原发性胆汁性肝硬化患者自身抗体、抗线粒体谱检测

目的:分析自身抗体、血清酶谱、免疫球蛋白在原发性胆汁性肝硬化(PBC)诊断和鉴别诊断中的价值.方法:对48例PBC患者应用间接免疫荧光法(IIF)检测自身免疫性肝病9项指标,用免疫印迹法进行抗线粒体分型,应用生化法检测血清生化指标和免疫球蛋白.以40例肝炎肝硬化失代偿患者作对照.结果:48例PBC患者ANA、AMA和AMA-M2阳性率均明显高于对照组.血清ALP、γ-GT异常率高于对照组(P＜0. 05).PBC患者免疫球蛋白增高以IgM为主.结论:PBC患者有胆汁淤积表现(血清ALP和γ-GT异常升高),有高滴度的ANA、AMA和AMA-M2抗体,这些表现有助于PBC的诊断和鉴别诊断.     

原发性胆汁性肝硬化抗线粒体M_2亚型抗体的诊断价值

目的:探讨胆汁性肝硬化(PBC)患者血清抗线粒体抗体M2的临床意义。方法:采用间接免疫荧光法(IFA)和酶联免疫吸附试验(ELISA)检测30例PBC的血清线粒体抗体(AMA)水平和AMA-M2,对30例PBC患者进行回顾性研究。结果:本组30例患者血清碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)明显升高,AMA-M2阳性。结论:AMA-M2诊断PBC的敏感性和特异性均高,有助于PBC的早期诊断和治疗。     

120例肝功能损伤患者线粒体抗体及其M2亚型检测结果分析

目的检测肝功能损伤患者血清中抗线粒体抗体(AMA)、AMA-M2水平,探讨肝功能损伤患者抗线粒体抗体、抗线粒体抗体M2检测对诊断原发性胆汁性肝硬化(PBC)的重要性。方法应用酶联免疫法检测丙氨酸氨基转移酶(ALT)高于70U/L的患者血清样本中的AMA-M2,阳性者同时用免疫印迹法进行AMA-M2检测,间接荧光免疫法(IIF)检测AMA。结果 120例血清样本中ELISA法、免疫印迹法AMA-M2阳性6例,间接免疫荧光法AMA均为阳性。结论临床上应重视对血清AMA、AMA-M2抗体测定,有助于早期PBC的诊断。     

A clinical observation of sixty primary biliary cirrhosis patients with ursodeoxycholic acid treatment

目的 总结非肝硬化期原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的临床特点,评价熊去氧胆酸(UDCA)的疗效.方法 回顾性分析60例非肝硬化期PBC患者治疗前及应用UDCA治疗12个月后的症状、体征、生化免疫学指标及肝脏瞬时弹性指标.结果 本组患者临床分期为Ⅱ期31例,Ⅲ期29例.临床症状以黄疸(48.3％)、乏力(46.7％)、皮肤瘙痒(45.0％)为主.60例患者血清碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)均升高,总胆红素(TBIL)升高29例(48.3％),丙氨酸氨基转移酶(ALT)及天冬氨酸氨基转移酶(AST)升高23例(38.3％),均为轻度升高;血清IgM升高58例(96.7％),抗线粒体抗体(AMA)阳性60例(100.0％),M2亚型阳性55例(91.7％).经过UDCA规范治疗12个月后,ALT、AST、TBIL、ALP、γ-GT、IgA、IgM、IgG较治疗前均明显改善(P＜0.05).其中55例达到巴塞罗那生化应答标准,37例达到巴黎生化应答标准.Ⅱ期应答率高于Ⅲ期、巴塞罗那标准评价PBC患者的生化学应答率高于巴黎标准(P均＜ 0.05).治疗12个月后患者肝脏瞬时弹性指标较治疗前明显改善[(6.7±3.1 )kPa vs.(7.8±3.8)kPa,P＜0.05].结论 PBC多见于中年女性,以乏力、黄疸、瘙痒为常见症状,血清ALP、γ-GT和IgM水平升高,AMA和(或)AMA-M2亚型阳性有助于PBC诊断.UDCA治疗能有效改善患者病情,对PBC早期患者治疗效果更加明显.     

原发性胆汁性肝硬化25例临床与病理特征

目的:通过分析原发性胆汁性肝硬化的临床与病理特征,提高对该病的诊治水平。方法:对临床/病理学诊断的PBC25例住院患者的临床资料进行回顾性分析,总结患者的临床、生化、免疫学与病理学特征。结果:25例中抗线粒体抗体M2亚型(AMA-M2)均阳性,抗核抗体(ANA)阳性21例;碱性磷酸酶(ALP)均明显升高,为524.9±214.4U/L,γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)升高17例,为461.1±248.9U/L,总胆红素升高8例,为274.1±161.6mol/L,均以DBIL升高为主。行肝穿刺病理检查12例,其中符合11例。熊去氧胆酸可延缓病程、改善胆汁淤积指标。结论:PBC主要累及中老年女性,血清ALP、γ-GT水平升高及AMA阳性有助于诊断本病。     

原发性胆汁性肝硬化16例临床分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特征,提高对于该病诊治的认识.方法 分析16例PBC患者的一般资料、临床表现、血清学、免疫学指标等改变.结果 本组患者中男女之比为1∶ 4.3,确诊时平均年龄(52.6±9.9)岁.最常见症状为乏力(68.8%)、皮肤瘙痒(43.8%).所有患者碱性磷酸酶(ALP)及谷氨酰转肽酶(GGT)明显增高,分别为(452.44±365.45)U/L和(385.25±192.67)U/L,10例(62.5%)患者血清总胆红素(TB)增高,血清丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)水平呈轻至中度升高,分别为(94.13±48.38) U/L及(101.5±73.58)U/L.10例患者血清IgM增高,所有患者血清抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2亚型阳性.结论 PBC好发于中老年女性,长期慢性乏力、皮肤瘙痒,血清ALP、GGT、TB及血清IgM水平升高及AMA /AMA-M2阳性有助于诊断本病.     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化的临床观察

目的总结非肝硬化期原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)的临床特点,评价熊去氧胆酸(UDCA)的疗效。方法回顾性分析60例非肝硬化期PBC患者治疗前及应用UDCA治疗12个月后的症状、体征、生化免疫学指标及肝脏瞬时弹性指标。结果本组患者临床分期为Ⅱ期31例,Ⅲ期29例。临床症状以黄疸(48.3%)、乏力(46.7%)、皮肤瘙痒(45.0%)为主。60例患者血清碱性磷酸酶(ALP)和γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)均升高,总胆红素(TBIL)升高29例(48.3%),丙氨酸氨基转移酶(ALT)及天冬氨酸氨基转移酶(AST)升高23例(38.3%),均为轻度升高;血清IgM升高58例(96.7%),抗线粒体抗体(AMA)阳性60例(100.0%),M2亚型阳性55例(91.7%)。经过UDCA规范治疗12个月后,ALT、AST、TBIL、ALP、γ-GT、IgA、IgM、IgG较治疗前均明显改善(P﹤0.05)。其中55例达到巴塞罗那生化应答标准,37例达到巴黎生化应答标准。Ⅱ期应答率高于Ⅲ期、巴塞罗那标准评价PBC患者的生化学应答率高于巴黎标准(P均﹤0.05)。治疗12个月后患者肝脏瞬时弹性指标较治疗前明显改善[(6.7±3.1)kPa vs.(7.8±3.8)kPa,P0.05]。结论 PBC多见于中年女性,以乏力、黄疸、瘙痒为常见症状,血清ALP、γ-GT和IgM水平升高,AMA和(或)AMA-M2亚型阳性有助于PBC诊断。UDCA治疗能有效改善患者病情,对PBC早期患者治疗效果更加明显。     

原发性胆汁性肝硬化30例临床分析

目的分析原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者的临床特征及预后,以提高对该病的诊治水平。方法回顾性分析30例PBC患者(观察组)的临床资料,均经熊去氧胆酸治疗,选取同期PBC患者28例作为对照组,采用水飞蓟宾治疗。结果 PBC患者主要临床表现为皮肤瘙痒、乏力、黄疸、肝肿大、脾肿大、腹腔积液。血清碱性磷酸酶(ALP)、丙氨酸氨基转移酶、γ-谷氨酰转肽酶(GCT)、天冬氨酸氨基转移酶、总胆红素、总胆汁酸明显升高。观察组血清抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2亚型阳性率为96.7%,抗核抗体(ANA)阳性率为36.7%,对照组分别为96.4%和39.3%。观察组经熊去氧胆酸治疗后,各生化指标(除三酰甘油外)均有显著改善(P<0.05),IgM较治疗前明显降低(P<0.05),治疗后患者的临床症状及体征均有显著改善(P<0.05),临床疗效优于对照组。结论血清ALP、GCT、血脂水平及AMA或AMA-M2亚型阳性有助于PBC的诊断,熊去氧胆酸是治疗PBC的有效药物。     

抗线粒体抗体阴性原发性胆汁性肝硬化患者的临床特征分析

目的探讨抗线粒体抗体（AMA）阴性原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床、生化、免疫学及病理学特征。方法对2003年1月至2008年1月临床及病理确诊的107例PBC患者进行回顾性研究,分析比较AMA阴性及AMA阳性患者的一般资料、病程、临床表现、生物化学、免疫学及病理学特征。结果107例经临床及病理诊断确诊为PBC的患者中20例用间接免疫荧光法（IFL）和/或酶联免疫吸附试验（ELISA）检测血清AMA/AMA-M2结果呈阴性,AMA阴性患者和AMA阳性患者之间在年龄、性别、临床表现方面差异无统计学意义（P〉0.05）。AMA阴性患者的IgG、IgM和ALP平均值显著低于AMA阳性患者,差异有统计学意义（P=0.006,P=0.001,P〈0.05）。AMA阳性患者比AMA阴性患者有更加严重的组织学变化,差异有统计学意义（P=0.002和P〈0.001）。结论通过更加严重的组织学变化和更高的IgG,IgM和ALP平均值看出,AMA呈阳性的患者（n=97）比呈阴性的患者（n=10）有更加严重的疾病。     

32例原发性胆汁性肝硬化临床分析

目的:了解原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床特点和治疗方法。方法:回顾性分析32例确诊PBC病例的临床资料。结果:本组所有患者碱性磷酸酶(ALP)及谷氨酰转肽酶(GGT)明显增高,血清丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)水平呈轻至中度升高,22例(68.8%)患者血清总胆红素(TB)增高,16例患者血清IgM增高,28例患者血清抗线粒体抗体(AMA)或AMA-M2亚型阳性。结论:PBC多见于中年女性,主要表现为皮肤瘙痒、乏力、黄疸、肝脾肿大,ALP、GGT水平显著升高,肝活检病理学检查对诊断有帮助,熊去氧胆酸对早期和无症状的患者治疗有效。     

Clinical features of forty patients with primary biliary cirrhosis

Objective To study the clinical features of patients with primary biliary cirrhosis (PBC) in order to improve the doctors’ awareness of the disease.Methods General status, clinical manifestations and laboratory findings of 40 patients with PBC were reviewed. Thirty-seven patients were females (37/40), and the mean age at diagnosis was 50.5±7.8 years. The time interval from initial symptoms or preliminary diagnosis to final diagnosis was 24.0±23.6 months. Results The most frequently reported symptoms werefatigue (67.5%, 27/40), jaundice (60%, 24/40) and pruritus (32.5%, 17/40). Eight patients (20%) had associated auto-immune diseases (Sjogren’s syndrome and/or rheumatoid arthritis).Serum alkaline phosphatase (ALP) and gamma glutamyl transpeptidase (γ-GT) levelswere markedly elevated (520.3±382.3 IU/L and 648.6±529.1 IU/L, respectively) in all patients, while alanine aminotransferase (ALT) and aspartate aminotransferase (AST) levels were mildly elevated (82.6±54.5 IU/L and 100.7±47.2 IU/L, respectively). Twenty-four patients (60%) had a total bilirubin level ≥34.2 μmol/L. Thirty-five patients (87.5%) had elevated serum immunoglobin M, and 97.5% of patients (39/40) were anti-mitochondrial antibody (AMA)/AMA-M2 positive. Conclusion Elevated serum ALP and γ-GT levels, together with a positive AMA/AMA-M2, can help the diagnosis of PBC. Liver biopsy is useful to confirm the diagnosis and to differentiate histopathological stages.     

原发性胆汁性肝硬化的临床研究

目的分析临床资料,总结原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床表现和病理特征。方法对86例PBC患者的临床资料进行回顾性分析。结果 86例PBC患者临床主要表现为黄疸（60%）,尿黄（51%）,腹胀（30%）,皮肤瘙痒（20%）。患者ALP和GGT水平明显升高,分别为（239.6±139.2）U/L和（253.6±225.1）U/L,ALT和AST轻度升高,平均为（197.2±284.9）U/L和（167.9±174.1）U/L。48%的患者IgM水平明显升高,平均为（3.6±2.4）g/L,67%的AMA-M2阳性和61%的ANA阳性。结论 ALP、GGT、AMA-M2和ANA有利于PBC的早期诊断,这样有利于延缓病情和改善预后。     

AMA-M2阴性原发性胆汁性肝硬化临床及病理学特点

目的分析56例原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC）的临床、生化及病理学特点,探讨免疫学指标和肝穿病理对临床诊断的意义。方法对56例临床诊断为原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、临床表现、生化指标、免疫学及病理学等进行分析。结果56例单纯PBC中女性占80．4％,平均年龄（49．1±13．1）岁。临床主要表现为乏力（26／56,46．4％）、黄疸（20／56,35．7％）、右上腹不适（19／56,33．9％）,皮肤瘙痒（9／56,16．1％）。其中9例无明显自觉症状,AMA—M2阳性捡出率为55．4％（31／56）。其中AMA—M2阳性组和AMA—M2阴性组均以ALP、γ-GT、IgM升高为主,两组的生化及免疫学指标（除ALP、γ-GT、IgA外）比较无统计学意义;病理学表现为胆管周围炎和小胆管损伤,两组皆以Ⅰ、Ⅱ期改变为主（54．8％＆52％）。结论AMA—M2阴性PBC（AIC）可能是AMA—M2阳性PBC的另一表现形式,而不是另一种不同的疾病。GP210对AMA—M2阳性和AMA—M2阴性的PBC特异性均强。对于AMA—M2阴性PBC和AMA—M2阳性PBC,肝穿病理学检查具有重要临床价值。     

抗着丝点抗体与抗核抗体在原发性胆汁性肝硬化的临床意义

目的探讨抗着丝点抗体(ACA)在原发性胆汁性肝硬化(PBC)中的临床意义。方法收集67例抗线粒体抗体(AMA)和AMA-M2阳性PBC患者的临床资料,检测其抗核抗体(ANA)和ACA、生化、凝血酶原活动度(PT)及免疫指标等。结果 ACA阳性组27例,ACA和ANA均阴性组40例。ACA阳性组脾肿大的发生率高于ACA和ANA阴性组(77.8% vs. 40.0%,P=0.002)。ACA阳性组黄疸的发生率、血清总胆红素(TBIL)水平、IgG水平和IgG异常升高率明显低于ACA和ANA阴性组[25.9% vs. 55.0%,P=0.018;(41.62±45.96)μmol/L vs. (88.49±99.13)μmol/L,P=0.012;(13.90±2.75)g/L vs. (18.32±6.34)g/L,P=0.002;29.4% vs. 60.0%,P=0.044]。两组在其他临床表现、肝功能及其他免疫指标的差异无统计学意义。结论单一ACA阳性PBC患者疾病的进展比ACA和ANA阴性患者更加隐匿。ACA阳性PBC患者是PBC的一个特殊类型。     

原发性胆汁性肝硬化的临床特点

目的：探讨原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)患者的临床特征,为临床诊断提供思路。方法：搜集2013年1月至2015年1月中南大学湘雅二医院收治的102例原发性胆汁性肝硬化患者的临床表现、生化检查、自身抗体、肝组织病理检查结果进行回顾性分析。结果：102例PBC患者中91例(89.21%)为女性,临床表现主要为乏力、纳差、口干、厌油、恶心、呕吐、皮肤瘙痒、腹痛、腹胀、消化道出血;体征主要表现为黄疸、脾大、肝大、双下肢浮肿、腹水;生化检查主要表现为碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)及γ谷氨酰转肽酶(gamma glutamyl transpeptidase,GGT)升高,GGT升高较突出。抗线粒体抗体M2亚型(anti-mitochondrial antibodies-M2,AMA-M2)阳性组(81例)与AMA-M2抗体阴性组(21例)比较生化指标差异无统计学意义(P>0.05)。肝硬化组(46例)与无肝硬化组(56例)中两组血清抗核抗体(anti-nuclear antibodies,ANA)、抗线粒体抗体M2亚型(anti-mitochondrial antibodies-M2,AMA-M2)、抗核膜糖蛋白抗体(anti-gp210 antibodies,抗gp210)、抗可溶性酸性磷酸化核蛋白抗体(anti-Sp 100 antibodies,抗Sp100)、抗-Ro52抗体(anti-Ro52 antibodies,抗Ro52)、抗前髓白血病细胞抗体(anti- promyelocytic leukemia antibodies,抗PML)阳性率分别为54.35%,89.13%,41.30%,13.04%,43.38%,10.87%和57.14%,71.43%,42.86%,12.5%,51.79%,3.71%,两组比较差异无统计学意义(P>0.05);而抗三联体抗体(anti-BCOADC-E2 PDC-E2 OGDC-E2 antibodies,抗3E-BPO)在肝硬化组与无肝硬化组阳性率分别为84.78%和58.93%,差异有统计学意义(P<0.05)。30例肝组织病理检查确诊PBC患者的AMA-M2抗3E-BPO阳性率比其他抗体的阳性率高。结论：PBC好发于中年女性,临床表现多样;AMA-A2与抗3E-BPO串联检测有助于提高诊断的阳性率;抗3E-BPO抗体可能作为评价PBC严重性的指标;对于自身抗体阴性的疑似患者,需进一步做肝组织病理检查以确诊。     

原发性胆汁性肝硬化患者血清抗酿酒酵母抗体不同亚型的临床意义初探

目的 探讨原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者血清中不同亚型的抗酿酒酵母抗体（ASCA）的临床意义.方法 采用酶联免疫吸附试验（ELISA）检测130例PBC患者、81例肝病（LDC组）患者、110例炎症性肠病（IBD组）及35例健康对照者血清ASCA的 IgA和IgG亚型.结果 PBC患者血清中ASCA-IgA亚型阳性率为22.3%,ASCA-IgG亚型阳性率10.0%;ASCA-IgA或ASCA-IgG亚型阳性率为26.9%;ASCA-IgA和ASCA-IgG亚型同时阳性率5.4%,PBC组患者ASCA-IgA或ASCA-IgG阳性率、ASCA-IgA阳性率与LDC、IBD组比较差异均无统计学意义（均P ＞0.05）,但与健康对照组比较差异有统计学意义（P＜0.05）;PBC组患者ASCA-IgA和ASCA-IgG同时阳性者阳性率、ASCA-IgG阳性率与LDC、IBD、健康对照组比较差异均无统计学意义（均P ＞0.05）,但ASCA-IgG亚型阳性率低于IBD组中的克罗恩病患者的22.0%（P＜0.05）.在PBC患者的AMA-M2和抗SP100抗体阴、阳性组中的ASCA-IgA、IgG亚型的检出率差异无统计学意义（P ＞0.05）,抗GP210抗体阳性组中的ASCA-IgA或IgG亚型检出率高于抗GP210抗体阴性组（P＜0.05）.ASCA-IgA阳性的PBC患者组中的TBil、IgA、IgM高于阴性组,ALB低于阴性组（P＜0.05）;ASCA-IgG阴、阳性组中的PBC患者的肝脏生化、免疫学指标均无统计学意义（均P ＞0.05）.结论 ASCA-IgA或ASCA-IgG可作为PBC患者的自身抗体在血清中存在,且ASCA-IgA 亚型与PBC的发病机制中存在一定的关系,并与PBC的预后有关.     

原发性胆汁性肝硬化153例分析

目的　探讨原发性胆汁性肝硬化 (PBC)的临床、免疫学及病理学特点。方法　观察 15 3例PBC的临床表现 ,并分析有关实验室检查资料 ,35例行肝组织学检查。结果　有典型的皮肤瘙痒者占 43 79% ,肝肿大占 46 41% ,脾肿大者占 39 87% ,有皮肤、巩膜黄染者占 84 30 % ,随病情进展血清胆红素 (SB)逐步上升 ,而胆碱酯酶 (CHE)逐步下降 (P <0 0 1) ;丙氨酸转氨酶 (ALT)、人血白蛋白在病程晚期明显下降 (P <0 0 5 ) ,ALT、CHE与SB呈酶 胆分离现象 ;天冬氨酸转氨酶 (AST)在病情晚期反而上升 (P <0 0 5 ) ;碱性磷酸酶 (ALP)、γ 谷氨酰转移酶 (GGT)在病情早期即明显升高 ,随病情进展到中期ALP明显下降 (P <0 0 5 ) ,到晚期GGT明显下降 (P <0 0 1)。抗线粒体抗体 (AMA)阳性者占83 7% ,抗线粒体抗体M2亚型 (M2 )阳性者占 6 9 3%。 35例经肝组织学检查确诊病例中 ,10例为AMA阳性者 ,2 5例为血清学检测全阴者。结论　 5 0 %以上的PBC无典型临床症状 ;80 %以上的PBC可以根据临床表现结合血清自身抗体检测确诊 ;部分依临床资料不能确诊病例 ,应行肝脏组织学检查确诊。     

原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎的临床特点分析

目的 提高对原发性胆汁性肝硬化（PBC）和自身免疫性肝炎（AIH）的认识,协助临床诊疗。方法 回顾性分析49例PBC患者和61例AIH患者的临床、生化、免疫和肝脏组织学方面的特点。结果 PBC组和AIH组均为女性高发,两者均以乏力、食欲不振、黄疸、腹胀等症状常见,皮肤瘙痒为PBC组相对特异性症状;PBC组初诊为肝硬化者占48.8%（24/49）,高于AIH组31.1%（19/61）;PBC组门冬氨酸氨基转移酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）、IgM、IgM/IgG水平、血脂异常及抗线粒体抗体（AMA）阳性率明显高于AIH组（P<0.05）;AIH组丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）、IgG水平及抗平滑肌抗体（ASMA）和抗肝肾微粒抗体（LKM）阳性率明显高于PBC组（P<0.05）。结论 PBC和AIH这两种疾病在临床、肝酶、免疫球蛋白、血脂代谢异常及自身抗体方面具有不同特征。