肠系膜淋巴管肌瘤病/淋巴管肌瘤1例及文献复习

目的 探讨淋巴管肌瘤病/淋巴管肌瘤(lymphangiomyomatosis/lymphangiomyoma,LAM)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后.方法 对1例罕见的肺外结肠系膜LAM进行临床病理分析及免疫组化研究,并复习相关文献.结果 镜下肿瘤组织由许多大小不等的网状或窦样腔隙组成,并向周围脂肪组织穿插,腔隙壁由圆形、梭形或上皮样细胞围绕排列,细胞无异形性及核分裂,并可见淋巴细胞灶性聚集,可见淋巴滤泡.免疫组化染色示肿瘤细胞HHF35、α-SMA、desmin明显阳性,腔隙壁衬里及衬附的内皮细胞CD34与D2-40标记阳性或呈线形表达,而HMB-45、Melan-A阳性主要定位于上皮样细胞.结论 LAM属于血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumors,PEComas)家族,是一种主要发生于育龄期或绝经前期女性的可累及多个系统的罕见病患,而发生于成年男性的肺外LAM尤其罕见.对LAM分子发病机制不断的深入研究将会对其治疗及预后起到至关重要的作用.     

妇科盆腔恶性肿瘤偶发盆腹腔淋巴结淋巴管肌瘤病3例临床病理学分析

目的探讨妇科盆腔恶性肿瘤外科分期手术中偶发盆腹腔淋巴管肌瘤病(LAM)的临床病理特点。方法回顾分析3例妇科盆腔恶性肿瘤合并盆腹腔淋巴结LAM临床病理资料及鉴别诊断, 并复习相关文献。结果 2例宫体子宫内膜样癌[国际妇产科联盟(FIGO):2级]和1例宫颈腺癌(胃型, 非人乳头状瘤病毒相关性)行全子宫及双侧附件切除术伴盆腹腔淋巴结清扫, 受累淋巴结内梭形或上皮样肿瘤细胞局限于淋巴结被膜下或弥漫浸润淋巴结实质, 肿瘤细胞围绕衬覆扁平内皮细胞的裂隙不规则状、小梁束状或吻合绳索状排列, 异型性不明显, 未见明显核分裂象和坏死。免疫表型:平滑肌肌动蛋白弥漫阳性, β-catenin胞膜和胞质弥漫强阳性, 雌激素受体、孕激素受体散在弱阳性, HMB45灶状阳性, Melan A阴性, D2-40标记内皮细胞, Ki-67低阳性指数。结论 LAM是罕见的多系统疾病, 盆腔肿瘤偶发盆腹腔淋巴结LAM极罕见, 其临床特征、生物学行为及组织形态与肺LAM有一定差异。独特的组织形态及免疫组织化学表型, 明确诊断并不困难。     

腹壁异位子宫内膜恶变为透明细胞腺癌临床病理特征及鉴别诊断

目的 探讨腹壁异位子宫内膜恶变为透明细胞腺癌临床病理特点、诊断及鉴别诊断.方法 对1例腹壁异位子宫内膜恶变为透明细胞腺癌的临床及病理资料进行分析,并复习相关文献.结果 腹壁异位子宫内膜恶变为透明细胞腺癌的形态,与发生在子宫内膜和卵巢等部位的形态学改变相似.肿瘤细胞呈巢状实性或腺样排列,实性区域胞质透亮,伴广泛凝固性坏死.腺样区域腺体拉长及相互连接形成隧道样结构,肿瘤细胞呈鞋钉状,胞质嗜酸性,核大突向腺腔.免疫表型:CK7、CK、CEA(多克隆)、EMA和vimentin均阳性;ER灶性阳性.CEA(单克隆)、PR、CK20、MC、CR、S-100、CK5/6和Moc31均阴性.结论 腹壁异位子宫内膜恶变为透明细胞腺癌非常少见,免疫表型无特异性,确诊主要依靠病史及HE形态特点.需与汗腺来源的腺癌、转移性腺癌和恶性上皮型间皮瘤进行鉴别.     

淋巴结原发上皮样血管内皮瘤1例及文献复习

目的 探讨淋巴结原发上皮样血管内皮瘤的诊断及鉴别诊断。方法 1例淋巴结原发上皮样血管内皮瘤进行HE切片、组织化学、免疫组化等观察，并复习文献进行讨论。结果 光镜下肿瘤细胞呈多角形或类圆形上皮样，无明显核分裂象，组织结构多种，呈单个细胞条索、实性巢状及管腔样结构排列，瘤细胞形成小的细胞内管腔，见胞质内空泡，并见红细胞，此特征为细胞原始管腔结构。玻璃样间质。网状纤维染色显示血管腔隙结构。肿瘤细胞表达Vim、CD31、FⅧRAg，少数细胞表达CD34。结论 淋巴结原发上皮样血管内皮瘤是极少见的低度恶性血管性肿瘤，可出现多种组织结构，有一定的特征性。应与转移性癌、转移性恶性黑色素瘤、上皮样血管肉瘤、上皮样血管瘤、上皮样肉瘤及硬化性上皮样纤维肉瘤等鉴别。     

40岁以下妇女子宫内膜癌刮宫活检的病理诊断问题

目的 探讨40岁以下妇女子宫内膜癌刮宫活检的病理诊断。方法对20例40岁以下子宫内膜癌患者的临床病理资料进行回顾性分析。结果子宫内膜样腺癌18例,腺鳞癌(腺癌伴鳞状上皮分化)1例,浆液性乳头状癌并透明细胞癌1例。子宫内膜样腺癌的组织学特点是子宫内膜腺体失去极性,细胞核变大、变圆、核仁突出,染色质粗或呈空泡状,同时子宫内膜间质消失,代之为肉芽组织或纤维组织,常有炎性反应。子宫内膜样腺癌多数仅累及浅肌层,皆无转移。1例子宫内膜腺鳞癌呈双侧卵巢转移;1例浆液性乳头状癌有盆腔淋巴结转移。结论40岁以下妇女的子宫内膜癌多数为高分化子宫内膜样腺癌,应注意与子宫内膜不典型增生及不典型息肉状腺肌瘤鉴别。     

子宫腺瘤样瘤49例临床病理分析

目的探讨子宫腺瘤样瘤的组织发生、临床病理特点及鉴别诊断。方法分析49例子宫腺瘤样瘤临床病理学资料，其中14例行特殊染色和免疫组化染色。结果49例子宫腺瘤样瘤占同期子宫标本的1．3％，肿瘤多位于子宫肌壁间，其次为近子宫角和宫体或宫底浆膜下，内膜下少见。肿瘤直径0．5～5cm，临床表现无特征性。瘤细胞组成形态不一的腺样及腔隙样结构，腔隙内衬以扁平或立方上皮细胞，大多数表现为脉管样形态。全部病例均伴平滑肌增生。14例腔隙内黏液物Alician B1ue染色阳性，PAS染色阴性。免疫表型：不同类型CK、vimentin、SMA及calretinin阳性，FⅧRAg、CEA、EMA、ER及PR阴性。结论子宫腺瘤样瘤并非罕见，临床和病理上均易误诊和漏诊。瘤细胞表达CK和calretinin，不表达FⅧRAg、CEA和EMA，上述指标对子宫腺瘤样瘤的诊断和鉴别诊断均具有重要意义。本组研究结果也支持子宫腺瘤样瘤为间皮来源。     

淋巴管肌瘤病10例临床病理分析

目的探讨淋巴管肌瘤病(lymphangiomyomatosis,LAM)临床、病理特征。方法收集10例LAM临床资料进行分析,复习HE切片,采用免疫组化EnVision法检测α-SMA、HMB-45、D2-40、PR、ER,并进行文献复习。结果女性9例,年龄17～53岁,平均39岁,男性1例,年龄19岁,6例影像考虑为肺LAM,胸部CT平扫+高分辨显示:双侧肺野内可见弥漫型分布大小不一小囊样透过度增高影,9例有乳糜胸水或腹水。1例纵隔肿物,4例腹膜后肿物,上腹部CT平扫+增强+三维重建显示:腹膜后可见多个囊状低密度影。4例左锁骨上淋巴结肿大,1例肠系膜淋巴结肿大,1例腹主动脉旁淋巴结肿大,1例腹股沟淋巴结肿大。病理学检查显示淋巴管周围不同成熟度平滑肌细胞和上皮样细胞增生。免疫组织化学显示10例LAM增生的细胞均表达α-SMA和D2-40,其中8例HMB-45阳性,5例PR阳性,3例ER阳性。结论组织学形态结合临床、影像及免疫组化染色(D2-40、HMB-45、SMA)可确定LAM的诊断。     

上皮样血管内皮瘤

目的：探讨上皮样血管内皮瘤的临床病理学特征。方法：对6例上皮样血管内皮瘤进行HE、组化及免疫组化（S-P法）检测,1例作电镜观察。结果：年龄26-66岁,平均38岁,部位;头颈部4例,上肢、会阴各1例,形态学特征;瘤细胞似上皮细胞样,呈巢状索状管腔样排列,瘤细胞内有原始血管腔,核分裂象少见,个别病例见细胞有异型性及小灶性坏死,间质多少不一黏液样变或透明变,AB/PAS(pH1.0)染色5例,瘤细胞阴性,AB黏液样基质呈淡蓝色,网染显示大量血管腔隙,免疫组化检测,vimentin、CD346例均阳性,FⅧRAg、CK4例阳性,CEA、EMA、MAC3876例均阴性,电镜观察1例见胞质内含有W-P小体。结论：上皮样血管内皮瘤属于低度恶性软组织肿瘤。病因不明,提高对本瘤认识可避免误诊。     

息肉样子宫内膜异位症临床病理分析

目的探讨罕见的息肉样子宫内膜异位症的临床病理特征及鉴别诊断。方法对1例息肉样子宫内膜异位症进行病理学和免疫组化染色观察,复习相关文献。结果患者35岁,阴道、子宫颈及双侧卵巢多发性椭圆形肿物,切面灰白、灰红色,内有大小不等的囊腔,呈海绵状外观,质软,细腻。光镜下见子宫内膜样腺体弥漫散在分布,形状不规则,部分腺体囊性扩张。腺体间见增生的短梭形细胞,似增生期子宫内膜间质细胞。细胞密集,无不典型性,核分裂象少见。病变局部见出血、退变及钙化。局部区域间质纤维化明显,可见呈簇的厚壁血管。免疫表型:间质细胞CD10和vimen-tin均弥漫(+),SMA(-),Ki-67增殖指数<2%,腺上皮细胞CK、上皮及间质细胞ER(+)。结论息肉样子宫内膜异位症是子宫内膜异位症的一种非常罕见的变型,在临床、外科手术及病理诊断中极易被误诊为恶性肿瘤,需与Müllerian腺肉瘤及具有腺样分化的子宫内膜间质肉瘤鉴别。     

子宫具有中肾形态特征的腺癌4例临床病理分析

目的 探讨子宫具有中肾形态特征的腺癌的临床病理学特征。方法 对2例子宫颈中肾腺癌(mesonephric adenocarcinoma, MA)及2例子宫体子宫内膜中肾样腺癌(mesonephric-like adenocarcinoma, MLA)进行HE、免疫组化染色，并结合相关文献分析其临床病理学特征。结果 4例患者发病年龄47～76岁，平均65岁，以绝经后阴道出血常见。MLA/MA可见弥漫或局部黏液样变伴炎细胞浸润的肿瘤间质背景，组织形态结构多样，表现为单腺管状伴腺腔内嗜酸性分泌物、筛状、乳头状、导管状伴导管内低级别乳头状瘤样生长，少数呈梭形平滑肌瘤样、性索样及鞋钉状透明细胞样。免疫表型：GATA3、DNA错配修复蛋白及SMARA4均阳性，p53野生型，p16阴性或斑驳非钟点状阳性，Napshin A、PR及WT1均阴性；3/4例CR核阳性及CD10腺腔腔缘阳性，Ki-67增殖指数25%～60%。随访3～16个月，均无瘤生存，无复发及转移。结论 MLA/MA在形态学及免疫表型上相似，但来源可能不同，MLA来源与苗勒管更为相近。     

子宫内膜不典型息肉状腺肌瘤5例临床病理分析

目的探讨子宫内膜不典型息肉状腺肌瘤(atypical polypoid adenomyomas,APA)的临床与病理学特点。方法分析5例APA的临床资料、病理学形态、免疫组化标记及4例随访资料。结果5例APA中,1例合并子宫内膜样腺癌,1例局部分布分化良好的腺癌成分;免疫组化显示:间质SMA( ),desmin( )或局部( ),vimentin局部( )或(-);腺上皮ER、PR均( );p53、Ki-67(-)。随访的4例患者均健在(3~60个月)。结论APA需与高分化的子宫内膜样腺癌鉴别,后者可与APA并存,或起源于子宫内膜不典型息肉状腺肌瘤,具有低恶性潜能和潜在的复发性,长期随访十分必要。     

子宫内膜样腺癌组织中PRRX1蛋白的表达及临床意义

目的探讨配对相关同源框1(paired related homoeobox 1,PRRX1)蛋白在子宫内膜样腺癌组织中的表达及临床意义。方法选取安徽医科大学第一附属医院以及安徽医科大学附属巢湖医院267例子宫内膜组织标本,其中正常子宫内膜86例,子宫内膜上皮内瘤变90例,子宫内膜样腺癌91例,均行免疫组化EliVision法检测,观察不同子宫内膜组织中PRRX1表达及子宫内膜样腺癌临床病理特征与PRRX1的关系。结果PRRX1蛋白表达主要定位于子宫内膜样腺癌组织的细胞核中,91例子宫内膜样腺癌组织中PRRX1阳性率为79.1%,高于正常子宫内膜组织(0)、子宫内膜上皮内瘤变组织(10.0%),差异有统计学意义(P<0.05)。子宫内膜样腺癌患者按FIGO分级分类,FIGO1级的PRRX1阳性率低于FIGO 2、3级,差异有统计学意义(P<0.05);按患者年龄、临床分期、有无淋巴结转移分组,PRRX1阳性率差异均无统计学意义(P>0.05)。结论子宫内膜样腺癌组织中的PRRX1表达量高,且与FIGO分级相关。     

肾脏上皮样血管内皮瘤1例及文献复习

目的 探讨肾上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断方法.方法 通过HE染色和免疫组化观察1例肾原发性上皮样血管内皮瘤并复习文献.结果 组织学上肿瘤由排列呈巢状和条索状的上皮样细胞组成,胞质丰富、嗜酸性,常见胞质内腔隙,部分腔隙内有红细胞,有些细胞核偏位,类似印戒细胞样,间质为黏液样.免疫表型:CD34、CD31和vimentin阳性,显示细胞内空泡为原始血管腔.结论 EHE是一种不常见的生物学行为介于血管瘤和普通型(高级别)血管肉瘤之间的血管肿瘤,其病理形态具有一定的特征性,发生在肾脏者罕见,其形态学和免疫表型与发生于肾外者相同.     

卵巢类似性索-间质肿瘤子宫内膜样腺癌临床病理观察

目的探讨卵巢类似性索-间质肿瘤子宫内膜样腺癌(ovarian endometrial carcinoma resembling sex cord-stromal tumor,EC-SCS)的临床病理特征、免疫表型和鉴别诊断。方法对1例ECSCS进行HE和免疫组化SP染色,并复习相关文献。结果镜检:肿瘤90%以上区域由胞质透亮的梭形或短梭形细胞构成,其内混有实性条索状或中空小管样结构,类似Sertoli细胞肿瘤;仅有不到10%的区域表现为经典的子宫内膜样腺癌。免疫表型:肿瘤细胞弥漫表达CK、CK7、EMA、ER,不表达α-inhibin、PLAP以及CA125。结论 ECSCS与卵巢性索-间质肿瘤在形态上易混淆。在组织充分取材的基础上仔细寻找镜下经典的子宫内膜样腺癌的结构并结合免疫表型,有助于诊断。     

子宫内膜非典型性息肉样腺肌瘤11例临床病理分析

目的 探讨子宫内膜非典型性息肉样腺肌瘤(APA)的临床病理特点,以期提高对其诊断,鉴别诊断和治疗水平.方法 对11例APA进行组织病理学观察,部分辅以免疫表型分析,结合临床资料并复习相关文献.结果 患者平均年龄45岁,其中9例发生于绝经前.临床主要表现为宫腔占位,宫颈内口赘生物和不规则阴道出血.光镜下肿瘤呈纤维肌性间质中出现腺上皮细胞轻度到非常明显非典型性及结构复杂的子宫内膜样腺体.免疫表型:间质细胞SMA弥漫强阳性表达,desmin局灶阳性,CD10局灶阳性;腺上皮及间质细胞ER、PR均强阳性;Ki-67少量散在阳性表达,p53阴性.维多利亚蓝染色:间质胶原纤维红色,弹力纤维蓝色,平滑肌纤维黄色.随访6例患者均预后良好.结论 APA是一种罕见的子宫上皮和间叶混合性肿瘤,病理诊断主要依靠组织病理和免疫组化抗体标记.须与高分化子宫内膜样腺癌、恶性Mtillerian混合瘤、腺纤维瘤和腺肉瘤、子宫内膜息肉等鉴别.病变彻底切除是治疗APA的主要手段.     

卵巢交界性子宫内膜样肿瘤5例临床病理分析

目的探讨卵巢交界性子宫内膜样肿瘤的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析5例卵巢交界性子宫内膜样肿瘤的临床病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 5例镜下均可见增生的子宫内膜样腺体,部分拥挤呈簇状,细胞具有轻～中度异型,可见鳞状(桑椹样)化生,肿瘤间质富于细胞或呈纤维性;其中2例局灶区域伴重度异型(上皮内癌),1例局部伴微浸润。肿瘤细胞ER约70%阳性,PR约80%阳性,CK、CK7、vimentin、CA125均阳性,p63、CK5/6示化生的鳞状细胞阳性,WT-1阴性。结论卵巢交界性子宫内膜样肿瘤较为罕见,手术切除病灶预后良好。     

假腺性神经鞘瘤

目的：探讨假腺性神经鞘瘤的临床和病理学特征,诊断与鉴别诊断及其发生原因。方法：对2例假腺性神经鞘瘤的组织形态和免疫组化表现进行观察与分析。结果：肿瘤组织具有通常型神经鞘瘤结构外,尚有类似上皮细胞衬覆的腺样或囊样腔隙特征,但衬覆腔隙的细胞下面无基膜存在,而与邻近的梭形瘤细胞移行;黏液和免疫组化CK、EMA、CEA染色均阴性,而S-100蛋白和MBP阳性,结论：衬覆腺样或囊样腔隙的细胞仍系神经鞘细胞,肿瘤内的腺样或囊样腔隙及其内衬覆有似上皮细胞的改变可能与肿瘤的变性有关。     

脾脏窦岸细胞血管瘤临床病理分析

目的探讨脾脏窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma,LCA)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对3例LCA进行组织形态学观察、免疫组化染色,并复习相关文献。结果 LCA镜下主要由相互吻合的窦状腔隙组成,腔隙被覆单层内皮样细胞呈柱状或立方形,无明显异型性。免疫组化染色示肿瘤细胞CD31、FⅧAg、CD8、CD68、CD163、Lysozyme均(+),CD34(-)。结论 LCA临床罕见,仅发生于脾的血管性肿瘤,其诊断主要依靠病理组织学及免疫组化标记,CT和B超检查可辅助诊断。LCA常伴其他内脏肿瘤,因而对LCA患者应进行仔细检查及密切随访。     

子宫内膜混合性腺-神经内分泌癌1例并文献复习

目的观察子宫内膜混合性腺-神经内分泌癌的临床病理特点,探讨其诊断和起源。方法对1例子宫内膜发生的子宫内膜样腺癌伴神经内分泌癌行HE及免疫组化染色,并复习相关文献。结果患者女性,47岁。子宫腔内见一菜花样肿物,大小4 cm×3 cm×2 cm,侵达肌壁。镜检:瘤组织由子宫内膜样腺癌及小细胞神经内分泌癌成分混合构成,子宫内膜样腺癌占70%,小细胞神经内分泌癌占30%,两种肿瘤成分相互掺杂。免疫表型:腺癌成分表达CK、CA125、ER、PR,小细胞神经内分泌癌成分表达Syn、CgA,Ki-67增殖指数为60%。术后随访7个月,患者无复发、转移。病理诊断为子宫低分化子宫内膜样腺癌伴神经内分泌癌(小细胞型,Ⅲ级)。结论子宫内膜混合性腺-神经内分泌癌较罕见,其两种成分可能为多潜能细胞向两个方向分化的结果,诊断主要依靠病理形态学和免疫表型,预后差。     

子宫内膜样腺癌及癌前病变组织中PTEN、cyclin E蛋白的表达

肿瘤的本质在于细胞周期调节机制失控,导致细胞异常增殖所致。我们采用免疫组化技术检测子宫内膜样腺癌及癌前病变组织中的PTEN和cyclin E蛋白,探讨其在子宫内膜样腺癌发生、发展中的作用及与临床病理特征之间的关系。1材料与方法1.1病例来源选自本院1996年6月~2002年6月的子宫内膜病变标本,其中子宫内膜增生组30例(18例为单纯性、12例为复杂性)、子宫内膜不典型性增生组20例,子宫内膜样腺癌组55例,另取30例正常子宫内膜标本为对照组。55例子宫内膜样腺癌中随访45例,至2005年12月,其中11例(24·4%)肿瘤复发。1.2方法免疫组化染色采用SP法…