抗着丝点抗体与抗核抗体在原发性胆汁性肝硬化的临床意义

目的探讨抗着丝点抗体(ACA)在原发性胆汁性肝硬化(PBC)中的临床意义。方法收集67例抗线粒体抗体(AMA)和AMA-M2阳性PBC患者的临床资料,检测其抗核抗体(ANA)和ACA、生化、凝血酶原活动度(PT)及免疫指标等。结果 ACA阳性组27例,ACA和ANA均阴性组40例。ACA阳性组脾肿大的发生率高于ACA和ANA阴性组(77.8% vs. 40.0%,P=0.002)。ACA阳性组黄疸的发生率、血清总胆红素(TBIL)水平、IgG水平和IgG异常升高率明显低于ACA和ANA阴性组[25.9% vs. 55.0%,P=0.018;(41.62±45.96)μmol/L vs. (88.49±99.13)μmol/L,P=0.012;(13.90±2.75)g/L vs. (18.32±6.34)g/L,P=0.002;29.4% vs. 60.0%,P=0.044]。两组在其他临床表现、肝功能及其他免疫指标的差异无统计学意义。结论单一ACA阳性PBC患者疾病的进展比ACA和ANA阴性患者更加隐匿。ACA阳性PBC患者是PBC的一个特殊类型。     

TNFSF9在原发性胆汁性肝硬化的表达及其临床意义

目的 探讨原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者血清TNFSF9的浓度变化及其临床意义.方法 采用酶联免疫吸附试验(ELISA)检测42例PBC患者及与之配对的健康人血清中TNFSF9水平,并分析PBC患者血清TNFSF9与TBIL、γ-GT的关系.结果 PBC患者血清TNFSF9水平(1 102.45±294.48)ng/L比健康对照组(123.67±62.60)ng/L显著增高,且与TBIL呈显著正相关(γs =0.549, P=0.000),但与γ-GT的相关性没有统计学意义(γs =0.291, P=0.062).结论 TNFSF9可能参与了PBC的发病机制,可能是一个潜在的治疗靶点.     

原发性胆汁性肝硬化患者超声评分与 临床病理分期的相关性

目的 评估超声检查判断原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者病情变化的实用性。方法 相关性 分析PBC 患者的临床分期、病理分期和超声评分之间的相关性。结果 215 例PBC 患者超声评分与临床分 期有相关性（r =0.326,P =0.00）。64 例肝活检PBC 患者不同病理分期的超声评分比较有差异（H =25.406, P =0.000）,且变化趋势与病理分期一致,病理分期、超声评分与临床分期无相关性（P >0.05）。结论 对于不 适合或不愿进行肝活检的PBC 患者,超声检查是一项无创、快捷、操作性强的判断病情变化的方法。     

自身抗体谱在原发性胆汁性肝硬化诊断中的作用

目的分析原发性胆汁化肝硬化（PBC）患者的自身抗体谱和免疫功能,探讨其对PBC的诊断价值。方法用免疫印迹法检测107例PBC、100例疾病对照组和30例健康体检者血清中的抗线粒体抗体（AMA）M2亚型、AMAM2—3E（BPO）、抗Spl00抗体、抗gp210抗体、抗肝肾微粒体1型（LKM一1）抗体、抗早幼粒细胞性白血病（PML）抗体、抗肝特异性胞质抗体-1（LC-1）、抗可溶性肝抗原,肝胰抗原抗体（SLA／LP）。结果1．AMA—M2、AMAM2—3E（BPO）、抗Spl00抗体、抗PML抗体、抗gp210抗体对PBC诊断的敏感性、特异性分别为74．7％、90．2％,86．9％、95．1％,32．7％、97．1％。27．1％、97．5％,39．3％,98．3％。未检测到抗LKM-1抗体、抗LC～1抗体、抗SLA几P抗体。2．在118例疾病对照组中AMA—M2、AMAM2—3E（BPO）、抗Sp100抗体、抗PML抗体、抗gp210抗体检出率分别为16％、11％、3％、1％、3％,未检测到抗LKM-1抗体、抗LC-1抗体、抗SLA／LP抗体。在正常对照组上述8种抗体的检出率均为0。3．AMA—M2呈阳性的患者（n=97）比呈阴性的患者（n=lO）有更加严重的疾病。这可通过更加严重的组织学变化和更高的IgG,IgM和ALP平均值看出;抗gp210抗体呈阳性的患者肝功能衰竭发生率明显高于呈阴性的患者（P〈0．05）。结论PBC患者血清中可检测到多种自身抗体,其中抗Spl00抗体、抗PML抗体、抗gp210抗体在PBC诊断中特异性高,可协助诊断PBC。     

颗粒溶素在原发性胆汁性肝硬化患者外周血中的表达及临床意义

目的:探讨颗粒溶素(granulysin,GNLY)在原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者外周血中的表达及其与PBC发生发展的关系.方法:实时荧光定量RT-PCR(FQ-PCR)方法检测60例PBC患者外周血单个核细胞(PBMC)中GNLY mRNA的表达,并以健康人群(n=60)和乙型肝炎后肝硬化患者(n=60)作为对照.ELISA法检测各组研究对象血清中GNLY蛋白水平,并比较不同疾病分期PBC患者的表达差异.应用统计学软件分析PBC患者血清GNLY蛋白水平与GNLY mRNA表达、疾病分期及肝功能指标间的相关性.结果:PBC患者外周血GNLY mRNA的平均拷贝数显著高于健康对照[(2.7±2.5)×108 vs (3.0±1.9)×107,P＜0.01]和乙型肝炎后肝硬化患者[(4.7±3.6)×105,P＜0.001].PBC患者血清中的GNLY蛋白水平(ng/ml)显著高于健康对照(15.48±3.24 vs 4.76±2.32,P＜0.01)和乙型肝炎后肝硬化患者(2.57±1.84,P＜0.01).血清中GNLY蛋白水平在早期和晚期PBC患者之间差异显著(P＜0.01).PBC患者血清中GNLY蛋白水平与GNLY mRNA表达呈正相关,与血清GGT、ALP的浓度呈正相关(P＜0.01).结论:PBC患者PBMC中GNLY mRNA表达和血清中GNLY蛋白含量显著高于健康人群及乙型肝炎后肝硬化患者;血清GNLY蛋白水平与PBC的发生发展存在一定的关联性,对其的检测有助于临床对PBC病情的监控.     

自身抗体检测在原发性胆汁性肝硬化诊断中的价值

目的:探讨检测多种自身抗体在原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)诊断中的价值。方法:回顾性分析中南大学湘雅二医院风湿免疫科330例拟诊或需除外PBC的患者(最后确诊34例PBC,296例非PBC)病例资料,采用欧蒙免疫印记法半定量检测血清中的抗线粒体抗体M2亚型抗体(anti-mitochondrial antibo-dies-M2,AMA-M2)、抗三联体抗体(anti-BCOADC-E2 PDC-E2 OGDC-E2 antibodies,anti-3E/BPO)、抗可溶性酸性磷酸化核蛋白SP100抗体(anti-SP 100 antibodies,anti-SP100)、抗早幼粒细胞白血病抗体(anti-promyelocytic leukemia,anti-PML)、抗核包膜蛋白gp210抗体(anti-gp210 antibodies,anti-gp210)及抗Ro-52,并对以上抗体进行诊断价值评估及临床意义探讨。结果:(1)34例确诊PBC患者AMA-M2、抗3E/BPO、抗SP100、抗PML、抗gp210和抗Ro-52抗体灵敏度(sensitivity,Sen)/特异度(specificity,Spe)分别为85.3%/84.8%、79.4%/93.2%、35.3%/98.0%、41.2%/96.3%、44.1%/96.6%和61.8%/68.6%;AMA-M2分别与抗3E/BPO、抗SP100、抗PML、抗gp210和抗Ro-52抗体串联检测(series test)特异度分别为94.9%、99.3%、99.3%、98.3%和92.2%,并联检测(parallel test)灵敏度分别为91.2%、94.1%、94.1%、94.1%和91.2%;(2)PBC患者中AMA-M2阳性组和阴性组、抗3E/BPO阳性组和阴性组、抗SP100阳性组和阴性组、抗PML阳性组和阴性组、抗gp210阳性组和阴性组、抗Ro-52阳性组和阴性组的各项生化指标、临床症状相比,差异均无统计学意义(P﹥0.05);(3)AMA-M2阳性的PBC患者中41.3%(12/29)抗gp210阳性,31.3%(9/29)抗SP100抗体阳性,37.9%(11/29)抗PML抗体阳性;而AMA-M2阴性的PBC患者中60%(3/5)出现抗gp210,抗SP100,抗PML抗体阳性,两组间差异具有统计学意义(P=0.003、P=0.00、P=0.00)。结论:(1)AMA-M2和抗3E(BPO)诊断PBC的敏感度高于抗SP100、抗PML和抗gp210抗体,可作为诊断PBC的筛选试验抗体;(2)抗gp210、抗SP100和抗PML抗体诊断PBC的特异度高于AMA-M2,有助于AMA-M2阴性的PBC患者的确诊;(3)AMA-M2与抗3E/BPO、抗SP100、抗PML、抗gp210、抗Ro-52并联检测,诊断PBC敏感度显著提高,有助于提高PBC的诊断符合率;(4)AMA-M2与抗3E/BPO、抗SP100、抗PML、抗gp210和抗Ro-52串联检测,诊断PBC特异度显著提高,有助于PBC的排除诊断。     

A clinical trial of levamisole in primary biliary cirrhosis

A small pilot study of levamisole in primary biliary cirrhosis failed to demonstrate any improvement in liver function and immunological abnormalities even in 'early' cases. This may be due to the fact that the defect in the immune system lies in its afferent arm. At present, levamisole, which is potentially toxic, cannot be recommended in conventional doses for the treatment of this disease.     

抗线粒体抗体亚型在原发性胆汁性肝硬化中的诊断价值

目的研究抗线粒体抗体（AMA）及其分型对原发性胆汁性肝硬化（PBC）的诊断价值。方法应用间接免疫荧光法测定血清中AMA抗体,用免疫印迹法检测AMA-M2、M4、M9亚型。78例PBC患者、35例其他肝病患者和20名健康体检者检测AMA及M2,其中30例PBC患者检测M4、M9型。结果78例PBC患者中74例（94.9%）AMA及M2均阳性。35例其他肝病患者M2均阴性。20名健康体检者AMA及M2均阴性。结论AMA及其分型,特别是M2抗体检测可作为临床诊断PBC的重要血清免疫学指标。     

原发性胆汁性肝硬化患者外周血单个核细胞趋化因子受体的表达及临床意义

目的:初步探讨趋化因子受体(chemokine receptor)与原发性胆汁性肝硬化(PBC,primary biliary cirrhosis) 发生发展的关系。方法: 采用实时荧光定量PCR和流式细胞术,分别从基因转录和蛋白表达水平检测60例PBC、60例乙型肝炎肝硬化患者（疾病对照）和60例健康对照者的外周血单个核细胞(PBMCs)中CCR1、CCR3和CCR5的表达;生化常规测定PBC 患者和健康对照者的总胆红素(TBIL)、γ-谷氨酰基转移酶(γ-GT)水平,分析它们与趋化因子之间的相关性。结果:PBC患者PBMCs中的CCR1、CCR3、CCR5的mRNA和蛋白表达均明显低于健康对照组和疾病对照组(P＜0.05),而疾病对照组和健康对照组PBMCs中CCR1、CCR3、CCR5 mRNA和蛋白表达无统计学差异(P>0.05);PBC患者Ⅲ、Ⅳ期PBMCs中的CCR1、CCR3、CCR5的mRNA 和蛋白表达较Ⅰ、Ⅱ期明显降低(P＜0.05);PBC患者CCR1蛋白表达水平与TBIL水平显著负相关(r=- 0.445,P<0.01),与γ-GT无线性相关关系(r=-0.230,P>0.05);CCR3蛋白表达水平与TBIL水平无线性相关关系(r=-0.173,P>0.05),与γ-GT水平负相关(r=-0.295,P<0.05);CCR5蛋白表达水平与TBIL、γ-GT水平均负相关(r=-0.531,P<0.01;r=-0.665,P<0.01)。结论:CCR1、CCR3、CCR5的表达与PBC的发生发展存在一定的相关性,可能参与了PBC的调控机制,为PBC的诊断和预防提供了新线索。     

原发性胆汁性肝硬化患者46例抗着丝点抗体临床检测分析

目的：研究在原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）患者中,抗着丝点抗体（antieentromere antibody,ACA）与临床表现之间的关系。方法：用间接免疫荧光法检测PBC患者血清抗核抗体（ANA）各荧光模式,比较ACA阳性和阴性患者临床表现的差别和免疫学指标的差别。结果：156例PBC患者中ACA阳性46例（25％）,ACA阳性组乏力、黄疸症状少于ACA阴性组,两组问有统计学差异（P〈0．05）,肝功能异常症状两组间差异有统计学意义（P〈0．05）,ACA阳性组多于ACA阴性组。免疫学指标中,CD4＋和IgM在两组间有统计学意义,ACA阳性组高于阴性组（P〈0．05）。结论：ACA阳性的PBC患者临床表现隐匿,以单纯肝功能异常多见,易造成临床上漏诊。     

抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征分析

目的探讨抗线粒体抗体（AMA）阴性原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床、生化、免疫学及病理学特征。方法对2003年1月至2008年1月临床及病理确诊的107例PBC患者进行回顾性研究,分析比较AMA阴性及AMA阳性患者的一般资料、病程、临床表现、生物化学、免疫学及病理学特征。结果107例经临床及病理诊断确诊为PBC的患者中20例用间接免疫荧光法（IFL）和/或酶联免疫吸附试验（ELISA）检测血清AMA/AMA-M2结果呈阴性,AMA阴性患者和AMA阳性患者之间在年龄、性别、临床表现方面差异无统计学意义（P〉0.05）。AMA阴性患者的IgG、IgM和ALP平均值显著低于AMA阳性患者,差异有统计学意义（P=0.006,P=0.001,P〈0.05）。AMA阳性患者比AMA阴性患者有更加严重的组织学变化,差异有统计学意义（P=0.002和P〈0.001）。结论通过更加严重的组织学变化和更高的IgG,IgM和ALP平均值看出,AMA呈阳性的患者（n=97）比呈阴性的患者（n=10）有更加严重的疾病。     

Plasma exchange in primary biliary cirrhosis

The symptoms of patients with primary biliary cirrhosis are frequently intractable to traditional therapy. Three patients are reported in whom several symptoms were alleviated by plasma exchange, using a Hemonetics Model 30 cell separator.     

原发性胆汁性肝硬化患者血浆可溶型肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体的表达及临床意义

目的：检测原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者血浆可溶型肿瘤坏死因子相关凋亡诱导配体（sTRAIL）水平并探讨其临床意义。方法：采用ELISA法检测30例PBC、25例慢性肝炎肝硬化及30例正常对照者血浆sTRAIL水平,同时检测血浆r谷氨酰转肽酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）浓度,分析sTRAIL与GGT、ALP的相关性。赔呆：PBC患者血浆sTRAIL水平为（1543．9±344．2）pg／ml,显著高于正常对照组[（1098．5±264．7）pg／ml,P〈0．01];肝炎肝硬化患者血浆sTRAIL水平为（1624．1±415．8）pg／ml,也较正常对照组明显升高（P〈0．05）。PBC患者血浆sTRAIL水平与GGT、ALP呈正相关（r=0．63,0．71,P〈0．01）;肝炎肝硬化患者血浆sTRAIL与GGT、ALP均不相关（r=0．43、0．31,P〉0．05）。结论：PBC患者血浆sTRAIL水平升高,且与GGT、ALP呈正相关,提示sTRAIL可能参与PBC患者肝内胆管损伤,且与疾病活动度相关。     

自身抗体在原发性胆汁性肝硬化中的应用分析

目的评价自身抗体对原发性胆汁性肝硬化患者诊断的应用价值,探讨该病与自身抗体的关系。方法用欧蒙印迹法、间接免疫荧光法、免疫金标法检测血清AMA-M2,ANA,ENA和ds-DNA,对结果进行统计、分析,与17例PBC、32例非PBC和35例健康对照进行比较。结果PBC组AMA-M2阳性率为94.1%,特异性为100.0%,非PBC组及健康对照组检出率为零。ANA,ENA和Ads-DNA检测结果在PBC组、非PBC肝硬化组、健康对照组分别为58.8%,56.2%和5.7%,前两组与对照组差异有显著性(P<0.01)。ENA检出率,PBC组23.5%、非PBC肝硬化组28.1%、对照组检出率为0%。结论AMA-M2是PBC的重要血清学标志,同时也是该病的重要诊断手段之一。PBC患者的AMA-M2阳性与临床病情无关,ANA,ENA和Ads-DNA对PBC的诊断无特异性帮助。     

原发性胆汁性肝硬化22例临床分析

目的 研究原发性胆汁性肝硬化的临床表现、实验室检查特征. 方法回顾性总结22例PBC肝脏损害患者的临床表现及实验室检查结果. 结果 PBC主要影响女性,女∶男比例为10∶1,年龄24～68岁,伴有迁延性ALT、AST异常、高胆红素血症、高ALP、GGT 血症、高球蛋白血症、高γ-球蛋白血症,存在自身抗体,如AMA、AMA-M2. 结论 PBC肝脏损伤严重,确诊时基本到晚期,预后较差.