300例系统性红斑狼疮患者20年随访的预后分析

研究300例系统性红斑狼疮(SLE)患者的死亡率和死亡原因。回顾性分析了1978年1月～2000年7月的300例诊所SLE患者,均符合1982年美国风湿病学院的诊断标准,其中除外药物性狼疮和盘状狼疮病例。病者在确诊SLE后5年内死亡者定为早期死亡,确诊SLE后5年以后死亡者定为晚期死亡。每例均分析其死因,井算出各年龄组SLE患者的标准化死亡比率。 结果SLE患者中的死亡者与存活者相比,可见确诊年龄较高(36.8对28.5岁),SLE患者的平均病程为13年,平均随访时间为8.3     

26例系统性红斑狼疮患者死亡原因分析

系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫性疾病中最具代表性的一种,免疫异常累及全身各器官、各系统,临床表现复杂,病程迁延反复,死亡率较高,死亡原因多样.现对我科26例SLE死亡患者的死亡原因、内脏受累情况、激素应用剂量等进行回顾性分析. 临床资料 1.对象:2000年4月～2011年4月在上海市中医医院风湿科诊治的SLE患者398例,所有患者均符合《美国风湿病协会1997年制定的SLE分类标准》4项或4项以上[1].死亡患者26例,均为女性,年龄23～75岁,平均年龄42.3岁,SLE病程为2个月～29年,平均病程11.7年.     

系统性红斑狼疮患者死亡原因分析

目的 了解系统性红斑狼疮(SLE)患者主要死因的变化,分析影响SLE患者病死率和主要死因的因素.方法 回顾分析1986年1月至2006年11月北京协和医院SLE住院患者的死亡病例.结果 近21年SLE的住院患者共2558例,死亡患者195例,其中女性171例,男性24例,女性SLE病死率7.7%,男性SLE病死率7.1%,总病死率7.6%;感染、狼疮脑病和狼疮肾炎(LN)为SLE最常见的主要死因,分别占总死亡人数的30.8%、21.5%和17.4%.SLE发病后第1年内死亡人数最多,占总死亡人数的31.3%,狼疮脑病和感染是发病后第1年内最常见的死因;狼疮脑病患者主要死于发病早期,发病3年内狼疮脑病的死亡人数占狼疮脑病总死亡人数的73.8%;LN多死于狼疮发病10年以后,占LN总死亡人数的32.4%.近21年住院SLE患者的病死率逐渐下降,由1986年至1990年的12.8%降至2001年至2006年11月的5.3%;1986年至1995年SLE最常见的死因为LN,占总死亡人数的29.7%;1996年至2006年11月最常见的死因为感染,占总死亡人数的33.6%.结论 感染、狼疮脑病和LN是SLE的最主要死因,SLE发病第1年内死亡最多见.SLE患者的病死率呈逐渐下降的趋势.1986年至1995年SLE最常见死因为LN,1996年至2006年11月SLE最常见死因为感染.     

系统性红斑狼疮五年生存率及预后因素分析

目的 回顾性分析系统性红斑狼疮(SLE)患者5年生存率、死亡原因及影响预后的因素. 方法 收集我院1998-2005年住院初发的243例SLE患者的临床及血清学资料,并进行随访.用非参数乘积法分析生存率,比例风险模型(Cox参数回归)分析预后因素. 结果 从诊断时计算SLE患者1、3、5年生存率分别为96%、94%和91%.肾功能衰竭和感染是最常见的死亡原因,其次是神经精神狼疮和肺动脉高压.多因素分析显示诊断时狼疮肾损害和神经精神狼疮是死亡的独立危险因素,而诊断时年龄、性别、血液系统异常、低补体、抗dsDNA抗体阳性、肺损害、心脏损害以及联合免疫抑制剂治疗对存活影响无统计学意义. 结论 早期诊断及控制SLE脏器损害,同时预防感染,是提高患者生存率的关键.     

系统性红斑狼疮合并感染130例回顾性分析

目的 了解系统性红斑狼疮(SEE)住院患者的感染情况,探讨SLE患者感染发生的相关危险因素.方法 对2002年5月至2007年7月华山医院SLE住院患者的感染发生情况进行回顾性研究,包括感染部位及感染病原体;对病原菌的耐药情况进行分析;选择SLE患者感染的可疑危险因素,进行单因素分析和Logistic多因素分析.结果 533例SLE患者中发生感染130例,感染发生率为24.4%.1例患者因呼吸道感染死亡.SLE患者常见的感染部位依次为呼吸道(56.9%)、尿道(23.8%)及皮肤软组织(18.5%).在感染病原体构成中,细菌最常见(53.3%),以革兰阴性菌为主,其次为真菌(39.2%),两者合并感染比例高.尚有7例结核患者和10例带状疱疹患者.SLE患者感染最常见菌株为大肠埃希菌、肺炎克雷伯菌、铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌及白色念珠菌.细菌药敏试验结果显示耐药菌株比例较高.革兰阴性菌对头孢哌酮,舒巴坦及碳青霉烯类的敏感率较高.感染相关危险因素分析提示老年、低白蛋白血症、中度贫血及大剂量激素治疗为SLE患者感染发生的独立危险因素.结论 呼吸道及尿道为SLE患者最常见的感染部位,病原菌以革兰阴性菌多见,可选用头孢哌酮/舒巴坦或碳青霉烯类药物作为经验性抗菌治疗.     

高活动度初发系统性红斑狼疮合并感染回顾性队列研究

目的:研究初发SLE住院患者合并感染的临床特征及危险因素。方法:回顾性收集2013年5月至2018年12月在上海仁济医院南院区风湿科住院的病程<1个月的初发SLE患者194例。按照随访1年内是否发生感染,分为感染组（51例）和未感染组（143例）。按数据分布类型选用相应的统计方法： t检验和 χ...     

系统性红斑狼疮预后因素Cox回归分析

目的 分析系统性红斑狼疮(SLE)预后影响因素及死亡原因.方法 建立1999-2009年在南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科首次住院治疗并经电话随访319例患者临床资料库,服从正态分布的计量资料采用x±s进行描述,偏态分布资料采用中位数(四分位数间距)进行描述,以率或构成比描述分类资料特征.用非参数乘积法分析生存率,比例风险模型(Cox回归)分析预后因素.结果 从确诊时计算SLE患者5、10年生存率分别为:96.2%、88.7%;影响SLE的预后因素有发病至确诊时间长、贫血、白细胞尿、血浆低白蛋白、低补体、心电图异常、超声心动图异常、合并肺动脉高压(PAH)、SLE疾病活动性指数(SLEDAI),其中合并PAH、发病至确诊时间长、血浆低白蛋白是独立的预后不良影响因素,其相对危险度及95%可信区间(95%CI)分别为2.419(1.052～5.564)、1.162(1.043～1.294)、0.924(0.873～0.978).肾功能衰竭、肺动脉高压和感染是最常见的死亡原因,其次是神经精神狼疮和多系统器官衰竭.结论 合并PAH、发病至确诊时间长、血浆白蛋白降低是影响SLE预后不良的重要影响因素,早期诊断、及时治疗SLE的脏器损害、防止并发症发生是改善SLE预后的关键.

Abstract：

Objective To analyze the prognostic factors and causes of death of patients with systemic lupus erythematosus (SLE).Methods A database with 319 patients were developed.They were newly diagnosed SLE in the Department of Rheumatology and Immunology,Affiliated Drum Tower Hospital of Nanjing University Medical School from 1999 to 2009.Normal distribution of measurement data was presented using mean±standard deviation.The skewed distribution of data was described by median(interquartile range).Using the rate or proportions,the character of classification data was also stated.Survival rate of SLE patients over time was studied by the Kaplan-Meier method,and prognostic factors were analyzed by COX proportional hazards model.Results The 5 year and 10-year survival rates was 96.2%, 88.7%, respectively Prognostic factors affecting survival included duration from onset to diagnosis, anemia, white blood cells in urine, low serum albumin,low C4 level,abnormal ECG and ultrasound echocardiography, pulmonary arterial hypertension (PAH) and systemic lupus erythematosus disease activity index (SLEDAI). However, PAH,duration from onset to diagnosis, low serum albumin were the independent poor prognostic factors and the relative risk and 95% confidence interval were 2.419 (1.052-5.564), 1.162 (1.043-1.294), 0.924 (0.873-0.978), respectively. Renal failure, pulmonary hypertension and infection were the main causes of death,followed by multiple organ failure and lupus encephalopathy. Conclusion PAH, duration from onset to diagnosis, low serum albumin are the important factors predicting poor prognosis. Early diagnosis, timely treatment of SLE organ damages and preventing complications are the key factors to improve the prognosis of patients with SLE.     

系统性红斑狼疮预后因素Cox回归分析

Objective To analyze the prognostic factors and causes of death of patients with systemic lupus erythematosus (SLE).Methods A database with 319 patients were developed.They were newly diagnosed SLE in the Department of Rheumatology and Immunology,Affiliated Drum Tower Hospital of Nanjing University Medical School from 1999 to 2009.Normal distribution of measurement data was presented using mean±standard deviation.The skewed distribution of data was described by median(interquartile range).Using the rate or proportions,the character of classification data was also stated.Survival rate of SLE patients over time was studied by the Kaplan-Meier method,and prognostic factors were analyzed by COX proportional hazards model.Results The 5 year and 10-year survival rates was 96.2%, 88.7%, respectively Prognostic factors affecting survival included duration from onset to diagnosis, anemia, white blood cells in urine, low serum albumin,low C4 level,abnormal ECG and ultrasound echocardiography, pulmonary arterial hypertension (PAH) and systemic lupus erythematosus disease activity index (SLEDAI). However, PAH,duration from onset to diagnosis, low serum albumin were the independent poor prognostic factors and the relative risk and 95% confidence interval were 2.419 (1.052-5.564), 1.162 (1.043-1.294), 0.924 (0.873-0.978), respectively. Renal failure, pulmonary hypertension and infection were the main causes of death,followed by multiple organ failure and lupus encephalopathy. Conclusion PAH, duration from onset to diagnosis, low serum albumin are the important factors predicting poor prognosis. Early diagnosis, timely treatment of SLE organ damages and preventing complications are the key factors to improve the prognosis of patients with SLE.     

系统性红斑狼疮发病机理的新观点

系统性红斑狼疮发病机理的新观点宦红娣唐政关键词系统性红斑狼疮程序化死亡发病机理中图法分类号Ｒ５９３．２４１南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所（南京，２１００２１）系统性红斑狼疮（ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙ－ｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ，ＳＬＥ，简称狼...     

系统性红斑狼疮患者的用药选择及其与肾脏损害相关性的回顾性分析

目的 了解系统性红斑狼疮(SLE)患者用药的基本情况,探讨规范化应用免疫抑制剂治疗的重要性,为改善SLE患者预后提供临床依据.方法 采用流行病学现况调查的研究方法,随机调查252例SLE患者,记录患者自发病以来的用药情况,并分析用药以及就诊情况等因素与肾脏损害之间的关系.结果 在252例SLE患者中药物治疗以糖皮质激素(99.2%)、免疫抑制剂(75.8%)、羟氯喹(61.5%)为主.免疫抑制剂以环磷酰胺为常用药(75.9%).应用免疫抑制剂6个月以上的患者仅有128例(50.8%).因惧怕不良反应而擅自停药仍为患者停用免疫抑制剂、羟氯喹的主要原因.通过单因素及多因素Logistic回归分析表明,规范应用激素、免疫抑制剂、羟氯喹治疗可以显著降低狼疮肾脏损害的发生率;并且应用免疫抑制剂治疗时间超过3个月,其肾损害以及肾功能不全的发生率明显降低(χ2=3.996,P＜0.05;χ2=13.196,P＜0.01),尤其是达到6个月以上的患者,这种差异更加明显(χ2=4.505,P＜0.05;χ2=8.453,P＜0.01).结论 SLE患者治疗主要是应用糖皮质激素联合免疫抑制剂、羟氯喹.尽早及规范应用糖皮质激素联合免疫抑制剂或羟氯喹治疗,可以显著降低狼疮肾脏损害的发生率.     

系统性红斑狼疮合并心肌受累病例分析

目的 通过对系统性红斑狼疮(SLE)心肌受累病例的分析,提高对本病的认识.方法 总结分析北京协和医院近10年共13例SLE心肌受累病例临床资料及预后.结果 SLE心肌受累发生率0.52%,糖皮质激素治疗前后左心室射血分数分别为(37.7±5.8)%和(40.9 ±7.1)%(P=0.002),抗rRNP抗体与治疗后左心室射血分数改善显著相关(r=0.843,P=0.001).cTnI与左心室舒张末期内径改善相关(r=0.656,P=0.036).结论 SLE心肌受累仍属罕见病,预后较差,心脏超声可早期诊断并监测病情,激素治疗可以改善症状,一些血清学指标与病情相关.     

系统性红斑狼疮细胞与其病情活动性的相关性研究

目的 观察系统性红斑狼疮（SLE）患者外周血狼疮细胞（LEC）形态的变化，探讨其与SLE疾病活动性的关系。方法 采用经典改良血块法观察了50例SLE疾病活动期和30例SLE非活动期患者外周血LEC形态，同时与血清自身抗体、补体及SLE疾病活动指数（SLEDAI）对比研究。结果 特殊形态的LEC与自身抗体的抗dsDNA抗体和抗核小体抗体（AnuA）（r=0．588，P=0．056；r=0．759，P=0．135），补体C3和C4（r=-0．648，P=0．058；r=-0．589，P=0．057）及SLEDAI（r=0．686．P〈0．05）具有明显相关性。SLE活动期组特殊型LEC、自身抗体和补体与SLE非活动期组差异有统计学意义（P〈0．01）。当自身抗体和补体与SLEDAI无相关性时，特殊型LEC仍具有良好的相关性（r=0．786，P〈0．05）。结论 特殊型LEC与自身抗体、补体及SLEDAI有明显的相关性，可作为判断SLE疾病活动性的独特指标。     

重症监护病房系统性红斑狼疮患者预后因素分析

目的 了解重症监护病房(ICU)危重症系统性红斑狼疮(SLE)患者的预后及其影响因素.方法 1993年6月至2007年6月所有第1次入住ICU的SLE患者纳入组,除外入住ICU后确诊为SLE患者.对在单蹦素相关分析中提示对SLE患者死亡有明显相关性的临床指标进一步采用多因素回归模型分析.结果 符合SLE分类标准的患者共101例,总体病死率为48.6%.入住ICU最常见原因是肺部病变并发急性呼吸窘迫综合征(ARDS).多因素回归分析提示SLE疾病慢性损伤指数(SLICC/ACR DI)>7.7、急性生理和慢性健康评估指数(APACHE Ⅲ)≥21、肺部病变并发ARDS、败血症休克、颅内出血、血细胞减少、近1个月平均等效泼尼松剂量>25 mg/d和气管插管时间>4 d与ICU危重症SLE患者死亡明显相关.而性别、年龄、SLE疾病活动指数(SLEDAI)>27、上消化道出血、甲泼尼龙冲击和末月使用环磷酰胺>1.0 g与死亡结果无明显相关性.结论 人住ICU危重症SLE患者病死率很高,死亡第1位原因是感染.与其死亡明显相关的因素主要有SLICC/ACR DI>7.7、APACHE Ⅲ>121、肺部病变并发ARDS、败血症休克、颅内出血、血细胞减少、近1个月平均等效泼尼松剂量>25 mg/a和气管插管时间>4 d.     

系统性红斑狼疮患者认知功能障碍的分析

目的 调查系统性红斑狼疮（SLE）患者认知功能障碍的发生率，并分析认知功能与临床指标的相关性。方法 对18例神经精神性狼疮（NPSLE）、30例无神经精神症状的SLE（nSLE）患者、20名对照分别使用韦氏成人智力量表（WAIS—RC）中的分测验进行认知功能的评估，同时使用焦虑自评量表（SDS）、抑郁自评量表（SAS）进行抑郁、焦虑方面的评估。所有SLE患者都详细记录了病程、疾病活动性、目前糖皮质激素的用量。结果 认知功能不全在NPSLE组及nSLE组的发生率分别为33％和20％。两组的认知功能状况在领悟、相似性、木块图分测验中与对照组相比差异均有统计学意义。两组之间在WAIS—RC的5个分测验中比较差异无统计学意义。通过多元回归分析发现，受教育年限、病程、既往无神经精神症状3项指标与SIE患者的认知功能存在相关性，且对认知功能影响大小的顺序依次为病程、受教育年限、既往无神经精神症状。结论 SLE患者的认知功能较正常人群减退。SIE患者的认知功能与受教育年限呈正比，与病程及既往有过神经精神症状呈反比。常规对SIE患者进行标准化的认知功能评估，可早期诊断认知功能障碍。     

抗核小体抗体检测在系统性红斑狼疮中的临床价值

目的评价抗核小体抗体（ANuA）对系统性红斑狼疮（SLE）的诊断价值。方法检测216例SLE患者和150例非SLE风湿病患者的血清ANuA、抗双链DNA（ds—DNA）抗体、C3、C4、血沉（ESR）水平,评估SLE患者24小时尿蛋白定量及病情活动程度。利用ROC曲线、四格表、多因素秩和检验、多因素相关分析评价ANuA对SLE的诊断价值。结果ANuA诊断SLE的灵敏度和特异度分别为57．4％和98．0％。SLE活动组的ANuA水平明显高于SLE稳定组和非SLE风湿病组;肾脏受累的SLE患者体内的ANuA水平明显高于无肾脏受累者及非SLE风湿病组。ANuA与抗ds—DNA抗体、SLEDAI评分呈正相关,与补体C3、C4呈负相关。结论ANuA对于SLE的诊断价值与抗ds—DNA抗体相似;在中低度活动的SLE患者中其诊断价值明显高于抗ds—DNA抗体;在抗ds—DNA抗体阴性的情况下,ANuA水平的升高有助于SLE诊断的确立;SLE患者体内ANuA水平可作为判断病情活动的指标之一。     

系统性红斑狼疮骨髓T细胞活化及其与病情活动的相关性分析

目的 探讨系统性红斑狼疮（SLE）患者骨髓T淋巴细胞的活化状态及多种活化的T细胞亚群与疾病活动指标之间的相关性。方法 SLE患者11例（其中活动期6例，非活动期5例）和健康对照8名。应用流式细胞术比较活动期和非活动期SLE患者骨髓T细胞CD25、人类白细胞抗原（HLA）-DR的表达。用直线相关分析活化T细胞亚群与SLE疾病活动性评分（SLEDAI）、尿蛋白定量（24h）、血清补体C3、C4的相关性。结果 活动期SLE、非活动期SLE与正常对照相比骨髓T细胞CD25、HLA—DR的表达，差异均无统计学意义（P〉0．05）。活动期SLE骨髓T细胞HIJA—DR^＋、CD4^＋HLA—DR^＋、CD8^＋HLA—DR^＋的表达均明显高于正常对照外周血（P〈0．05）。11例SLE患者骨髓CD3^＋HLA—DR^＋、CD4^＋HLA—DR^＋细胞与C3之间均呈显著负相关（r=-0．682，r=-0．675，P均〈0．05）；CD3^＋HLA—DR^＋、CD8^＋-HLA—DR^＋细胞与尿蛋白定量（24h）之间均呈显著正相关（r=-0．712，r=-0．688，P均〈0．05）。活动期SLE骨髓CD3^＋HLA—DR^＋、CD8^＋HLA—DR^＋细胞与C3之间均呈显著负相关（r=-0．943，r=-0．829，P均〈0．05）。结论 活动期SLE患者骨髓T细胞活化明显高于正常对照外周血，且骨髓中活化的T细胞与疾病活动指标相关。     

系统性红斑狼疮患者动脉僵硬度及其相关危险因素的研究

目的 评价系统性红斑狼疮(SLE)患者动脉僵硬度,并探讨其相关危险因素.方法 本研究为横断面研究,共纳入中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR)的SLE患者135例.利用动脉僵硬度检测仪测定患者臂踝脉搏波传导速度(baPWV),同时采集心血管相关的传统危险因素以及SLE相关因素.利用SAS软件进行统计分析.结果 (1)动脉僵硬度增高的SLE患者其年龄、心血管疾病家族史、平均动脉压和糖化血红蛋白与动脉僵硬度正常的SLE患者比较差异有统计学意义(P均＜0.05).动脉僵硬度增高的SLE患者其肌酐清除率低于动脉僵硬度正常的SLE患者,病程和羟氯喹使用疗程长于动脉僵硬度正常的SLE患者(P均＜0.05),静脉使用环磷酰胺的比例高于动脉僵硬度正常的SLE患者[OR =3.04,95％ CI:1.230 ～7.514,P=0.013].(2)对上述混淆因素进行调整后,年龄[OR=4.56,95％ CI:1.863 ～ 11.130,P=0.000]、平均动脉压[OR=1.12,95％CI:1.055～1.196,P=0.000]、SLE病程[OR=1.20,95％ CI:1.050 ～1.367,P =0.007]以及静脉使用环磷酰胺比例[OR=2.86,95％ CI:1.364 ～5.979,P=0.005]是SLE患者动脉僵硬度增高的独立危险因素.结论 传统心血管危险因素及SLE特异性相关因素均与SLE患者动脉僵硬度增高相关.     

羟氯喹治疗系统性红斑狼疮合并妊娠24例临床研究

目的 评价羟氯喹治疗系统性红斑狼疮(SLE)患者合并妊娠的疗效与安全性.方法 回顾性分析2006年5月至2011年2月中日友好医院风湿免疫科收治的24例妊娠期间使用羟氯喹治疗SLE患者的疾病控制和新生儿安全情况,并对其子代进行随访.结果 24例患者中22例在妊娠期间持续应用羟氯喹治疗,21例患者SLE病情平稳,无复发.2例患者妊娠后停用羟氯喹,在妊娠中期出现SLE活动,增加糖皮质激素剂量并再度加用羟氯喹,SLE病情稳定至分娩和产后.3例患者诊断妊娠高血压,3例患者早产.副作用:2例患者在妊娠期加用羟氯喹后,分别出现一过性厌食和脱发,未予特殊治疗,症状大约持续3周后自行缓解.所有患者均未出现眼部不适及视野缺损症状.至目前为止,患者在我院眼科门诊定期复查视野及眼底均无异常发现.新生儿听力筛查和身高、体重均在正常范围内,未发现心肺异常及生长发育异常.结论 羟氯喹对SLE妊娠期妇女及胎儿具有良好的安全性,应在妊娠期间持续使用.     

以急性肾功能衰竭为首发表现的系统性红斑狼疮八例临床分析

目的 了解以急性肾功能衰竭（ARF）为首发表现的系统性红斑狼疮（SLE）的临床特征，提高对该病的诊治水平。方法 收集上海长征医院1995年1月至2006年4月收治随访的以ARF为首发表现的SLE 8例，结合文献复习，对其临床表现、治疗方法、预后进行分析。结果 ①SLE急性肾功能减退的症状以少尿型为主，伴随症状及并发症重且多。②在实验室检查中自细胞及血红蛋白较低，补体下降明显，肾脏病理以狼疮肾炎（LN）Ⅳ型、Ⅳ＋Ⅴ型为主。③治疗上以大剂量激素加环磷酰胺（CTX）冲击治疗为主，病情危重时可予以缓慢连续超滤（SCUF）、连续静脉静脉血液透析滤过（CVVHDF）、维持性血液透析等治疗。结论 急性肾功能衰竭可以出现在SLE病程中，但也可以是SLE的首发症状。大剂量激素和CTX冲击治疗有明显疗效，对反应不佳的可行SCUF、CAVHDF和血液透析治疗，能明显改善患者的预后。