提高对获得性易栓症的认识

自Armand Trousseau教授首次报道静脉血栓与肿瘤之间存在联系以来,人们已初识了获得性易栓症(acquired thrombophilia,AT)。AT是指因存在获得性血栓形成危险因素或获得性抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等的异常而容易发生血栓栓塞的一组疾病或状态。从定义上看,称其为“获得性易栓危     

易栓症一例

患者,男性,29岁。反复胸痛31个月伴腹痛十余天入院。患者曾于2003年11月1013因胸骨后压榨性疼痛10余分钟住入我科。既往无特殊病史,不吸烟,家族史无特殊异常。心电图检查显示Ⅱ、Ⅲ、AVF导联ST水平型上抬0．1mV,V2．6导联T波正负双向,以负向为主。胸片检查无异常发现。体格检查：体重54Kg,血压120／65mmHg,其余无异常。     

易栓症

易栓症（Thrombophilia）是指因分子遗传缺陷而出现的凝血、纤溶活性失衡，极易发生血栓形成的一类疾病。临床表现主要以静脉血栓形成为主，发病年龄多在50岁以下。1病因分类与发病率见表1。2诱发因素易栓症患者半数以上不发生血栓形成。在某些诱因存在时则很容易发病。常见的诱因有：手术、外伤、妊娠及产后、口服避孕药、抗凝药使用不当、卧床等。3发病机理与实验室检查见表2。4临床表现尽管易栓症的病因有多种，但临床表现多类似。主要为深部静脉血栓形成（DVT），多发生在下肢静脉，其次为髂静脉、脑系膜静脉。少部分可发生肺栓塞、动…     

易栓症合并急性心肌梗死1例

该文报道了1例因急性下壁心肌梗死就诊的年轻患者,急诊冠状动脉造影提示右冠状动脉血栓性病变,经血栓抽吸后行血管内超声检查未见夹层及有意义的动脉粥样硬化斑块,术后经抗凝、抗血小板治疗后,复查造影示右冠状动脉血栓消失。后该例患者经基因筛查确诊为易栓症,术后予以抗栓治疗,随访半年未再出现血栓事件。     

肺血栓栓塞症患者易栓症的分析研究

目的:探讨我国肺血栓栓塞症(PTE)患者易栓症的发生率,以提高临床PTE的诊断与预防复发的水平。方法:自2004年2月至2009年12月,连续观察我院呼吸科、急诊呼吸监护室确诊的PTE患者123例,其中男性60例,女性63例,并对其遗传性和获得性易栓症进行回顾性分析,得出所有患者遗传性和获得性易栓症的发生率,并比较性别对抗凝蛋白缺陷的影响。结果:123例PTE患者中获得性易栓症中长期制动、静脉曲张/血栓性静脉炎及手术/创伤居前3位,其发生率分别为14.6%、12.2%及8.1%。遗传性易栓症总的发生率为:55.3%,其中发生率较高的是:蛋白S(PS)缺陷17.1%,PC缺陷10.5%,蛋白C(PC)、PS联合缺陷12.2%。抗凝蛋白缺陷男女均为34例,性别间差异无统计学意义(P0.05)。抗凝蛋白缺陷率性别间差异无统计学意义。结论:PTE患者中易栓症的发生率较高,PTE可能是遗传性和获得性易栓症共同作用的结果。     

遗传性易栓症研究概况

遗传性易栓症并非一个独立的疾病,顾名思义是指机体存在先天性高血栓形成倾向,其原因一般为抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等的遗传性缺陷。人们对易栓症的认识有个逐渐发展的过程。最初采用的术语有高凝倾向和高凝状态等,但此后的研究发现"高凝倾向"或"高凝状态"容易使人们的认识局限于凝血活性增高,而且未能体现高血栓形成风险。因此,目前易栓症已取代高凝状态等成为最     

肝素导致的血小板减少症

随着肝素临床应用的日益广泛,肝素导致的血小板减少症已引起人们高度重视。近年来有关本病的发生率,发病机制及诊断方法等的研究取得了较大进展,但在早期确诊、替代性抗凝治疗等方面还面临诸多问题。本文就本病的发病机制、诊断、实验室检查和治疗等方面作一简要综述。     

如何正确看待复发性流产中的易栓因素

易栓症是复发性流产多种病因中的一类。易栓症包括获得性易栓症(即抗磷脂综合征)和遗传性易栓症。抗磷脂综合征是目前唯一得到广泛认可、与复发性流产明确相关的易栓因素,但是其诊断应满足相应的分类标准及标准外定义,治疗应遵从循证医学证据及指南。现有证据不足以证实遗传性易栓症与不良妊娠结局的相关性,不建议在既往不良孕产史的患者中常规检测抗凝蛋白活性。对于明确诊断的遗传性易栓症患者,妊娠期间抗凝的目的是预防血栓形成。血小板聚集率与复发性流产的相关性目前尚不明确。     

vWF、Ⅷ因子水平变化与易栓症患者静脉血栓发生率的关系

目的探讨血管性血友病因子(vWF)、Ⅷ因子在获得性易栓症患者血浆中的水平及其临床意义。方法78例获得性易栓症患者中男45例,女33例,其中发生静脉血栓的15例;60例健康体检者作为对照组,男34例,女26例。对患者的vWF、Ⅷ因子水平进行对比分析,及时发现血栓前状态,初步探讨vWF、Ⅷ因子水平的改变在获得性易栓症患者发生静脉血栓中的价值。结果发生静脉血栓的获得性易栓症患者血浆vWF、Ⅷ因子水平明显高于未发生静脉血栓者(P0.05),获得性易栓症患者血浆vWF、Ⅷ因子水平明显高于正常对照组(P0.05)。结论获得性易栓症患者vWF、Ⅷ因子水平的改变,对患者发生静脉血栓有一定临床价值。     

遗传性易栓症引发急性肺栓塞一例报道

易栓症指各种遗传性或获得性因素导致机体容易发生血栓形成和血栓栓塞的病理状态,是青少年猝死的重要原因之一。易栓症相关血栓事件主要由遗传因素、获得性因素或两者共同引起。本文报道1例遗传性易栓症引发急性肺栓塞患者的诊疗经过,以期为遗传性易栓症的临床诊治工作提供参考。     

Ⅱ型肝素诱导血小板减少症导致急性肢体缺血的诊治体会

目的:通过对Ⅱ型肝素诱导血小板减少症(HIT)导致急性下肢缺血的诊治过程进行分析,总结相关治疗体会。方法:病例1:74岁女性,急性双下肢动脉血栓形成,同时血小板计数(PLT)重度减低,近5d内,封管液肝素接触史,HIT的4T评分达7分,考虑HIT可能,紧急停用肝素类药物,利伐沙班替代抗凝;病例2:81岁男性,急性右下肢动脉血栓形成,同时PLT重度减低,10d前左股骨粗隆间骨折内固定术后低分子肝素抗凝史,HIT的4T评分达8分,考虑HIT可能,紧急停用肝素相关药物抗,比伐卢定替代抗凝,行右股动脉切开取栓。结果:病例1:最终左足坏疽,PLT正常,左股骨中段截肢,右足得到保留;病例2:右下肢保全,利伐沙班替代抗凝,PLT恢复正常。结论:HIT隐匿性强、并不少见、危害性大等,合并急性下肢缺血时病情严重;当出现怀疑HIT的高龄患者,应该高度警惕下肢急性缺血。     

2012版易栓症诊断中国专家共识解读

近年来,血栓性疾病的危害及其防治的重要性已广为熟知,但对于易栓症的检测,许多临床医师仍存在一定认识上的误区,例如何种人群应进行易栓症的检测、应该选择哪些易栓症检测项目以及在何时进行检测。因此,2012年中华医学会血液学分会血栓与止血学组根据国内外相关研究的结果拟订了专家共识。     

22例易栓症患者的护理

易栓症是指由于遗传性或获得性危险因素导致机体容易发生血栓的病理状态,即凝血因子,纤溶蛋白、抗凝蛋白等遗传或获得性缺陷导致机体容易发生血栓的疾病状态。2010年6月～2011年6月,我们共收治易栓症患者22例。现将护理方法介绍如下。护理：①饮食护理：指导患者减少每日膳食中总的脂肪量,增加多不饱和脂肪酸,以降低血黏度;适量增加蛋白质的     

抗凝系统相关基因改变与血栓栓塞症关系的研究

临床上将因先天性的血液凝血、抗凝、纤溶系统异常导致易发生血栓形成的一组疾病称为易栓症.近年来国内外对于易栓症的研究已取得一定进展,但还存在许多未知和不确定领域.进一步探索易栓症与血栓栓塞症的关系,对于预测及预防血栓检塞症的发生,降低其发病率有着十分重要的意义.本文从血液抗凝系统各成分的基因改变与动静脉血栓性疾病的相关性角度综述近几年国内外研究的成果.     

获得性血友病甲1例

患者女 ,6 3岁。因间断皮肤瘀斑 2年 ,右上肢及右踝关节肿痛皮肤瘀斑 2个月入院。2年前患者经常因不经意碰撞挤压出现皮肤瘀斑 ,可自行消退 ,未诊治。2个月前因爬山后出现右前臂及右踝关节肿胀疼痛 ,皮肤青紫 ,在当地医院就诊 ,查 TT、PT正常 ,APTT延长 74 .75 ,D- dimer(++) ,F - C16 .9% (正常值 5 0 %～15 0 % ) ,F - Ab37BU(正常值 <2 BU) ,诊为获得性血友病甲 ,给予强的松并输冷沉淀 80 0 ml,输冷沉淀过程中出现过敏性休克 ,输后复查 F - C 7.5 % ,F - Ab 77BU,为进一步诊治转入中科院。患者 2 8年前行甲状腺瘤摘除术 ,有过…     

肝素治疗肺血栓栓塞症达标剂量与达标时间初步研究

目的:研究以13u·h-1·kg-1作为肝素起始剂量的肺血栓栓塞症(PTE)患者抗凝达标时间和有效维持剂量。方法:记录25例PTE患者治疗前及使用肝素后每6h一次的活化部分凝血酶原时间(APTT)和血浆肝素浓度值;计算在肝素起始剂量13U治疗下24h、48h及72h APTT达标率,至APTT稳定达标所需时间,所有患者每d肝素需求总量;运用相关性与单因素线性回归的统计学方法探讨血浆肝素浓度与APTT值的线性关系、肝素剂量与APTT值的线性关系,并推算其稳定达标时肝素维持量。结果:累积剂量平均法推算的所有患者单位时间内肝素维持量平均(12.43±2.58)u·h-1·kg-1,95%可信限区间为11.37～13.50u·h-1·kg-1;回归方程推导的肝素维持量是(11.52±2.71)u·h-1·kg-1与95%可信限区间是11.01～11.36u·h-1·kg-1。各种维持量中,实际维持量介于11～13u·h-1·kg-1的患者在24h与72h内所占比例分别为37%与32%;使用11～13u·h-1·kg-1维持剂量者首日达标率75%,次日为100%。所有患者在起始剂量13u·h-1·kg-1治疗并主要依据Raschke量表调整后24h、48h及72h累计APTT达标率分别是76%、96%和100%;所有患者达标时间中位数为18h,众数为12h。结论:本组PTE患者平均肝素维持剂量介于11～13u·h-1·kg-1;在肝素起始剂量13u·h-1·kg-1治疗下,所有患者24h累计APTT达标率为76%,达标时间中位数为18h。     

低分子肝素治疗肺栓塞18例分析

目的评价低分子肝素(olw molecular weight heparin LMWH)在治疗肺血栓栓塞症(pulmonary ehromboembo-lism,PTE)的疗效和安全性。方法将收治的36例肺血栓栓塞症患者,随机分成两组,18例为治疗组,18例为对照组,对照组应用普通肝素(unfractionatal heparin,UFH)抗凝治疗,治疗组应用低分子肝素抗凝治疗,观察其疗效及副作用。结果治疗组总有效率88.9%,对照组总有效率88.9%,副作用出现率治疗组为5.6%,对照且为16.7%。结论LMWH治疗PTE有效性与UFH相仿但安全性优于UFH。     

肝素诱导的血小板减少症

接受抗凝剂治疗或预防栓塞的病人,最常使用肝素,而肝素诱导的血小板减少症(heparin-inducedthrombocytopenia,HIT)是肝素治疗的并发症,此并发症与肝素预期的治疗效果相反。1什么是HIT?通常,肝素预防血栓栓塞,不影响血小板,由于肝素触发免疫系统,HIT导致血小板数降低(血小板减少症)。HIT可出现2种明显的类型:非免疫和免疫介导。非免役介导HIT:最常出现,血小板数轻微减少,对身体无害。免疫介导HIT:较少出现,但很危险。免疫介导HIT引起血小板数明显降低,但尽管血小板数很低,HIT病人仍有栓塞的危险。病人使用肝素后,在肝素和特殊的血…     

肝素个体剂量在肺栓塞治疗中的确立及影响因素

目的 :探讨肝素抗凝治疗肺血栓栓塞 (PTE)症时 ,尽快达到部分凝血活酶时间 (APTT)值在4 5～ 90s区间 (简称达标 )的个体维持剂量及影响因素。方法 :分析 4 2例接受肝素持续静脉点滴法抗凝治疗的PTE病人的临床资料 ;观察 72h内个体肝素用量及达标状况 ;比较达标组与未达标组 ,超标组肝素用量的差异及出血发生率 ;分析其影响因素。结果 :4 2例PTE患者中达标 31例 ,占 73 8%。达标者每人每日肝素平均剂量为 2 182 1u ,所用肝素维持量中位数为 12 9u·kg- 1 ·h- 1 。超标组出血副作用的发生率高于达标组 ,2组有显著性差异 (P <0 0 5 )。治疗反应值 (溶栓或负荷量肝素治疗后即刻APTT值与基础APTT的比值 )与肝素用量呈反比关系。结论 :肝素维持量个体差异大。达标组所需肝素量中位数低于国外推荐剂量 (18u·kg- 1 ·h- 1 )。发病危险因素及病程为其主要影响因素。无家族遗传倾向及恶性肿瘤疾病的急性肺栓塞患者若治疗反应值 >1 5 ,推荐首选肝素维持剂量为 13u·kg- 1 ·h- 1 。     

肝素诱导的血小板减少症一例

患者,女性,57岁。因“左侧肢体无力11天”于2012年7月28日入院。有“糖尿病”病史1个月,偶服降糖药;否认高血压、心脏病史和血液系统疾病史,无烟酒嗜好和药物敏感史。患者于7月17日因上述症状入当地医院,行头颅CT检查示右侧大脑中动脉供血区梗塞灶,使用肝素治疗（低分子肝素钠针4000IU皮下注射,2次／日,共9天）,于7月28日转入我院继续治疗。