体肺分流术在小儿复杂先天性心脏病手术中的应用

2000年6月至2004年3月，我们共对46例复杂先天性心脏病病儿行体肺分流术，治疗效果满意，现报道如下。     

双向腔肺分流术治疗复杂先天性心脏病

目的　探讨双向腔肺分流术治疗复杂先天性心脏病 (先心病 )的手术适应证、外科技巧、术后处理和疗效。方法　全组 15例病儿中男 10例 ,女 5例 ;年龄 2～ 15岁 ;体重 10～ 5 6kg。低温体外循环下手术 8例 ,其中 3例心脏不停跳 ;常温非体外循环下手术 7例 ,2例建立上腔静脉—右心房转流 ,5例利用双上腔静脉互为旁路行双侧双向腔肺吻合。结果　全组无死亡。术后随访早、中期效果满意 ,无严重并发症 ,活动量均明显改善 ,动脉血氧饱和度 (SO2 )由 0 6 5± 0 0 6上升至 0 88± 0 0 6。常温手术者不用血、呼吸机使用时间短、并发症少 ,花费低。结论　双向腔肺分流术是治疗肺血少型复杂先心病的有效术式 ,改进手术和术后处理方法可提高术后效果。常温非体外循环下手术更简便 ,创伤小 ,恢复快。     

肺血减少型先天性心脏病肺血来源的探讨

肺血减少型先天性心脏病（先心病）包括法洛四联症（TOF）、肺动脉闭锁（PAA）及伴有肺动脉狭窄（PS）的心室双出口（DOV）、三尖瓣闭锁（TA）、完全性大动脉转位（TGA）、矫正性大动脉转位（CTGA）、单心室（sV）等复杂畸形。其肺血来源多样，不仅限于肺动脉，还有未闭动脉导管和体肺侧支，外科矫治困难。现回顾性探讨不同种疾病肺血来源的多样性及与肺动脉的关系，以增加对此类疾病的认识。     

肺血减少型复杂性先天性心脏病术后血流动力学观察

目的　探讨肺血减少型复杂性先天性心脏病围术期处理原则。方法　 1996年 6月至 1999年 1月 ,手术治疗肺血减少型重症复杂性先天性心脏病 2 6例 ,其中Rastelli手术 12例、Fontan手术 9例及双向Glenn手术 5例。分别于术前、脱离体外循环机后即刻、术后 2、4、8、16、2 4、36、4 8、72h监测血流动力学变化。结果　手术死亡率 11 5 %。Rastelli手术后早期静脉压低 [(12 36± 0 6 9)mmHg(1mmHg =0 133kPa) ]、肺动脉压高 [(18 36± 1 6 0 )mmHg]、胸液量少 [每小时 (0 96± 0 94 )ml kg];Fontan手术后早期静脉压高 [(16 77± 1 11)mmHg]、肺动脉压低 [(14 37± 2 0 6 )mmHg]、胸液量较多 [每小时 (1 0 8±0 38)ml kg];双向Glenn手术后早期上腔静脉压 [(17 2 6± 2 4 3)mmHg]高于下腔静脉压 [(12 6 9± 3 5 8)mmHg],双向Glenn术后有肺动脉搏动性血流的病儿动脉血氧饱和度 (0 90± 0 0 1)高于无肺动脉搏动性血流的双向Glenn术后病儿 (0 81± 0 0 4 )。结论　双心室均发育的复杂先天性心脏病 ,实施解剖性矫治的Rastelli手术 ,术后早期血流动力学效果明显优于生理性矫治手术。对只有一个功能心室且肺血管发育较好、肺动脉压不高的多种复杂先心病 ,实施Fontan类手术可挽救病儿生命 ,提高其生存质     

改良B-T分流术在肺血减少型先天性心脏病中的临床应用

目的探讨改良Blalock-Taussig分流术(B-T分流术)在肺血减少型先天性心脏病治疗中的临床应用。方法回顾性分析2007年6月至2013年6月期间湖南中医药大学第一附属医院胸心外科共39例肺血减少型先天性心脏病患者行改良B-T分流术的临床资料,其中男23例、女16例,年龄6个月至16岁(4.64±3.85)岁;体重4.5~43.0(14.81±8.69)kg。结果 39例改良B-T分流术后死亡4例,早期死亡3例(术后30 d内),早期死亡率7.69%(3/39)。患者术后动脉血氧饱和度与术前差异有统计学意义(64.28%±8.05%vs.81.07%±5.76%(P0.01)。随访6个月至6年。28例患者Mc Goon比值(1.11±0.16 vs.1.58±0.22,P0.01)和Nakata指数[(113.98±14.84)mm2/m2 vs.(160.98±26.65)mm2/m2,P0.01]均上升,且差异有统计学意义。8例行二期根治手术。结论改良B-T分流术能有效改善患儿缺氧症状,促进肺血管的发育,为二期解剖根治及功能矫治创造条件。     

肺血减少型先天性心脏病幼猪远端肺血管病理形态变化的生物学基础

目的采用球囊扩张人工房间隔造口+肺动脉环缩术建立肺血减少型先天性心脏病幼猪动物模型,探讨肺血流减少时未成熟肺血管形态学变化的病理生理机制。方法将出生1~2个月的幼猪20头按随机数字表法分为3组,对照组(C组,n=6):右胸小切口制成一过性肺血减少;轻度至中度肺动脉狭窄组(T1组,n=7),经右心房表面送入球囊扩张器行人工房间隔造口+肺动脉Banding环缩术,术中控制收缩期肺动脉环缩处压差(Trans-PABP)为20~30 mm Hg;重度肺动脉狭窄组(T2组,n=7):术中Trans-PABP≥30~50 mm Hg。3组于术后2个月取右肺中叶外侧段、大小为1.0 cm×0.8 cm×0.8 cm的肺组织,光学显微镜下观察远端肺细小动脉形态学改变,并采用双抗体夹心酶联免疫吸附法(ELISA)检测肺组织中血管内皮细胞生长因子(VEGF)和基质金属蛋白酶2(MMP-2)的含量。结果 T1组、T2组生存动物房间隔造口+肺动脉环缩术均获成功。术后2个月,T1组肺细小动脉内径明显大于C组(82.89±10.72μm vs.74.12±9.28μm;t=-5.892,P0.05),T2组肺细小动脉内径明显大于C组(85.47±5.25μm vs.74.12±9.28μm;t=-6.325,P0.05);T1组单位面积肺细小动脉数量(NAPSC)少于C组(229.70±88.00个/cm2vs.431.50±40.60个/cm2;t=39.526,P0.05),T2组NAPSC少于C组(210.00±40.30个/cm2vs.431.50±40.60个/cm2;t=67.858,P0.05);术后2个月,T1组肺组织MMP-2(58.30±19.60 ng/ml vs.81.20±16.70 ng/ml,t=14.261,P0.05)和VEGF(17.80±3.00 pg/ml vs.21.40±3.80 pg/ml,t=8.482,P0.05)表达较C组明显降低;T2组肺组织MMP-2(42.10±15.20 ng/ml vs.81.20±16.70 ng/ml,t=27.318,P0.05)和VEGF(12.30±3.20 pg/ml vs.21.40±3.80 pg/ml,t=15.139,P0.05)表达较C组明显降低。结论肺血减少型先天性心脏病幼猪肺组织细胞外基质发生构型重建,肺细小血管发育不良或退化。肺血减少时引起细胞外基质中结构性蛋白和细胞因子等成分变化是基质重塑的基础。     

减状手术对肺血减少型先天性心脏病患者体质及肺动脉发育的影响

目的探讨3种不同减状手术对肺血减少型先天性心脏病患者术后体质和肺动脉发育的影响。方法回顾性分析28例曾分别行腔静脉-肺动脉连接术(n=9)、体-肺动脉分流术(n=8)和姑息性右心室流出道重建术(n=11)的肺血减少型先天性心脏病患者的临床资料。所有患者此次入院与第1次入院的间隔时间为5~54个月(19.07±10.06个月)。观察所有患者减状手术前和二次手术前的红细胞压积(HCT)、血红蛋白(Hb)、脉搏血氧饱和度(SpO2)、体表面积(BSA)和肺动脉指数(PA I)等指标。结果第2次入院后共死亡7例,死亡原因为出血、循环衰竭和体外循环意外等。第1次行姑息性右心室流出道重建术患者二次手术后呼吸机辅助时间、ICU停留时间及多巴胺总量均长于或大于行腔静脉-肺动脉连接术患者(P<0.05)。所有患者二次手术前HCT、Hb较减状手术前降低,而SpO2、BSA和PA I增高(P<0.01)。第1次行腔静脉-肺动脉连接术患者BSA、体-肺动脉分流术患者BSA和PA I、姑息性右心室流出道重建术患者SpO2、BSA和PA I二次手术前均较减状手术前增高(P<0.01),姑息性右心室流出道重建术患者HCT较减状手术前降低(P<0.05)。结论体-肺动脉分流术、姑息性右心室流出道重建术均能有效地改善肺血减少型先天性心脏病患者的肺血流量,促进左右肺动脉的发育,而腔静脉-肺动脉连接术患者未发现此种改变。     

吸入一氧化氮改善肺血减少型紫绀型先天性心脏病术后血流动力学的研究

目的 探讨吸入一氧化氮(NO)对肺血减少型紫绀型先天性心脏病(CHD)根治术后患儿血流动力学的效应.方法 2014～2018年,阜外医院小儿外科中心实施肺血减少型紫绀型CHD根治手术1764例,纳入停机后测定右心室收缩压与主动脉收缩压之比≥75％的患儿共61例,其中男41例、女20例,年龄20.5 (9.0,39.0)...     

先天性心脏病肺动脉高压肺活检的临床意义

先天性心脏病肺动脉高压肺活检的临床意义祁国奇综述　石磊　郭权　郭斌　审校肺动脉高压是先天性心脏病的严重并发症，它直接影响手术的选择和预后。肺活检术作为一种诊断手段，能确定肺动脉高压肺血管病变类型和程度，为临床医师在手术的选择、预后等方面提供可靠的依据...     

双向Glenn分流术治疗儿童复杂紫绀型先天性心脏病

目的总结双向Glenn(BDG)分流术在治疗儿童复杂紫绀型先天性心脏病(先心病)的经验和体会。方法 1999年1月至2004年10月,对155例具有Fontan术高危因素的复杂先心病作BDG术。高危因素包括:年龄<2岁,左和(或)右肺动脉狭窄,平均肺动脉压升高,房室瓣反流及体静脉或(和)肺静脉异位回流等。术前诊断包括单心室(53例)、右室双出口(44例)、完全性大动脉转位(9例)、纠正性大动脉转位(4例)、三尖瓣闭锁(9例)、肺动脉闭锁伴室间隔完整(11例)、肺动脉闭锁伴室间隔缺损(17 例)、上下心室(7例)和法洛四联症伴完全性房室间隔缺损(1例)。其中56例为内脏异位综合征(HS) (36．1％)。130例和25例分别在体外循环和非体外循环下手术。手术类型包括单侧BDG术(84例),双侧BDG术(52例),下腔静脉-肺动脉外管道BDG术(4例),半Fontan术(13例),右半Fontan术十左BDG 术(2例)。其他手术包括完全性肺静脉(TAPVC)(8例)和部分性肺静脉(3例)异位回流纠治术,房室瓣修复术(12例),肺动脉重建术(26例)。结果术后早期平均动脉氧饱和度由术前0．75±0．07升高至 0．86±0．05。手术早期病死率1．9％(3/155例)。结论 BDG分流术可广泛应用于小儿复杂紫绀型先心病,尤适宜于无法行双室修复术,而又存在Fontan术高危因素病儿。HS手术时,术前诊断有无TAPVC十分重要,在作BDG术同时应行TAPVC纠治术。保留肺动脉前向性血流指征为BDG术后PaO2<30 mm Hg,SaO2<0．75,如SaO2>0．85则部分关闭肺动脉干。就医较晚的10岁以上病儿,行下腔静脉-肺动脉外管道BDG术不失为有效治疗方法。     

Anaesthetic management of parturients with univentricular congenital heart disease and the Fontan operation

Women with a single ventricle circulation palliated with the Fontan operation require specialist multidisciplinary management. We report 14 such cases with successful pregnancies and detail the pathophysiology encountered. A combined obstetric and cardiac service between Chelsea and Westminster Hospital and Royal Brompton Hospital provides care for women with heart disease, and maintains a prospective database of referred women. We searched this database for women with a known Fontan circulation and reviewed the case notes and electronic patient records between January 1994 and December 2015. Eight women palliated with the Fontan operation delivered 14 live babies over the study period, with detailed peripartum management available for 11. Low-dose combined spinal-epidural or epidural labour analgesia was the intended mode of analgesia or anaesthesia for all deliveries (depending on clinical scenario and clinician preference), and was performed in 79%. Seven cases (50%) had a caesarean delivery. A neuraxial catheter technique was preferred (86%), whether or not vaginal delivery was attempted first. There were no deliveries under general anaesthesia. Fifty percent of cases were complicated by postpartum haemorrhage. Other peripartum complications included arrhythmias (29%), chest pain (14%) and intrauterine growth restriction (57%). Women with a Fontan circulation are increasingly encountered in obstetric practice. A good understanding of the underlying anatomy and its impact on physiology, coupled with meticulous care are essential to allow safe delivery for mother and baby. Multidisciplinary input into peripartum care is required, with anticipation of increased risk of complications such as haemorrhage and arrhythmias.     

Adult congenital heart disease

For a decade now, it has been recognized that optimal management of adult congenital heart disease (ACHD) requires a skilled multidisciplinary team. The size and complexity of the population of adults with congenital heart disease (CHD) are increasing. This article reviews the general considerations for giving an anesthetic to an adult with CHD for cardiac or noncardiac surgery and provides further elaboration for a variety of complex patient types. Lastly, the advantages of an organized multidisciplinary approach to patients with ACHD are discussed.     

几种复杂先天性心脏病手术进展

当前复杂先天性心脏病外科治疗结果不满意,这与人们对复杂先天性心脏病结构、功能的认识以及手术技术密切相关.近年来,随着对复杂先天性心脏病病理解剖和病理生理的进一步认识,手术策略和技术都有新的发展.无论是以往比较成熟的手术,还是一直存在技术难点和障碍的手术都有所突破.从手术策略和技术应用上看,依据患者自身解剖和生理特点,设计和应用个体化的手术方式,是复杂先天性心脏病手术发展的重要方向.现对完全性房室隔缺损、大主肺侧支动脉单源化、完全型大动脉转位以及Fontan类手术等具有代表性的复杂先天性心脏病手术的最新认识和技术进展作一综述.     

A case of congenital midline cervical cleft with congenital heart disease

A congenital midline cervical cleft (CMCC) is a rare developmental anomaly. It may represent failure of the branchial arches to fuse in the midline and presents at birth with a ventral midline defect of the skin of the neck. Congenital heart disease along with CMCC is rarer, and most of the cases reported are associated with chest wall defects or thoracic ectopia cordis. The authors report a case of a 5-month-old girl with CMCC and an atrial septal defect (ASD) and discuss the clinical presentation, embryologic development, and treatment.     

Infective endocarditis with congenital heart disease

From 1988 to 2005, seven patients were operated at our hospital because of infectious endocarditis (IE) with congenital heart disease (CHD). Underlying CHD included ventricular septal defect (VSD) in 4 (2 previous operations with residual region), atrial septal defect (ASD) in 2 and bicuspid aortic stenosis (AS) in 1. No cases had preventive antibiotic prophylaxis for dental procedures. We could confirm bacteria origin from blood culture in all cases, but two patients had operations without gaining control of the infection. VSD or ASD closure and valve surgery were performed in four patients. One patient had a VSD closure, two patients had valve surgery. There were no operative or hospital deaths and there were no recurrences of IE during the study period. We successfully treated IE with CHD by enough debridement of the infective focus of IE, and valve surgery. It is important for patients with CHD to have preventive antibiotic prophylaxis for dental procedures.     

先天性心脏病合并尿道下裂的临床研究

目的:研究先天性心脏病合并尿道下裂的发病情况和两者的关联性。方法:调查2002年1月至2012年12月我院先天性心脏病男性患儿中合并尿道下裂的发病率和程度,与普通人群尿道下裂发病率进行比较,并分析不同类型先天性心脏病与尿道下裂发病率和程度的相关性。结果:本组先天性心脏病男性患儿7 385例,合并尿道下裂者134例,总体发病率1.81%,高于普通人群的0.33%~0.40%,差异有统计学意义(P0.01)。其中房间隔缺损组(10/1 015,0.99%)与动脉导管未闭组(6/565,1.06%)尿道下裂发病率相对较低,而室间隔缺损组(65/3 275,1.98%)、法乐氏四联症组(17/770,2.21%)、大血管病变组(15/788,1.90%)和其他畸形组(21/972,2.16%)合并尿道下裂的发病率相对较高,差异有统计学意义(P均0.05)。不同先天性心脏病组合并尿道下裂的类型无显著差异(P0.05)。结论:尿道下裂是先天性心脏病男性患儿的常见合并畸形。不同类型的先天性心脏病合并尿道下裂的发病率也不同。两种疾病可能有共同的致病或易感因素。