骨髓增生异常综合征的治疗现状与进展

骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)是一组具有异质性的克隆性造血干细胞疾病 ,以骨髓病态造血、外周血血细胞减少及容易向白血病转化为主要特征。按照血细胞的形态和骨髓原始细胞比例 ,国际上统一将ＭＤＳ分为 5个亚型 :难治性贫血 (ＲＡ)、伴铁粒幼细胞增多的ＲＡ(ＲＡＳ)、原始细胞增多的ＲＡ(ＲＡＥＢ)、慢性粒单细胞性白血病 (ＣＭＭＬ)和转化中的ＲＡＥＢ(ＲＡＥＢ -ｔ)。根据治疗反应和预后的不同 ,又常分为低危型 (ＲＡ、ＲＡＳ及原始细胞比例较低的ＲＡＥＢ)和高危型(原始细胞比例较高的ＲＡＥＢ、ＣＭＭＬ及ＲＡＥＢ -ｔ)两种类型。目前…     

小剂量阿糖胞苷和全反式维甲酸治疗老年人高危骨髓增生异常综合征15例临床分析

高危骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)是指转化为白血病机率较高的ＭＤＳ亚型〔1〕,包括难治性贫血伴原始细胞增多(ＭＤＳ ＲＡＥＢ)、转变中的难治性贫血伴原始细胞增多 (ＭＤＳ ＲＡＥＢ ｔ)和慢性粒单细胞白血病 (ＣＭＭＬ)。这类患者易转变为急性白血病 ,疗效差 ,老年人高危ＭＤＳ患者疗效及预后更差。我院自 1995年 5月到 2 0 0 1年 1月选择治疗老年人高危ＭＤＳ 15例 ,应用小剂量阿糖胞苷 (Ａｒａ Ｃ)和全反式维甲酸 (ＡＴＲＡ)治疗 ,现将结果报道如下。　　一、对象和方法　　 1 对象 :15例均为住院患者 ,按ＦＡＢ分型标准 ,ＲＡＥＢ10例…     

异基因和同基因骨髓移植治疗55~66岁的骨髓增生异常综合征病人

作者用骨髓移植(ＢＭＴ)治疗５０例骨髓增生异常综合征(ＭＤＳ)病人,年龄５５．３~６６．２(中位５８．８)岁。按照ＦＡＢ标准,１３例难治性贫血(ＲＡ),１９例ＲＡ伴原始细胞增多(ＲＡＥＢ),１６例ＲＡＥＢ转化型或急性髓系白血病(ＲＡＥＢ－ｔ/ＡＭＬ),２例慢性粒单细胞白血病(ＣＭＭＬ)。按     

骨髓增生异常综合征患者T细胞受体基因重排的检测价值

目的 为了解骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）患者Ｔ细胞受体（ＴＣＲ）基因重排情况。方法 应用聚合酶链反应检测３６例ＭＤＳ患者ＴＣＲＶγＩ－Ｊγ基因重排。结果 ８例（２２．２％）ＭＤＳ患者检测出克隆性ＴＣＲＶγＩ－Ｊγ基因重排;难治性贫血伴有原始细胞增多（ＲＡＥＢ）,慢性粒－单细胞白血病（ＣＭＭＬ）和转化中的ＲＡＥＢ（ＲＡＥＢ－Ｔ）组ＴＣＲＶγＩ－Ｊγ基因重排阳性ＭＤＳ转化为急性白血病时间显著短于重排阴     

白塞病合并骨髓异常增生综合征的临床特点(附6例报告)

目的：为了解白塞病（ＢＤ）与骨髓增生异常的相关性。方法：回顾分析了６例ＢＤ合并骨髓异常增生综合征（ＭＤＳ）患者的临床资料、血象和骨髓象。２例合并难治性贫血（ＭＤＳＲＡ），２例合并难治性贫血伴原始细胞增多（ＭＤＳＲＡＥＢ），１例合并转化型难治性贫血伴原始细胞过多（ＭＤＳＲＡＥＢｔ），１例合并慢性粒—单细胞白血病（ＭＤＳＣＭＭＬ）。结果：６例均示有贫血，５例白细胞低下，４例血小板减少。６例骨髓均增生活跃。４例ＢＤ发病在前，２例ＢＤ与ＭＤＳ同时出现。结论：认为ＢＤ与ＭＤＳ有相关性     

骨髓增生异常综合征27例临床分析

原发性骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ) 2 7例均为我院 1990年 1月至 1998年 3月门诊和住院病人 ,根据患者的临床症状、体征、血象、骨髓涂片和骨髓活检结果 ,按照ＦＡＢ所提出的ＭＤＳ分型及诊断标准确诊。男 18例 ,女 9例 ,年龄 18～71岁。对所有病例的临床表现、实验室检查、治疗反应及转归进行分析如下。1　临床资料1 1　分型　难治性贫血 (ＲＡ) 7例 (2 5 9% ) ,原始细胞增多的难治性贫血 (ＲＡＥＢ) 11例 (4 0 7% ) ,转变中原始细胞增多的难治性贫血 (ＲＡＥＢＴ) 8例 (2 9 6 % ) ,慢性粒 -单核细胞白血病 (ＣＭＭＬ) 1例 (3 7% )。1 2…     

老年人骨髓增生异常综合征28例分析

报道老年人骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）２８例，其中难治性贫血（ＲＡ）１０例，伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血（ＲＡＳ）３例，原始细胞增多的难治性贫血（ＲＡＥＢ）８例，转化中的原始细胞增多的难治性贫血（ＲＡＥＢ－Ｔ）７例。老年患者无特征性临床表现，常见症状为头昏、乏力、皮肤瘀疗效果差、生存期短等特点。其中ＲＡ和ＲＡＳ预后较好，以应用叶酸、维生素Ｂ６、维生素Ｂ１２治疗为宜；而ＲＡＥＢ及ＲＡＥＢ－Ｔ以应     

低剂量联合化疗治疗骨髓增生异常综合征临床观察

骨髓增生异常综合征 (ＭＤＳ)的治疗较为困难 ,尤其原始细胞增多难治性贫血 (ＲＡＥＢ)及转变中原始细胞增多难治性贫血 (ＲＡＥＢ -Ｔ)预后更为凶险。到目前为止 ,小剂量单药化疗、低剂量联合化疗及常规剂量联合化疗均有报道 ,其结果很不一致。我们于 1995年 1月至 1998年 12月对 18例ＭＤＳ -ＲＡＥＢ、ＭＤＳ -ＲＡＥＢＴ的患者采用以阿克拉霉素和阿糖胞苷 (Ａｒａ -Ｃ)为主的低剂量联合化疗方案进行治疗 ,现将结果报告如下。1　病例和方法1 1　病例资料　 18例均为住院患者 ,男 9例 ,女 9例 ,年龄15～ 80岁 ,中位年龄 46岁 ;ＲＡＥＢ 7…     

骨髓增生异常综合征中淋巴、单核等细胞病态造血的观察

骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）是源于造血干细胞,或造血祖细胞的一种克隆性疾病。我们对１９９１年以来在我院就诊的１０５例ＭＤＳ患者骨髓及外周血涂片进行了淋巴、单核、浆及组织细胞形态观察,总结如下。一、资料与方法１－病例：初治ＭＤＳ患者１０５例,男７１例,女３４例。年龄８～８０岁,平均年龄３９．９岁。经骨髓涂片及塑料包埋法骨髓病理检查,以及用巨核细胞酶标染色（ＡＰＡＡＰ法）,符合ＭＤＳ诊断标准［１］。其中难治性贫血（ＲＡ）５５例,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多（ＲＡＳ）２例,难治性贫血伴原始细胞增多（…     

低增生骨髓增生异常综合征的由来和转归

目的探讨低增生骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）的由来和发展。方法对我院１０年中确诊的２５例低增生ＭＤＳ进行了系统分析,对其中１７例患者进行长期追访。结果（１）低增生ＭＤＳ占同期确诊为ＭＤＳ的２１９例患者中１１．４％,确诊时平均年龄为（４４．８±１４．７）岁。（２）ＦＡＢ分型：难治性贫血（ＲＡ）１１例,难治性贫血伴原始细胞增多（ＲＡＥＢ）１４例。（３）低增生ＭＤＳ很可能是ＭＤＳ患者病程中一个阶段,其骨髓增生活跃和低下可以相互转化,这种转化不但可以发生在同一ＦＡＢ亚型内,也可以发生在不同亚型相互转化时。（４）长期随访的１７例患者中有７例转为急性白血病,占４１．２％,６例为急性粒细胞白血病,１例为急性淋巴细胞白血病;７例中３例转为低增生白血病,４例为增生活跃或极度活跃白血病。（５）１７例患者中７例自低增生ＲＡＥＢ转为急性白血病时间为１～７４个月,中数为２７个月。（６）低增生ＭＤＳ的产生与治疗药物无明显相关。结论低增生ＭＤＳ很可能为ＭＤＳ病程中一个阶段而非一种特殊类型。