重症肌无力合并视神经脊髓炎的临床特点,探讨两者合并发生的机制。方法结合文献对我院2例重症肌无力合并视神经脊髓炎患者的临床表现、实验室检查、治疗反应进行分析。结果现有的合并视神经脊髓炎的重症肌无力患者,绝大多数合并胸腺瘤,部分合并其他自身免疫性疾病,如自身免疫性糖尿病,自身免疫性甲状腺疾病。结论视神经脊髓炎和重症肌无力两者合并发生可能在发病机制上存在着一定的相关性。     

视神经脊髓炎谱系疾病合并低钠血症的相关研究进展

视神经脊髓炎是一种中枢炎性脱髓鞘疾病神经系统,主要累及视神经和脊髓,后被扩展为视神经脊髓炎谱系疾病.此类疾病合并低钠血症的机制目前还不清楚,本文将通过发生低钠血症可能的机制、临床鉴别及治疗展开讨论.     

误诊为消化系统疾病的视神经脊髓炎谱系疾病1例

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种严重的免疫介导的视神经和脊髓主要受累的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,视神经炎和急性脊髓炎是其主要临床表现.随着对疾病认识的加深,2007年Wingerchuk等[1]提出视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)概念.NMOSD临床表现复杂,少数患者以最后区综合征(不明原因的恶心、呕吐或呃逆)起病,且该症状多出现在疾病早期,容易误诊,延误治疗.本文报道1例以最后区综合征为首发症状的视神经脊髓炎谱系疾病,并进行文献复习.     

干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病2例

<正>例1.女,20岁。因口干1年,头晕、视物双影6 d,于2013年4月20日入院。患者于1年前出现口干,无眼干及少泪。6d前出现头晕,左右视物时出现双影,上下视物时正常。入院查体:一般情况良好。双眼内收、外展障碍,复视,水平垂直眼震,无面舌瘫,四肢肌力V级,肌张力正常,共济运动、感觉正常,双侧病理征未引出,脑膜刺激征阴性。入院检查:尿蛋白弱阳性,血常规正常,肝功能全项、肾功能全项正常,抗核抗体1:320颗     

视神经脊髓炎谱系疾病与感染

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)发病机制受遗传和环境因素(包 括感染性因素)的共同影响,多种病毒和细菌与NMOSD的发生和发展有关,NMOSD合并细菌性脑膜炎的案例也有 报道。不同感染源作用于NMOSD的方式不同,影响和结局也不尽相同,其致病机制包括旁路激活、分子模拟、系 统性感染诱发中枢神经系统疾病等。病毒和细菌感染与NMOSD关系密切,建议对NMOSD和精神状态改变的患者行 包括腰锥穿刺在内的完整的感染方面的检查。     

成人视神经脊髓炎谱系疾病复发相关因素分析

目的 探讨成人视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD)复发的相关影响因素,并构建预测NMOSD患者首次发病后1年内复发风险的Nomogram模型。方法 采用回顾性分析方法,收集2014年1月~2021年1月于徐州医科大学附属医院确诊为NMOSD的87例患者的临床资料,并分为复发组(n=53)和非复发组(n=34),采用Logistic回归分析筛选出成人NMOSD复发的相关影响因素,并构建Nomogram预测模型。应用受试者操作特征(receiver operating characteristic, ROC)曲线评估模型的预测价值,并对模型进行内部验证,绘制校准图。结果 复发组与非复发组在总胆固醇、尿酸、脑脊液蛋白、抗核抗体(antinuclear antibodies, ANA)阳性、水通道蛋白4(aquaporin protein-4, AQP4)抗体阳性、脊髓累及部位、脊髓病灶长度、免疫抑制剂使用情况比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。相关性分析结果显示,成人NMOSD患者ANA阳性、AQP4阳性、脊髓病灶长度与疾病复发呈明显的正相关,使用免疫抑制治疗与疾病复发呈负相关。Logistic回归分析结果显示,ANA阳性、AQP4阳性、脊髓病灶长度、未使用免疫抑制剂治疗为成人NMOSD疾病复发的危险因素。基于上述疾病复发危险因素构建Nomogram模型,验证结果显示,该模型校准预测曲线与理想曲线拟合反映良好,ROC曲线下面积为0.795(95%CI:0.697~0.894,P<0.001),表明该模型对疾病复发具有良好的预测效能。结论 ANA阳性、AQP4抗体阳性、长节段脊髓病灶、未使用免疫抑制剂治疗是成人NMOSD复发的危险因素,可作为预测成人NMOSD复发的指标。基于上述危险因素建立的Nomogram模型具有良好的预测效能,可为临床及早筛查复发高风险人群提供参考依据。     

血浆置换治疗视神经脊髓炎谱系疾病的研究进展

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD)是一种中枢神经系统的脱髓鞘疾病,通常表现为视神经炎和脊髓炎,可能导致失明与残疾。其可能的致病机制涉及抗体、补体、免疫细胞及其分泌的细胞因子等。血浆置换(plasma exchange, PE)可对患者血浆中的抗体、细胞因子和免疫复合物等病理物质进行快速清除。在遵循循证医学的基础上,结合NMOSD病理机制、PE技术特点及其衍生的临床应用问题,本文对近年来国内外PE技术在视神经脊髓炎中的研究进展进行综述,以期为临床实践和研究提供参考。     

过敏性紫癜合并视神经脊髓炎谱系疾病1例

<正>过敏性紫癜(henoch-schonlein purpura, HSP)是一种自限性、全身性、非肉芽肿性、免疫复合物性小血管炎,常伴多器官受累。可发生在任何年龄(5个月至89岁),但主要影响3至15岁的儿童。其在儿童中的年发病率约为3.0～26.7/10万,在成人中的发病率约为0.1～1.8/10万^[1]。2010年欧洲防治风湿病联盟/儿科风湿病国际试验组织/儿科风湿病欧洲学会发布的关于HSP的诊断标准包括：可触性的紫癜作为必要条件,     

视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征临床病例研究

目的：探讨视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征的临床表现、影像特点、血中相关抗体和脑脊液、致残程度的特点。方法回顾性分析12例2008年5月—2015年9月住院的符合诊断标准的视神经脊髓炎谱系疾病合并干燥综合征患者的临床资料。结果12例患者均为女性,年龄21~59岁,平均38.17岁,其中NMOSD发生于SS之前有4例,发生于SS之后有5例,同时被诊断有3例;12例中初发者为5例,其EDSS 3.0~6.5,平均5.2;8例患者行血AQP4检测6例阳性,SSA阳性者12例,SSB阳性者9例,12例患者脊髓MRI检查提示脊髓异常信号长度均大于3个椎体节段,大多数主要累及颈胸段脊髓,12例中MR检查强化者4例,12例患者均行唇腺组织活检符合SS诊断。结论NMOSD合并SS是两种各自独立的疾病,NMOSD患者中应注意筛查干燥综合征可能,在SS患者中,如果症状或影像有提示神经系统受累,亦应予以注意筛查NMOSD的可能。     

视神经脊髓炎谱系疾病合并结缔组织病临床分析

目的 探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)合并结缔组织病(CTD)的临床特征。方法 回顾收集福建医科大学附属第二医院2015年1月至2020年2月住院患者NMOSD-CTD 16例及同期单纯NMOSD 54例,分别从首发表现、颅内病灶、脊髓病灶、实验室检查等方面对两组进行比较。结果 NMOSD-CTD组中合并干燥综合征(SS)的比例最高(10/16,62.5%)。与单纯NMOSD相比,NMOSD-CTD血清或脑脊液水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性率明显增高(100%比70.2%,P=0.009),血清抗核抗体、抗干燥综合征A抗体、抗Ro52抗体等自身抗体阳性率也显著升高(P<0.001);扩展残疾状态量表评分≥6分者比例明显增高(50.0%比22.2%,P=0.035),两组疾病起病年龄、就诊年龄、复发次数、病程、颅内病灶分布、脊髓受累、激素冲击治疗有效率方面差异均无统计学意义(P均>0.05)。结论 NMOSD易合并CTD,其中以SS最常见,NMOSD-CTD的血清或脑脊液AQP4抗体阳性率、血清自身抗体阳性率高于单纯NMOSD,神经功能缺损程度更严重,应引起临床医生警惕。     

视神经脊髓炎谱系疾病认知障碍的研究进展

视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）主要累及视神经和脊髓,临床表现呈高度异质性,是我国最常见的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。随着对该病认识的加深,NMOSD患者的认知障碍逐渐引起关注。然而目前尚未形成统一的针对NMOSD认知功能损害的神经心理学检测方法和标准,损伤机制及相关治疗仍相对缺乏,影响因素及影像学表现也存在争议。本...     

易误诊为胃炎的视神经脊髓炎谱系疾病1例

视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSDs),是一种累及中枢神经系统的自身免疫性疾病.最后区为第四脑室底部边缘(薄束结节)与迷走神经三角之间的一条窄带,与延髓、孤束核相毗邻[1].最后区综合征是 NMOSD的临床表现之一.最后区综合征主要表现为无法用其他原因解释的顽固性、发作性呃逆、恶心或呕吐,在临床上常被忽略,尤其是在不伴其他神经系统症状而单独出现时,易被误诊为其他疾病延误诊断与治疗.本文报道 1 例以顽固性呃逆为首发表现的NMOSD,以提高对该病的警惕性,及早诊断改善患者的预后.     

针灸治疗视神经脊髓炎谱系疾病疼痛的进展

中医针灸镇痛效果显著且无明显不良反应,国际公认,现常用于疼痛的辅助治疗。视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD）是免疫介导,视神经和脊髓同时或相继受累的自身免疫性疾病,在亚洲人群中较多见,具有复发率高、病程长、致残率高等特点,严重影响生活质量。在NMOSD患者中疼痛格外常见,高达半数以上的NMOSD患者可出现疼痛,药物治疗疗效不佳。本文旨在总结针灸治疗NMOSD相关神经病理性疼痛的临床疗效。     

合并脊髓空洞的视神经脊髓炎谱系疾病1例报告并文献复习

目的 总结合并脊髓空洞的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)的特点.方法 针对1例收住我院且确诊为NMOSD的患者进行多次病灶部位影像学检查,同时复习相关文献.结果 该例患者颈髓病灶内可见以中央管为中心的、分隔的、形态不规则但边界相对清楚的空洞形成,空洞随患者病情缓解逐渐缩小.结论 NMOSD可合并脊髓空洞形成,空洞形态多不规则,周围存在炎性病变且可有斑片状强化,与炎性脱髓鞘病灶存在时间和空间的相关性,在急性期出现,缓解期可自行缩小或消失.     

视神经脊髓炎谱系病1例并文献复习

目的：总结合并多种血清自身免疫抗体阳性的视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）临床诊治经验。方法：对1例合并多种血清自身免疫抗体阳性的NMOSD患者的临床资料进行回顾性分析及文献复习。结果：患者因左眼视物模糊入院,查血清水通道蛋白4自身抗体阳性,抗核抗体谱抗SSA（+）、SSB（+）、抗Ro52抗体（+）、类风湿因子（+）,MRI检查头颅及脊髓均阴性,结合“视神经炎”病史,诊断为NMOSD,予甲强龙冲击治疗后症状好转。结论：视神经脊髓炎谱系疾病患者检测自身免疫抗体可提高诊断准确性。     

视神经脊髓炎谱系疾病导致呼吸、心跳骤停1例报告

<正>1病历摘要患者,女,16岁,因四肢无力5 h"于2016年1月3日急诊入院。该患于2016年1月3日9∶00活动时突发恶心、头疼,约2 min后出现双上肢无力,继而出现双下肢无力、呼吸困难、无法言语。20 min后送至当地医院过程中出现呼吸、心跳骤停,给予气管插管、胸外按压等抢救措施后自主循环稳定,但自主呼吸与肌力未恢复,为进一步治疗转入我院。病程中无