15例肺动脉发育不良的肺动脉闭锁合并室间隔缺损的临床预后分析

目的:探讨肺动脉发育不良的肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA-VSD)的手术策略,手术方法以及影响早期预后的因素。方法:回顾性分析15例肺动脉发育不良的肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者资料,根据肺血主要来源分为两组,导管依赖组6例:男性2例,女性4例,中位年龄18(4~252)个月。非导管依赖组9例:男性4例,女性5例,中位年龄33(16~96)个月。全组行Sano分流13例,BT分流1例,中心分流1例。结果:全组15例患者全部接受分期手术,Sa O2由术前(62±16)%升至术后(89±10)%,术后患者均合并不同程度的肺部渗出,右心功能不全,早期出现呼吸机相关感染3例,经治疗后痊愈,死亡2例。随访11例,随访率85%(11/13)。全组随访期间无死亡。9例接受二期手术根治术,4例等待手术。结论:肺动脉发育不良的肺动脉闭锁合并室间隔缺损选择不同的手术方式,个体化治疗,可以取得较好的疗效。其中导管依赖型的围术期风险远低于非导管依赖型。     

根据第六对主动脉弓发育评价合并室间隔缺损的肺动脉闭锁形态学变化规律

目的:根据第六对主动脉发育理论分析合并室间隔缺损的肺动脉闭锁患者的病理分型。方法:回顾74例合并室间隔缺损肺动脉闭锁患者的影像学特点,根据胚胎学第六对主动脉发育理论,分析其不同程度的发育异常导致的形态学变化并探讨新的肺动脉闭锁分类方法。结果:根据是否合并动脉导管将合并室间隔缺损的肺动脉闭锁患者分为两类,其中以动脉导管作为最主要供血途径的34例,肺血流灌注有三种形式:①动脉导管连接左右肺动脉融合部,供应全部肺血29例;②双侧动脉导管存在,分别连接同侧肺门部肺动脉,供应全部肺血,无肺动脉融合部患者2例;③一侧动脉导管连接同侧肺门部肺动脉,供应同侧肺血,另一侧肺组织由体肺侧枝供血患者2例。当动脉导管未发育体肺侧枝成为最主要供血途径,肺血灌注有两种形式:①体肺侧枝可连接固有肺动脉供应部分肺组织19例;②体肺侧枝供应全部肺组织22例。结论:根据第六对主动脉弓发育情况对合并室间隔缺损的肺动脉闭锁进行分类,较经典的肺动脉闭锁分类方法涵盖更多的解剖学变异,并对治疗方案选择提供必要的理论支持。     

选择性单源化技术治疗合并粗大体肺侧支及室间隔缺损的肺动脉闭锁的疗效研究

目的 阐明粗大体肺侧支解剖形态与组织病理学的潜在关系,提出选择性粗大体肺侧支单源化治疗的新手术理念并报告其疗效;报告随访期间的造影及肺灌注显像结果.方法 回顾性分析中国医学科学院阜外医院2017年6月至2019年5月实施单源化治疗即肺动脉融合术(UF)的10例患儿术前造影、术后组织病理学报告及手术结果,报告2例患儿术后...     

MSCT对动脉导管依赖型肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者的肺血管发育情况的评估及其与血氧饱和度的关系

目的 分析多层螺旋计算机断层扫描(multi-slice computed tomography,MSCT)对动脉导管依赖型肺动脉闭锁合并室间隔缺损(pulmonary atresia complicated with ventricular septal defect,PA/VSD)患者肺血管发育情况的评估,及其与患...     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损

患者男性6岁,生后发现心脏杂音,逐渐加重。活动量小,无晕厥史。常患呼吸道感染。体检:发育中等,面容紫绀,有杵状指,血压正常。ECC示窦性心律,心房扩大,右心室肥厚。临床拟诊:先天性心脏病,复杂畸形。影像学检查: X线平片上心脏呈靴型,并明显增大,主要为右心室增大。心胸比率0.61。肺纹理不少,外围变细,中下野略呈网状。两上纵隔阴影增宽,凸向锁骨上区,左侧更明显。气管下段右缘有压迹,提示为右位主动脉弓。考虑为重症法乐氏四联症,需与     

室间隔完整型肺动脉闭锁及肺动脉瓣狭窄的手术治疗

目的探讨新生儿、婴儿室间隔完整型肺动脉闭锁及危重型肺动脉瓣狭窄的手术治疗。方法19例患儿,其中室间隔完整型肺动脉膜性闭锁10例,危重型肺动脉瓣狭窄9例。15例经胸正中切口体外循环心脏不停跳下完成手术,4例经左胸后外侧切口非体外循环下完成手术。除早期1例同期行动脉导管未闭（PDA）结扎及卵圆孔未闭缝合术外,其余18例均保留PDA、单纯切开肺动脉瓣。结果本组围术期死亡2例,院外死亡1例。其余16例术后当日肺动脉跨瓣压差为37—132mmHg,平均61mmHg;2周后为26～77mmHg,平均43mmHg,较术后早期明显降低（P〈0．05）。出院前不吸氧下测动脉血氧饱和度78％～92％,平均85％,较术前明显增高（P〈0．05）。随访PDA均闭合,右心室较术前明显增大,三尖瓣反流消失或明显减轻,房水平分流消失。结论对室间隔完整型肺动脉闭锁及危重型肺动脉瓣狭窄实施单纯肺动脉瓣切开术治疗安全有效。     

肺动脉闭锁伴完整室间隔五例尸检报告

本文5例肺动脉闭锁伴完整室间隔,对其心脏解剖形态作了详细的描述。此症为右心室发育不良最多见的一种类型。通过文献复习,对其手术的适应证作了简要的讨论。     

婴幼儿期心室间隔完整型肺动脉闭锁的外科治疗

目的：报告４例心室间隔完整型肺动脉闭锁（ＰＡ＋ＩＶＳ）婴幼儿的一期手术根治结果，讨论此病的外科治疗。方法：４例患儿均为男婴，肺动脉闭锁部位均发生在肺动脉瓣水平，右心室３个部分都存在，分别于出生后３个月、１０个月、１１个月和２３个月在体外循环下行一期根治。结果：４例患儿均顺利度过了围术期，无并发症及死亡，根治效果满意。结论：心室间隔完整的肺动脉闭锁，如闭锁发生在肺动脉瓣水平且右心室３个部分均存在，可在新生儿或婴幼儿期行一期根治。     

室间隔完整型肺动脉闭锁的彩色多普勒超声诊断

目的 探讨室间隔完整型肺动脉闭锁（PAIVS）的超声影像特点.方法 回顾分析7例PAIVS的超声心动图表现,并与外科手术结果进行比较.结果 PAIVS的超声心动图特征明显：（1）二维超声心动图胸骨旁左心室长轴切面显示室间隔回声完整.（2）心尖四腔切面显示2个心房正位,室间隔回声完整.（3）胸骨旁大动脉短轴切面显示2条大动脉位置关系正常,肺动脉瓣无开放运动,肺动脉瓣无血流信号通过.手术证实7例PAIVS中肺血由未闭的动脉导管供应者6例;主肺动脉及分支发育不良,仅有体肺动脉侧支供应肺血者1例.心房水平右向左分流者7例：其中5例为卵圆孔未闭,2例为房间隔缺损.合并畸形包括三尖瓣闭锁,三尖瓣发育不良伴狭窄、房间隔膨凸瘤等.结论 PAIVS患儿肺血来源多样化,肺动脉发育程度不一,超声心动图特征明显,对PAIVS有特异性诊断价值.     

超声心动图在肺动脉闭锁合并室间隔缺损诊断及外科治疗中的应用价值

目的:探讨超声心动图在肺动脉闭锁合并室间隔缺损诊断及外科治疗中的应用价值.方法:回顾性选取云南省阜外心血管病医院2018年1月至2020年5月期间外科治疗的肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者21例,分析其术前超声心动图特点、解剖分型,评估肺动脉发育及体肺侧支动脉情况,并与CT结果相对比.术中经食道超声心动图监测,术后随访超声...     

室间隔完整的肺动脉闭锁的产前超声诊断分析

目的探讨室间隔完整的肺动脉闭锁产前超声诊断价值。方法产前超声孕妇27961例,胎儿29165例,胎儿头侧偏转法检查胎儿心脏四腔心切面、左右心室流出道、主动脉及肺动脉长轴切面。分析室间隔完整且肺动脉闭锁胎儿的声像特征。结果 29165例胎儿中,13例胎儿肺动脉闭锁,Ⅰ型6例,Ⅱ型4例,Ⅲ型3例。Ⅱ型诊断周期大于Ⅰ型,Ⅲ型诊断周期大于Ⅱ型,差异不显著(P0.05)。Ⅱ型肺动脉内径小于Ⅰ型,Ⅲ型诊断周期、肺动脉内径小于Ⅰ型,Ⅲ型肺动脉内径小于Ⅱ型,差异显著(P0.05)。结论产前超声诊断室间隔完整的肺动脉闭锁准确性高。     

先天性肺动脉闭锁的外科治疗

目的 总结连续11例先天性肺动脉闭锁合并其它心内畸形手术治疗的结果,探讨其手术时机、手术方法及修复材料。方法 从1994年-2000年连续外科手术治疗先天性心脏病肺动脉闭锁11例,男6例,女5例。其中新生儿2例,婴幼儿5例,儿童3例,成人1例。肺动脉闭锁盲端为肌性5例,膜性6例;主肺动脉发育良好3例,细小5例,仅有残迹2例,缺如1例;左右肺动脉共汇发育良好5例,轻度狭窄2例,重度狭窄4例;伴左肺动脉狭窄5例。侧枝循环主要为动脉导管未闭9例,体动脉侧枝1例,右冠状动脉-肺动脉瘘1例。全组病人均在全麻低温体外循环下进行手术,其中根治性手术10例,含急诊手术4例,包括:带瓣牛心包片跨环修复右心室流出道-肺动脉连接1例,带瓣自体心包片跨环修复4例,自体心包片跨环修复4例,同种主动脉带瓣管道修复1例(同时进行伴行心内畸形矫治),姑息性手术1例,为Glenn手术。结果 11例中9例存活(82%),血气分析恢复正常。2例手术死亡(18%)。8例远期随访均生活质量改善。结论 手术宜尽早进行,缺氧发作应当急诊手术。尽量争取进行根治性手术,无条件进行根治性手术才进行姑息性手术,修复材料可以首选带瓣自体心包片。     

经导管射频打孔肺动脉瓣球囊扩张治疗室间隔完整的肺动脉闭锁1例

室间隔完整的肺动脉闭锁（PA／IVS）患儿生后严重缺氧,病死率高。21世纪90年代开始应用激光或射频打孔球囊扩张介入治疗PA／IVS,我院于2009年3月18日成功地经导管射频打孔、肺动脉瓣球囊扩张介入治疗PA／IVS1例,报道如下。     

室间隔完整型肺动脉闭锁的手术治疗(附8例报告)

目的总结婴幼儿室间隔完整型肺动脉闭锁的手术治疗经验。方法回顾性分析8例室间隔完整型肺动脉闭锁患儿的手术资料。结果根据Z值选择合适的手术方案,其中非体外循环下肺动脉瓣闭式扩张术6例;体外循环下行右心室肺动脉干重建术+房间隔修补术1例;体肺动脉分流术+部分双心室修补术1例。围手术期死亡1。其余7例术后当日及两周后肺动脉跨瓣压差明显降低),随访1个月～7 a,右心室功能较术前均有明显改善,经皮血氧饱和度均大于0.95。结论根据室间隔完整型肺动脉闭锁患儿Z值选择个体化的手术方案积极手术效果满意。     

肺动脉闭锁合并双侧动脉导管未闭

目的:分析肺动脉闭锁合并双侧动脉导管分别供应双肺血患者的影像学特点及其发生率。方法:回顾82例复杂先天性心脏病合并肺动脉闭锁患者的造影资料,分析肺血来源、肺动脉发育情况及合并畸形。结果:82例肺动脉闭锁患者中确定双侧动脉导管4例,其中病例1及2为肺动脉闭锁合并室间隔缺损,病例3及4为肺动脉闭锁合并无脾综合症。本组患者中双侧动脉导管未闭的总发病率为4.9%,在亚组分析中合并室间隔缺损及合并无脾综合症的发生率分别为3.1%和33.3%。结论:双侧动脉导管在肺动脉闭锁患者中的发生率非常低,明确诊断需要行心导管造影。建议在肺动脉闭锁合并无脾综合症的患者中应将双侧动脉导管作为常见的肺动脉供血方式加以明确。     

经右房/肺动脉切口治疗室间隔缺损合并肺动脉高压的意义

目的评价经右房/肺动脉切口治疗室间隔缺损（VSD）合并肺动脉高压（PH）的优越性及操作要点。方法选择2003年1月～2009年7月年合并PH的VSD患者154例,采用右心室切口行VSD修补术者42例作为对照组,经右心房或肺动脉切口行VSD修补术者112例作为治疗组。结果治疗组术后病死率、低心排量综合征发生率、肺动脉危象发生率、呼吸机辅助时间、ICU监护时间低于对照组（P〈0.05）。结论 VSD合并PH病例经右房/肺动脉径路治疗可减少其术后主要并发症发生率及病死率。     

室间隔缺损合并先天性肺动脉发育不良1例

<正> 临床资料患者女性,48岁,因心慌,气短39年,喘憋3天.急诊收住院.查体:血压140/80mmHg,口唇紫绀不明显,双颈静脉怒张,HR60次/分.律齐,P2>A2,胸骨左3～4肋间Ⅲ/6收缩期杂音,胸骨右Ⅰ肋间Ⅱ～Ⅲ/6喷射样血管杂音,向后背放射.辅助检查:血气分析:pH7.367,PO_282.6mmHg,PCO_2 39.5mmHg,SaO_2 97.5%.HCO_3—25.7mmol/L,BE 1.7mmol/L.血生化检查:血钾、钠、氯及肝、肾功能正常.心电图:窦律,不完全性右束支传导阻滞,Ⅰ导联R/S>1.X线胸片:肺动脉段饱满,左室偏大.超声心动图:左右心室内径增大,室间隔膜部回声中断6mm,室水平友向右分流.超高速CT:室间隔膜部1.0cm,缺损左心室增大,主肺动脉及左右肺动脉发育良好,左上下肺动脉及其分支纤细,肺动脉各级分支均未见充盈缺损和不规则狭窄.右心导管及肺动脉造影:室间隔膜部见左向右分流征象,主肺及右肺动脉扩张,左肺动脉内径偏细,左肺叶、段及以下肺动脉分支明显变细,管壁不规则,伴节段性瘤样扩张改变.右下肺动脉中段亦见局限性狭窄,远端呈狭窄后扩张.测肺动脉压力(PAP)吸氧前150/20mmHg,吸氧后145/20mmHg.     

室间隔缺损合并重度肺动脉高压16例治疗体会

1992年6月～2000年2月，我院对16例室缺合并重度肺动脉高压的患者，实施了带活瓣补片修补术，近期取得了满意效果。理报告如下。     

先天性肺动脉闭锁患者行剖宫产麻醉处理1例

<正>病例资料患者女性,27岁,身高160 cm,体质量50kg,因停经31 w,活动后胸闷、气短、发绀10 d入院。术前检查:BP 134/66 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),HR 93次/min,RR24次/min,血氧饱和度(SpO2)80%。口唇、甲床发绀,杵状指趾,双下肢无水肿。右侧胸壁下部隆起,心尖搏动位于胸骨右缘,震颤未触及,胸骨右缘第2～4肋间可闻及Ⅲ级双     

室间隔完整型肺动脉闭锁非体外循环下初期外科治疗的临床研究

目的:通过采用非体外循环直视下肺动脉瓣切开或镶嵌治疗的方法作为初期手术方案,评估治疗室间隔完整型肺动脉闭锁(PA/IVS)的手术疗效。方法:回顾性分析自2010年1月至2016年6月,在我中心完成初期手术的47例PA/IVS患者的临床资料,其中,行肺动脉瓣闭式切开术的25例患儿为肺动脉瓣(PV)切开组,行经右心室肺动脉瓣穿刺球囊扩张术的22例患者为镶嵌治疗组。对各组患儿术前彩色超声报告,手术方案,术后并发症,以及术后随访情况等予以分析统计。结果:PV切开组和镶嵌治疗组患儿术后早期病死率分别为12.0%及4.5%,再次手术干预率分别为10.5%及18.2%。术后随访中PV切开组有12例患儿完成终期手术,包括10例双心室修补,2例1.5心室修补;镶嵌治疗组有11例患儿完成中期手术,其中9例完成双心室修补,2例完成1.5心室修补。结论:非体外下初期外科手术治疗PAIVS,具有操作简便、手术时间短、心肌损伤小、手术成功率高、术后恢复快以及再干预率低等优势。采用非体外直视下肺动脉瓣切开术或外科镶嵌治疗的方法,均可获得良好的治疗效果,为患儿分期手术创造良好条件。