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《武汉大学学报(医学版)》2017,(6)
目的:分析肝移植术后噬血细胞综合征(HPS)发生的危险因素及其临床表现、诊断和预后。方法:回顾性分析武汉大学移植医学中心208例肝移植受者中发生的1例HPS的患者的临床资料,并结合目前HPS的研究进展进行文献复习。结果:51岁男性患者,因胆汁淤积性肝硬化行同种异体肝移植术,术后并发肺部感染,持续高热,全血细胞减少,血甘油三酯增高,血清铁蛋白增高,骨髓涂片呈现噬血征象,诊断为噬血细胞综合征。积极抗感染治疗、甲强龙冲击治疗、大剂量免疫球蛋白冲击治疗及营养支持治疗后,患者感染得到控制,一般情况恢复良好后出院,现术后2年,健康存活,无后遗症。结论:肝移植术后HPS的发生与感染及免疫状态密切相关,极其凶险,患者总体预后差,临床上疑似HPS时,应进行骨髓涂片检查以早期诊断,早期确诊有助于及时调整合适的治疗方案,提高患者的生存率。 相似文献
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目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床及实验室诊断特征。方法对56例HPS患者的临床及实验室诊断结果进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,部分患者有胸腹腔、心包腔积液,骨髓组织细胞增多,可见到噬血组织细胞。血清铁蛋白(SF)及甘油三酯(TG)升高;纤维蛋白原(FIB)降低。结论噬血细胞综合征病程凶险,预后差,提高对HPS的临床表现及实验室特征认识,有利于加强HPS早期诊断和有效治疗。 相似文献
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噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一类因免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征。妊娠合并HPS发病率低,且缺乏特异性临床表现,容易误诊而延误治疗。本文回顾性分析了复旦大学附属妇产科医院收治的3例妊娠合并HPS的孕妇临床资料:其中2例患者首发症状均为妊娠中晚期出现的皮肤瘙痒及肝功能受损,而终止妊娠后开始出现反复高热,肝脾肿大,肝酶升高,两系或三系血细胞减少,血清铁蛋白显著升高,骨髓穿刺提示HPS;另一例患者首发症状为孕中期淋巴结肿大及发热,在抗生素治疗后仍反复高热,三系血细胞减少,肝酶升高,骨髓穿刺提示HPS。3例病例经大剂量糖皮质激素治疗后均获得缓解,预后较好。妊娠合并HPS病情复杂,容易误诊,出现持续高热、抗生素治疗无效同时伴有肝酶升高、两系或三系血细胞减少、肝脾肿大等相关临床表现时,应考虑到妊娠合并HPS的可能,及时诊断及合理治疗可改善预后。 相似文献
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噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)是一类因免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征。妊娠合并HPS发病率低,且缺乏特异性临床表现,容易误诊而延误治疗。本文回顾性分析了复旦大学附属妇产科医院收治的3例妊娠合并HPS的孕妇临床资料:其中2例患者首发症状均为妊娠中晚期出现的皮肤瘙痒及肝功能受损,而终止妊娠后开始出现反复高热,肝脾肿大,肝酶升高,两系或三系血细胞减少,血清铁蛋白显著升高,骨髓穿刺提示HPS;另一例患者首发症状为孕中期淋巴结肿大及发热,在抗生素治疗后仍反复高热,三系血细胞减少,肝酶升高,骨髓穿刺提示HPS。3例病例经大剂量糖皮质激素治疗后均获得缓解,预后较好。妊娠合并HPS病情复杂,容易误诊,出现持续高热、抗生素治疗无效同时伴有肝酶升高、两系或三系血细胞减少、肝脾肿大等相关临床表现时,应考虑到妊娠合并HPS的可能,及时诊断及合理治疗可改善预后。 相似文献
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目的探讨实验室检查对早期诊断噬血细胞综合征的临床应用价值。方法对18例噬血细胞综合征患者进行相关的实验室检查,并进行综合分析。结果临床表现为持续高热、肝脾肿大、肝功能异常、凝血功能障碍、全血细胞减少、低纤维蛋白原血症,骨髓涂片中找到噬血细胞。本组患者中1例为家族性,10例与感染相关,5例与自身免疫性疾病引起的非感染相关的噬血细胞综合征,1例为伴噬血细胞综合征的T细胞淋巴瘤,1例为不明原因的噬血细胞综合征。结论通过相关实验室检查可快速诊断噬血细胞综合征,为临床治疗提供可靠的证据。 相似文献
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目的了解噬血细胞综合征(HPS)临床特点及治疗。方法分析9例HPS患者临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果所有患者均有不同程度的肝功能损害,全血细胞减少,低纤维蛋白血症,高甘油三酯血症,低钠血症,骨髓片找到噬血细胞。结论临床诊断HPS时必须重视原发疾病并及早干预治疗。 相似文献
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成人噬血细胞综合征的临床分析 总被引:2,自引:0,他引:2
兰光辉 《齐齐哈尔医学院学报》2009,30(4)
目的探讨成人噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患者的临床特征和治疗。方法对6例HPS死亡患者的临床资料进行回顾性分析。结果所有HPS患者均以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,骨髓均可见到吞噬性组织细胞。其中3例患者为EBV感染导致,1例患者继发于淋巴瘤,另2例原因不明。大剂量丙种球蛋白、激素、环孢A联合依托泊苷(VP-16)的治疗方案早期有效,但疗效短暂,患者最终死于肝衰竭(2例)、骨髓造血衰竭(4例)。结论成人噬血细胞综合征病程凶险,预后差,早期诊断和治疗有助于改善预后。 相似文献