奇异性骨旁骨软骨瘤性增生的临床病理分析

目的探讨奇异性骨旁骨软骨瘤性增生的形态学特征和鉴别诊断。方法报道中国医科大学附属盛京医院发现的3例奇异性骨旁骨软骨瘤性增生,分析其临床、X线和病理形态特征并随访,随访时间8～20个月。结果奇异性骨旁骨软骨瘤性增生由分化成熟的骨、软骨和纤维3种成分构成,3种成分的排列结构无规律。有特征性蓝骨和软骨细胞的不典型性,与附着骨之间缺乏骨性连结。结论奇异性骨旁骨软骨瘤性增生有特征性的X线和组织病理学表现,与骨的其它肿瘤和瘤样病变能较容易鉴别。此病是有复发倾向的良性增生性病变。     

奇异性骨旁骨软骨瘤样增生一例

患者男,40岁。2年前无明显诱因左手背侧第二掌骨处出现蚕豆大小的肿块,无明显疼痛、肿胀。未做任何治疗,此后逐渐增大。2013年10月,在定西市人民医院检查X线片示：左手第二掌骨远端可见与骨皮质相连的骨性突起,界清、骨皮质无破坏,与附着骨骨髓腔不相通,其内可见清晰的骨纹理结构,呈离心性生长（图1）。考虑骨软骨瘤或奇异性骨旁骨软骨瘤样增生。临床行肿物完整切除术。     

奇异性骨旁骨软骨瘤样增生5例临床病理学分析

目的探讨奇异性骨旁骨软骨瘤样增生(bizarre parosteal osteochondromatous proliferation,BPOP)的临床影像学和病理组织学特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法对5例BPOP进行HE染色,并进行相关文献复习。结果 5例BPOP患者发病年龄17~48岁,无性别差异,均感觉肿痛不适就诊,病变位于四肢长、短管状骨。X线示宽基底的边界清晰的高密度肿块,起源骨膜下完整的骨皮质,病变部位与附着骨的骨髓腔亦不相通,其中1例伴附骨的骨皮质轻度破坏。镜下见主要由软骨、骨和纤维组织无规则排列而成,轻度异型的软骨细胞可伴大部分钙化软骨,即多形性骨小梁中的"蓝骨";骨小梁周围被覆无异型的骨母细胞,骨小梁间有大量的血管、纤维组织增生。结论 BPOP是一种罕见的、良性的骨软骨瘤样病变,术后高复发性,无转移,恶变罕见,需结合影像学与病理组织学特点进行诊断,易误诊,需与骨旁骨肉瘤、软骨肉瘤、骨化性肌炎等鉴别。     

骨软骨瘤继发肉瘤变临床病理分析

目的 分析骨软骨瘤继发肉瘤变的临床、影像学、组织病理学和免疫表型特征.方法 回顾上海交通大学附属第六人民医院1991-2008年间诊断的骨软骨瘤463例,其中单发性408例,多发性55例;重点分析11例骨软骨瘤继发肉瘤变病例的临床、影像学和组织学形态特点;采用免疫组织化学EnVision二步法检测7例骨软骨瘤肉瘤变组织及lO例未发生肉瘤变组织中CK、波形蛋白、S-100蛋白、p53及c-myc蛋白表达.结果 11例骨软骨瘤恶变病例其中5例为单发性(单发性恶变率1.2%),6例为多发性(多发性恶变率10.9%).男女比例为10:1.肉瘤变的部位分别是股骨4例,胫骨3例,肱骨1例,髂骨3例,耻骨1例,其中1例是髂骨和股骨联合病变.肉瘤变患者平均就诊年龄39.8岁,未肉瘤变骨软骨瘤平均就诊年龄20.4岁.肿瘤在骨表面结节状生长,体积巨大,边界不清,软骨帽厚度＞1.5 cm,有广泛钙化.恶变成分为周围型软骨肉瘤Ⅰ～Ⅱ级,肿瘤细胞侵及周围软组织,偶可累及髓腔.免疫组织化学标记结果显示肿瘤细胞表达波形蛋白和S-100蛋白.p53阳性表达见于其中2例肉瘤变的病例(2/7),未发生肉瘤变的病例未检测到p53阳性表达.结论 骨软骨瘤肉瘤变大多继发于多发性病例,发病年龄通常在30岁以后,有明显的男性发病优势,临床病史长,肿瘤体积巨大,软骨帽厚,钙化明显,结节状生长浸润周围软组织.恶变成分主要是周围型高分化软骨肉瘤,预后较好.p53基因突变可能是恶变的分子机制之一.     

骨软骨瘤继发肉瘤变临床病理分析

Objective To investigate the clinicopathologic,radiological and immunohistochemical characteristics of osteochondroma with malignant transformation.Methods The clinical data,radiological imagings and hematoxylineosin stained histologic sections were reviewed in 463 cases of osteochondroma diagnosed in Shanghai 6th Hospital from 1991 to 2008,including 11 cases with malignant transformation.Immunohistochemical two-step staining was used to detect CK,vimentin,S-100 protein,p53 and c-myc expression in seven cases of osteochondroma with malignant transformation and 10 cases without malignant transformation.The relevant literature was reviewed.Results Among the 11 cases with malignant transformation,five were single osteochondroma(5/408,1.2%),and six were multiple osteochondromas (6/55,10.9%).The male to female ratio was 10:1.These 11 cases were derived from femur(4 cases),tibia(3 cases),ilium(3 cases),shoulder bone(1 case)and pubis(1 case).There was one case that showed malignant transformation in both the femur and ilium.The mean ages for the malignant and nonmalignant cases were 39.8 years and 20.4 years respectively.All the malignant cases showed large sized lesions with prominent calcification in the thick cartilage caps.The malignant component was low grade,peripheral chondrosarcoma(grade Ⅰ-Ⅱ).In some areas the tumor cells infiltrated the peripheral soft tissue and bone marrow.Of the seven cases with malignant transformation that had immunohistochemical staining,all were positive for vimentin and S-100 protein;p53 protein was positive in 2 of 7 cases.Conclusions Malignant transformation of osteochondroma was usually encountered in multiple lesions.Most patients were more than 30 years old with a long clinical history and with a male predominance.These tumors showed thick cartilage caps with prominent calcification.The lobulated nature of the tumors was evident and they infiltrated the surrounding soft tissue.The sarcomatoid component was peripheral type,well differentiated chondrosarcoma.p53 mutation may explain part of the molecular mechanism in the malignant transformation.     

宫颈息肉样病变临床病理分析

目的探讨宫颈息肉样病变的临床病理特点、诊断及鉴别诊断. 方法分析了4239例宫颈息肉样病变的临床病理资料,进行光镜观察,部分病例进行了特殊染色和免疫组化染色,按病理组织学形态特点进行分类. 结果宫颈息肉(瘤样病变)占97.6%,其中纤维肉芽组织型36.9%、腺瘤样性息肉24.0%、单纯型20.0%、血管瘤样型8.6%、混合型4.1%、囊肿型2.4%、淋巴组织增生型2.4%、假蜕膜型1.4%、微腺管型0.3%;肿瘤性病变占2.4%,多为恶性肿瘤. 结论宫颈息肉在病理形态上具有多态性,在诊断宫颈息肉时要注意与息肉样改变的真性肿瘤鉴别,还要考虑到部分类型宫颈息肉的潜在恶性.     

宫颈息肉样病变临床病理分析

目的 探讨宫颈息肉样病变的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法 分析了4239例宫颈息肉样病变的临床病理资料,进行光镜观察,部分病例进行了特殊染色和免疫组化染色,按病理组织学形态特点进行分类。结果 宫颈息肉（瘤样病变）占97．6％,其中纤维肉芽组织型36．9％、腺瘤样性息肉24．0％、单纯型20．0％、血管瘤样型8．6％、混合型4．1％、囊肿型2．4％、淋巴组织增生型2．4％、假蜕膜型1．4％、微腺管型0．3％;肿瘤性病变占2．4％,多为恶性肿瘤。结论 宫颈息肉在病理形态上具有多态性,在诊断宫颈息肉时要注意与息肉样改变的真性肿瘤鉴别,还要考虑到部分类型宫颈息肉的潜在恶性。     

249例尖锐湿疣及湿疣样病变临床病理分析

对249例尖锐湿疣及湿疣样病变的皮损作了系统病理组织学观察，将其分为3大类、10种病理形态改变，进行统计学分析，都显示出显著的或非常显著的差异，其中角肌细胞成熟障碍为其特征性改变，是诊断尖锐湿疣的主要病理学依据。     

骨卡波西样血管内皮瘤临床病理特点

目的 探讨骨卡波西样血管内皮瘤（KHE）的临床病理特点、鉴别诊断及生物学特征。方法 对2例发生于儿童长骨的KHE进行组织病理学、免疫表型和电镜观察,结合临床资料进行分析并复习相关文献。结果 2例患儿临床以肢体持续性隐痛为主,1例伴局部皮温升高,病程较长（发病1年余就诊）,影像学示局限性骨密度减低或蜂窝状骨质破坏。临床未见血小板减少及低纤维蛋白血症（Kabasach-Merritt syndrome,卡梅综合征）。光镜下肿瘤呈多结节状或小叶状分布,浸润性生长,见特征性的肾小球样结构。部分瘤细胞梭形,呈束状排列并形成裂隙状血管腔,肾小球样结构区瘤细胞多为上皮样,见空泡形成及胞质内脂褐素沉积,部分区域见明显的毛细血管瘤样结构。免疫表型：瘤细胞呈CD31、CD34和Fli-1强阳性表达、SMA灶性阳性,GLUT1、CKpan和FⅧRAg均为阴性,Ki-67有少量散在阳性表达。结论 KHE是一种罕见的好发于儿童的潜在恶性肿瘤,诊断主要靠病理组织学及免疫组化确诊,须与幼年性毛细血管瘤、卡波西肉瘤、丛状血管瘤、梭形细胞血管内皮瘤等鉴别,病变切除干净是治疗KHE的最佳手段。     

7例骨旁骨肉瘤的临床病理分析

目的 探讨骨旁骨肉瘤的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 对7例骨旁骨肉瘤进行临床资料、影像学、病理组织形态学分析,并观察其预后.结果 男性2例,女性5例,年龄范围35～60岁,平均年龄45.9岁.临床多表现为上肢或下肢缓慢生长的无痛或轻微疼痛的包块,以股骨下段较多.X线显示为骨皮质表面的广基性蘑菇状肿块影.CT显示其中1例复发病例髓腔受累.组织学主要表现为大致平行排列的分化良好的骨小梁和填充于其间的梭形纤维间质伴胶原化构成.结论 骨旁骨肉瘤是一种位于骨表面的低度恶性成骨性肿瘤,好发于长骨干骺端,特别是股骨下段,预后较好.骨旁骨肉瘤的诊断及鉴别诊有赖于临床、影像学及病理组织学的三结合,正确的诊断及治疗可以改善或提高其预后.     

3179例宫颈息肉样病变临床病理分析

目的：了解宫颈息肉样病变的病理类型。方法：对３１７９例宫颈息肉样病变进行临床病理分析,按病理组织学形态特点进行分类。结果：９８．９９％病例为宫颈息肉,其中腺性息肉３２．７３％、单纯型３０．７９％、纤维肉芽组织型２７．２％、血管瘤样型６．５１％、淋巴组织增生型２．５１％、微腺管型０．２５％。本组另一类为肿瘤性病变,仅占１．０１％,多为恶性肿瘤。结论：在诊断宫颈息肉时要注意与息肉样改变的真性肿瘤鉴别,     

14例脊柱骨样骨瘤的临床特征及外科治疗

目的 探讨脊柱骨样骨瘤的临床特征和外科切除的临床疗效。方法 回顾性分析武汉大学中南医院2008年6月至2018年6月诊治的14例脊柱骨样骨瘤患者。其中男8例,女6例;平均年龄（37.4±11.2）岁（11 ～ 63岁）;病程（7.5±2.1）个月（4 ～ 13个月）。病灶位于颈椎2例、胸椎4例、腰椎5例、骶椎3例,所有患者术前均行X线、CT及MRI检查,术后病理结果均证实为骨样骨瘤。临床疗效评价采用疼痛视觉模拟评分（VAS）、Oswestry功能障碍指数问卷表（ODI）及美国脊髓损伤协会（ASIA）制定的神经功能评分来评估脊髓功能,随访期间观察并发症、术前症状和脊髓功能恢复情况。结果 本组所有患者均获随访,平均（31±2）个月（19 ～ 42个月）,VAS评分由术前（6.4±1.8）分减小到（0.7±0.7）分,VAS变化存在统计学意义（P<0.001）,ODI评分由术前（53.8±8.1）分减小到（21.2±5.9）分（P<0.001）,差异具有统计学意义;术前神经功能ASIA分级：C级2例,D级7例,E级5例。术后3个月随访D级2例,E级12例,末次随访中术前有脊髓神经功能障碍者均恢复至ASIA E级。术后1例患者出现手术切口脂肪液化,1例出现神经功能损害加重的症状,经对症治疗后逐渐缓解,余末次随访均未见肿瘤复发或恶变等并发症。结论 位于椎体及附件的脊柱骨样骨瘤临床表现复杂多样,薄层CT能够快速准确诊断及定位瘤巢,而对于毗邻神经及血管的肿瘤,积极的手术切除仍是脊柱骨样骨瘤的有效治疗方式。     

不同性别IgA肾病患者相关临床指标及病理特点对比

目的 通过对不同性别IgA肾病患者临床指标及病理特点的对比,了解性别间相关指标的差异,为临床积极有效的治疗该病提供依据。方法 回顾性分析2017年1月1日~2018年8月30日我院经肾穿刺活检确诊的361例IgA肾病患者的临床资料,比较不同性别IgA肾病患者的临床资料、危险度分级、病理分级及免疫荧光分型。结果 不同性别IgA肾病患者年龄、病程、舒张压、水肿、血尿、蛋白尿、血尿+蛋白尿、白蛋白、IgA、IgG、IgM、IgE、C3、C4、IgA/C3、肾小球滤过率、血钾、血钙、血磷、APTT、PT、FIB、左肾及右肾大小比较,差异无统计学意义（P＞0.05）;男性收缩压、血压高、肾功异常占比、胱抑素、肌酐、尿素、尿酸、甘油三脂、胆固醇、血钠、尿蛋白定量高于女性,差异有统计学意义（P＜0.05）。不同性别IgA肾病患者在1~3级占比比较,差异无统计学意义（P＞0.05）;男性IgA肾病患者在4级占比多于女性,差异有统计学意义（P＜0.05）。不同性别IgA肾病患者病理分级比较,差异无统计学意义（P＞0.05）。不同性别IgA肾病患者在IgA+IgM+C3、IgA+IgM+IgG、IgA+IgM+IlgG+C3占比比较,差异无统计学意义（P＞0.05）;男性IgA肾病患者在IgA+IgG+C3、IgA+C3分型中占比多于女性,差异有统计学意义（P＜0.05）。结论 男性IgA肾病的发病人数多于女性,且在IgA肾病中,男性的肾功能较女性差,推测其预后可能较差,因此当男性确诊为IgA肾病后,应更加关注其临床指标及病理相关指标,及早干预、及早治疗,制定合理地个性化治疗方案,延缓其进展。     

种痘样水疱病的临床病理特点及性质分析

种痘样水疱病(hydroa vacciniforme,HV)是发生在儿童皮肤的类似于接种牛痘疫苗后皮肤变化的一种复现性疾病。有关HV的性质众说纷纭,包括增生性、增殖性和肿瘤性;WHO(2008)淋巴造血组织肿瘤分类将其称为HV样淋巴瘤,2016年修订版又将其改为HV样淋巴组织增殖性疾病。该文通过文献复习并结合实际病例,对HV整体特征作基本的总结,并分析和探讨HV的性质,支持HV属于淋巴组织增殖性疾病(lymphoproliferative disease,LPD)的观点,建议将其命名为HV-LPD,并根据临床和病理特征将其分为3个级别:1级为良性增生性、2级为交界性、3级为肿瘤性。同时强调:(1)细胞克隆性绝不是判断HV-LPD良、恶性和分级的唯一指标,它只是多项指标之一,不可过度依赖,也绝非缺此不可。多数情况下,临床信息和形态学特征更为重要。(2)虽然HV-LPD的第3级已经达到肿瘤的阶段,但是否必须采用化疗以及采用何种化疗仍需斟酌。(3)尽管HV-LPD的分级有助于临床选择治疗方法,但对于如何识别和预防严重并发症的发生更为重要。     

细支气管病变的分类及临床病理特点

细支气管特殊的解剖和生理功能特点,导致该部位是呼吸系统病变最常累及的部位之一。细支气管病变也称广义的细支气管炎,指各种致病原因,导致细支气管的损伤,引起反应性炎症细胞浸润和纤维组织增生性改变的一组病变。该文通过对小气道病变的分类介绍并配以图片,以提高病理医师的认识和诊断水平。     

骨促结缔组织增生性纤维瘤7例临床病理分析

目的探讨骨促结缔组织增生性纤维瘤(desmoplastic fibroma,DF)的临床病理学特征。方法回顾性分析7例骨DF的临床资料、病理学形态及免疫表型特征等并复习相关文献。结果骨DF好发于青少年,可累及任何骨,长管状骨及下颌骨好发,表现为境界清晰的溶骨性病变且可累及周围软组织,具有良性的形态改变:增生的梭形纤维母细胞及交错的胶原纤维。免疫表型:瘤组织表达vimentin。结论骨DF是一种罕见的形态学呈良性改变,而生物学行为呈侵袭性的骨肿瘤,可复发,结合临床特点,掌握其特征性的组织学形态可作出正确诊断。外伤、体内激素、染色体畸变可能与骨DF的发生相关。     

手足骨肿瘤和瘤样病变154例临床病理分析

目的探讨手足骨肿瘤和瘤样病变的临床病理特征。方法对1991～2002年间收集的154例手足骨病变进行临床病理的系统分析。结果手足骨病变软骨性肿瘤93例,其中内生性软骨瘤67例,好发于第2～5指、掌骨。软骨母细胞瘤好发于足部不规则骨。骨软骨瘤在手足骨的发生率明显低于长骨。发生于指、趾骨末节的所谓“骨软骨瘤”多是甲下外生性骨疣,手足部瘤样病变是一组与创伤有关的反应性、修复性病变,包括甲下外生性骨疣、巨细胞性修复性肉芽肿,奇异性骨旁骨软骨瘤样增生和旺炽性反应性骨膜炎。良性骨病明显多于恶性(21：1)。在恶性肿瘤中以软骨肉瘤相对多见,但手足骨和长骨、扁骨之间软骨性肿瘤的良恶性特征有明显差异。结论手足骨较易发生与创伤有关的反应性修复性病变,这些病变与多种骨真性肿瘤需进行鉴别诊断。熟悉掌握其临床病理特征是避免误诊的重要环节。     

胸腺原发黏膜相关淋巴组织淋巴瘤及淋巴上皮性涎腺炎样胸腺增生的临床病理分析

目的探讨胸腺原发黏膜相关淋巴组织(mucosa associated lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤和淋巴上皮性涎腺炎(lymphoepithelial sialadenitis,LESA)样胸腺增生的临床病理学特征、两者相关性及鉴别诊断。方法分析3例胸腺MALT淋巴瘤和1例LESA样胸腺增生的临床病理学和免疫表型特征,并复习相关文献。结果 3例胸腺MALT淋巴瘤,其中2例伴Sj9gren综合征;镜下胸腺正常结构损毁,增生的淋巴滤泡间可见肿瘤性淋巴样细胞浸润伴明显的淋巴上皮病变,以中心细胞样和单核样B细胞形态为主。瘤细胞表达CD20、PAX-5和BCL-2,其中1例伴显著浆细胞分化者Lambda轻链限制性表达。3例胸腺MALT淋巴瘤免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)基因检测均示单克隆性重排。LESA样胸腺增生镜下胸腺分叶状结构大体尚存,可见包含增生滤泡的丰富淋巴细胞浸润,胸腺上皮增生伴显著淋巴上皮病变,未见有单核样B细胞形态。免疫组化染色示增生淋巴组织由B和T细胞混合;Ig基因重排检测示多克隆性增生。结论 LESA样胸腺增生和胸腺MALT淋巴瘤均是胸腺少见的淋巴增生性病变,两者具有相似的组织学和免疫表型特征;结合基因重排技术详细分析两者的鉴别要点,有助于鉴别。     

骨原发性上皮样血管肉瘤3例临床病理分析

目的探讨骨原发性上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma,EA)的临床病理特征及鉴别诊断要点。方法对3例骨原发性EA进行HE及免疫组化En Vision两步法染色,并结合文献复习。结果 3例均为男性,年龄39~69岁,平均55岁,病变均为多发。镜检:肿瘤细胞表现为明显的上皮样特点,异型性明显,胞质丰富、微嗜酸,泡状核,核仁明显,可见核分裂及病理性核分裂。肿瘤细胞呈多种方式排列,可实性生长,也可形成网络状、迷路状或乳头状结构。肿瘤性血管腔隙的形成及含有红细胞的胞质内空泡是肿瘤的特征性结构。肿瘤出血、坏死常见,间质中可见多少不等的淋巴细胞浸润。免疫表型:3例肿瘤细胞表达5种或至少3种检测的血管内皮细胞标志物(CD31、CD34、FLI-1、FactorⅧ和ERG),vimentin均(﹢),2例CK局灶(+),Ki-67增殖指数5%~30%。本组中1例行穿刺活检明确诊断后未做手术,行化疗,3个月后死亡;2例行病灶完整切除术,其中1例随访28个月未见复发,另1例失访。结论骨原发性EA是呈上皮样形态的血管源性高度恶性肿瘤,内皮细胞标志物检测在鉴别诊断中具有重要意义。