成人原发性子宫横纹肌肉瘤9例临床病理分析

目的探讨成人原发性子宫横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcomain, RMS)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析9例成人原发性子宫RMS的临床病理学特征及免疫表型,并复习相关文献。结果患者年龄16～71岁,9例分别位于子宫腔、黏膜下和子宫颈,肿瘤直径1.9～16.0 cm。眼观:肿瘤呈均质鱼肉样,常见出血及坏死。镜检:肿瘤由梭形和(或)多形性细胞组成,组织学亚型为多形性RMS和胚胎性RMS。免疫表型:desmin、MyoD1及Myogenin均阳性,CK、SMA、H-caldesmon、S-100、ER、PR、CD10、actin、ALK均阴性,Ki-67增殖指数为25%～90%。9例患者中7例获得随访,2例失访,随访时间5～84个月,7例术后均行常规化疗,患者均存活无复发。结论成人原发性子宫RMS临床罕见,易误诊,依赖于临床病理学特征及免疫表型进行确诊。     

肺原发性滑膜肉瘤5例临床病理分析

目的 探讨肺原发性滑膜肉瘤(primary pulmonary synovial sarcoma,PPSS)的临床病理学特征和影像学表现.方法 回顾性分析苏州大学附属第一医院2011年7月～2019年5月确诊的5例PPSS临床病理学特征、影像学表现、免疫表型和SYT-SSX融合基因情况.结果 5例PPSS年龄14～63...     

乳腺转移性横纹肌肉瘤4例临床病理分析

目的探讨乳腺转移性横纹肌肉瘤的临床病理学特征。方法回顾性分析4例乳腺转移性横纹肌肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断等并复习相关文献。结果镜下见小圆形恶性肿瘤细胞浸润,细胞核染色质较深,核分裂象多见。免疫表型:4例Myogenin、desmin均阳性,3例Myo D1阳性,1例PR弱阳性,CK、ER、GCDFP-15、GATA-3均阴性。结论乳腺转移性横纹肌肉瘤罕见,与乳腺原发性恶性肿瘤鉴别困难,可结合病史、组织学形态及免疫表型进行鉴别。     

原发性胸膜上皮样血管肉瘤2例临床病理分析

目的探讨原发性胸膜上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma, EAS)的临床病理学特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法收集2例原发性胸膜EAS的临床病理资料,并复习相关文献。结果 2例患者男、女性各1例,年龄分别为47、45岁,均以呼吸系统症状就诊。影像学发现左侧胸膜增厚或包块。镜检见异型上皮样细胞及含红细胞的空泡状瘤细胞,胞质嗜伊红色或透明,胞核圆形空泡状或不规则形,核仁增大,局部见梭形瘤细胞,核分裂象5～12/HPF,坏死多少不等。瘤组织排列呈实性巢片状、条索状、窦隙状脉管样及乳头状。免疫表型:肿瘤细胞vimentin、CD31、ERG弥漫阳性,CD34阴性,Ki-67增殖指数为40%～60%。患者未行放、化疗,均于确诊后短期内死亡。结论原发性胸膜EAS十分罕见,其高度恶性、预后差,临床表现缺乏特征性,易误诊,组织病理学检查可确诊,需与转移癌、恶性间皮瘤、上皮样血管内皮瘤、黑色素瘤及大细胞淋巴瘤鉴别。     

肺动脉内膜肉瘤4例临床病理分析

目的 探讨肺动脉内膜肉瘤(pulmonary artery intimal sarcoma, PAIS)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗和预后。方法 回顾性分析4例PAIS的临床及影像学资料,结合病理形态、免疫表型及FISH检测MDM2的基因扩增,并文献复习。结果 男性占多数(3例,75%),平均年龄(46.5±5.7)岁;临床症状均以体重持续减轻伴呼吸困难为主;影像学示肺动脉内均可见肿瘤并伴分支代谢增高及血栓形成,其中2例伴肺动脉外累犯。镜下3例既含背景富于黏液的低级别肉瘤区,也含细胞显著异型的高级别肉瘤区,另1例黏液不明显,肿瘤细胞呈中度异型的梭形细胞肉瘤形态。4例中1例可见骨样基质,1例含相互吻合的血管样裂隙。肿瘤细胞不同程度表达肌源性标记,MDM2核阳性;3例FISH均检测出MDM2基因的扩增。4例中2例行手术治疗及化疗,恢复中;2例行化疗和(或)靶向治疗,1例带瘤生存,1例死亡。结论 PAIS呈多形性的病理形态及免疫表型,MDM2基因扩增为诊断该肿瘤较有价值的线索。手术切除为治疗该肿瘤最有效的方法,放化疗、免疫及靶向治疗效果尚待大数据及临床研究证实。     

组织细胞肉瘤2例临床病理分析

目的探讨组织细胞肉瘤(histiocytic sarcoma,HS)的临床病理特征。方法标本采用常规石蜡切片,HE染色,EnVision免疫组化两步法染色。结果本组病例发病部位包括胃、淋巴结、脾。形态学特点为肿瘤细胞弥漫浸润,互不黏附。瘤细胞较大,圆形或卵圆形,核大,核仁清晰。胞质丰富,红染。瘤细胞表达一种或多种组织细胞抗原:CD68、ly-sozyme、CD163,还常表达CD45、CD45RO和CD4。结论 HS为一种罕见的显示成熟组织细胞形态学和免疫表型特征的恶性肿瘤,其诊断是在形态学的基础上依靠免疫组化染色进行排除诊断。     

原发性卵巢横纹肌肉瘤一例

患者女 ,14岁。因腹部疼痛半个月 ,加重伴头晕眼花 1ｄ ,于 1999年 3月 1日入院。半个月前无诱因突发下腹疼痛 ,呈阵发性加重 ,不伴恶心 ,呕吐 ,无阴道流血 ,到当地卫生室就诊 ,诊断不详 ,给予中药治疗 ,腹痛减轻。 1ｄ前腹痛加重 ,伴头晕眼花并面色苍白及肛门坠胀感 ,送到某医院就诊 ,经Ｂ超诊断为“卵巢肿瘤” ,于当日转入安丘市中医医院。患者发病以来无发热及阴道出血 ,无高血钙表现。患者以往体健 ,月经尚未来潮。体检 :体温 37.5℃ ,脉搏 86次 /分 ,呼吸2 0次 /分 ,血压 75 / 37.5ｍｍＨｇ(1ｍｍＨｇ =0 .133ｋＰａ)。神志尚清 ,精神…     

骨髓转移性横纹肌肉瘤4例临床病理特征

目的 观察骨髓转移性横纹肌肉瘤(rhabdmyosarcoma,RMS)的临床病理特征.方法 回顾性分析2013年3月～2020年12月福建医科大学附属协和医院诊治的4例骨髓转移性RMS的临床资料、病理学形态及免疫表型,并复习相关文献.结果 4例中男女各2例,年龄6～49岁;1例发生于鼻根部RMS综合治疗后4年,其余3...     

儿童梭形细胞横纹肌肉瘤10例临床病理分析

目的探讨儿童梭形细胞横纹肌肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析10例儿童梭形细胞横纹肌肉瘤的临床病理学特征并复习相关文献。结果镜下主要表现为长梭形的肿瘤细胞,部分区域可见典型的胚胎性横纹肌肉瘤区或分化较好的横纹肌母细胞区,肿瘤细胞表达肌源性标记desmin、Myogenin和MyoD1,Ki-67核增殖指数为15%~60%。结论儿童梭形细胞横纹肌肉瘤少见,易漏诊或误诊,需与儿童常见的其他梭形细胞肿瘤相鉴别。     

鼻腔鼻窦腺泡状横纹肌肉瘤10例临床病理分析

目的 探讨鼻腔鼻窦腺泡状横纹肌肉瘤(sinonasal tract alveolar rhabdomyosarcoma,SNT-ARMS)的临床表现、组织学形态、免疫表型及分子遗传学特征、诊断及预后。方法 收集10例SNT-ARMS的临床病理资料,行HE及免疫组化EnVision法染色。应用FISH法检测FOXO1基因断裂重组情况,并复习相关文献。结果 眼观:临床送检为息肉样病变,切面灰白、灰红色,质嫩。镜检:肿瘤由幼稚的小蓝圆细胞组成,呈巢状分布,瘤巢之间可见纤细的纤维血管间隔,局灶瘤巢中央的瘤细胞变性、脱落,形成特征性的腺泡状结构;部分病例肿瘤细胞呈弥漫实性片状分布。肿瘤细胞形态一致,核染色质粗,可见细小核仁,核分裂活跃;肿瘤胞质分化不明显,少数病例部分细胞含有丰富的透明状胞质。部分病例肿瘤内可见数量不等的花环状多核巨细胞及横纹肌母细胞分化。免疫表型:表达横纹肌免疫组化标志物desmin、Myogenin和(或)MyoD1,部分病例表达CKpan、CK-L、Syn、CD56、ALKp80,不表达CK5/6、CgA、NSE、NeuN、NF、S-100、CD99、CD34、CD20、CD3、Tdt等,Ki-67增殖指数为50%～80%。FISH法检测均显示FOXO1基因断裂重组。结论 SNT-ARMS需与其它类型的小蓝圆细胞肿瘤进行鉴别,部分肿瘤表达上皮、神经内分泌标志物,易误诊为低分化癌或神经内分泌癌。     

儿童横纹肌肉瘤的临床病理研究

目的 探讨横纹肌肉瘤的临床病理、免疫组织化学、电镜特点。方法 对145例患儿(男97例,女48例,年龄4个月～13岁,平均4．2岁),用HE、免疫组织化学(LSAB法)和电镜技术进行观察。所用抗体有：波形蛋白、结蛋白、平滑肌肌动蛋白(SMA)、肌红蛋白、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、CD99(12E7)、白细胞共同抗原(LCA)。结果 145例患儿中,100例随访1～20年。组织学分为胚胎性、葡萄状、梭形细胞型、腺泡状和实性型。5年存活率：葡萄状85％、梭形细胞型横纹肌肉瘤85％,胚胎性60％,腺泡状40％、实性型横纹肌肉瘤25％,预后最好的是梭形细胞型和葡萄状横纹肌肉瘤,预后次之的是胚胎性横纹肌肉瘤,预后差的是腺泡状和实性型横纹肌肉瘤;预后好的部位是膀胱和头颈部,预后差的部位是躯干四肢、腹膜后和盆腔;免疫组织化学：107例均表达波形蛋白,除NSE、CD99和LCA均阴性外,结蛋白、SMA和肌红蛋白阳性率分别为78％、75%和37％。15例肿瘤经电镜观察,其中10例发现有肌丝和肌节结构。结论 免疫组织化学和电镜检查有利于儿童横纹肌肉瘤的病理诊断和组织分型。     

原发性甲状腺血管肉瘤4例临床病理分析

目的 探讨原发性甲状腺血管肉瘤(primary thyroid angiosarcoma, PTA)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法 收集4例PTA的临床及病理资料,采用免疫组化EnVision两步法检测vimentin、CD31、ERG、CK(AE1/AE3)、p53等的表达,分析其临床病理特征并复习相关文献。结果 患者均以颈部包块就诊,镜下瘤细胞核大,空泡状,胞质嗜伊红色或透明,可见核仁,呈实性巢状、窦隙状、脉管样及乳头状排列,核分裂象显著,可见血管侵犯,区域淋巴结有转移。免疫表型：肿瘤细胞CD31、ERG、vimentin均阳性,TTF-l、TG、S-100、HMB-45均阴性。随访时间2～5个月,其中3例患者死亡,1例失访。结论 PTA属于罕见的高度恶性肿瘤,诊断依赖于形态学与免疫组化检测,需与甲状腺未分化癌和低分化癌等鉴别,血管侵犯及淋巴结转移可能是患者预后不良的重要因素。     

原发性前列腺滑膜肉瘤临床病理分析

前列腺滑膜肉瘤罕见,1999年Iwasaki等[1]首次报道,至今仅检索到5例,其中原发4例[2-5]、转移1例[5].我们收集2例原发性前列腺滑膜肉瘤,对其临床表现、病理形态、免疫学表型及分子生物学特征进行分析,并探讨其诊断及鉴别诊断.     

原发性前列腺滑膜肉瘤临床病理分析

前列腺滑膜肉瘤罕见,1999年Iwasaki等[1]首次报道,至今仅检索到5例,其中原发4例[2-5]、转移1例[5].我们收集2例原发性前列腺滑膜肉瘤,对其临床表现、病理形态、免疫学表型及分子生物学特征进行分析,并探讨其诊断及鉴别诊断.     

原发性前列腺滑膜肉瘤临床病理分析

前列腺滑膜肉瘤罕见,1999年Iwasaki等[1]首次报道,至今仅检索到5例,其中原发4例[2-5]、转移1例[5].我们收集2例原发性前列腺滑膜肉瘤,对其临床表现、病理形态、免疫学表型及分子生物学特征进行分析,并探讨其诊断及鉴别诊断.     

原发性前列腺滑膜肉瘤临床病理分析

前列腺滑膜肉瘤罕见,1999年Iwasaki等[1]首次报道,至今仅检索到5例,其中原发4例[2-5]、转移1例[5].我们收集2例原发性前列腺滑膜肉瘤,对其临床表现、病理形态、免疫学表型及分子生物学特征进行分析,并探讨其诊断及鉴别诊断.     

原发性前列腺滑膜肉瘤临床病理分析

前列腺滑膜肉瘤罕见,1999年Iwasaki等[1]首次报道,至今仅检索到5例,其中原发4例[2-5]、转移1例[5].我们收集2例原发性前列腺滑膜肉瘤,对其临床表现、病理形态、免疫学表型及分子生物学特征进行分析,并探讨其诊断及鉴别诊断.     

原发性前列腺滑膜肉瘤临床病理分析

前列腺滑膜肉瘤罕见,1999年Iwasaki等[1]首次报道,至今仅检索到5例,其中原发4例[2-5]、转移1例[5].我们收集2例原发性前列腺滑膜肉瘤,对其临床表现、病理形态、免疫学表型及分子生物学特征进行分析,并探讨其诊断及鉴别诊断.