鞍区梭形细胞嗜酸细胞瘤2例临床病理分析

目的探讨鞍区梭形细胞嗜酸细胞瘤(spindle cell oncocytoma, SCO)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析2例SCO的临床资料、组织学形态和免疫表型,并复习相关文献。结果肿瘤主要由梭形细胞混合多少不等的上皮样细胞构成,多呈巢状、束状排列,局部可呈腺样或菊形团样排列,瘤细胞胞质丰富,嗜酸性细颗粒状、淡红染,核呈短梭形、圆形或卵圆形,核仁不清,具有轻～中度异型性,未见核分裂象及坏死。部分上皮样细胞胞质空淡或呈空泡状,散在分布于梭形细胞之间,部分呈片状分布,与梭形细胞存在移形过渡。间质见较多成熟淋巴细胞及少许嗜酸性粒细胞浸润,局部可见黏液变性。免疫表型:vimentin、S-100蛋白、EMA、Galetin-3和TTF-1均弥漫阳性,CK灶阳性,GFAP、Syn、CgA、p63、PR、ACTH、PRL、GH、TSH、FSH和LH均阴性,Ki-67增殖指数3%～5%。术后分别随访9、10个月,未见复发。结论 SCO临床少见,其病理特征及影像学检查无明显特异性,易误、漏诊,确诊主要依靠病理学检查,该肿瘤虽属WHOⅠ级,但可复发,应对其进行长期密切随访。     

肺纤维腺瘤2例临床病理分析

目的探讨肺纤维腺瘤的临床病理学及免疫表型特征。方法回顾性分析2例肺纤维腺瘤临床及病理学特点,并复习相关文献。结果瘤组织界限清楚,由腺样上皮与梭形细胞间叶样组织构成。腺样上皮细胞呈单层立方或柱状,形成裂隙状、乳头状或分叶状结构,细胞大小较一致,核圆形或卵圆形,胞质丰富嗜酸。间叶样区细胞长梭形,束状或编织状排列,并可见玻璃样变性,细胞核呈短梭形,或椭圆形,胞质较少。两种区域均无细胞异型性和核分裂象。免疫表型:上皮区CKH上皮弱阳性,CKL、TTF1均上皮阳性,PR阴性;梭形细胞区vimentin、PR均阳性,SMA弱阳性;CD34、desmin、S-100蛋白、ER、CR、MC均阴性。结论肺纤维腺瘤属于罕见的肺原发的良性肿瘤,应结合免疫表型与肺内其他梭形细胞肿瘤或双相分化肿瘤鉴别,治疗以手术完整切除肿物为主,应避免过度治疗。     

骨卡波西样血管内皮瘤临床病理特点

目的 探讨骨卡波西样血管内皮瘤（KHE）的临床病理特点、鉴别诊断及生物学特征。方法 对2例发生于儿童长骨的KHE进行组织病理学、免疫表型和电镜观察,结合临床资料进行分析并复习相关文献。结果 2例患儿临床以肢体持续性隐痛为主,1例伴局部皮温升高,病程较长（发病1年余就诊）,影像学示局限性骨密度减低或蜂窝状骨质破坏。临床未见血小板减少及低纤维蛋白血症（Kabasach-Merritt syndrome,卡梅综合征）。光镜下肿瘤呈多结节状或小叶状分布,浸润性生长,见特征性的肾小球样结构。部分瘤细胞梭形,呈束状排列并形成裂隙状血管腔,肾小球样结构区瘤细胞多为上皮样,见空泡形成及胞质内脂褐素沉积,部分区域见明显的毛细血管瘤样结构。免疫表型：瘤细胞呈CD31、CD34和Fli-1强阳性表达、SMA灶性阳性,GLUT1、CKpan和FⅧRAg均为阴性,Ki-67有少量散在阳性表达。结论 KHE是一种罕见的好发于儿童的潜在恶性肿瘤,诊断主要靠病理组织学及免疫组化确诊,须与幼年性毛细血管瘤、卡波西肉瘤、丛状血管瘤、梭形细胞血管内皮瘤等鉴别,病变切除干净是治疗KHE的最佳手段。     

前列腺特异性间质肉瘤1例临床病理特征

目的：探讨前列腺特异性间质肉瘤( prostatic special-ized stromal sarcoma, PSS)的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例PSS的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果梭形及短梭形PSS细胞呈束状、编织状排列,细胞核主要呈卵圆形、短梭形,核仁不明显,可见多角形细胞。免疫表型：肿瘤细胞vimentin、CD34呈弥漫阳性, PR 呈弱阳性。结论PSS起源于前列腺激素依赖性特异性间质细胞,是一种罕见肉瘤。病理诊断主要依靠病理学形态和免疫表型,vimentin、CD34阳性可鉴别诊断,需与肉瘤样癌、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等相鉴别。     

肝圆韧带透明细胞肌黑色素细胞瘤

目的：探讨肝圆韧带透明细胞肌黑色素瘤的临床病理特征。方法：通过HE、组化、免疫组化及电镜观察1例透明细胞肌黑色素细胞瘤。结果：女性22岁,发生于肝圆韧带,肿瘤由中等长梭形及上皮样梭形细胞组成,胞质透明或淡染伊红、胞核圆或卵圆形居中或偏好,明显小红核仁,核分裂象罕见,肿瘤内富有明显玻璃样变厚壁血管,呈分支状、条索状或团块状广泛分布,将瘤细胞分隔成束状或巢状结构,组化染色显示胞质富含糖原颗粒,黑色素染色阴性。免疫表型：HMB45强阳性,SMA及actin阳性,S－100蛋白部分阳性。超微结构：瘤细胞质内可见Ⅱ-Ⅲ期黑色素小体。结论：该例为具有独特的、以梭形透明细胞为主的肌样黑色素细胞肿瘤,属于血管周细胞肿瘤家族中的一新成员。     

鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤5例临床病理分析

目的探讨鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤(sinonasal hemangiopericytoma-like tumor, SNHPLT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用HE和免疫组化EnVision法检测5例SNHPLT的临床病理特征、免疫表型,并复习相关文献。结果 5例SNHPLT均因鼻腔出血入院。肿瘤均无包膜,但边界清楚,瘤细胞短梭形或卵圆形,呈短束状或片状排列,瘤细胞形态温和,无明显异型。细胞质弱嗜酸性,细胞边界不清,细胞核染色质空泡状,核仁不明显。肿瘤间质富于血管,可见圆形的薄壁血管和鹿角样血管,血管周及间质可见玻璃样变。瘤细胞中vimentin、Cyclin D1和β-catenin均弥漫阳性。结论 SNHPLT是发生于鼻腔鼻窦内的显示血管周肌样细胞表型少见肿瘤,其病理形态具有一定特征性,根据组织形态学及免疫组化标记可进行鉴别,生物学行为大多数表现惰性临床过程。     

鼻腔鼻窦型血管外皮瘤样肿瘤2例及文献复习

目的探讨鼻腔鼻窦型血管外皮瘤样肿瘤的临床病理特点和鉴别诊断。方法报道2例鼻腔鼻窦型血管外皮瘤样肿瘤并进行免疫组化染色及文献复习。结果 2例患者男女各1例,鼻塞、鼻出血1个月。大体均为灰红色肿物。镜下2例组织学改变基本一致。肿瘤表面被覆较完整的假复层纤毛柱状上皮。瘤细胞呈片状、短束状排列。肿瘤细胞异型性不明显,呈短梭形或卵圆形,胞质较丰富,嗜酸性,部分区域胞质透亮,细胞边界清楚。瘤组织内血管丰富,部分区域可见"鹿角"样血管。瘤细胞呈vimentin、actin弥漫阳性表达。2例均诊断为鼻腔鼻窦型血管外皮瘤样肿瘤。结论鼻腔鼻窦型血管外皮瘤样肿瘤是一种发生在鼻腔鼻窦部位罕见的血管周细胞肿瘤。临床上主要采用根治切除术。本瘤的生物学行为大多属于良性。     

皮肤非典型性纤维黄色瘤5例临床病理分析

目的探讨非典型性纤维黄色瘤(atypical fiberxanthoma,AFX)的临床病理学、免疫表型特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析5例AFX的临床资料、病理学形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 AFX表现为真皮内小结节,组织学以梭形细胞及上皮样细胞为主,核异型性明显,核分裂象易见。免疫表型:vimentin、CD10和CD68均阳性,p63、p40、CD34和S-100均阴性,1例CKpan局灶阳性,局部手术切除未见复发。结论 AFX通常发生于老年男性头颈部日光照射部位,在真皮内呈膨胀性或浸润性生长,多为梭形细胞及上皮样细胞混合型,包括CD10在内的免疫组化套餐有助于诊断,治疗方式为局部手术或Mohs显微手术切除,罕见复发、转移,预后良好。     

前列腺特异性间质肉瘤2例报道并文献复习

目的 探讨前列腺特异性间质肉瘤(prostatic specialized stromal sarcoma,PSS)的临床病理学特点、免疫学表型、诊断和鉴别诊断要点.方法 通过常规HE染色及免疫组织化学标记,对2例PSS进行显微镜下组织学形态观察,并进行文献复习.结果 PSS细胞呈梭形及短梭形,呈束状、编织状、车辐状或弥漫性浸润生长,瘤细胞胞质丰富、嗜酸,细胞核主要呈卵圆形、短梭形,核仁不明显,可见较多增生且扩张的厚壁血管.免疫组化染色显示肿瘤细胞vimentin、CD34呈阳性表达,大部分病例PR阳性表达.结论 PSS是来源于前列腺激素依赖性特异性间质细胞的一种少见肉瘤.病理诊断主要依靠病理形态学和免疫组织化学标记,CD34和PR阳性是诊断该肿瘤的重要参考依据之一,鉴别诊断主要包括孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性外周神经鞘瘤等.     

三脑室底上皮样血管内皮瘤1例临床病理分析

目的探讨颅内上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma, EHE)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例颅内EHE的临床病理特点、免疫表型等,并复习相关文献。结果患者男性,59岁,临床表现为左眼失明,肿瘤位于三脑室底,大小1.5 cm×1 cm×0.6 cm;镜下见肿瘤细胞呈上皮样及梭形,胞质丰富、嗜酸性,部分瘤细胞内含明显空泡,呈"印戒"状,内可见红细胞,间质胶原丰富,肿瘤局部侵犯周围脑组织。免疫表型:肿瘤细胞血管内皮细胞标志物CD31、CD34和vimentin均阳性;CKpan局灶阳性,S-100、EMA、PR、GFAP、CD68和TFE-3均阴性。结论颅内EHE是一种少见的低度恶性血管肿瘤,易误诊,应与转移癌、脊索瘤、脊索样脑膜瘤及脊索样胶质瘤等相鉴别。     

垂体细胞瘤及其罕见室管膜样亚型的临床病理分析

目的探讨垂体细胞瘤及其罕见的室管膜样亚型的临床病理学特征和免疫表型、诊断和鉴别诊断。方法应用HE和免疫组化En Vision两步法染色观察7例垂体细胞瘤(6例经典型和1例室管膜样亚型)的组织学形态和免疫表型,并复习相关文献。结果镜下6例经典型肿瘤均由致密的肥胖梭形细胞构成,瘤细胞呈短束状和车辐状排列;而1例室管膜样亚型,瘤细胞呈漩涡状和乳头状排列,伴明显的血管周菊形团结构。免疫表型:所有肿瘤均弥漫表达S-100蛋白和TTF-1,而IDH1R132H、Olig-2、NF、CD34、Syn、Cg A及垂体激素均阴性,Ki-67增殖指数均2%。不同的是,经典型病例GFAP和EMA仅灶阳性,室管膜样亚型中GFAP呈弥漫阳性,且50%瘤细胞EMA点状阳性。结论垂体细胞瘤是起源于神经垂体细胞罕见的低级别胶质瘤,该实验有助于扩大垂体细胞瘤的形态学谱系和对新亚型的认识,对病理的鉴别诊断和临床治疗有益。     

横结肠EBV阳性炎性假瘤1例并文献复习

目的探讨横结肠EBV阳性炎性假瘤(inflammatory pseudotumor,IPT)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断。方法收集1例横结肠黏膜息肉样隆起组织经HE、免疫组化EnVision两步法染色,应用EBER原位杂交检测,分析其组织形态学与免疫表型特点,并复习相关文献。结果镜下见肠黏膜呈息肉样改变,表面见溃疡,大量淋巴细胞浸润,散在淋巴滤泡,滤泡周围可见增生的梭形细胞。免疫表型:梭形细胞SMA胞质阳性,EBER原位杂交示梭形细胞胞核阳性。结论胃肠道EBV阳性IPT临床少见,其诊断需结合形态学、免疫组化及EBER原位杂交检测。     

颅内去分化孤立性纤维性肿瘤1例并文献复习

目的探讨颅内去分化孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor, SFT)的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析1例颅内去分化SFT的临床病理特征、影像学表现及免疫表型,并复习相关文献。结果患者男性,54岁,右侧颞叶SFT术后1年,MRI提示原颅内占位术后右侧颞叶占位,考虑复发。镜检:瘤细胞短梭形,异型明显,呈血管外皮瘤样排列,可见出血、坏死,部分区域胞质红染,核偏位,核分裂象10～15个/10 HPF;免疫表型:瘤细胞弥漫表达BCL-2、STAT6,局灶表达CK(AE1/AE3)、EMA、CD34、CD99、desmin、MyoD1、Myogenin、Myoglobin、SMA,Ki-67增殖指数约50%。结论颅内去分化SFT与发生于脑膜部的梭形细胞肿瘤的临床特点及影像学表现相似,需结合病理检查及免疫表型进行鉴别。单一手术难以完整切除,易复发恶变,预后差。     

卡波西型血管内皮瘤29例临床病理分析

目的探讨卡波西型血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma,KHE)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法对29例KHE的组织病理学特征和免疫表型进行观察,结合临床资料进行分析,并复习相关文献。结果 29例KHE中,男性15例,女性14例,除1例患者年龄25岁外,其余均﹤1岁;发生于浅表皮肤28例,包括四肢15例、头颈部5例、躯干4例、腋窝1例、多部位同时累及3例,盆腔内1例。临床表现为局限或弥漫的皮肤无痛性斑块,其中16例伴卡梅现象。镜下肿瘤由增生的小血管和梭形细胞构成,呈不规则结节状或分叶状分布,浸润性生长,梭形细胞呈束状排列,并见上皮样细胞和梭形细胞排列成巢,似肾小球样结构,后者边缘有月牙状血管裂隙形成。免疫表型:瘤细胞VEGFR-3、CD31、CD34、ERG强阳性,部分细胞SMA和D2-40阳性,Glut-1和HHV8恒定阴性,上皮样细胞CK阴性。结论 KHE是一种罕见的好发于婴幼儿和年轻成人的中间型局部侵袭性血管源性肿瘤,诊断主要靠病理组织学及免疫组化标记,须与簇状血管瘤、婴儿血管瘤、先天性血管瘤、梭形细胞血管瘤、疣状静脉畸形和卡波西肉瘤等鉴别,肿瘤扩大切除是治疗KHE的最佳手段。     

鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤4例临床病理分析

目的探讨鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及免疫表型。方法回顾性分析4例鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤的临床资料、病理学特征及免疫表型,并复习相关文献。结果 4例患者中男、女各2例;平均年龄62岁;3例发生于右鼻腔,1例发生于左鼻腔;镜下见肿瘤界限清楚,无包膜,由形态较一致的短梭形或卵圆形肿瘤细胞构成,呈席纹状或条束状排列,伴毛细血管增生和鹿角状血管壁透明变性。术后平均随访41个月,均未见复发和转移。免疫表型:4例均弥漫表达vimentin、SMA、β-catenin和Cyclin D1,Ki-67增殖指数3%～5%;其中2例弱表达BCL-2;1例弱表达CD99、CD117;desmin、CD34均不表达。结论鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤属于中间性肿瘤,预后较好;结合病理学形态和免疫表型可明确诊断。     

小肠卡波西型血管内皮瘤临床病理特征

目的：探讨小肠卡波西型血管内皮瘤( kaposiform he-mangioendothelioma, KHE)的临床病理学特征、鉴别诊断和治疗方法。方法回顾性分析2例小肠KHE患儿的临床表现、组织学形态和免疫表型,并复习相关文献。结果患儿以肠梗阻、肠套叠为主要表现,不伴有Kasabach-Merritt综合征。镜下可见肿瘤细胞呈多结节状或多小叶状排列,向肠壁浸润生长,可见梭形细胞区、毛细血管瘤样结构和特征性的肾小球样结构。免疫表型：肿瘤细胞中CD31、CD34均强阳性, SMA 灶阳性, GLUT1、D2-40、S-100、CKpan、CK5/6、CR、desmin、DOG1和CD117均阴性。结论小肠KHE是一种罕见的中间型血管肿瘤,好发于婴幼儿和儿童,应与婴幼儿毛细血管瘤、丛状血管瘤、卡波西肉瘤、胃肠道间质瘤和梭形细胞血管内皮瘤等鉴别,诊断依靠典型的组织学形态和免疫表型,完整切除是治疗小肠KHE的有效方法。     

胃肠道间质瘤临床病理及免疫组织化学特征

目的 探讨胃肠道间质瘤的免疫组织化学特征，为其诊断及鉴别诊断和预后提供依据。方法 对消化道内169例间叶源性肿瘤进行免疫组织化学标记和形态学观察，确诊113例胃肠道间质瘤。结果 肿瘤多见于胃，临床常见首发症状为消化道出血及腹部包块。瘤细胞主要有梭形细胞及上皮样细胞两种形态，梭形细胞型70例，上皮样细胞型10例，混合细胞型33例。相对良性33例，交界性26例，恶性54例。免疫表型：CD117阳性112例，CD34阳性102例，阳性率分别为99．1％及90．2％，且呈弥漫强阳性表达。结论 胃肠道间质瘤是消化道最常见间叶源性肿瘤，以胃内多见；主要有2种细胞形态和3种组合形式；确诊需要依靠CD117、CD34等免疫标记物配合。     

儿童颌下腺滑膜肉瘤1例并文献复习

目的：探讨滑膜肉瘤( synovial sarcoma, SS)的临床病理学特征、影像学表现、诊断及鉴别诊断。方法对1例4岁儿童颌下腺SS进行回顾性分析,并复习相关文献。结果患儿B超示左颌下混合性包块,MIR示类圆形团块状软组织影,呈均匀等信号,局部牙槽骨可见骨质破坏。镜检：肿瘤细胞梭形,呈束状、漩涡状排列且相互交叉。细胞丰富密集,异型性不明显,核呈短梭形,核分裂象少见。间质血管呈裂隙状,管壁薄。免疫表型：部分肿瘤细胞 CK ( AE1/AE3)和CD99呈阳性,大部分肿瘤细胞 EMA 和 vimentin 呈阳性, BCL-2弥漫阳性, CD34、CD68、Pan-mel、SMA 等均阴性。结论发生于颌下腺的SS易误诊,结合影像学表现、组织学形态及免疫表型可确诊。     

甲状腺伴胸腺样分化的梭形细胞肿瘤临床病理分析

目的 探讨甲状腺伴胸腺样分化的梭形细胞肿瘤(spindle cell tumor with thymus-like differentiation,SETTLE)临床病理学特征及其鉴别诊断.方法 报道1例罕见的甲状腺SETTLE,并结合文献对其临床特征、组织学形态、免疫表型及鉴别诊断等进行分析.结果 镜下肿瘤组织主要为梭形细胞成分与腺样成分互相融合的双相分化表现.免疫表型:CK、EMA和vimentin均阳性.结论 甲状腺SETTLE的诊断依靠形态学及免疫表型,需与甲状腺未分化癌、滑膜肉瘤、甲状腺伴胸腺样分化的癌、异位错构瘤型胸腺瘤等进行鉴别.手术切除预后较好.     

婴幼儿孤立性肌纤维瘤病1例并文献复习

目的探讨婴幼儿孤立性肌纤维瘤病的临床病理学特点、免疫表型和鉴别诊断。方法对1例婴幼儿孤立性肌纤维瘤病进行光镜观察和免疫组化标记,并复习相关文献。结果肿瘤呈血管外皮瘤样结构,主要由呈结节状或束状排列的梭形细胞构成。瘤内血管丰富,部分血管内皮下生长。灶区呈侵袭性生长,侵犯周边纤维脂肪组织,未见坏死和核异型;免疫组化:肿瘤细胞CD34、vimentin、梭形细胞SMA均(+),desmin、Calponin、h-Caldesmon、S-100蛋白均(-)。结论婴幼儿孤立性肌纤维瘤病是一种少见的先天性病变,病理形态学特点和免疫组化染色结果有助于明确诊断。