肝豆状核变性的颅脑CT分析

目的 :分析肝豆状核变性的颅脑CT表现 ,评价CT对肝豆状核变性的临床诊断价值。方法 :对临床及实验室检查证实的 110例肝豆状核变性患者均进行颅脑CT平扫 ,部分给予增强扫描。结果 :颅脑CT无异常发现 2 0例 ,有异常发现 90例 ,阳性率为 81.8%。主要表现为各灰质核团区显示低密度影和 /或脑萎缩改变。其中双侧或单侧豆状核 5 2例 (单侧 8例 ) ,双侧丘脑 2 9例 ,双侧大脑脚 4例 ,桥脑 2例 ,双侧尾状核头 2例 ,双侧侧脑室旁 2例 ,双侧额叶 2例 ,双侧小脑齿状核 1例。脑萎缩 60例 ,仅表现为脑萎缩者 2 2例。结论 :颅脑CT对肝豆状核变性有很高的诊断价值 ,可为临床提供诊断和治疗依据。     

肝豆状核变性的影像学诊断

 目的了解肝豆状变性的影像学表现,明确病变范围及程度.方法采用普通X线摄片,MRI或CT对颅脑进行扫描.结果X线表现为四肢骨远端、椎体、骨盆、腕关节、指间关节等均可受累,表现形式为骨质脱钙、软化、碎裂、稀疏和骨质增生,CT表现为多发双侧对称性豆状核及周围低密度病变以及其它脑组织萎缩等表现;MRI表现为豆状核、丘脑、尾状核及齿状核在T2加权图像上呈对称异常高信号,在T1加权图像上呈低信号.结论Wilson's病在普通X线摄片、CT及MRI扫描均能检出病变,CT或MRI更能明确病变范围.     

双侧基底核对称性低密度病变的CT诊断

目的 分析CT上表现为双侧基底核对称性低密度的各种疾病，以加深对该CT表现的认识。资料与方法 搜集16例，其中肝豆状核变性5例，EB病毒性脑炎3例，一氧化碳中毒8例。均行CT平扫。结果 16例均表现为双侧基底核（壳核、苍白球和尾状核）对称性低密度，其中1对、2对或3对核团同时受累。结论 CT上表现为双侧基底核对称性低密度的疾病很多，其中肝豆状核变性，EB病毒性脑炎和一氧化碳中毒具有一定CT特征。了解具有以上CT表现的疾病范畴对于鉴别诊断具有重要意义。     

脑基底节区对称性低密度病变的CT诊断

目的：为提高CT对双侧脑基底节区对称性低密度病变的诊断水平。方法：我们对14例资料完整的病例进行回顾性分析。肝豆状核变性3例，脑炎、脑外伤、脑梗塞与维生素B1缺乏症各2例，霉变甘蔗中毒、一氧化碳中毒与甲醇中毒各二例。结果：CT表现为双侧脑基底节区对称性低密度，呈片状、椭圆形或扇形，可伴有其他部位的低密度区、脑萎缩、脑软化灶、儿童脑发育不全、脑梗塞。结论：强调诊断结合临床病史和其他检查的重要性。肝豆状核变性有肝肾的损害，维生素B1缺乏症用VitB1诊断性治疗有效，脑外伤、一氧化碳及霉变甘蔗中毒等均有明确的病史。一氧化碳中毒常伴脑白质脱髓鞘改变。苍白球黑质色素变性MR检查有特征性，呈短T2低信号。     

肝豆状核变性的颅脑MRI诊断（附11例报告）

肝豆状核变性是少见的常染色体基因缺陷所致的隐性遗传性铜代谢障碍疾病，最初由Wilson等于1912年作了较全面的描述，亦称Wilson病，1921年正式命名为肝豆状核变性。该病首发症状多样化，伴有多脏器损害，早期误诊率很高。近年来随着临床对本病的高度重视，以及CT、MRI，特别是MRI的普及与应用，肝豆状核变性临床发现率、早期诊断率都有所提高，本组总结11例肝豆状核变性的MRI表现并进行探讨。     

肝豆状核变性的颅脑CT诊断(附39例报告)

目的分析肝豆状核变性的颅脑CT征象,进一步提高对W ilson病的认识及诊断的正确率。方法全部病例均行脑CT扫描,回顾性分析其CT征象及临床表现。结果31例壳核出现对称性带状或弓状向外新月形低密度区,形如“八字”或“展翅蝴蝶”样;3例尾状核头见卵圆形低密度区;4例丘脑见对称性卵圆形低密度区;1例脑实质内未见异常密度但有脑萎缩表现。全部病例均有不同程度的脑沟裂增宽等脑萎缩表现。结论肝豆状核变性颅脑CT最多见征象是脑萎缩与基底节低密度灶,特别是双侧豆状核区对称性低密度灶最具有特征性。     

双侧基底节区对称性低密度病变的临床与CT分析

目的探讨双侧基底节区对称性低密度的CT诊断价值.材料和方法回顾性分析肝豆状核变性5例、中毒性病变7例、Wemicke脑病2例、Huntingtion氏大舞蹈病1例、kigh病1例和Hauervorclen-spatz氏病1例的CT平扫表现及临床意义.结果17例中,CT显示双侧豆状核低密度7例、苍白球6例、双侧豆状核伴胼胝体1例、壳核伴外囊2例、壳核伴尾状核1例;双额顶叶低密度5例、单侧壳核出血1例、大脑萎缩4例和小脑萎缩1例.结论CT平扫显示双侧基底节区对称性低密度可见于多种疾病,必须密切结合其他征象和临床,才能作出准确的诊断.     

慢性酒精中毒性脑病的CT诊断

目的评估CT诊断慢性酒精中毒性脑病的价值。材料与方法分析15例CT和临床证实慢性酒精中毒性脑病的CT表现。结果(1)胼胝体变性15例;(2)伴双侧豆状核低密度7例,内囊／外囊和侧脑室周围白质低密度8例;(3)脑萎缩8例。结论胼胝体变性是慢性酒精中毒性脑病CT重要的表现,CT结合临床能明确诊断。     

肝豆状核变性颅内病变的影像及临床表现

目的探讨肝豆状核变性颅内影像学表现及其临床特点。方法收集我院经临床及实验室检查确诊的26例肝豆状核变性患者,回顾性分析本病的CT、MRI及临床表现。结果 26例患者24例影像学检查阳性。CT表现为脑实质内低密度灶,边界欠清晰。MRI平扫呈稍长、长T1信号及长T2信号,FLAIR以高信号为主,部分病灶DWI呈高信号。增强扫描病灶无明显强化。2例患者影像学检查阴性,经实验室检查确诊;临床症状主要为椎体外系、小脑及精神方面的异常,少数病例表现为头痛、下肢肿胀等。结论肝豆状核变性变性具有特征性的影像学表现为灰质核团对称性的异常密度、信号,可广泛累及其他部位,部分病例伴有脑萎缩。本病的临床症状复杂多样,与病灶发生部分存在一定相关性。     

肝豆状核变性合并中央桥脑髓鞘溶解症的MRI表现

目的　探讨肝豆状核变性合并中央桥脑髓鞘溶解症 (CPM)的MRI表现及弥散加权成像(DWI)的应用价值。方法　采用 1 5TMR仪对 2例肝豆状核变性合并CPM患者进行T1WI、T2 WI、液体衰减反转恢复成像 (FLAIR)、DWI和增强扫描MR检查。结果　桥脑中央部、双侧豆状核、尾状核、丘脑等部位出现对称性长T1、T2 信号 ,增强MRI无明显强化反应。DWI显示桥脑病变呈明显高信号 ,表观弥散系数 (ADC)值在 10 0× 10 -6mm2 /s～ 30 0× 10 -6mm2 /s之间 ,FLAIR仅显示为略微高信号 ,表明病变伴有明显的细胞毒性水肿 ;同时 ,双侧肝豆状核亦表现出DWI高信号 ,ADC值在 30 0× 10 -6mm2 /s～ 6 0 0× 10 -6mm2 /s之间 ,FLAIR呈不均匀较高信号 ,其中 1例尚出现尾状核头对称性DWI略低信号 ,表明在缓慢的病程进展中同时伴有细胞毒性水肿和血管源性水肿等改变。结论　肝豆状核变性和CPM具有较为特征的MRI表现 ,DWI对其具有较大的诊断和鉴别诊断价值。     

肝豆状核变性的肝影像学表现

目的 :探讨肝豆状核变性的肝脏影像特征及早期诊断的可能性。方法 :对 17例有临床症状 ,经眼角膜检查、血铜检测、CT表现及进行驱铜治疗后所确诊的肝豆状核变性患者进行回顾性分析。结果 :17例中 15例有结节性肝硬化表现 ,1例出现肝脂肪变性伴门脉高压征象 ;肝内结节呈弥漫分布 ,稍高或高密度 ,边界清楚 ;随病程发展结节逐渐增大 ,密度增高 ,肝脏体积缩小。结论 :年青患者尤其是少儿期出现结节性肝硬化或脂肪变性 ,在排除病毒感染后应考虑本病的可能 ,肝影像学表现是早期诊断无神经系统锥体外系症状的肝豆状核变性的重要依据之一。     

Wilson‘s病：脑CT与临床表现相关研究

20例临床诊断为Wilson′s病进行了脑CT研究。CT特征表现为病变通常累及豆状核和丘脑,呈双侧对称性低密度区,无或伴有不同范围和程度的脑萎缩。豆状核受累本组可见10例(50%),4例同时累及丘脑。CT在诊断Wilson′s病,确定病变的范围,和追踪治疗效果都是很有帮助的。     

肝豆状核变性的脑部CT表现（附3例报告）

肝豆状核变性的脑部ＣＴ表现（附３例报告）中国石油天然气总公司管道局医院放射科张强，黄永福中国石油天然气总公司管道局医院神经科安玉肝豆状核变性（Ｈｅｐａｔｏｌｅｎｔｉｃｕｌａｒｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ／Ｗｉｌ－ｓｏｎ’ｓｄｉｓｅａｓｅ）的脑部影像，自Ｃ...     

肝豆状核变性的颅脑MRI表现及临床应用

目的 分析肝豆状核变性的颅脑MRI表现,评价MRI对肝豆状核变性的临床应用价值.资料与方法 回顾性分析经临床证实的82例肝豆状核变性患者的颅脑MRI资料,其中22例行DWI检查,12例行增强扫描.结果 颅脑MRI无异常发现12例,有异常发现70例,阳性率为85.4%.脑MRI异常信号发病部位依次为豆状核(63/70)、中脑(23/70)、丘脑(21/70)、桥脑(21/70)、尾状核头(15/70)、额叶(5/70)、齿状核(5/70)、胼胝体压部(4/70)、小脑中脚(1/70)、枕叶(1/70).病灶以长T1、长T2信号为主,有4例双侧苍白球等部位显示短T1、短T2信号;1例脑内广泛受累;13例显示软化灶;脑萎缩54例,其中5例仅表现为脑萎缩.结论 MRI对肝豆状核变性有很高的诊断价值,可为临床提供早期诊断和治疗依据.     

肝豆状核变性的临床特征与颅脑MRI表现的相关性分析

目的 探讨肝豆状核变性的颅脑MRI表现特点与病程及神经体征的关系.资料与方法 对临床和实验室检查证实的93例肝豆状核变性患者均进行颅脑MRI平扫.对颅脑有异常表现的病例根据病程分为三组,采用χ~2检验评估病程与病变部位的相关性.结果 颅脑MRI无异常发现15例,有异常发现78例,有6例仅表现为脑萎缩,阳性率为83.9%.脑MRI异常信号发病部位依次为豆状核(69/72)、中脑(28/72)、尾状核头(17/72)、丘脑(24/72)、桥脑(23/72)、额叶(7/72)、胼胝体压部(4/72)、齿状核(6/72)、小脑中脚(1/72)、枕叶(1/72),脑萎缩59例.桥脑病变与病程有统计学意义(χ~2值=6.488,P值<0.05),其他病变部位与病程无统计学意义.结论 肝豆状核变性颅脑M砌表现与临床症状关系尚难确定,与病程无明显相关性.     

肝豆状核变性的脑部MRI表现：附13例报告

分析１３例肝豆状核变性（ＨＬＤ）脑部ＭＲＩ表现特点以及脑部病变分布和病程间的关系。病程０．１７至９．０年，分为１年内组（７例）和１年后组（６例）、１３例ＨＬＤ壳核全部受累，其次为尾状核（８５％）、丘脑（７７％）、红核（６９％）、苍白球（３１％）、导水管周围灰质（２３％），桥脑（２３％）和黑质（１５％）。其分布特点为双侧对称性，ＭＲＩ多呈长Ｔ１和长Ｔ２信号。壳核病变表现特殊，其外缘呈更长Ｔ１和更长Ｔ     

肝豆状核变性的脑部CT表现（附3例报告）

肝豆状核变性的脑部ＣＴ表现（附３例报告）中国石油天然气总公司管道局医院放射科张强，黄永福，安玉肝豆状核变性（ｈｅｐａｔｏｌｅｎｔｉｃｕｌａｒｄｅｇｅｎｅｒａｔｉｏｎ／ｗｉｌｓｏｎ’ｓｄｉｓｅａｓｅ）的脑部影像，自ＣＴ和ＭＲ应用后方有报道￣［１～８］，...     

基于体素分析技术在肝豆状核变性MRI研究中的应用价值

目的 :探讨基于体素分析(voxel-based analysis,VBA)图像方法在肝豆状核变性(Wilson’s disease,WD)MRI研究中的应用价值。方法:通过34例WD患者和30例健康志愿者的定量磁化率成像(quantitative susceptibility mapping,QSM)和DTI数据的VBA组间比较,检出WD患者大脑铁沉积及各向异性指数(FA)值异常的脑区,分析这种方法与常规基于ROI方法研究的优势与不足。结果:WD患者较正常人,双侧丘脑、双侧豆状核、双侧尾状核、双侧红核、双侧黑质、双侧颞叶、右侧岛叶和左侧顶下小叶等脑区的铁沉积含量增加,部分白质等脑区的铁沉积含量减少;双侧丘脑的背外侧核和腹外侧核、双侧豆状核、双侧尾状核及双侧红核等脑区的FA值升高,双侧丘脑内侧核及白质等脑区的FA值降低。结论:VBA图像方法具有能够发现未知区域病变、病变区域精确定位,以及研究客观等方面的优势,是一种很有价值的WD的MRI研究方法。     

脑型肝豆状核变性的CT诊断

肝豆状核变性（HLD）是一种常染色体隐性遗传性慢性进行性铜代谢障碍性疾病，致多系统受累，病程为慢性进行性，好发于10—25岁，两性均见，近十年来仅有少数报告，临床分为症状前期、脑与肝三型，笔者对一例经临床、CT诊断并经化验确诊的脑型HLD，进行回顾性分析，意在探讨脑型HLD的CT表现及诊断价值。     

肝豆状核变性脑部MRI与临床相关性探讨

目的 :探讨肝豆状核变性脑部 MRI改变及其与临床的关系。方法 :对 9例经临床及化验证实的肝豆状核变性患者的脑部 MRI表现进行了分析。结果 :发病部位依次为壳核 10 0 % ;苍白球 88.8% ;红核 77.7% ;黑质 77.7% ;丘脑 6 6 .6 % ;齿状核 33.3% ;桥脑 2 2 .2 %。脑部 MRI主要改变为铜沉积所致的继发性长 T1 低信号和长 T2 高信号 ,由铜沉积顺磁作用直接引起的短 T2 低信号出现较少。结论 :肝豆状核变性脑部改变以继发为主 ,MRI表现与临床症状具有一定相关性意义。 FSEIR是显示病灶的最佳序列