长骨原发性神经鞘瘤3例并文献复习

目的探讨长骨原发性神经鞘瘤临床、病理、影像学特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法采用HE染色及免疫组化EnVision法分析3例原发于长骨的神经鞘瘤病理学、免疫表型,并复习相关文献。结果镜下见交替分布的Antoni A区和Antoni B区,并见出血及含铁血黄素沉着、坏死、间质黏液样变、不规则的血管伴血管壁增厚及胶原变性、血管周见泡沫样组织细胞反应及淋巴细胞浸润、肿瘤细胞破坏周围骨质等现象;未见明显的细胞异型及核分裂象。免疫表型:CD56、vimentin、S-100蛋白均呈弥漫强阳性,Ki-67增殖指数2%~7%。结论发生于长骨内的神经鞘瘤临床罕见,对产生溶骨性破坏者需结合临床、影像、病理学及免疫表型进行鉴别诊断,避免误诊为骨源性低度恶性肿瘤而导致过度治疗。     

伴血管肉瘤的恶性外周神经鞘瘤1例并文献复习

目的探讨伴血管肉瘤的恶性外周神经鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor, MPNST)的临床病理学特征。方法回顾性分析1例伴血管肉瘤的MPNST的临床病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果患者男性,54岁,临床表现为右小腿渐进性肿胀伴疼痛5年;镜下肿瘤由增生活跃的异型梭形细胞构成,内散在多灶裂隙状或迷路状腔隙结构,内衬细胞核大深染,核仁明显,核分裂象易见;免疫表型:梭形细胞表达S-100、SOX10、vimentin、CD99、BCL-2等;腔隙内衬细胞表达CD34、CD31、ERG;符合伴血管肉瘤的MPNST。患者术后1年双肺多发转移。结论 MPNST可伴随出现一些异源性成分,伴血管肉瘤成分极罕见。伴血管肉瘤的MPNST好发于中青年男性,约半数病例有神经纤维瘤病基础,转移或复发常见,转移成分以血管肉瘤为主,预后差。     

肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤2例并文献复习

目的探讨肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤(ciliated muconodular papillary tumors, CMPT)的临床病理学特征、诊断及预后。方法回顾性分析2例CMPT的临床病理学特征、免疫表型等并复习相关文献。结果例1女性,50岁;例2男性,41岁。2例均因发现肺部占位就诊,术后病理诊断为CMPT,其中例1同时患有微浸润性腺癌。镜下肿瘤由黏液细胞、纤毛柱状细胞及基底细胞混合组成的乳头状、腺管样结构,肺泡腔内可见黏液。细胞形态温和,无异型性,未见明显核分裂象及坏死。免疫表型:纤毛柱状细胞和黏液细胞表达CK7、TTF-1,不表达p63、p40、CK5/6、Napsin A;基底细胞表达TTF-1、CK7、p63、p40、CK5/6。结论 CMPT可能起源于终末细支气管,ERK活化状态和不同类型的驱动基因突变证实了CMPT是良性肿瘤性病变。识别纤毛柱状细胞及连续的基底细胞层是诊断CMPT的关键,需与黏液腺癌、黏液表皮样癌等鉴别。治疗以手术切除为主,预后良好。     

肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤2例并文献复习

目的探讨肺纤毛黏液结节性乳头状肿瘤(ciliated muconodular papillary tumor, CMPT)的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析2例肺CMPT的临床病理学资料,对肿瘤标本行常规HE和免疫组化EnVision两步法检测,并复习相关文献。结果 2例患者均为女性,年龄分别为62、70岁,均为体检时发现肺部肿块。肿瘤位于肺实质内,镜下见肿瘤由纤毛柱状细胞、黏液细胞和基底细胞3种成分组成,形成乳头状或腺管状结构,病变周围及内部肺泡腔内充满黏液。免疫表型:纤毛柱状细胞和黏液细胞CK7和TTF-1阳性,黏液细胞MUC6和MUC2阳性,基底细胞p63和TTF-1阳性。结论肺CMPT是一种罕见的肺外周结节性病变,确诊主要依赖特征性的病理学特征和免疫表型,患者预后较好。     

Wolffian附件肿瘤3例并文献复习

目的探讨Wolffian附件肿瘤(Wolffian adnexal tumor,WAT)的临床病理学特征、鉴别诊断及其预后。方法对3例WAT进行临床病理学观察和免疫组化标记,并复习相关文献。结果 3例患者年龄分别为25、49及55岁,肿瘤分别位于后腹膜、左侧输卵管系膜及右侧卵巢。镜下肿瘤细胞呈弥漫实性或筛网状分布,弥漫实性区可见成片稍肥胖的梭形或卵圆形细胞及紧密排列的管状结构,管腔内衬立方或柱状上皮;瘤细胞无明显异型,核分裂罕见;管周有PAS阳性的基膜样物质。免疫表型:3例瘤细胞CKpan、vimentin、Calretinin均阳性,CD99阳性1例,α-inhibin阳性2例,PR、CK7、EMA均阴性。结论 WAT是一种罕见的具有低度恶性潜能的肿瘤,需进行长期密切随访。     

肋骨血管瘤2例并文献复习

目的 探讨肋骨血管瘤的临床病理特征及诊断.方法 分析2例肋骨血管瘤的临床资料、影像学特征及病理学特征并进行文献复习.结果 例1女性,65岁,右侧胸腰部疼痛3年余,CT提示肿瘤位于右侧第11肋,术中见3.2 cm×2.2 cm×1.4cm大小的实性肿块并破坏周围骨质,手术切除11肋及其肿块.术后病理诊断为肋骨毛细血管瘤.例2男性,46岁,体检胸透偶然发现右侧胸壁肿块,CT提示肿瘤位于第6肋并破坏骨质.病理形态学上为肋骨海绵状血管瘤.结论 肋骨的血管瘤是一种极为少见的肿瘤,在胸壁的鉴别诊断中常被遗漏.临床常无症状,病理形态较典型.     

心包内及后纵隔恶性神经鞘瘤1例报告并文献复习

目的:提高对心包内恶性神经鞘瘤的临床认识.方法:对我院治疗的1例心包内及后纵隔恶性神经鞘瘤合并心包填塞患的临床病理资料进行报告,并分析国内外文献报道的6例心包内恶性神经鞘瘤的临床资料.结果:心包内恶性神经鞘瘤以心包填塞为主要症状,心脏彩超及胸部CT检查是临床上诊断心包内肿瘤的主要手段,确诊依靠组织病理学及免疫组化检查,手术切除肿瘤能缓解心包填塞症状.结论:心包内恶性神经鞘瘤临床罕见,预后较差,手术切除肿瘤是其有效的治疗方法之一.     

混合型肝癌伴肉瘤样变1例并文献复习

目的探讨混合型肝癌(combined hepatocellular and cholangiocarcinoma,c HCC-CC)伴肉瘤样变的临床病理学特征、免疫表型、影像学表现、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法采用免疫组化法检测1例c HCC-CC伴肉瘤样变的临床病理学特征并复习相关文献。结果 c HCC-CC伴肉瘤样变是由普通肝癌细胞、胆管细胞癌及肉瘤样癌三种成分构成,表达上皮和间叶性两类标志物。结论 c HCC-CC伴肉瘤样变是一种极其罕见的恶性肿瘤,术前确诊困难,恶性程度高,浸润性强,转移早且范围广,病因不明,疗效和预后均差。     

胎盘转移性神经母细胞瘤1例并文献复习

胎盘转移性肿瘤可分为由胎儿转移至胎盘的肿瘤和由母体转移至胎盘的肿瘤两类,十分少见,由胎儿转移至胎盘的神经母细胞瘤就更为罕见,现报道1例并结合文献复习,就其临床和病理特点及病理诊断和鉴别诊断进行探讨。1　临床资料患者女,2 6岁,孕7个月,胎动消失1个月就诊。查体:宫底脐上一指,胎心音消失;外阴经产式;继往身体健康,否认肿瘤病史。生育史G2P1,笫1胎死胎,此为第2胎。入院后引产娩出一死胎,部分皮肤坏死、脱落并感染。大体解剖左侧中腹部腹膜后有一5 0cm×4 5cm×4 5cm实性包块,有部分包膜,切面灰红色,质嫩。胎盘大而不规则,仅送胎…     

肾脏神经内分泌癌1例并文献复习

目的 探讨肾脏神经内分泌癌(neuroendocrine carcinoma of the kidney,NEC)的临床病理特征、免疫表型、治疗和预后.方法 分析1例肾脏NEC的临床表现、病理学形态和免疫表型特点,并文献复习.结果 肿瘤主要由分化差的小圆形或梭形细胞构成,呈片状、巢状或小梁状排列.其间可见广泛坏死,肿瘤细胞质稀少,细胞核仁不明显,核分裂象易见.免疫组化标记显示肿瘤细胞均弥漫表达CK(AE1/AE3)、Syn、CgA、CD56和NSE.结论 发生于肾脏NEC较为罕见,其生物学行为的评估需要长期随访,确诊依赖于形态学特征及免疫组化标记等手段.     

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤2例并文献复习

目的探讨胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(intraductal papillary-mucinous neoplasms,IPMN)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例IPMN的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后,并复习相关文献。结果2例患者均为男性,年龄分别为56、60岁,临床表现均因全身皮肤、巩膜黄染,伴发热入院,最高体温39~40℃,精神差,纳差,大便陶土样,小便浓茶色。核磁共振均提示胆总管末端显示欠清晰,肝内外胆管扩张,胰管扩张。镜下见胰管内被覆增生的柱状黏液细胞,部分呈复层,部分呈单层,形成有纤维血管轴心的乳头结构,乳头大小不等,上皮有异型性,局灶伴浸润。结论 IPMN临床上并不罕见,但因临床大多无明显症状,或病变较小未能发现而被忽视。确诊主要根据影像学和组织病理学特征,需与胰腺导管内管状乳头状肿瘤、浆液性囊腺瘤、黏液性囊腺瘤及假性囊肿相鉴别。     

恶性血管周上皮样细胞肿瘤2例并文献复习

目的 探讨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(malignant perivascular epitheliod cell tumor,PEComa)的临床、病理特征及鉴别诊断.方法 对2例恶性PEComa进行临床、病理形态学、免疫表型及电镜观察,并复习相关文献.结果 镜下见肿瘤组织由梭形细胞及上皮样细胞构成,细胞异型性明显,细胞胞质透明或嗜酸,细胞核大,有核仁,瘤细胞由纤细的纤维结缔组织及薄壁血管将其分隔成巢状、腺泡状、片状结构,部分区域可见多核瘤巨细胞伴肿瘤坏死,核分裂多见.免疫表型:肿瘤细胞表达HMB-45、S-100、SMA及desmin;电镜下见肿瘤细胞胞质内可见高电子密度核心的内分泌小体和少许不成熟的黑色素小体.结论 恶性PEComa罕见,病理形态多样,熟悉其临床、病理形态、免疫表型及电镜下改变,有助于临床、病理医师对其正确诊断及鉴别诊断.     

混合型急性白血病临床病理探讨并文献复习

目的：探讨混合型急性白血病的临床病理特征、诊断和鉴别诊断、治疗及预后。方法：回顾性分析1例混合型急性白血病患者的临床资料、组织病理形态、免疫组织化学染色、流式细胞学、染色体核型分析、治疗及随访结果,并回顾相关文献。结果：光镜下,颈部淋巴结活检示淋巴结基本结构被破坏,不见明显的淋巴滤泡及套区,代之以小-中等大小的比较均匀一致的异型淋巴样细胞,其细胞质较少,细胞核圆形或卵圆形,染色质比较均匀细腻,核仁不明显或偶见,核分裂象可见。免疫组织化学染色结果显示异型淋巴样细胞LCA散在较多(+),CD7弥漫较多(+),TdT弥漫较多(+),CD10弥漫较多(+),MPO散在(+);外周血涂片和骨髓涂片可见原始幼稚细胞;第一次化疗前后流式细胞学检测分别提示急性髓系白血病和急性B淋巴母细胞白血病。第一次化疗前骨髓短期培养法染色体核型分析提示46、XY、del(11q)。上述淋巴结活检形态学、免疫组织化学染色结果、外周血及骨髓涂片、骨髓流式细胞学及染色体核型分析均支持混合型急性白血病(转换型)的诊断。虽已更换不同的化疗方案,患者化疗效果不明显,反复出现肺部感染及骨髓抑制,均提示其预后比较差。结论：混合型急性白血病十分少见,一般需要结合形态学、免疫表型及细胞遗传学等检查才能做出诊断,对该病的鉴别诊断、治疗方案的选择及预后具有重要意义。     

成熟性畸胎瘤恶性转化为原始神经外胚层肿瘤3例并文献复习

目的 探讨成熟性畸胎瘤恶性转化为原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumour,PNET)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 收集3例成熟性畸胎瘤恶性转化为PNET的临床资料,采用HE、免疫组化EnVision两步法染色,并复习相关文献。结果 PNET临床表现为腹膜后肿块2例、子宫肿块1例,肿块直径12～18 cm。眼观:2例肿块均为囊实性,切面灰黄、灰白色,内含毛发、皮脂、骨组织等;1例为会诊病例。镜检:肿瘤组织内可见脂肪、软骨、平滑肌、鳞状上皮、皮脂腺等,3例均可见PNET成分,肿瘤细胞弥漫分布,被纤维组织分割,细胞体积小,核圆形,染色质细腻,核分裂象3～5个/HPF,伴坏死。免疫表型:小圆细胞CD99(3/3)、Syn(2/3)、CD56 (2/3)均阳性,Ki-67增殖指数60%～80%。2例腹膜后肿块行肿瘤切除+后腹膜淋巴结清扫。结论 成熟性畸胎瘤恶性转化为PNET临床症状无特异性,确诊需依靠组织病理学及免疫组化检测。     

腮腺皮脂腺癌2例并文献复习

目的探讨腮腺皮脂腺癌的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析2例腮腺皮脂腺癌的临床病理及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 2例均为女性,年龄分别为65岁和61岁。镜下见肿瘤细胞具有不同程度的异型性,排列成大小不等、形状不规则的巢状或小叶状,部分分化差的区域,肿瘤细胞呈小巢状侵入间质。周边胞质较少的基底样细胞向中心逐渐分化为透明空泡状皮脂腺细胞的特点可见。免疫表型缺乏最有意义的免疫组化指标。结论腮腺皮脂腺癌较罕见,需加深对其临床病理特点的理解,结合临床与病理学诊断,避免误诊。     

硬化性横纹肌肉瘤2例并文献复习

目的 探讨硬化性横纹肌肉瘤(sclerosing rhabdomyosarcoma,SRMS)的临床病理特点,提高其诊断与鉴别诊断水平.方法 对2例SRMS组织进行免疫组织化学染色并文献复习.结果 患者男女各1例,年龄分别为16、28岁,发生部位分别在左颌下及脊柱旁,临床表现均为无痛性肿块.大体均为灰白肿块,质地中等,边界不清.镜下2例组织学形态基本一致,肿瘤内均含有大量嗜伊红色玻璃样变的基质,类似原始软骨样或骨样基质,肿瘤细胞主要由原始小圆细胞组成,呈条索样、梁状、腺管状、微腺泡状和假血管样排列.免疫组织化学示瘤细胞vimentin(+)、MyoD1细胞核(+).结论 SRMS是一种罕见的肉瘤类型,兼具腺泡状横纹肌肉瘤(alveolar rhabdomyosarcoma,ARMS)和胚胎性横纹肌肉瘤胚胎性横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma,ERMS)部分形态特点,但与二者又不同.熟悉SRMS病理学特征和免疫表型对诊断和鉴别诊断具有重要意义.     

巨大淋巴结增生症2例并文献复习

Castleman disease(CD)又称血管滤泡性淋巴结增生,是一种少见特殊的慢性淋巴组织增生性疾病,发生于腹膜后及肾周者尤其少见.临床容易误诊为恶性淋巴瘤、淋巴结炎、异位胸腺瘤等疾病.本病主要靠组织病理学诊断,现报道2例.     

卵巢恶性甲状腺肿2例并文献复习

目的探讨卵巢恶性甲状腺肿(malignant struma ovarii,MSO)病因、临床病理特点、诊断与鉴别诊断及其命名。方法对2例MSO进行组织病理学观察及S-P法免疫组化标记,并复习有关文献。结果卵巢恶性甲状腺肿2例患者年龄分别为59岁和41岁。2例TG、PCNA、p53均阳性;例2CK19乳头状癌阳性,例1CK19滤泡癌阴性。冷冻切片诊断困难,结合甲状腺癌的形态特点及免疫组化标记有助于确诊。结论MSO是一类转移率低、进展缓慢的卵巢恶性肿瘤,分为单纯型和癌变型。在组织学上分为乳头状型和滤泡型,在冷冻切片诊断时应引起注意。