小脑发育不良性节细胞瘤合并左顶叶海绵状血管瘤1例报道及文献复习

目的 探讨小脑发育不良性节细胞瘤(LDD)的临床病理特点。方法 对1例小脑发育不良性节细胞瘤合并左顶叶海绵状血管瘤进行光镜、组织化学和免疫组化观察并结合文献分析。结果 小脑叶片增厚，板层结构异常，皮质分子层增生。颗粒细胞层和蒲肯野细胞层被异常、呈平行排列的有髓纤维以及结构紊乱和异常的神经元所取代。网织染色显示瘤细胞间无网状纤维。免疫组化标记CgA、NF、Syn、vimentin和S-100蛋白均( )，Ki-67和GFAP(-)。结论 小脑发育不良性节细胞瘤为良性肿瘤，预后良好。目前对肿瘤性质是错构瘤还是真性肿瘤存有争议。诊断依赖于MRI、组织病理学和免疫组化标记。LDD是Cowden综合征的主要中枢神经系统表现，对本病患者应作全面的系统检查，以除外Cowden综合征。颅内海绵状血管瘤少见，病因不明，与Lhermitte-Duclos病或Cowden综合征之间是否相关，有待进一步研究。     

原发性前列腺小细胞癌6例临床病理分析

目的 探讨原发性前列腺小细胞癌(small cell carcino-ma of the prostate,SCCP)的临床病理学特征.方法 回顾性分析6例原发性SCCP的临床病理学特征、影像学表现、免疫表型、诊断及鉴别诊断、治疗及预后,并复习相关文献.结果 6例SCCP患者平均年龄63.5岁,因进行性排尿困难伴肉眼血...     

自身免疫性胃炎23例临床病理分析

目的 探讨自身免疫性胃炎(autoimmune gastritis, AIG)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法 回顾性分析23例AIG的临床表现、病理学形态、内镜下特征及免疫表型,并复习相关文献。结果 23例AIG中,女性16例,男性7例,年龄34～70岁,中位年龄54岁,发生于胃体17例,胃底7例。均表现为非特异性胃肠表现,内镜下表现为非特异性胃炎及黏膜隆起,其中5例伴有不同程度的贫血,6例合并幽门螺杆菌感染,2例伴甲状腺疾病。23例中7例伴增生性息肉,5例伴腺上皮低级别上皮内瘤变,1例伴高级别上皮内瘤变,1例伴幽门腺腺瘤,1例伴胃腺癌,1例伴多发神经内分泌肿瘤。镜下均表现为以胃体、胃底黏膜慢性炎性病变为主,伴有不同程度的壁细胞减少,程度不等的肠化、假幽门腺样化生及胰腺腺泡细胞化生。免疫表型：23例CgA示神经内分泌细胞呈线状、微结节状增生,胃底、胃体黏膜Gastrin呈阴性,胃窦Gastrin染色呈增生改变,Ki-67呈增殖区阳性。胃窦黏膜无明显炎症改变或呈轻度慢性炎。结论 AIG患者的临床症状不一,起病隐匿,内镜下表现无特异性,不同临床阶段组织学表现也不尽相同,日...     

肺部NK/T细胞淋巴瘤3例临床病理分析

目的探讨肺部NK/T细胞淋巴瘤(NK/T-cell lymphoma,ENKTL)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例肺部ENKTL的临床病理学和免疫表型特征、原位杂交结果及鉴别诊断。结果 3例中2例女性,1例男性,发病年龄52~68岁,临床表现及影像学无特异性。镜下见肿瘤侵犯肺实质及支气管,以血管为中心浸润和血管破坏性生长为特征,伴不同程度的炎症反应及凝固性坏死。免疫表型:肿瘤细胞均表达CD3、CD56、细胞毒性标志物(TIA-1、Perforin、Gran-B),2例表达CD5、CD30。3例EBER原位杂交检测均阳性。2例行TCR基因重排,结果均阴性。结论肺部ENKTL临床罕见,诊断难度大,预后差,明确诊断需综合病理组织学、免疫表型及分子病理学检测。     

内淋巴囊肿瘤1例临床病理学观察

目的 探讨内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumor,ELST)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断.方法 应用常规病理、免疫组化SP法对1例ELST进行观察并复习相关文献.结果 患者主要表现为左耳道流血水伴听力下降及左侧面瘫;MRI示左侧内耳、中耳、外耳道及颞骨岩部、桥小脑角池广泛占位,并伴有脑干、小脑半球、左侧颞叶受压;组织学示瘤细胞呈乳头状-腺样排列,被覆单层立方或矮柱状上皮,细胞异型性不明显.乳头轴心为纤维血管组织,局部呈硬化改变.部分腺腔扩张,内含胶样分泌物,形似甲状腺滤泡;免疫组化标记CK阳性.结论 ELST是一种罕见的内淋巴囊源性低级别腺癌.     

初诊漏诊肛门、直肠梅毒12例临床病理分析

目的 分析肛门、直肠梅毒的临床病理学表现,探讨其具有诊断提示性意义的组织病理学改变,避免漏诊或误诊.方法 回顾性分析12例肛门、直肠梅毒的临床资料和组织学表现,与实验室血清学检查相结合对其进行诊断和鉴别诊断.结果 全部病例初诊时临床、病理均误诊.组织学表现为皮肤、黏膜糜烂或溃疡,大量中性粒细胞浸润伴上皮内微脓肿及隐窝微脓肿.溃疡周围或鳞状上皮呈假上皮瘤样增生或直肠黏膜固有腺体减少,溃疡底部及周围大量浆细胞及淋巴细胞弥漫性浸润.7例出现以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的慢性炎性肉芽组织并初期纤维化,淋巴滤泡旺炽性反应性增生,小血管增生并大量浆细胞围管性浸润,5例出现明显闭塞性小动脉内膜炎.其中6例散在朗罕巨细胞及上皮样细胞肉芽肿,5例呈现浆细胞围神经浸润.实验室检查均呈现TP-Ab阳性,RPR效价均＞1:32,提示为梅毒感染活动期,最终诊断Ⅰ期梅毒硬下疳10例,Ⅱ期梅毒扁平湿疣2例.结论 肛门、直肠梅毒临床极易误诊,病理学表现具有诊断提示性意义,临床及病理医师提高对梅毒病变的认识,将其列入常规诊断及鉴别诊断思路,同时借助实验室血清学检查,可减少或避免漏诊和误诊.     

胃原发性Burkitt淋巴瘤4例临床病理分析

目的探讨胃原发性Burkitt淋巴瘤(Burkitt’s lymphoma,BL)的临床病理特点、诊断、治疗及预后。方法回顾性分析4例胃原发性BL的临床资料、内镜下表现、组织学形态、免疫表型及分子病理学特征,并复习相关文献。结果胃原发性BL好发于儿童及幼儿,平均年龄8岁(3～15岁)。内镜下表现为结节状隆起伴表面溃疡形成(3例)。镜下可见胃黏膜内弥漫分布的异型淋巴样细胞伴"星空"现象;细胞中等大小,形态单一;细胞核呈圆形或卵圆形,形态较一致,染色质较粗,可见多个小核仁;细胞质稀少,略呈嗜碱性;核分裂象多见。免疫表型:肿瘤细胞均表达CD20和CD79a,Ki-67增殖指数均 95%; CD10及BCL-6阳性强度强弱不等; MUM1及CD3均阴性。EBER原位杂交阳性者1例。4例均显示为MYC基因断裂,其中1例行融合基因检测,未发现IGH/BCL-2基因的融合。结论胃原发性BL罕见,其内镜下表现、组织学形态、免疫表型和分子病理学特征较为典型,主要与弥漫大B细胞淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤、髓系肉瘤等鉴别。BL属高度恶性肿瘤,但目前治疗方案相对较成熟,早期诊断、早期治疗可明显提高患者预后水平。     

甲状腺伴胸腺样分化的梭形细胞肿瘤临床病理分析

目的 探讨甲状腺伴胸腺样分化的梭形细胞肿瘤(spindle cell tumor with thymus-like differentiation,SETTLE)临床病理学特征及其鉴别诊断.方法 报道1例罕见的甲状腺SETTLE,并结合文献对其临床特征、组织学形态、免疫表型及鉴别诊断等进行分析.结果 镜下肿瘤组织主要为梭形细胞成分与腺样成分互相融合的双相分化表现.免疫表型:CK、EMA和vimentin均阳性.结论 甲状腺SETTLE的诊断依靠形态学及免疫表型,需与甲状腺未分化癌、滑膜肉瘤、甲状腺伴胸腺样分化的癌、异位错构瘤型胸腺瘤等进行鉴别.手术切除预后较好.     

6例分化型外阴上皮内瘤变临床病理观察

目的：探讨分化型外阴上皮内瘤变( differentiated-type vulvar intraepithelial neoplasia, dVIN)的临床病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析6例dVIN的临床特点、病理形态学和免疫表型特征,并复习相关文献。结果患者均为女性,年龄53~80岁,平均62岁,临床特点大多表现为外阴白斑、激惹、瘙痒、疼痛、溃疡、触血。病理组织学特征表现：基底与副基底层显著增生,上皮角下延、吻合,细胞显著异型,核仁明显,核分裂活跃,伴异常角化;中、表层细胞高度分化,细胞间桥显著,伴明显的胞质嗜酸性改变,表层角化过度与角化不全;邻近上皮真皮水肿与胶原化,带状淋巴细胞浸润,表皮增生与角化过度。免疫表型：p53在dVIN中的阳性率为83．3%(5/6),p16不表达(0/6),dVIN基底层和副基底层细胞Ki-67增殖指数>90%。4例随访时间为6~36个月,平均17个月,其中1例术后9个月死亡,1例术后6个月复发,复发和死亡的2例同时或异时伴浸润性鳞状细胞癌,其余2例术后分别随访18个月和36个月,均无复发。结论 dVIN是一种少见的高级别外阴上皮内病变,具有高的、潜在进展危险性,p53、p16及Ki-67联合使用有助于dVIN的诊断。     

甲状腺间叶性软骨肉瘤2例并临床病理学特征分析

目的分析甲状腺间叶性软骨肉瘤(mesenchymal chondrosarcoma,MC)的临床病理学特点和免疫表型,探讨其诊断、鉴别诊断及预后。方法分析2例经外科治疗的甲状腺MC患者临床病理和影像学资料,对手术切除的肿瘤标本行常规病理组织学和免疫组化EliV ision法检查,并结合相关文献复习,分析其临床病理特点。结果 2例患者均为男性,年龄27~31岁,均以颈部无痛性肿块就诊。肿瘤位于甲状腺被膜内似有完整包膜,光镜下表现为典型的双向分化特征,分别由呈血管外皮瘤样排列的原始小细胞及分化相对成熟的软骨小岛构成,后者伴钙化。免疫表型:原始间叶细胞vimentin、CD99、collagenⅡ均阳性;软骨样细胞S-100蛋白阳性;软骨区域瘤细胞S-100蛋白阳性,Ki-67增殖指数约10%。结论甲状腺MC临床极其罕见,具有典型的病理组织学特点,需与伴软骨化生的甲状腺未分化癌、非典型腺瘤及有软骨成分的癌肉瘤鉴别。预后可能有别于其他部位的MC,需进一步随访。     

原发性肺脑膜瘤4例临床病理分析及文献复习

目的探讨原发性肺脑膜瘤(primary pulmonary meningioma,PPM)的临床病理学特点、免疫表型及鉴别诊断。方法收集4例PPM进行临床病理学观察和免疫组化标记,并进行相关文献复习。结果 4例患者均为女性,平均年龄54岁(51～61岁),2例表现为咳嗽,2例为体检发现肺结节。术后均未予特殊治疗,随访4～6年,均无复发或转移。镜下肿瘤细胞由上皮样细胞及梭形细胞构成,排列呈漩涡状,无核分裂象。免疫表型:肿瘤细胞EMA及vimentin均阳性,1例PR阳性,CK、S-100、HMB-45、Syn、Cg A、NSE、CD34、SMA均阴性。结论 PPM是极其罕见的肿瘤,根据其组织学形态及免疫表型不难诊断,应该首先排除中枢神经系统脑膜瘤的转移并对其进行鉴别诊断。PPM大多数为良性,只需外科手术切除后随访。     

针吸细胞学在儿童神经母细胞瘤诊断中的价值

目的探讨针吸细胞学(fine needle aspiration cytology,FNAC)检查在神经母细胞瘤(neuroblastoma,NB)细胞病理学诊断中的应用价值。方法应用FNAC法结合组织病理学和免疫组化法对11例NB的细胞学和组织学特征进行对照分析。结果 11例NB细胞学特征表现为瘤细胞大小不一,散在的瘤细胞中常见细胞成团现象,胞核为圆形或椭圆形,核染色质呈粗颗粒状,核仁清晰,1~4个不等,以单个核为主,亦可见双核及多核瘤细胞,部分双核瘤细胞呈"人字形",胞质较丰富,淡蓝色,胞质内可见粉红色细小颗粒。部分区域可见瘤细胞聚集呈"菊花团"状,瘤细胞间常见嗜酸性粉红色丝状纤维物。结论 FNAC作为一种简便、快速且相对微创的病理学检查方法,对大多数神经母细胞可进行准确诊断,为临床治疗提供依据。     

室管膜下瘤6例临床病理分析

目的分析室管膜下瘤(subependymoma, SE)的临床病理学特征,探讨其诊断、鉴别诊断及临床治疗。方法回顾性分析6例SE的临床病理学和免疫表型特征,并复习相关文献。结果镜下见大小形态一致的肿瘤细胞簇状分布于丰富的胶质细胞突起的纤维基质,常伴微囊变,为SE主要组织学特征。免疫组化标记肿瘤细胞表达GFAP、vimentin、S-100,Ki-67增殖指数低。结论 SE是生长缓慢的室管膜细胞良性肿瘤,属于WHOⅠ级肿瘤,具有独特的病理组织学改变。手术切除是其主要的治疗方法,完整切除后患者预后良好,切除不完整有复发可能。     

1例气球细胞痣临床及病理分析

目的：学习气球细胞痣的临床病理诊断及鉴别诊断。方法：对1例气球细胞痣进行临床资料、病理形态及免疫组织化学观察,并结合文献对其诊断及鉴别诊断进行学习。结果：前胸壁皮肤先天性色素痣,近1年来增大,其组织学上表现为混合痣伴多量细胞胞浆丰富,呈气球样。免疫组织化学标记气球样细胞Melan A、S100、HMB45阳性,CD68阴性。结论：气球细胞痣是较为罕见的一种黑素细胞痣,根据其临床及组织学特征,结合免疫组织化学方法,有助于其诊断及鉴别诊断。     

肝原发性恶性血管肿瘤临床病理分析

目的探讨肝原发性恶性血管肿瘤的临床病理学特点、鉴别诊断及预后。方法采用HE和免疫组化EnV ision法对7例血管肉瘤和4例上皮样血管内皮瘤(epthelioid hem angioendotheliom a,EHE)进行免疫组化染色和形态学观察。结果患者年龄23~80岁,男性8例,女性3例。临床症状及实验室检查无特殊表现。6例肿瘤呈单结节,位于肝右叶;5例多结节者,其中4例累及肝左叶,肿瘤最大径为2~6.5 cm。7例血管肉瘤组织学表现多样,肿瘤细胞可呈梭形或上皮样细胞形态。4例EHE组织学特征:以纤维硬化区为中心,周边富于细胞,肿瘤细胞呈上皮样分化及特征性的胞质内血管腔形成。免疫组化染色至少表达CD31、CD34、FⅧRAg中的1项,其中4例3项指标均表达。1例EHE和5例血管肉瘤表达nestin。结论肝原发性恶性血管肿瘤极少见,结合组织学形态并联合应用多项血管内皮标记物可作出明确诊断。早期发现、局部手术切除和结合术后化疗有助于延长患者生存期。     

CD20阳性结外NK/T细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨CD20阳性结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma,ENKTCL)的临床病理学特征、分子遗传学改变及预后,以提高对此罕见病的诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例原发小脑CD20阳性ENKTCL的临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学改变及预后,并复习相关文献。结果患者男性,27岁,以神经系统症状为主要表现,MRI提示小脑绒球占位。免疫表型:瘤细胞CD2、CD3ε、粒酶B、TIA-1及CD20阳性,CD5、CD7、CD56及其它B细胞标记阴性,EBER原位杂交阳性和T细胞受体(TCR)基因重排阴性,Ig H单克隆性重排。结论 CD20阳性ENKTCL罕见,较易见于年轻患者及播散病灶中,多呈高侵袭性,个别呈惰性临床过程,少数病例可同时伴有Ig基因重排,其诊断应结合组织学形态特征、多种抗体联合使用、EBER及基因重排等多种检测。     

胎盘间叶发育不良5例临床病理分析

目的探讨胎盘间叶发育不良(placental mesenchymal dysplasia,PMD)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法对5例PMD的临床、病理进行回顾性分析,并复习相关文献。结果 5例患者因自觉胎动消失或妊娠期常规超声检查时发现异常而就诊,可见患者胎盘增大,不同范围水肿、呈葡萄状。组织学表现为胎盘绒毛间质不同程度水肿,伴异常的厚壁小血管;绒毛膜板血管扩张并充血,部分绒毛间质成纤维细胞过度增生,无滋养细胞增生。免疫组化标记p57呈阳性,Ki-67增殖指数低。PMD需与葡萄胎进行鉴别诊断。2例伴有胎死宫内。结论 PMD确诊需经病理学检查,当超声检查发现囊性胎盘时,应在鉴别诊断中考虑PMD的可能。     

磷酸盐尿性间叶肿瘤12例临床病理分析

目的：探讨磷酸盐尿性间叶肿瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析12例磷酸盐尿性间叶肿瘤的临床资料、组织学及免疫表型,并复习相关文献。结果12例中男性8例,女性4例,年龄23~63岁,平均40．5岁；病程1~14年,平均5．6年；患者均有不同程度的骨痛、关节痛和活动受限伴低血磷、高尿磷；肿瘤最大径1~7．5 cm,平均2．7 cm；肿瘤主要由梭形细胞构成,部分病例伴有破骨样多核巨细胞,血管丰富,可见簇状厚壁畸形血管、薄壁血管、散在脂肪岛及软骨样细胞；7例伴有不规则钙盐沉积,2例伴条索状上皮,其中CK(AE1/AE3)阳性；10例核分裂象少见,2例核分裂象多见,其中1例肿瘤细胞异性明显；瘤细胞均表达vimentin、CD56(其中2例分别为弱阳性和灶阳性),11例NSE阳性,8例CD99阳性,7例BCL-2阳性,4例CD34和6例SMA呈不同程度阳性,10例Ki-67增殖指数≤5%,2例分别为10%、25%。随访时间2~108个月,其中2例分别于术后72、84个月复发,其余病例均未见复发。结论磷酸盐尿性间叶肿瘤多表现为良性或低度恶性,其组织学形态多变且缺乏特异性,掌握其共性特征并紧密结合临床才能正确诊断。     

良性转移性平滑肌瘤6例临床病理分析

目的探讨良性转移性平滑肌瘤(benign metastasizing leiomyoma,BML)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集6例BML患者的临床病理资料,采用HE及免疫组化En Vision法染色进行组织学观察。结果 6例患者均为女性,年龄33~65岁,均有子宫肌瘤手术史;5例为肺转移,其中伴腹壁转移、伴脊柱转移各1例,另1例为腹股沟转移;镜下为梭形细胞肿瘤,部分病例富于细胞,细胞异型性小,未见明显核分裂象及坏死。免疫表型:SMA、SM-MHC、desmin、vimentin、ER、PR均阳性,S-100、CD117、CD34均阴性,Ki-67增殖指数均小于5%;随访患者3例带瘤生存、3例无瘤生存,分别随访18、28、40、31、36、80个月。结论 BML多发于子宫平滑肌瘤手术史的女性患者,肺是其常见转移部位,常同时伴其它部位的转移,病情进展较缓慢,大多数患者生存期较长。     

混合细胞型肝癌的临床病理分析

目的探讨混合型肝细胞-胆管细胞癌(combined hepatocellular carcinoma-cholangio carcinoma,c HCC-CC)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析24例c HCC-CC的临床病理学、影像学、免疫表型特征及治疗,并复习相关文献。结果 24例c HCC-CC中,男性18例,女性6例,年龄36~68岁,平均54.38岁。肿瘤位于肝右叶15例,肝左叶6例,肝左叶及右叶1例,肝尾叶及左外叶1例,弥漫性肝结节肿瘤1例。眼观:肿瘤质地和切面色泽与肿瘤所含成分有关。镜检:c HCC-CC经典型可见2个区域即肝细胞癌(hepatocellular carcinoma,HCC)和胆管细胞癌(cholangio carcinoma,CC)区域相互混杂分布或移行分布,另见3例伴干细胞特征——细胆管癌(cholangiolocellular carcinoma,CLC)型。免疫表型:HCC区域主要表达CD10、CK8、Hepatocyte及CD10,CC区域表达CK7及EMA,CLC表现为中间型肝细胞免疫表型。结论 c HCC-CC的临床表现无特异性,术前诊断较困难,需结合病理学特点、影像学特征及免疫表型诊断;首选的治疗方法是手术完整切除肿瘤。