原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎的治疗进展

原发性局灶节段硬化性肾小球肾炎(primary focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是1957年由Rich首先描述的,在过去的20年中FSGS的发病率明显增加,特别是近几年来,FSGS已成为肾病综合征(nephrotic syndrome,NS)中最常见的病理类型.     

局灶节段性肾小球硬化分子生物学研究进展

局灶性节段性肾小球硬化(focal and segmen- tal glomerulosclerosis,FSGS)的病理表现主要为累及肾小球部分毛细血管袢的非炎症性硬化疾病,临床上以蛋白尿或肾病综合征为主要表现。国内、外资料显示,近年来FSGS的发病率呈上升趋势,国内FSGS占原发性肾小球疾病的4.6%,而美国的流行病学调查提示,2000年FSGS占所有肾脏病理的比例为2.3%,较1980年的0.2%增高11倍。现就FSGS的致病基因、分子生物学发病机制综述如下。     

局灶性节段性肾小球硬化

局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)是常见的一类原发性肾小球疾病,病变仅累及部分肾小球及肾小球毛细血管襻的部分小叶.局灶是指不足50%的肾小球受累及,而节段则指受累及的肾小球的1个或几个小叶受损.临床上以蛋白尿或肾病综合征为其主要表现,易于出现慢性进展性肾功能损害,终至慢性肾功能衰竭.而任何类型的肾小球疾病,随病情进展均可会有节段性乃至球性肾小球硬化.     

转移因子治疗带状疱疹61例疗效观察

局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)是常见的一类原发性肾小球疾病,病变仅累及部分肾小球及肾小球毛细血管襻的部分小叶。局灶是指不足50%的肾小球受累及,而节段则指受累及的肾小球的1个或几个小叶受损。临床上以蛋白尿或肾病综合征为其主要表现,易于出现慢性进展性肾功能损害,终至慢性肾功能衰竭。而任何类型的肾小球疾病,随病情进展均可会有节段性乃至球性肾小球硬化。1发病率FSGS是常见的肾小球疾病,约占原发性肾小球疾病的10%。主要累及男性,男女之比为1.2∶1,任何年龄均可发病,5岁以下小儿发病率可能更高。2病理改变FSGS特征性病理学损…     

激素耐药型肾病综合征的遗传学基础

原发性肾病综合征(primary nephrotic syndrome,PNS)是儿童最常见的肾小球疾病,临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症和不同程度的水肿。根据患儿对激素治疗的疗效,PNS被分成激素敏感型肾病综合征和激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant nephrotic syndrome,SRNS     

局灶节段性肾小球硬化鉴别诊断进展

局灶节段性肾小球硬化(focal segmentalglomerulosclerosis,FSGS)是引起成人肾病综合征较为常见的一种肾小球疾病.Braden等[1]报道了美国马萨诸塞州医学中心1975-1994年间成人原发性肾小球病的各种病理类型构成比的变化趋势,FSGS由1975-1979年的13.7%升至1990-1994年的25.0%.我国成人原发性肾小球病的发病率明显低于西方国家,且呈逐年下降趋势.     

特发性膜性肾病的诊治进展

<正>特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN)是成年人肾病综合征常见的致病因素,占成人肾病综合征(neprotic syndrome,NS)的25%～40%,在我国约占原发性肾小球疾病的10%,是国内外NS主要的病理类型之一,约占膜性肾病(membranous nephropathy,MN)的66%。IMN主要的病理特征是肾小球脏层上皮细胞下免疫复合物沉积,后期出现肾小球基底膜弥漫增厚,上     

局灶节段肾小球硬化症的诊断与治疗

局灶节段肾小球硬化症(focal segmental glomerulose-erosis,FSGS)是一组临床及病理表现都具有特点的肾小球疾病.该病近年在世界范围内发病率有明显上升[1,2].本病临床以大量蛋白尿及肾病综合征为主要表现,病理呈现肾小球局灶节段性硬化.通常根据病因将其分为原发性和继烫发性两大类,本文重点讨论原发性FSGS的表现、治疗和预后.     

肾苏Ⅱ对局灶节段性肾小球硬化患者氧化低密度脂蛋白、血脂及血肌酐的影响

<正>局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomurular sclerosis,FSGS)是病理形态学诊断名词,FSGS表现为部分(局灶)肾小球和(或)肾小球部分毛细血管袢(节段)发生病变。血尿、蛋白尿、肾病综合征是其突出的临床表现,上呼吸道感染、预防接种、劳累等因素均可加重临床症状。本病对各种治疗的反应均较差,疾病呈慢性进行性过程,最终发生慢性肾功能衰竭。中医药在治疗FSGS中的积极作用已被临床验证,笔者现就肾苏Ⅱ在FSGS中对氧化低密度     

儿童原发性局灶节段性肾小球硬化的临床与病理特点

目的 探讨原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的病理诊断和病理特点,提高对本病的诊断水平.方法 对2005年6月至2013年6月病理确诊的72例原发性FSGS患儿的临床资料进行回顾性分析.依据2004年原发性FSGS组织病理学分型标准,分为非特异型、顶部型、细胞型、门部型、塌陷型5个亚型,比较不同病理分型的病理和临床特点.结果 72例原发性FSGS患儿中,非特殊型占56.9％,顶端型占22.2％,细胞型占16.7％,门部型占2.8％,塌陷型占1.4％.本病临床表现以肾病综合征为主,顶部型以单纯型肾病综合征为主(87.5％),非特殊型以肾炎型肾病综合征为主(78.0％).结论 FSGS临床及病理表现不均一,不同病理类型之间存在差异.顶部型FSGS诊断的确立依赖标本中肾小球的数目,细胞型FSGS诊断不依赖标本中肾小球的数目.电镜下足细胞空泡变性易见于非特殊型局灶节段性肾小球硬化患儿.全面评价各型FSGS临床病理特征,有助于提高诊断的准确性.     

176例儿童肾病综合征临床分析

肾病综合征(Nephrotic syndrome)是儿童常见的泌尿系统疾病之一,可以分为原发性肾病综合征(Primary nephrotic syndrome,PNS)与继发性肾病综合征(Secondary nephrotic syndrome SNS).诊断肾病综合征条件为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症,其中前两者为必备条件.笔者就原发性肾病综合征与继发性肾病综合征的临床特征和化验检查进行比较分析,以了解它们之间的区别.     

成人特发性局灶节段性肾小球硬化病248例临床病理分析

目的 重新评价肾活检标本中特发性局灶节段性肾小球硬化病（FSGS）的发生率、主要临床及病理特点。方法 收集1994年7月～2000年7月间248例特发性FSGS的患者,观察肾组织的光镜、 荧光及电镜的特点,根据肾小球病变将特发性FSGS分为3种亚型。结果 248例成人特发性局灶节段肾小球硬化占同期肾活检的12.4%,占成年人原发性肾小球疾病的19.0%,以18～30岁为发病高峰年龄（约占44.4%）。临床表现为不同程度的蛋白尿,以肾病综合征为表现者143例（占57.7%)。FSGS的3种病理亚型中,经典型FSGS仍占绝大多数（91.5%),尖端型为4.4%,塌陷型为4.1%,肾活检时,约1/3以上为肾功能不全（约占35.1%）。13例尿毒症中76.9%病理亚型为塌陷型。结论 局灶节段性肾小球硬化病约占原发性肾小球病1/5,FSGS患者肾活检时,除表现为蛋白尿、肾病综合征外,肾功能不全也较常见。塌陷型FSGS常表现为进行性的不可逆的肾功能衰竭,其预后差。     

原发性局灶节段性肾小球硬化与通透性因子的研究进展

原发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是激素耐药型肾病综合征的主要病理类型之一,耐药性的FSGS预后较差,大部分将进展至终末期肾病,需要透析或肾脏移植。近年来,有临床观察提出FSGS患者体内可能存在一种与大量蛋白发生相关的循环因子,随后在动物实验以及体外观察证实了循环因子的存在。目前已提出心肌营养素样因子1、抗CD_(40)抗体以及可溶性尿激酶型纤溶酶原激活受体(suPAR)是潜在的循环因子,但确切的证据还有待发现。其中suPAR也可能是作为诊断原发性FSGS的生物标志物。     

局灶节段性肾小球硬化的流行病学

早在1925年,Fahr研究脂性肾病时,报道了局灶节段性肾小球病变的现象。1957年,R ich在对死于肾病综合征儿童的尸检后首先使用局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)对所见进行描述,1970国际儿科肾脏疾病研究组(ISKDC)正式提出将FSGS作为一独立的临床病     

主要组织相容性复合物与小儿原发性肾病综合征

<正> 小儿原发性肾病综合征(Primary Ne-phrotic Syndrome,PNS)是以大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆同醇血症,严重浮肿为临床特征的一组综合征,它包括:(1)先天性;(2)病理变化通常为微小病变型的激素敏感性,(3)病理变化包括局灶节段性肾小球硬化(FSGS),膜性增殖性肾小球肾炎(MPGN),     

儿童难治性肾病综合征的诊治研究进展

肾病综合征(RNS)是小儿泌尿系统疾病中的常见病,目前治疗原发性肾病综合征的主要药物为糖皮质激素,临床实践证明激素是目前能诱导蛋白质消失的有效药物,同时应用激素不但有某些副作用,而且尚未解决复发问题.诊断儿童难治性肾病综合征包括激素抵抗(steroid-resistant nephrotic syndronme,SRNS),激素依赖(steroid-dependent nephrotic syndrome,SDNS)和(或)频复发(frequent relapse nephrotic syndrome,FRNS)的患儿的治疗是一个临床很棘手的问题.     

霉酚酸酯治疗局灶节段性肾小球硬化症

霉酚酸酯(MMF)治疗成人狼疮性肾炎和难治性。肾病综合征已显示了良好的疗效和安全性,但治疗局灶节段性肾小球硬化症(FSGS)未有报道。现将我院6例局灶节段性肾小球硬化症应用MMF治疗有效的病例总结如下。     

局灶节段性肾小球硬化型肾病综合征患儿中药治疗用药规律分析

选取2012年9月至2019年12月在广东省中医院儿科住院部采用中药治疗的局灶节段性肾小球硬化(FSGS)型肾病综合征的有效病案,建立中医药治疗FSGS型肾病综合征的文献研究数据库,运用中医传承辅助平台(V2.5)的频数分析、聚类分析以及关联分析等数据挖掘方法对中药治疗FSGS型肾病综合征的用药规律进行挖掘.结果共得到...     

儿童激素耐药型肾病综合征的病因研究及治疗进展

<正>激素耐药型肾病综合征(steroid-resistant ne-phrotic syndrome,SRNS)又称为激素抵抗型肾病综合征,是指常规足量糖皮质激素(泼尼松1.5~2.0mg.kg-1.d-1)治疗4~8周后尿蛋白不转阴的原发性肾病综合征。10%~20%的原发性肾病综合征(pri mary nephrotic syndrume,PNS)患儿对激素耐     

原发性局灶节段性肾小球硬化的诊治

正成年人原发性局灶节段性肾小球硬化(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)是原发性肾小球肾炎的常见类型之一,本文对目前FSGS的诊治做一概括。