熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化的临床观察

目的总结非肝硬化期原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的临床特点,评价熊去氧胆酸(UDCA)的疗效。方法回顾性分析60例非肝硬化期PBC患者治疗前及应用UDCA治疗12个月后的症状、体征、生化免疫学指标及肝脏瞬时弹性指标。结果本组患者临床分期为Ⅱ期31例,Ⅲ期29例。临床症状以黄疸(48.3%)、乏力(46.7%)、皮肤瘙痒(45.0%)为主。60例患者血清碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)均升高,总胆红素(TBIL)升高29例(48.3%),丙氨酸氨基转移酶(ALT)及天冬氨酸氨基转移酶(AST)升高23例(38.3%),均为轻度升高;血清IgM升高58例(96.7%),抗线粒体抗体(AMA)阳性60例(100.0%),M2亚型阳性55例(91.7%)。经过UDCA规范治疗12个月后,ALT、AST、TBIL、ALP、γ-GT、IgA、IgM、IgG较治疗前均明显改善(P﹤0.05)。其中55例达到巴塞罗那生化应答标准,37例达到巴黎生化应答标准。Ⅱ期应答率高于Ⅲ期、巴塞罗那标准评价PBC患者的生化学应答率高于巴黎标准(P均﹤0.05)。治疗12个月后患者肝脏瞬时弹性指标较治疗前明显改善[(6.7±3.1)kPa vs.(7.8±3.8)kPa,P0.05]。结论 PBC多见于中年女性,以乏力、黄疸、瘙痒为常见症状,血清ALP、γ-GT和IgM水平升高,AMA和(或)AMA-M2亚型阳性有助于PBC诊断。UDCA治疗能有效改善患者病情,对PBC早期患者治疗效果更加明显。     

熊去氧胆酸联合非诺贝特治疗胆汁性肝硬化的疗效观察

目的：评价熊去氧胆酸（UDCA）联合非诺贝特对UDCA反应不佳的胆汁性肝硬化（PBC）患者的疗效。方法选择熊去氧胆酸治疗1年疗效不佳的PBC患者14例,给予UDCA 15 mg/（kg＆#183;d）,加非诺贝特0.16 g口服,治疗3个月。观察治疗前后患者症状、体征和肝功能生化指标的变化。结果治疗3个月后,71.4%（10/14）的PBC患者乏力症状明显减轻,57.1%（8/14）的患者皮肤瘙痒缓解,85.7%（12/14）的患者腹胀减轻,71.4%（10/14）的患者尿色变浅。治疗后较治疗前总胆红素[（43.1±19.6）μmol/L vs.（65.3±21.5）μmol/L]、直接胆红素[（38.3±11.0）μmol/L vs.（49.6±15.3）μmol/L]、总胆固醇[（5.36±1.82）mmol/L vs.（8.63±1.58）mmol/L]、γ-谷氨酰转肽酶[（155.6±86.3）U/L vs.（421.3±123.4） U/L]、碱性磷酸酶[（196.2±101.5）U/L vs.（395.1±156.3）U/L]、丙氨酸氨基转移酶[（42.5±18.9）U/L vs.（58.3±23.8）U/L]、天冬氨酸氨基转移酶[（40.3±25.6）U/L vs.（53.3±23.7）U/L]明显下降（P均〈0.05）;胆碱酯酶及白蛋白较前有上升,但差异无统计学意义（P 〉0.05）。结论对UDCA疗效不佳的PBC患者,UDCA联合非诺贝特可能有效改善患者的症状、体征及肝功能生化指标。     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化的系统评价

目的评价长期服用熊去氧胆酸对原发性胆汁性肝硬化的疗效和安全性。方法对全世界熊去氧胆酸与安慰剂对照治疗原发性胆汁性肝硬化的随机对照试验进行系统评价。结果共纳入10个研究,1278例患者。熊去氧胆酸能改善患者的肝功能生化指标,但是不能改善患者的疲劳和瘙痒症状。Meta-分析治疗组与对照组病死率OR值为0．97（95％CI：0．61～1．53）、肝移植率OR值为0．87（95％CI：0．56-1．35）、死亡和／或肝移植OR值为0．96（95％CI：0．69～1．32）、肝病相关死亡率OR值为1．03（95％CI：0．75～1．41）、不良反应事件OR值为1．40（95％CI：0．72～2．71）,差异无统计学意义（P〉0．05）。结论熊去氧胆酸虽然可以改善肝功能生化指标,但是不能改善症状,也无足够证据支持熊去氧胆酸延长原发性胆汁性肝硬化患者生存时间。     

甘草酸苷制剂联合熊去氧胆酸治疗自身免疫性肝炎及原发性胆汁性肝硬化的临床观察

目的：观察甘草酸苷制剂联合熊去氧胆酸治疗自身免疫性肝炎（AIH）及原发性胆汁性肝硬化（PBC）的疗效。方法：将原发性胆汁性肝硬化病例分为两组,治疗组应用甘草酸苷制剂联合熊去氧胆酸治疗,对照组应用熊去氧胆酸治疗,观察两组的疗效及不良反应,同时观察甘草酸苷制剂联合熊去氧胆酸对自身免疫性肝炎病例的疗效及不良反应。结果：PBC治疗组患者的ALT、AST、GGT水平较治疗前明显降低（P〈0.05或P〈0.01）,但两组间疗效比较差异无统计学意义。应用UDCA和甘草酸苷联合治疗后,AIH患者的ALT、AST、GGT水平明显降低（P〈0.05或P〈0.01）。结论：对AIH和PBC患者应用熊去氧胆酸和甘草酸苷联合治疗安全有效。     

化浊解毒软肝方联合熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化

目的观察化浊解毒软肝方治疗原发性胆汁性肝硬化患者症状及生化指标的影响。方法将60例原发性胆汁性肝硬化患者随机分为两组,对照组30例予口服熊去氧胆酸(优思弗)治疗;治疗组30例在对照组的基础上加服化浊解毒软肝方(基本方:田基黄、茵陈、虎杖、绞股蓝、黄连、黄柏、鳖甲、山甲珠、当归、白芍、红景天)治疗,观察化浊解毒软肝方对原发性胆汁性肝硬化患者症状及生化指标的影响,观察治疗前后的生化指标变化。结果治疗组在生化指标方面的改善明显优于对照组,差别有统计学意义(P<0.05)。结论化浊解毒软肝方治疗原发性胆汁性肝硬化患者生化指标可显著降低。     

护肝逐瘀汤联合熊去氧胆酸对原发性胆汁性肝硬化患者免疫球蛋白及T淋巴细胞亚群的影响

目的 探讨护肝逐瘀汤联合熊去氧胆酸对原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者免疫球蛋白及T淋巴细胞亚群的影响。 方法 以入院病例号为编号,根据随机数字表,将2013年10月-2016年10月建德市第一人民医院收治的110例原发性胆汁性肝硬化(肝郁脾虚证)患者随机分成2组,每组各55例。对照组给予熊去氧胆酸治疗;观察组联合中药护肝逐瘀汤,2个月为1个疗程。观察患者治疗前后症状改善情况,并评估肝功能、免疫球蛋白(IgA、IgG、IgM)、T淋巴细胞亚群(CD4+、CD8+、CD4+/CD8+水平,CD4+CD25+调节性T细胞)的变化。 结果 治疗后,观察组总有效率高于对照组(P<0.05);观察组中医证候评分低于对照组(P<0.05);观察组ALT、ALP、TBiL、GGT水平降低,低于对照组(均P<0.05);观察组IgA、IgG、IgM水平下降,低于对照组(均P<0.05);CD4+、CD4+/CD8+水平降低,CD8+水平升高,Treg水平升高,与对照组比较差异有统计学意义(均P<0.05)。 结论 护肝逐瘀汤联合熊去氧胆酸可改善肝郁脾虚证PBC乏力、瘙痒等临床症状和体征,改善肝功能,提高机体免疫功能,具有多靶点治疗功效,充分发挥中医药治疗优势,为中医药治疗PBC提供新的临床思路。      

原发性胆汁性肝硬化患者46例抗着丝点抗体临床检测分析

目的：研究在原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）患者中,抗着丝点抗体（antieentromere antibody,ACA）与临床表现之间的关系。方法：用间接免疫荧光法检测PBC患者血清抗核抗体（ANA）各荧光模式,比较ACA阳性和阴性患者临床表现的差别和免疫学指标的差别。结果：156例PBC患者中ACA阳性46例（25％）,ACA阳性组乏力、黄疸症状少于ACA阴性组,两组问有统计学差异（P〈0．05）,肝功能异常症状两组间差异有统计学意义（P〈0．05）,ACA阳性组多于ACA阴性组。免疫学指标中,CD4＋和IgM在两组间有统计学意义,ACA阳性组高于阴性组（P〈0．05）。结论：ACA阳性的PBC患者临床表现隐匿,以单纯肝功能异常多见,易造成临床上漏诊。     

熊去氧胆酸联合布地奈德治疗原发性胆汁性肝硬化效果及对患者血清总超氧化物歧化酶、丙二醛水平的影响

目的:探究熊去氧胆酸(UDCA)联合布地奈德对原发性胆汁性肝硬化(PBC)的治疗效果及对PBC患者血清总超氧化物歧化酶(T-SOD)及丙二醛(MDA)水平的影响。方法:选取78例PBC患者为研究对象,按照随机数字表法将其均分为观察组与对照组,每组各39例患者,而后对照组单纯使用UDCA进行治疗,观察组在对照组基础上加用布地奈德,治疗时间均为48周,而后于治疗第16周、第32周及第48周对治疗效果进行评估,对肝功能进行实验室检查,并对两组患者氧化应激血清因子进行测量。结果:①治疗前两组症状评分比较差异不具有统计学意义(P>0.05),治疗第10周、第20周、第30周及第48周观察组得分低于对照组,两组比较差异具有统计学意义(P<0.05);②治疗前两组肝功能指标谷丙转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)比较差异不具有统计学意义(P>0.05),治疗后两组上述指标均出现下降,观察组低于对照组(P<0.05);③治疗前两组MDA及T-SOD水平差异不具有统计学意义(P>0.05),治疗后MDA出现下降,T-SOD出现上升,观察组MDA高于对照组,T-SOD低于对照组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:UDCA能够显著改善PBC临床症状,同时改善其肝功能及氧化应激状态。     

A clinical trial of levamisole in primary biliary cirrhosis

A small pilot study of levamisole in primary biliary cirrhosis failed to demonstrate any improvement in liver function and immunological abnormalities even in 'early' cases. This may be due to the fact that the defect in the immune system lies in its afferent arm. At present, levamisole, which is potentially toxic, cannot be recommended in conventional doses for the treatment of this disease.     

原发性胆汁性肝硬化的临床特点

目的：探讨原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者的临床特征,为临床诊断提供思路。方法：搜集2013年1月至2015年1月中南大学湘雅二医院收治的102例原发性胆汁性肝硬化患者的临床表现、生化检查、自身抗体、肝组织病理检查结果进行回顾性分析。结果：102例PBC患者中91例(89.21%)为女性,临床表现主要为乏力、纳差、口干、厌油、恶心、呕吐、皮肤瘙痒、腹痛、腹胀、消化道出血;体征主要表现为黄疸、脾大、肝大、双下肢浮肿、腹水;生化检查主要表现为碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)及γ谷氨酰转肽酶(gamma glutamyl transpeptidase,GGT)升高,GGT升高较突出。抗线粒体抗体M2亚型(anti-mitochondrial antibodies-M2,AMA-M2)阳性组(81例)与AMA-M2抗体阴性组(21例)比较生化指标差异无统计学意义(P>0.05)。肝硬化组(46例)与无肝硬化组(56例)中两组血清抗核抗体(anti-nuclear antibodies,ANA)、抗线粒体抗体M2亚型(anti-mitochondrial antibodies-M2,AMA-M2)、抗核膜糖蛋白抗体(anti-gp210 antibodies,抗gp210)、抗可溶性酸性磷酸化核蛋白抗体(anti-Sp 100 antibodies,抗Sp100)、抗-Ro52抗体(anti-Ro52 antibodies,抗Ro52)、抗前髓白血病细胞抗体(anti- promyelocytic leukemia antibodies,抗PML)阳性率分别为54.35%,89.13%,41.30%,13.04%,43.38%,10.87%和57.14%,71.43%,42.86%,12.5%,51.79%,3.71%,两组比较差异无统计学意义(P>0.05);而抗三联体抗体(anti-BCOADC-E2 PDC-E2 OGDC-E2 antibodies,抗3E-BPO)在肝硬化组与无肝硬化组阳性率分别为84.78%和58.93%,差异有统计学意义(P<0.05)。30例肝组织病理检查确诊PBC患者的AMA-M2抗3E-BPO阳性率比其他抗体的阳性率高。结论：PBC好发于中年女性,临床表现多样;AMA-A2与抗3E-BPO串联检测有助于提高诊断的阳性率;抗3E-BPO抗体可能作为评价PBC严重性的指标;对于自身抗体阴性的疑似患者,需进一步做肝组织病理检查以确诊。     

男性原发性胆汁性肝硬化的临床特点

目的：探讨男性原发性胆汁性肝硬化（ PBC）患者的临床特点。方法回顾性分析2007年1月-2013年3月住院的25例PBC男性患者的首诊症状、肝功能、血清抗线粒体抗体（ AMA）亚型抗体（ M2、M4、M9）以及2例病理结果、治疗及随访情况。结果患者平均年龄（60．5±10．8）岁。主要的首诊症状为右胁不适13例（52％）,尿黄4例（16％）,腹胀3例（12％）等。生化异常以血清γ谷氨酰转肽酶（GGT）〔（394．7±310．5）U/L〕增高最明显。 GGT增高5倍以上的患者较多,与丙氨酸氨基转移酶（ ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（ AST）、碱性磷酸酶（ALP）相比有统计学差异（u值分别为-2．796、-2．583、-3．466, P均＜0．05）;AMA-M2阳性占84％, AMA-M4阳性占36％, AMA-M9阳性占24％。结论男性PBC患者起病隐匿,常表现为GGT明显增高的慢性肝功能损害,AMA抗体亚型（M2、M4、M9）阳性是重要的诊断依据。     

Clinical features of forty patients with primary biliary cirrhosis

Objective To study the clinical features of patients with primary biliary cirrhosis (PBC) in order to improve the doctors’ awareness of the disease.Methods General status, clinical manifestations and laboratory findings of 40 patients with PBC were reviewed. Thirty-seven patients were females (37/40), and the mean age at diagnosis was 50.5±7.8 years. The time interval from initial symptoms or preliminary diagnosis to final diagnosis was 24.0±23.6 months. Results The most frequently reported symptoms werefatigue (67.5%, 27/40), jaundice (60%, 24/40) and pruritus (32.5%, 17/40). Eight patients (20%) had associated auto-immune diseases (Sjogren’s syndrome and/or rheumatoid arthritis).Serum alkaline phosphatase (ALP) and gamma glutamyl transpeptidase (γ-GT) levelswere markedly elevated (520.3±382.3 IU/L and 648.6±529.1 IU/L, respectively) in all patients, while alanine aminotransferase (ALT) and aspartate aminotransferase (AST) levels were mildly elevated (82.6±54.5 IU/L and 100.7±47.2 IU/L, respectively). Twenty-four patients (60%) had a total bilirubin level ≥34.2 μmol/L. Thirty-five patients (87.5%) had elevated serum immunoglobin M, and 97.5% of patients (39/40) were anti-mitochondrial antibody (AMA)/AMA-M2 positive. Conclusion Elevated serum ALP and γ-GT levels, together with a positive AMA/AMA-M2, can help the diagnosis of PBC. Liver biopsy is useful to confirm the diagnosis and to differentiate histopathological stages.     

失代偿期原发性胆汁性肝硬化66例临床分析

目的 探讨失代偿期合并腹水的PBC患者临床特征及其实验检查的特点.方法 分析66例肝功能失代偿期合并腹水的PBC患者,分析入院时(治疗前)临床症状及血常规、肝功、肾功、血脂、凝血酶原活动度(PA)、腹水化验等指标.结果 66例PBC中女性61例(92.4%),平均(53.7±9.9)岁.最常见的临床症状依次为腹胀(90.9%)、乏力(87.8%)、食欲减退(62.1%)、皮肤瘙痒(34.8%).最常见的体征为黄疸(75.8%)、脾大(68.2%)、肝大(57.8%).对Child Pugh计数分级法为A和B级的34例与C级的32例患者的实验室指标 进行成组t检验,两组患者ALT、AST、GLO、TC、TG、ALP、GGT、HB、PLT等指标差异无显著性(P＞0.05).结论 失代偿期PBC患者仍以中年女性多见,以腹胀、乏力、食欲减退、瘙痒、黄疸、肝脾肿大为主要临床表现.肝功能异常以胆汁淤积为主,伴有ALP、GGT显著增高,抗线粒体抗体(AMA/M2)阳性.以熊去氧胆酸(UDCA)为主的治疗可以取得一定的疗效.     

原发性胆汁性肝硬化患者超声评分与 临床病理分期的相关性

目的 评估超声检查判断原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者病情变化的实用性。方法 相关性 分析PBC 患者的临床分期、病理分期和超声评分之间的相关性。结果 215 例PBC 患者超声评分与临床分 期有相关性（r =0.326,P =0.00）。64 例肝活检PBC 患者不同病理分期的超声评分比较有差异（H =25.406, P =0.000）,且变化趋势与病理分期一致,病理分期、超声评分与临床分期无相关性（P >0.05）。结论 对于不 适合或不愿进行肝活检的PBC 患者,超声检查是一项无创、快捷、操作性强的判断病情变化的方法。     

Vitamin A treatment for night blindness in primary biliary cirrhosis

Three patients with late stage primary biliary cirrhosis were found to have appreciable night blindness. Serum vitamin A concentrations were low in all three patients despite regular intramuscular supplementation in two. All patients responded dramatically to high dose oral supplementation, with full recovery of adaptation to dark and visual fields. Oral rather than intramuscular vitamin A supplementation seems appropriate in the prevention of ocular complications of vitamin A deficiency in biliary cirrhosis.     

熊去氧胆酸联合非诺贝特治疗原发性胆汁性肝硬化患者临床疗效及对患者肝纤维化和肝功能影响

目的：探讨熊去氧胆酸联合非诺贝特治疗原发性胆汁性肝硬化患者临床疗效及对患者肝纤维化和肝功能影响。方法：选自我院于2013年6月~2015年6月期间收治的原发性胆汁性肝硬化患者72例依据随机数字表法分为观察组36例与对照组36例。对照组采用非诺贝特治疗,观察组在对照组基础上结合熊去氧胆酸治疗。两组疗程均为24周。比较两组治疗疗效,治疗前后肝功能和肝纤维化指标变化,及不良反应。结果：观察组治疗总有效率(97.22%)高于对照组(75.00%),且有统计学差异(P<0.05);两组患者治疗后TBIL、AST及ALT水平降低,且有统计学差异(P<0.05);观察组患者治疗后TBIL、AST及ALT水平低于对照组,且有统计学差异(P<0.05);两组患者治疗后III型前胶原、IV胶原、HA及LN水平降低,且有统计学差异(P<0.05);观察组患者治疗后III型前胶原、IV胶原、HA及LN水平低于对照组,且有统计学差异(P<0.05);两组均未见明显不良反应。结论：熊去氧胆酸联合非诺贝特治疗原发性胆汁性肝硬化患者临床疗效显著,可改善肝纤维化和肝功能,具有重要临床研究价值。     

自身免疫性肝炎/原发性胆汁性肝硬化重叠综合征患者临床特征分析

目的：比较自身免疫性肝炎(AIH)和胆汁性肝硬化（PBC）与AIH/PBC重叠综合征患者的生物化学、免疫学指标及病理组织学特点,为制定AIH/PBC重叠综合征临床诊断的参考标准及合理的治疗方案提供依据。方法：选取135例自身免疫性肝病患者,其中AIH患者49例、PBC患者43例、AIH/PBC重叠综合征患者43例,检测各类型患者的生物化学、免疫学和组织病理学等指标,并对AIH/PBC患者行不同的治疗方案,分别给予患者熊去氧胆酸、泼尼松及熊去氧胆酸和泼尼松联合治疗,评价各治疗方案的有效性。结果：生化指标,AIH/PBC组患者γ-谷氨酰转移酶(GGT)、碱性磷酸酶(ALP)活性和IgM水平显著高于AIH组(P<0.05), AIH/PBC组患者的丙氨酸转氨酶(ALT)、谷草转氨酶(AST)活性和IgG水平显著高于PBC组（P<0.05）。自身抗体指标,与AIH组比较,AIH/PBC组患者抗线粒体抗体(AMA)和M2型线粒体抗体(AMA M2)检出率增高（P<0.05）;与PBC组比较,AIH/PBC组患者抗核抗体(ANA)和抗平滑肌抗体(SMA)检出率增高（P<0.05）。病理学检查,AIH/PBC组患者存在高发生率的碎屑样坏死（100.00%）、肝细胞玫瑰花环样改变（83.72％）及胆管病变（69.77％）。对AIH/PBC患者实施联合用药组有效率为85.7%,显著于各种单独用药组（P<0.05）。结论：AIH/PBC重叠综合征患者的生物化学、免疫学指标和病理组织学变化兼有AIH和PBC患者的特点,因此可以作为其诊断依据。泼尼松联合熊去氧胆酸治疗AIH/PBC综合征取得了较好的疗效,值得临床推广。     

肝移植治疗原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary eirrhosis，PBC)是一种进行性发展的胆汁淤积性慢性肝病。肝移植是治疗终末期PBC唯一有效的方法，虽然有一定的术后复发率，但总体预后良好，在欧美国家PBC已成为肝移植的主要指征之一。随着国内对PBC诊断水平的提高以及肝移植的蓬勃发展，接受肝移植的PBC患者也逐渐增多。现就肝移植治疗PBC所涉及的几个问题介绍如下。     

自身抗体检测在原发性胆汁性肝硬化诊断中的价值

目的:探讨检测多种自身抗体在原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)诊断中的价值。方法:回顾性分析中南大学湘雅二医院风湿免疫科330例拟诊或需除外PBC的患者(最后确诊34例PBC,296例非PBC)病例资料,采用欧蒙免疫印记法半定量检测血清中的抗线粒体抗体M2亚型抗体(anti-mitochondrial antibo-dies-M2,AMA-M2)、抗三联体抗体(anti-BCOADC-E2 PDC-E2 OGDC-E2 antibodies,anti-3E/BPO)、抗可溶性酸性磷酸化核蛋白SP100抗体(anti-SP 100 antibodies,anti-SP100)、抗早幼粒细胞白血病抗体(anti-promyelocytic leukemia,anti-PML)、抗核包膜蛋白gp210抗体(anti-gp210 antibodies,anti-gp210)及抗Ro-52,并对以上抗体进行诊断价值评估及临床意义探讨。结果:(1)34例确诊PBC患者AMA-M2、抗3E/BPO、抗SP100、抗PML、抗gp210和抗Ro-52抗体灵敏度(sensitivity,Sen)/特异度(specificity,Spe)分别为85.3%/84.8%、79.4%/93.2%、35.3%/98.0%、41.2%/96.3%、44.1%/96.6%和61.8%/68.6%;AMA-M2分别与抗3E/BPO、抗SP100、抗PML、抗gp210和抗Ro-52抗体串联检测(series test)特异度分别为94.9%、99.3%、99.3%、98.3%和92.2%,并联检测(parallel test)灵敏度分别为91.2%、94.1%、94.1%、94.1%和91.2%;(2)PBC患者中AMA-M2阳性组和阴性组、抗3E/BPO阳性组和阴性组、抗SP100阳性组和阴性组、抗PML阳性组和阴性组、抗gp210阳性组和阴性组、抗Ro-52阳性组和阴性组的各项生化指标、临床症状相比,差异均无统计学意义(P﹥0.05);(3)AMA-M2阳性的PBC患者中41.3%(12/29)抗gp210阳性,31.3%(9/29)抗SP100抗体阳性,37.9%(11/29)抗PML抗体阳性;而AMA-M2阴性的PBC患者中60%(3/5)出现抗gp210,抗SP100,抗PML抗体阳性,两组间差异具有统计学意义(P=0.003、P=0.00、P=0.00)。结论:(1)AMA-M2和抗3E(BPO)诊断PBC的敏感度高于抗SP100、抗PML和抗gp210抗体,可作为诊断PBC的筛选试验抗体;(2)抗gp210、抗SP100和抗PML抗体诊断PBC的特异度高于AMA-M2,有助于AMA-M2阴性的PBC患者的确诊;(3)AMA-M2与抗3E/BPO、抗SP100、抗PML、抗gp210、抗Ro-52并联检测,诊断PBC敏感度显著提高,有助于提高PBC的诊断符合率;(4)AMA-M2与抗3E/BPO、抗SP100、抗PML、抗gp210和抗Ro-52串联检测,诊断PBC特异度显著提高,有助于PBC的排除诊断。     

颗粒溶素在原发性胆汁性肝硬化患者外周血中的表达及临床意义

目的:探讨颗粒溶素(granulysin,GNLY)在原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者外周血中的表达及其与PBC发生发展的关系.方法:实时荧光定量RT-PCR(FQ-PCR)方法检测60例PBC患者外周血单个核细胞(PBMC)中GNLY mRNA的表达,并以健康人群(n=60)和乙型肝炎后肝硬化患者(n=60)作为对照.ELISA法检测各组研究对象血清中GNLY蛋白水平,并比较不同疾病分期PBC患者的表达差异.应用统计学软件分析PBC患者血清GNLY蛋白水平与GNLY mRNA表达、疾病分期及肝功能指标间的相关性.结果:PBC患者外周血GNLY mRNA的平均拷贝数显著高于健康对照[(2.7±2.5)×108 vs (3.0±1.9)×107,P＜0.01]和乙型肝炎后肝硬化患者[(4.7±3.6)×105,P＜0.001].PBC患者血清中的GNLY蛋白水平(ng/ml)显著高于健康对照(15.48±3.24 vs 4.76±2.32,P＜0.01)和乙型肝炎后肝硬化患者(2.57±1.84,P＜0.01).血清中GNLY蛋白水平在早期和晚期PBC患者之间差异显著(P＜0.01).PBC患者血清中GNLY蛋白水平与GNLY mRNA表达呈正相关,与血清GGT、ALP的浓度呈正相关(P＜0.01).结论:PBC患者PBMC中GNLY mRNA表达和血清中GNLY蛋白含量显著高于健康人群及乙型肝炎后肝硬化患者;血清GNLY蛋白水平与PBC的发生发展存在一定的关联性,对其的检测有助于临床对PBC病情的监控.