宫颈母细胞性NK细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的　探讨淋巴母细胞NK细胞淋巴瘤的临床病理表现和免疫表型。方法　对 1例宫颈非B非T具有淋巴母细胞形态的淋巴瘤的临床、病理组织学及免疫表型进行观察并复习文献。结果　患者宫颈接触性出血半月伴早期妊娠 ,宫颈重度糜烂。B超示 :宫颈 2 2mm× 17mm的低回声区 ;外周血WBC 4 3× 10 9/L ;全身浅表淋巴结未触及 ,纵隔无块影 ,皮肤未见病损。行全子宫加双侧附件及盆腔淋巴结清扫术。眼观 :宫颈 6cm× 6cm ,重度糜烂 ;镜下见宫颈组织弥漫分布相对单一的中等大小淋巴样细胞 ,胞质稀少 ,核圆或稍不规则 ,染色质细 ,核仁不明显 ,核分裂象 1～ 2个 /10HPF。主要免疫表型 :CD34+、CD7+、TdT +、CD5 6 +、MPO +。随访 8个月 ,体检无阳性体征 ,外周血无异型细胞 ,未行化疗。结论　发生于宫颈的母细胞性NK细胞淋巴瘤极罕见 ,来自NK细胞的特殊类型 ,具有明确的临床病理实体 ;临床表现为侵袭性过程 ,病变局限于皮肤者预后较好。     

子宫原发性血管内大B细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨子宫原发性血管内大B细胞淋巴瘤(primary uterine intravascular large B-cell lymphoma,PU-IVLBCL)的临床病理学特征、治疗及预后。方法收集1例PU-IVLBCL的临床病理资料,观察其形态学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果患者女性,80岁,因子宫脱垂2年而行全子宫切除术,病理检查时偶然发现子宫多处小血管内异型淋巴瘤细胞聚集。免疫表型:肿瘤细胞CD45、CD20、CD79a、PAX-5、MUM1、CD5和BCL-2均弥漫阳性,Ki-67增殖指数为80%。结论 IVLBCL是一种罕见的高度侵袭性结外大B细胞淋巴瘤亚型,早期不易被发现。病理检查是确诊的金标准。PU-IVLBCL极其罕见,该肿瘤需与其他类型淋巴瘤、白血病、癌栓、血管源性肿瘤等进行鉴别;其预后差,部分病例于确诊后短期内死亡。     

甲状腺血管内大B细胞淋巴瘤并文献复习

目的探讨甲状腺血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B-cell lymphoma,IVLBCL)的临床病理学特征。方法分析1例甲状腺IVLBCL的临床病理特征,并系统性复习我国1991~2017年文献报道的IVLBCL。结果甲状腺肿块病检示病损区小血管腔扩张,并充满大异型淋巴样细胞。免疫表型:淋巴样细胞CD20、Pax-5、BCL-2和MUM1均阳性,Ki-67增殖指数85%。结论 IVLBCL临床较罕见,无特殊性表现,易误、漏诊,明确诊断依靠病理检查。IVLBCL预后较差,早期诊断并及时接受有效化疗可延长患者生存期。     

皮下原发淋巴瘤样肉芽肿1例并文献复习

目的探讨皮下原发淋巴瘤样肉芽肿(lymphomatoid granulomatosis,LYG)的临床病理特征。方法观察1例皮下原发LYG的临床、组织学、免疫表型及分子病理学特征,并复习相关文献。结果患者男性,78岁,无意间发现右侧腋窝肿块10余天。肿物界尚清,似有包膜,切面灰黄、灰红色,质地中等。镜下肿物中央见大量凝固性坏死,周边区域呈脂膜炎形态改变,伴多形性淋巴细胞样细胞浸润,可见血管中心性和血管破坏性浸润,病理性核分裂象偶见。免疫表型:非典型大淋巴样细胞CD45RB、CD20、CD30均阳性,CD3、CD15、CD56、TIA-1、Granzyme B、ALK、CD21、Langerin、CD1a、S-100和CK(AE1/AE3)均阴性,Ki-67增殖指数50%～60%。EBER原位杂交检测显示阳性细胞 20/HPF。抗酸及TB-DNA检测均不支持结核。分子病理:IgH+IgK基因重排显示存在IgK单克隆性增生; TCRB+TCRG基因重排显示不存在单克隆性增生的T细胞群。结论肺外皮下原发LYG是一种极罕见的肿瘤,经形态学、免疫组化标记与分子病理学检测相结合可明确诊断。     

MTX相关性原发中枢神经系统淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨MTX相关淋巴增殖性疾病(methotrexateassociated lymphoproliferative disorders,MALD)的临床病理特征、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析1例MTX相关原发中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous lymphomas,PCNSL)的临床病理资料并复习相关文献。结果患者男性,61岁。因行走不稳伴右下肢乏力半个月入院,银屑病7~8年,每天口服MTX 0.25 mg。头颅MR示左侧扣带回及胼胝体体部占位性病变。脑肿物病理结果:非霍奇金淋巴瘤,B细胞性;弥漫大B细胞淋巴瘤(非生发中心型)免疫亚型;老年性EBV~+弥漫大B细胞淋巴瘤。EBER检测阳性。免疫表型:CD20、CD79a、CD30、BCL-2、CD43均弥漫强阳性,MUM1(70%阳性),Ki-67(90%阳性),BCL-6(10%阳性)。CD3、CD5、CD10、CD15、EMA、CD4、CD2、ALK、CD138、TDT、Cyclin D1、CD56、TIA-1、c-myc均阴性。BCR毛细管电泳法显示:Ig H基因可见克隆性重排;Ig K、Ig L基因未见克隆性重排。BCL-2/Ig H、BCL-6 BA、c-myc BA荧光原位杂交结果均阴性。结论 MALD临床少见,极易误诊。熟悉其临床病理表现及免疫表型特征,结合临床病史,有助于正确诊断。     

双侧肾上腺原发性NK/T细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨肾上腺原发性NK/T细胞淋巴瘤(NK/T cell lymphoma)的临床病理学特征、免疫表型、分子表型、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例NK/T细胞淋巴瘤的临床病理学特征、影像学资料、免疫表型、治疗及预后,并复习相关文献。结果患者女性,68岁,肾上腺双侧巨大实性占位。镜下正常肾上腺固有结构消失,瘤细胞呈弥漫性片状分布,以小圆蓝细胞为主,核分裂象多见。免疫表型:瘤细胞表达TIA-1、Granzyme B、CD56、CD2、CD3,Ki-67增殖指数为90%,EBER原位杂交结果阳性,符合肾上腺原发性NK/T细胞淋巴瘤。结论肾上腺淋巴瘤少见,其中以继发性多见,原发性罕见。病理类型为NK/T细胞淋巴瘤则更为罕见,其治疗以手术联合放、化疗为主,预后差。熟悉NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征及免疫表型,EBV的存在与否,结合临床病史,有助于正确诊断。     

淋巴结血管内T细胞淋巴瘤1例报道及文献复习

目的　探讨血管内淋巴瘤 (IVL)的临床病理特征。方法　对 1例腹股沟淋巴结IVL临床、病理组织学及免疫表型进行观察分析并复习文献。结果　男性 31岁 ,不明原因高热伴消瘦 5 0天 ,右腹股沟直径 1cm淋巴结 1枚 ,B超示肝脏轻度增大 ,血LDH明显升高伴ESR及转氨酶轻度升高 ,外周血WBC 3 3× 10 7/L ,骨髓像、多种病原及各肿瘤相关抗原检测均无异常。病理活检 :腹股沟淋巴结大部分破坏 ,代之以大量扩张的中小血管 ,腔内充满大量异型淋巴样细胞 ,局部伴管壁、管周浸润并累及结外脂肪组织。瘤细胞免疫表型CD4 5、CD4 5RO、CD3阳性 ,CK、CD6 8、CD79α、CD2 0均阴性 ,血管壁及内皮细胞CD31、CD34阳性。行CHOP化疗后症状缓解 ,现仍在随访中。结论　IVL是一罕见的非霍奇金淋巴瘤 ,好发于中枢神经系统及皮肤 ,其他部位少见 ,绝大数为B细胞型 ,T型罕见 ,以浅表淋巴结活检确诊者尚无报道。临床表现有一定提示性 ,确诊靠组织病理学检查 ,部分病例对化疗敏感 ,但多数病例预后差     

皮肤血管内大B细胞淋巴瘤1例

患者女性,65岁.右下肢皮肤斑块伴破溃,遂于2010年6月做皮肤活检,诊断为血管内大B细胞淋巴瘤(intravascular large B cell lymphoma,IVLBCL).实验室检查:WBC 5.85×109/L,Hb 122 g/L,Plt 88×109/L,分叶核细胞0.71,杆状核细胞0.01,淋巴细胞0.28,变异淋巴细胞0.02,晚幼红细胞3个/100个有核细胞.肝功能:总胆红素、直接和间接胆红素正常,谷丙转氨酶(ALT)80 IU/L,天冬氨酸转氨酶(AST)82 IU /L,总蛋白58.4 g/L,白蛋白26.6 g/L,球蛋白27.7 g/L,碱性磷酸酶225 IU /L,谷氨酰转肽酶(GGT)158 IU/L,乳酸脱氢酶(LDH)464 IU/L,羟丁酸脱氨酶(HBDH)387IU/L.     

CD20阳性结外NK/T细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨CD20阳性结外NK/T细胞淋巴瘤(extranodal natural killer/T-cell lymphoma,ENKTCL)的临床病理学特征、分子遗传学改变及预后,以提高对此罕见病的诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例原发小脑CD20阳性ENKTCL的临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学改变及预后,并复习相关文献。结果患者男性,27岁,以神经系统症状为主要表现,MRI提示小脑绒球占位。免疫表型:瘤细胞CD2、CD3ε、粒酶B、TIA-1及CD20阳性,CD5、CD7、CD56及其它B细胞标记阴性,EBER原位杂交阳性和T细胞受体(TCR)基因重排阴性,Ig H单克隆性重排。结论 CD20阳性ENKTCL罕见,较易见于年轻患者及播散病灶中,多呈高侵袭性,个别呈惰性临床过程,少数病例可同时伴有Ig基因重排,其诊断应结合组织学形态特征、多种抗体联合使用、EBER及基因重排等多种检测。     

原发皮肤NK/T细胞淋巴瘤2例临床病理分析

目的探讨原发皮肤NK/T细胞淋巴瘤的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法对2例下肢皮肤NK/T细胞淋巴瘤行HE及免疫组化EnVision法染色,并复习相关文献。结果 2例肿瘤侵犯至皮下组织,肿瘤细胞为小至中等大小的淋巴细胞,胞质丰富、透明,异型性明显,核不规则,围绕血管生长,核分裂象活跃。免疫表型:瘤细胞表达CD2、CD3、CD56、TIA-1、perforin等,原位杂交检测EBER阳性,Ki-67增殖指数为60%～70%,初诊无其他脏器查见肿瘤,提示本组病例为原发皮肤的NK/T细胞淋巴瘤。结论原发皮肤NK/T细胞淋巴瘤临床罕见,侵袭性高,预后差,其组织形态复杂多样,需与其他T、B细胞淋巴瘤、鳞状细胞癌等鉴别。     

原发于皮肤印戒细胞淋巴瘤1例

正患者男性,59岁,因脑出血后一侧肢体活动不便17年,加重1周入院。体检发现背部偏左侧可见一3.5 cm×3.2cm大小隆起型肿物(图1),表面灰红、灰褐色,局部稍有波动感,有压痛。血象检查未见异常,头颅及胸腹部CT检查均未发现明显异常,双侧腋窝、腹股沟未触及肿大淋巴结。临床在局麻下取部分肿物行病理检查。病理检查眼观:灰白色不整形组织一块,0.7 cm×0.5     

CK阳性T细胞淋巴瘤1例报道并文献复习

目的 研究CK呈阳性表达的非霍奇金小T细胞性淋巴瘤的病理学特征及鉴别诊断。方法 运用光镜、电镜及免疫组化技术，观察1例CK呈阳性表达非霍奇金小T细胞性淋巴瘤的组织学、超微结构形态及免疫组化特征并复习相关文献。结果 肿瘤组织主由弥漫分布的小圆形细胞构成。核仁不明显。CD45、CD45RO、和CK(广谱、低分子量、高分子量和19、)均为( )。CD20和CD79均为(-)。电镜观察瘤细胞胞核圆形，居中。胞质少．可见线粒体．未见上皮细胞分化特征、神经内分泌颗粒。结论 非霍奇金小T细胞性淋巴瘤偶可呈CK阳性表达，在应用免疫组化技术对低分化肿瘤进行鉴别诊断时应注意肿瘤组织的异常表达。     

原发于骨的透明细胞肉瘤1例并文献复习

目的探讨原发于骨的透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma,CCS)的临床病理学特征、鉴别诊断及生物学行为。方法对1例原发于骨的CCS进行HE染色、免疫组化及荧光原位杂交检测,并复习相关文献。结果患者男性,15岁,肿瘤位于左股骨近端,镜下见肿瘤呈巢状生长,巢之间见纤维分隔。细胞上皮样,圆形或卵圆形,胞质嗜酸或透明,核呈泡状,核仁大而明显。免疫表型:肿瘤细胞表达vimentin、S-100、Melan-A、HMB-45,不表达CD30、CD99、CD117、CK、CK7、CK8、CK19、EMA、desmin、MyoD 1、Myogenin、Syn、CD56、Inhibin-α及AFP,Ki-67增殖指数为30%。荧光原位杂交检测提示EWSR1基因易位重排。结论原发于骨的CCS非常罕见,确诊需结合病理形态学、免疫表型及分子生物学检测。治疗以手术切除为主,生物学行为有待进一步探讨。     

胃结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤2例并文献复习

目的 探讨胃原发性结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ex-tranodal NK/T cell lymphoma-nasal type,ENKTL-NT)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断.方法 回顾性分析2例胃原发性ENKTL-NT的临床病理学资料,采用免疫组化EliVision法对胃镜活检标本进行检查,并复习相关文献....     

淋巴瘤样丘疹病1例并文献复习

目的:探讨淋巴瘤样丘疹病(LyP)的临床病理特点和鉴别诊断。方法:报道1例LyP的临床资料、光镜及免疫组化染色结果,并复习文献讨论。结果:患者男性,73岁,躯干、头皮及四肢红斑、丘疹、疱疹、脓疱疹7天,查体:全身皮肤多数散在丘疱疹,皮疹直径0.1～1.3cm,取皮疹处皮肤组织行病检。组织学示表皮局部海绵水肿,灶性脓疱形成,在真皮内弥漫分布中性粒细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞,其中散在异型大淋巴细胞,类似R-S样细胞,该细胞呈CD30阳性(+),上皮膜抗原阳性(EMA+),间变型淋巴瘤激酶阴性(ALK-),CD4阳性(+),CD8阴性(-),皮疹约2周后逐渐消退。结论:皮肤LyP是一种病因不明,转归通常良性但并不绝对,而组织学表现为恶性皮肤浸润的特殊疾病,需与急性痘疮样苔藓样糠疹、原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤、蕈样肉芽肿和丘疹性蕈样肉芽肿相鉴别;临床病史、免疫组化染色对诊断与鉴别诊断有重要意义。     

原发皮肤鼻型NK/T细胞淋巴瘤七例临床病理分析

原发皮肤鼻型NK/T细胞淋巴瘤(NKTL-NT)是一种少见的高度侵袭性、与EB病毒相关,以血管中心性破坏、坏死为特点的非霍奇金淋巴瘤(NHL).WHO( 2005)欧洲癌症研究与治疗组织(EORTC)[1]及WHO(2008)造血与淋巴组织肿瘤分类[2]均把它定为独立疾病.本组分析7例原发皮肤NKTL-NT的临床病理特点以提高认识及诊断.     

血管内NK/T细胞淋巴瘤的研究进展

血管内NK/T细胞淋巴瘤(intravascular NK/T cell lymphoma,IVNKTL)罕见,其特征性表现为肿瘤性淋巴细胞选择性生长于血管腔内.不同地域患者临床表现多样且缺乏特异性,因此临床诊断困难.IVNKTL具有病程进展快、伴EBV感染、好发于亚洲,且以中国人多发等特点.在肿瘤未累及到多器官前进行早期诊治可有效改善IVNKTL患者的预后.