子宫颈原发性淋巴上皮瘤样癌8例临床病理分析

目的：探讨子宫颈原发性淋巴上皮瘤样癌( lymphoepithelioma-like carcinoma, LELC)的临床病理特征、组织学形态、鉴别诊断及预后。方法收集8例子宫颈原发性LELC的临床病理资料,行HE染色、免疫组化标记及原位杂交检测。结果8例子宫颈原发性LELC患者发病年龄29~67岁,平均年龄44岁,临床分期均为玉B,淋巴结均无转移。眼观：5例子宫颈肿物呈菜花状,1例呈息肉样,其余呈浸润性增厚。镜下见肿瘤由未分化的大细胞组成,散在或成片巢状、条索状分布。瘤细胞呈卵圆形或多角形,细胞核空泡状,核膜清楚,可见1个或数个突出的嗜酸性核仁,细胞界限不清,呈“合体样冶分布。瘤细胞间被丰富的淋巴细胞、浆细胞浸润。免疫表型：CK阳性率100%,p63阳性率37.5%,p16阳性率62.5%,CK5/6阳性率75%,Ki-67增殖指数10%~30%,间质淋巴细胞以CD3和CD8阳性表达为主。原位杂交检测EBER阴性,1例间质淋巴细胞弱阳性。电话随访截止2013年6月,1例死亡,其余7例均存活。结论子宫颈原发性LELC罕见,其是一种具有独特组织学形态的恶性肿瘤,临床预后较好,明确诊断依靠病理组织学和免疫组化标记。     

肝细胞性淋巴上皮瘤样癌3例及文献复习

目的探讨肝细胞性淋巴上皮瘤样癌的临床病理学特点。方法通过HE、免疫组化染色对3例肝组织中肝细胞性淋巴上皮瘤样癌进行形态学观察。结果瘤细胞异型明显,呈小灶状分布,细胞呈多边形,核居中央,有一清楚核仁,细胞质丰富,嗜酸性,可见细小颗粒,易见核分裂象。肿瘤间质内见大量成熟的淋巴细胞浸润,且分散在瘤细胞之间。3例中肿瘤细胞CK7、Hepatocyte、EB（-）,CK8、AFP（＋）,而间质中淋巴细胞CIM5（＋）、小B淋巴细胞CD20（＋）、小T淋巴细胞CD45RO（＋）。结论肝细胞性淋巴上皮瘤样癌是一种少见的肝上皮源性恶性肿瘤,其诊断主要依靠组织病理学和免疫组化标记。     

直肠杯状细胞腺癌临床病理学特征分析

目的探讨直肠杯状细胞腺癌的临床病理特征及分子机制。方法收集2016年5月及2022年1月北京医院病理科2例直肠杯状细胞腺癌的患者资料、病理诊断及预后信息, 分析直肠原发杯状细胞腺癌的临床特点、组织病理学特征及其分子改变。结果例1女, 72岁;例2男, 67岁。手术切除后均诊断为杯状细胞腺癌, 例1肿瘤位于直肠距肛门5 cm, 大小2.5 cm×2.0 cm×1.3 cm, 带粗蒂;例2肿瘤位于直肠距肛门7 cm后壁, 肿瘤大小1.0 cm×0.8 cm×0.7 cm。镜下见肿瘤在直肠内浸润性生长, 2例中可见杯状或印戒样肿瘤细胞。杯状细胞呈柱状, 细胞质透亮, 核位于基底部, 核异型不明显;印戒样细胞圆形或椭圆形, 细胞质内富含黏液, 核深染, 月牙形。瘤巢呈腺管样、小巢状、菊形团样、小梁状、筛状或片状结构。2例杯状细胞腺癌肿瘤细胞均表达细胞角蛋白(CK)20、CDX2、突触素, 嗜铬粒素A和CD56;HER2免疫组织化学2例均阴性, 错配修复蛋白2例MLH1、MSH2、MSH6和PMS2肿瘤细胞均显示未缺失。基于二代测序技术的基因检测结果发现2例直肠原发杯状细胞腺癌均示APC、p53...     

Warthin瘤样甲状腺乳头状癌2例并文献复习

目的探讨Warthin瘤样甲状腺乳头状癌(Warthin-like variant of papillary thyroid carcinoma, WVPTC)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2例WVPTC的临床病理学特征、免疫表型,对患者进行随访,并复习相关文献。结果 2例均为老年女性,年龄分别为55岁和71岁。临床以颈部肿块就诊。大体均为边界不清质硬结节,切面呈灰白色或灰黄色。镜下肿瘤处于乔本甲状腺炎的背景中,瘤细胞呈乳头状排列,胞质丰富嗜酸性,具有经典型甲状腺乳头状癌(papillary thyroid carcinoma, PTC)的毛玻璃样核等特征。肿瘤间质被大量淋巴细胞、少量浆细胞及少许朗格汉斯细胞浸润,局部可见次级淋巴滤泡。免疫表型:肿瘤细胞CK19、Galectin-3、BRAF-V600E弥漫强(+),CD21淋巴滤泡树突细胞网(+),间质内淋巴组织CD20、CD3均(+)。结论 WVPTC是一种罕见的甲状腺恶性肿瘤,独特形态学构象有助于诊断和鉴别诊断,预后相对较好,手术方式和术后处理与经典型PTC相似。     

原发性乳腺淋巴上皮瘤样癌临床病理观察

目的观察乳腺原发性淋巴上皮瘤样癌(lymphoepithelioma-like carcinoma,LELC)的临床病理变化和免疫组化特征,以提高人们对该肿瘤的认识。方法对2例原发于乳腺的LELC的临床病理学和组织病理学特征进行观察,结合免疫表型并复习文献。结果 2例均为中年女性,临床均表现为无痛性肿块,肿瘤呈多结节状或弥漫状生长,肿瘤细胞呈卵圆形或多边形,核空泡状,核仁明显,核膜厚,间质有大量小淋巴细胞浸润。免疫表型:肿瘤细胞表达CK7、CK8/18和E-cadherin,缺乏表达ER、PR和c-erbB-2,原位分子杂交检查示EBV阴性,肿瘤细胞Ki-67增殖指数约30%。结论发生于乳腺的LELC极其少见,临床病理学特征和免疫表型与普通乳腺浸润性癌类似,病理诊断时需与乳腺发生的髓样癌和经典型霍奇金淋巴瘤进行鉴别。患者预后较好。     

胆总管腺癌伴卵黄囊瘤和绒毛膜癌分化1例

本文报道1例胆总管腺癌伴卵黄囊瘤和绒毛膜癌分化的病例。患者女, 52岁。胆总管肿瘤根治标本, 肿瘤大部分区域呈管状、乳头状、筛状、微囊性结构, 偶见Schiller-Duval小体, 细胞呈柱状、立方状, 细胞质透明, 内含有嗜酸性小体, 部分区域呈滋养层细胞形态, 诊断胆总管腺癌伴卵黄囊瘤和绒毛膜癌分化。免疫组织化学肿瘤成分均表达细胞角蛋白(CK)7、CK18、CK19, 部分表达CK20、CD10、CDX2;p53弥漫强阳性, MSH2、MSH6、MLH1、PMS2均阳性。卵黄囊瘤成分部分表达SALL4、Glypican3, 灶性表达甲胎蛋白。绒毛膜癌成分弥漫表达SALL4、人绒毛膜促性腺激素(HCG)。二代测序显示TP53、SMARCA4、U2AF1基因的突变, CDKN2A基因拷贝数缺失, 微卫星稳定。术后短期肿瘤进展并伴有肝、肺转移, 血清HCG水平显著增高(>12 000 IU/L), 肝转移肿瘤穿刺结果为绒毛膜癌, 患者术后随访7个月, 化疗7个周期, 生存。     

错配修复蛋白和p53蛋白表达与结直肠癌的临床病理关系及其相关性

目的探讨错配修复蛋白(mismatch repair protein,MMRP)及p53蛋白在结直肠癌(colorectal cancer,CRC)中的表达,进而分析微卫星不稳定(microsatellite instability,MSI)、p53与CRC临床病理特征的关系及其相关性。方法采用组织芯片及免疫组化法对980例CRC中4种MMRP及p53进行检测,将4种MMMP中的1种及以上表达缺失定为MSI组,全部阳性表达定为微卫星稳定(microsatellite stable,MSS)组。结果 (1)MMRP表达缺失率为11%,MLH1、PMS2、MSH2及MSH6的表达缺失率分别为7.3%、7.1%、2.0%及1.9%;其中共同缺失表达类型为MLH1-PMS2、MSH2-MSH6者分别为52例、14例,统计分析结果显示二者均呈正相关(rs=0.712),4种蛋白均缺失者3例。(2)p53阳性率为59.1%。(3)MSI与患者年龄、肿瘤部位、大小、组织学类型、淋巴结转移、临床分期及Ki-67有关(P0.05)。(4)p53与组织学类型、大体分型、浸润深度、远处转移及Ki-67有关(P0.05)。(5)MSI与p53呈负相关(rs=-0.118)。结论 MLH1、PMS2缺失表达较MSH2和MSH6多见。MLH1与PMS2、MSH2与MSH6常常协同表达或缺失。MSI及p53与CRC临床病理特征关系密切,对预测CRC的风险、恶性程度的评估等具有指导意义。MSI与p53表达呈负相关,提示二者可能参与CRC的不同发生、发展过程。     

肝脏炎性假瘤与炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤的病理学诊断

目的探讨肝脏炎性假瘤及肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对肝脏炎性假瘤及肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤各1例进行临床病理分析、免疫组织化学染色及EBV-encoded RNA（EBER）原位杂交检测。结果肝脏炎性假瘤的临床症状包括右上腹不适或疼痛、发热、肝肿大、体重减轻等。大体肿瘤呈实性,境界清楚;镜下肿瘤细胞呈梭形,波浪状排列,其间可见大量淋巴细胞及浆细胞浸润以及散在分布的大的多形性细胞。核仁明显。肝脏炎性假瘤样树突状细胞肿瘤的临床症状、影像学表现及镜下表现均与肝脏炎性假瘤十分相似。但肿瘤细胞边界不清,胞质嗜酸性,除R—S样细胞外,还可见到不少形态怪异的巨细胞,且免疫表型CD21、CD35阳性。EBER（EBV—encoded RNA原位杂交）阳性。结论肝脏炎性假瘤样滤泡树突状细胞肿瘤是罕见的肿瘤,诊断时需注意与肝脏梭形细胞肿瘤甚至霍奇金淋巴瘤鉴别,树突状细胞免疫标记CD21、CD35阳性,特别是EBER原位杂交阳性有助于诊断。     

结肠未分化癌2例并肠梗阻临床解剖病理分析

目的 探讨结肠未分化癌（UC）的临床解剖病理学特征。方法 回顾性分析华侨大学附属厦门长庚医院2020-2021年确诊的2例结肠未分化癌的临床解剖病理学特征及免疫表型等，并复习相关文献。结果 2例患者均为男性，病例1和2分别为27岁和69岁。临床症状均为腹痛腹胀明显伴症状加重来诊，CT均显示肿物伴有肠梗阻。肿物分别位于右半结肠及横结肠，肉眼观均为浸润溃疡型，界不清，最大径6.6～7.5 cm。镜下肿瘤形态均复杂多样，呈梁索状、实性巢团状、弥漫片状，瘤细胞呈梭形、圆形、多核单核瘤巨细胞样，核仁明显，见坏死及较多核分裂像，腺样结构不明显。免疫表型：肿瘤细胞CKp、CDX2阳性，P53部分阳性，CD117、Dog-1小灶阳性，Vimentin、CD45、MyoD1、CD56、CgA、Syn、CK20、P40、AFP阴性，Ki-67为85%～90%阳性。病例1:MLH1阳性，PMS2阳性，MSH2阳性，MSH6阳性，提示错配修复蛋白完整（PMMR），微卫星稳定型（MSS）或低水平微卫星不稳定型（MSI-L）；病例2:MLH1阴性，PMS2阴性，MSH2阳性，MSH6阳性，提示错配修复蛋白缺失（d...     

结直肠癌中错配修复基因表达与临床病理及Pgp、GSTπ、TopoⅡ、Ki-67表达的关系研究

目的：探讨结直肠癌错配修复基因(MLH1,PMS2,MSH2,MSH6)免疫组化表达特点及其与临床病理的关系,以及错配修复基因(MLH1,PMS2,MSH2,MSH6)与结直肠癌中P-糖蛋白(Pgp)、谷胱甘肽-S-转移酶(GSTπ)、DNA拓扑异构酶Ⅱ(TopoⅡ)、细胞增殖抗原Ki-67免疫组化表达关系。方法：回顾性分析2014年2月至2015年12月我院收治的93例结直肠癌患者的临床病理资料,采用免疫组织化学法,检测癌组织中错配修复基因(MLH1,PMS2,MSH2,MSH6)、Pgp、GSTπ、TopoⅡ、Ki-67的表达,分析其表达特点。采用多个样本率(或构成比)的比较(即：R×C表的χ2检验),分析结直肠癌错配修复基因(MLH1,PMS2,MSH2,MSH6)与临床病理的关系及其与Pgp、GSTπ、TopoⅡ、Ki-67免疫组化表达关系。利用Pearson相关分析法分析MLH1、PMS2、MSH2、MSH6与Ki-67表达相关性。结果：错配修复基因MLH1、PMS2、MSH2、MSH6表达缺失阳性率分别占14.0%、17.2%、10.8%、11.8%,Pgp(?)、Pgp (+)、Pgp (++)、Pgp (+++)表达率分别占3.2%、25.8%、51.6%、19.3%。GSTπ(?)、GSTπ(+)、GSTπ(++)、GSTπ(+++)表达率分别占3.3%、16.7%、56.7%、23.3%。TopoⅡ阴性表达及IV级表达未见,TopoⅡⅠ级、Ⅱ级、Ⅲ级表达率分别占19.3%、77.4%、3.2%。Ki-67表达<10%(+)、10-50%(+)、>50%(+)分别占1.3%、25%、50%。错配修复基因MLH1、PMS2、MSH2、MSH6缺失表达与患者的性别、年龄、病理分化、TNM分期无统计学差异(P>0.05)。MSH2缺失表达与发病部位无统计学差异(P>0.05)。MLH1、PMS2、MSH6基因缺失表达与发病部位有一定差异性(P<0.05),发生左半结肠的缺失表达阳性率分别为：10.7%、10.7%、7.1%,右半结肠缺失表达阳性率分别为28.6%、35.7%、25%,直肠缺失表达阳性率为5.4%、8.1%、5.4%。MLH1、PMS2、MSH2、MSH6缺失表达与Pgp、GSTπ、TopoⅡ的表达无统计学差异(P>0.05)。MLH1、PMS2、MSH2、MSH6缺失表达与Ki-67表达有一定差异性(P<0.05), Ki-67<10%(+)的MLH1、PMS2、MSH2、MSH6缺失表达率为62.5%,Ki-6710%~50%(+)的MLH1、PMS2、MSH2、MSH6缺失表达率分别为21.1%、0、10.5%、5.3%,Ki-67>50%(+)的MLH1、PMS2、MSH2、MSH6缺失表达率分别为6.1%、4.1%、8.2%、6.1%。MLH1、PMS2、MSH2、MSH6缺失表达与Ki-67表达呈负相关(相关系数分别为r=?0.969、r=?0.464、r=?0.143、r=?0.344, P<0.05)。结论：错配修复基因MLH1、PMS2、MSH6基因缺失表达发生右半结肠几率相对较高,其次依次是左半结肠、直肠。MLH1、PMS2、MSH2、MSH6缺失表达与Ki-67表达呈负相关。     

伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤临床病理学分析北大核心CSCD

目的 探讨伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤（MNT）临床病理学特点.方法 收集河南省人民医院2007年1月至2016年12月诊断的5例MNT的患者资料,采用HE染色、免疫组织化学EnVision法染色观察组织形态特征及免疫表型情况,EB病毒编码小RNA（EBER）原位杂交检测EB病毒感染情况,PCR法检测免疫球蛋白（Ig）基因重排,并对患者进行随访.结果 5例MNT患者平均年龄59（43~63）岁,男性3例,女性2例,均为前纵隔占位性病变,均无重症肌无力、自身免疫疾病,均行手术切除,术后随访0.5~10.0年,均未见复发.肿物4例实性,1例囊实性,边界较清,局部有包膜.上皮样瘤细胞呈微结节状分布,形态温和,间质见丰富的淋巴细胞及淋巴滤泡.瘤细胞广谱细胞角蛋白（CK）、CK19、CK5/6、p63阳性,CD117、钙网膜蛋白、甲状腺转录因子1、上皮细胞膜抗原阴性;肿瘤结节内及周边见个别CD3、CD1a、末端脱氧核苷酸转移酶阳性的不成熟T细胞,间质大量CD20阳性的B细胞,套区、边缘区及部分肿瘤细胞bcl-2阳性,肿瘤细胞及淋巴细胞EBER均阴性.Ig基因重排检测提示B细胞为多克隆增生.结论 MNT是一种罕见的胸腺瘤,好发于中老年人,无明显症状,完整切除后,预后良好,诊断需结合临床及病理,排除其他类型的胸腺瘤.     

伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤2例临床病理分析

目的探讨伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤的临床病理学特征及鉴别诊断。方法回顾性分析2例伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤的临床资料、病理特征、免疫表型及预后,并复习相关文献。结果男女性各1例,年龄分别为58、66岁;2例患者均为体检时发现,影像学提示为前纵隔占位。镜检:2例肿瘤低倍镜下境界清楚,有完整的包膜,其中1例可见包膜侵犯,肿瘤实性区内见上皮样肿瘤细胞呈微结节状分布,无明显异型性及核分裂象,肿瘤间质为大量的淋巴细胞,部分区域可见滤泡结构形成或有生发中心出现。免疫表型:上皮样肿瘤细胞CKpan、CK19、p63、CK5/6均阳性,EMA阴性,上皮样细胞巢内可见散在CD1α和S-100阳性的朗格汉斯细胞;淋巴滤泡主要为CD20和Pax-5阳性的B淋巴细胞,CD3和CD8阳性的T淋巴细胞分布在淋巴滤泡周围;围绕着上皮样细胞结节周围可见TdT阳性的未成熟胸腺T淋巴细胞。结论伴淋巴样间质的微结节型胸腺瘤临床罕见,大多数预后较好,其诊断主要依靠组织学形态;肿瘤间质淋巴样组织的增生与朗格汉斯细胞有关;免疫组化标记CD20、TdT分别表达在淋巴滤泡和未成熟的T淋巴细胞中,其有助于鉴别诊断。     

淋巴上皮瘤样癌临床病理学特征

目的探讨淋巴上皮瘤样癌(LELC)的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断及预后。方法分析2008年1月至2018年12月台州恩泽医疗中心(集团)浙江省台州医院收集的21例LELC的临床资料、病理特点、免疫组织化学染色及原位杂交结果,并复习相关文献。结果21例LELC中,发生于涎腺8例、胃5例、肺6例、乳腺1例、宫颈1例。HE染色显微镜下形态相似,在丰富的淋巴细胞背景中见散在分布低分化或未分化的癌细胞,呈巢片状排列,免疫组织化学显示癌细胞表达广谱细胞角蛋白(CKpan)、p63、p40,间质反应性淋巴细胞表达CD8、CD20。原位杂交EB病毒编码的小RNA(EBER,16/21)阳性。结论LELC是少见的上皮性恶性肿瘤,大部分与EB病毒感染相关,具有独特的临床病理学特征,预后相对较好。     

胃淋巴上皮瘤样癌27例临床病理分析

目的探讨胃淋巴上皮瘤样癌(lymphoepithelioma-like carcinoma,LELC)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析27例胃LELC的临床病理学特征、免疫表型、原位杂交、治疗及预后,并复习相关文献。结果27例中女性4例,男性23例,年龄35~70岁,中位年龄54岁。肿瘤位于近端胃19例,远端胃6例,残胃1例,远端胃和近端胃均发生1例。镜下见肿瘤细胞排列成发育不良的腺腔,条索或单个散在,间质见大量淋巴细胞。免疫表型:27例肿瘤细胞CKpan、CKL阳性,间质淋巴细胞表达CD3或CD20,原位杂交检测EBER阳性。随访3~60个月,24例无瘤存活,1例3个月后复发,2例失访。结论LELC是少见的胃癌亚型,与EBV感染相关,具有独特的临床病理学特征,预后相对较好。     

原发性肺淋巴上皮瘤样癌20例临床病理分析

目的探讨原发性肺淋巴上皮瘤样癌(lymphoepithelioma-like carcinoma,LELC)的临床病理特点、治疗及预后。方法回顾性分析20例原发性肺LELC的临床资料、病理形态、免疫表型、治疗等,并复习相关文献。结果镜下癌细胞呈合体样、巢片状排列生长;细胞核大、空泡状,核仁明显,细胞异型较大,间质内具有丰富的淋巴细胞浸润,类似鼻咽未分化癌的形态。免疫表型:癌细胞CKpan(20/20)、EBER(20/20)、CK5/6(19/20)、p63(18/20)及p40(16/20)均阳性。3例行EGFR基因突变检测阴性,2例行EML4-ALK融合基因检测阴性,1例行K-RAS基因突变检测阴性。治疗以手术、放化疗等综合治疗为主。结论原发性肺LELC是肺部少见的恶性肿瘤,组织形态及免疫组化是诊断的主要手段,但要排除其他部位转移;同时EGFR、ALK等肺癌常见基因突变在肺LELC中少见,PD1/PD-L1突变可能有一定的潜在治疗价值。目前,临床仍以经验性治疗为主。     

肾黏液样小管状和梭形细胞癌临床病理分析

目的：探讨肾黏液样小管状和梭形细胞癌(mucinous tubular and spindle cell carcinoma,MTSCC)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断,提高对MTSCC的认识和诊断水平。方法：对2例MTSCC标本进行临床病理分析,并复习相关文献。结果：肿瘤与周围肾组织分界清楚,肿瘤由紧密排列的、小而狭长的小管构成,小管间为淡染的黏液样间质。肿瘤细胞呈立方形和梭形,肿瘤细胞胞质嗜酸性,细胞核圆形或卵圆形,异型性小,核仁不明显,核分裂像少见,在黏液性间质中可见散在淋巴细胞、浆细胞。免疫组织化学显示2例均表达细胞角蛋白(cytokeratin,CK)7,CK18, CK8/18和波形蛋白,Ki-67增殖指数<5%。结论：MTSCC是一种较罕见的低度恶性肿瘤,具有独特的组织学和免疫组织化学特征,明确该肿瘤的形态学特征、诊断和鉴别诊断有重要意义。     

MLH1、MSH2、MSH6和PMS2蛋白在结直肠癌中的表达及在Lynch综合征筛查中的意义

目的探讨错配修复(mismatch repair,MMR)蛋白MLH1、MSH2、MSH6和PMS2在结直肠癌中的表达及其临床意义。方法采用免疫组化En Vision两步法检测102例结直肠癌组织中MLH1、MSH2、MSH6和PMS2蛋白表达缺失情况,分析蛋白表达缺失与结直肠癌临床病理特征的关系,并对其中20例进行微卫星不稳定(microsatellite instability,MSI)检测。结果 102例结直肠癌有15例(14.7%)发生MMR蛋白表达缺失,MLH1、MSH2、MSH6、PMS2蛋白表达缺失率分别为12.7%(13/102)、3.9%(4/102)、4.9%(5/102)、10.8%(11/102)。结直肠癌标本中MLH1、MSH2、MSH6、PMS2的蛋白表达缺失与患者性别、年龄、肿瘤大小、浸润深度、淋巴结转移无关(P0.05);MLH1与PMS2蛋白表达缺失与组织学分化高低相关(P0.05)。进行MSI检测的10例MMR蛋白缺失病例中有2例(2.0%)为高频微卫星不稳定(microsatellite instability-high,MSI-H),其余8例为微卫星稳定(microsatellite stability,MSS);另10例无MMR蛋白缺失的病例微卫星状态均为低频微卫星不稳定(microsatellite instability-low,MSI-L)/MSS。结论免疫组化检测MLH1、MSH2、MSH6和PMS2的缺失可以用于Lynch综合征的初筛,对结直肠癌患者行MMR免疫组化检测和MSI联合检测可提高Lynch综合征的诊断率。     

MAML2重排阴性腮腺Warthin瘤样黏液表皮样癌1例并文献复习

目的 探讨原发于腮腺MAML2重排阴性的Warthin瘤样黏液表皮样癌(Warthin-like mucoepidermoid carcinoma, WT-MEC)的临床病理特征、诊断和鉴别诊断。方法 收集1例原发于腮腺的WT-MEC临床资料,采用免疫组化EnVision两步法染色和FISH检测,分析其临床病理特征和预后的关系,并复习相关文献。结果 眼观：肿瘤呈实性,多小叶状,边界大部分清楚,切面灰白、灰黄色,局部呈蜂窝状伴点灶性出血。镜检：大量呈多层排列的嗜酸性上皮、部分透明细胞样上皮,丰富的非肿瘤性淋巴细胞间质,可见淋巴滤泡。嗜酸性上皮细胞呈圆形或卵圆形、泡状核和嗜酸性胞质,核仁清楚,上皮内可见异型黏液细胞,还可见灶性分布的中间细胞和表皮样细胞。免疫表型：上皮细胞CK35βH11阳性、CD117部分阳性,表皮样细胞和中间细胞CK5/6、p63局灶阳性,S-100阴性,AB染色黏液呈阳性,Ki67增殖指数<5%。FISH检测：MAML2重排阴性。结论 MAML2基因易位是诊断WT-MEC的金标准,当MAML2重排阴性不能除外时,需根据组织病理学特征和免疫组化综合分析。     

伴淋巴间质的微结节型胸腺肿瘤5例临床病理特征

目的探讨伴淋巴间质的微结节型胸腺肿瘤(micronodular thymic neoplasm with lymphoid stroma, MTN)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析5例MTN的临床特点、组织学形态及免疫表型,并复习相关文献。结果 5例患者中2例为伴淋巴间质的微结节型胸腺癌(micronodular thymic carcinoma with lymphoid hyperplasia, MNC),3例为伴淋巴间质的微结节型胸腺瘤(micronodular thymoma with lymphoid stroma, MNT)。患者年龄49～68岁,平均60岁。肿瘤均位于前纵隔,肿瘤最大直径0.5～6 cm, 5例患者临床主诉症状不一,胸部CT偶然发现。镜下肿瘤与周围组织均界限清楚,1例为囊性,4例为实性。肿瘤上皮均呈结节状,实性巢状、梁状细胞岛被丰富的淋巴间质分隔,细胞岛内无淋巴细胞或仅有散在个别淋巴细胞浸润。上皮细胞呈不同程度的非典型性,呈短梭形、卵圆形～上皮样,胞质嗜酸,细胞核卵圆形或长梭形,核分裂象不等。5例肿瘤组织内均未见坏死。免疫表型:肿瘤细胞CK19、p63弥漫阳性,其中2例MNC上皮细胞CD5、CD117弥漫阳性,间质淋巴细胞CD20、CD3阳性,个别TDT阳性淋巴细胞散在分布于肿瘤细胞及淋巴间质中。Ki-67增殖指数为1%～15%;EBER原位杂交检测结果均为阴性。结论 MTN包括MNC和MNT,好发于前纵隔,大部分患者预后较好。     

伴淋巴样间质微结节型胸腺瘤6例临床病理分析

目的探讨伴淋巴样间质微结节型胸腺瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析6例伴淋巴样间质微结节型胸腺瘤的临床病理学形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 6例患者中男性4例,女性2例;平均年龄65岁;所有病例均不伴重症肌无力,胸部CT诊断为胸腺肿瘤。病理组织学:6例中4例合并其他类型肿瘤,包括B1型胸腺瘤(1例)、A型胸腺瘤(2例)和肺腺癌(1例)。伴淋巴样间质微结节型胸腺瘤病理组织形态相似,均表现为上皮样肿瘤细胞呈微结节状或融合成片状生长,分布于富淋巴细胞的间质中。免疫表型显示肿瘤细胞表达CKpan、CK5/6、p63;淋巴细胞表达TdT、CD3、CD5、CD20;其中2例EBER原位杂交检测阴性。5例随访,未见复发或转移。结论伴淋巴样间质微结节型胸腺瘤是一种少见的肿瘤,好发于前纵隔,可发生于异位颈部,该肿瘤与其他类型胸腺瘤相似,肿瘤细胞呈微结节状散在分布于富淋巴细胞的间质为其特征,淋巴细胞除表达Td T以外,也有CD20表达;此外,该肿瘤可伴发A型/B1型胸腺瘤、甚至肺腺癌。病理诊断时需与微小胸腺瘤、A型/AB型胸腺瘤及淋巴上皮癌鉴别。