丛状神经鞘瘤2例临床病理分析

目的探讨丛状神经鞘瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法观察2例丛状神经鞘瘤的临床表现、组织学形态及免疫表型并复习相关文献。结果 2例患者中,男女各1例,年龄分别为16岁和31岁,肿瘤均位于躯干皮肤。镜下见肿瘤在皮下呈多结节状分布,结节内瘤组织以细胞致密区(Antoni A)为主,相对缺乏细胞疏松区(Antoni B)。瘤细胞长梭形或波浪状,呈栅栏状、漩涡状排列,可见verocay小体。免疫表型:肿瘤细胞S-100及vimentin均弥漫阳性,GFAP部分阳性,EMA、CD57及Ki-67均阴性。结论丛状神经鞘瘤是一种较少见的良性周围神经鞘膜瘤,需与丛状神经纤维瘤、丛状纤维组织细胞瘤、丛状恶性外周神经鞘膜瘤等相鉴别。     

骶骨神经源性肿瘤临床病理分析

目的:探讨骶骨神经源性肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法:收集21例发生在骶骨的神经源性肿瘤,通过光镜观察及免疫组织化学分析其临床、影像学、病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及手术预后.结果:21例中女15例,男6例,平均年龄44.9岁.临床上以骶尾部疼痛为主,影像学上表现为骶骨或骶骨及骶前肿块.神经鞘瘤17例,其中经典型神经鞘瘤8例,富于细胞神经鞘瘤9例.神经纤维瘤3例,节细胞神经瘤1例.累及骶骨的肿块,多数有不同程度的骨质破坏.免疫表型:神经鞘瘤均弥漫强阳性表达S-100蛋白,不表达NF.神经纤维瘤和节细胞神经瘤表达NF.富于细胞神经鞘瘤有4例为复发病例,平均复发时间6.5年.经典型神经鞘瘤和神经纤维瘤各有1例为复发病例.结论:骶骨神经源性肿瘤是少见肿瘤,以良性多见.各病理类型及亚型在形态学和生长方式上有一定的差异,故诊断时应明确病理类型及亚型,以供临床随访、治疗.     

恶性外周神经鞘瘤52例临床病理分析

目的观察恶性外周神经鞘瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析52例恶性外周神经鞘瘤的临床病理学及免疫表型特征并复习相关文献。结果 52例患者中,男女发病率为1∶1,年龄4~71岁,头颈部18例(35%),四肢12例(23%),躯干9例(17%),深部组织8例(15%),椎管内4例(8%),生殖道1例(2%)。镜下肿瘤组织呈束状或漩涡状排列,瘤细胞短纺锤形、卵圆形、梭形,核分裂象易见。免疫表型:瘤细胞局灶表达S-100蛋白,Ki-67增殖指数10%~70%。结论恶性外周神经鞘瘤罕见,侵袭性高,预后差,其组织形态复杂多样,需与滑膜肉瘤、纤维肉瘤、血管外皮瘤、富于细胞性神经鞘瘤、纤维型脑膜瘤以及平滑肌肉瘤等鉴别。     

胃肠道神经束膜瘤4例临床病理分析

目的探讨胃肠道神经束膜瘤的临床病理特征。方法分析4例胃肠道神经束膜瘤的临床资料,总结其临床病理和免疫表型。结果 1例位于胃体大弯,1例位于结肠,2例位于直肠;瘤体直径0.3～1 cm,其特征是黏膜固有层内见温和的梭形细胞增生,表达神经束膜标志物,梭形细胞呈层状、束状排列,或围绕腺体漩涡状分布,周围扩张的隐窝常伴锯齿状结构。免疫表型:温和的梭形细胞不同程度表达EMA和CD34。随访4例患者均未见肿瘤复发和转移。结论胃肠道神经束膜瘤是一种良性的外周神经鞘膜肿瘤,可能被误诊为其他更常见的胃肠道梭形细胞肿瘤。免疫组化标记EMA和CD34阳性有助于鉴别诊断,患者预后良好。     

骶骨富于细胞神经鞘瘤8例临床病理分析

目的探讨骶骨富于细胞神经鞘瘤的临床病理特点及与骶骨经典型神经鞘瘤的异同。方法回顾性分析8例发生于骶骨的富于细胞神经鞘瘤的临床资料、影像学、病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。结果 8例中女性5例,男性3例,平均年龄46.4岁。临床上以骶尾部疼痛为主,影像学上表现为骶骨或骶骨及骶前肿块。镜下见富于细胞神经鞘瘤由梭形细胞组成,呈条束状、交织状排列,无明显栅栏状排列和"verocay小体"结构,未见明显束状区和网状区,伴有骨质破坏。免疫表型:瘤细胞S-100蛋白和vimentin均弥漫强阳性,Ki-67增殖指数3%~10%。8例中有4例为复发病例,平均复发时间6.5年。结论骶骨富于细胞神经鞘瘤是一种少见肿瘤,由于其形态学和生长方式与骶骨经典型神经鞘瘤有一定的差异,故病理诊断时应将该肿瘤给予注明,以供临床随访、治疗。     

原发性肺内神经鞘瘤2例临床病理特征分析

目的 探讨原发性肺内神经鞘瘤的临床病理学特征。方法 回顾性分析2例原发性肺内神经鞘瘤的临床表现、组织学形态及免疫表型,并复习相关文献。结果 2例均为中老年患者,男、女性各1例,男性患者因体检发现肺部阴影就诊;女性患者因发现肺张力性病变就诊,病变分别位于左肺上叶和左肺下叶,最大径分别为2.2 cm和1.8 cm。镜下见瘤细胞与周围肺组织分界清楚,其内瘤细胞由稀疏区和密集区交替排列,少部分区域可见栅栏状结构,大部分区域瘤细胞呈洋葱皮样或漩涡状结构排列,可见Verocay小体结构。免疫表型：瘤细胞S-100、SOX10、vimentin、CD56、BCL-2和TTF-1均阳性,desmin、SMA、p63、Napsin A、CK5/6、GFAP、CKpan、EMA和STAT6均阴性,Ki-67增殖指数为3%～5%。术后分别随访5个月和13个月,均未见肿瘤复发或转移。结论 原发性肺内神经鞘瘤是一种良性的神经源性肿瘤,诊断需依靠病理检查及免疫表型,治疗以手术切除为主,预后良好。     

神经内神经束膜瘤16例临床病理学分析

目的 探讨神经内神经束膜瘤(intraneural perineurioma, InP)的临床病理学特征。方法 回顾性分析16例InP的临床病理学及免疫表型特征，并复习相关文献。结果 16例InP患者中男性5例，女性11例，年龄5～56岁，平均年龄27.4岁，14例为单发病变(分别位于尺神经、正中神经、桡神经、腓总神经),2例为多发病变(分别位于双侧臂丛神经及C1-3神经根)。患者术前病程2～360个月，常表现为病变神经对应区域缓慢进展的运动功能障碍，部分有感觉功能异常；影像学提示局部神经增粗呈纺锤形或长梭形，边界尚清，肌电图提示周围神经损伤；光镜下见梭形的神经束膜细胞以轴突-施万细胞复合体为中心形成假洋葱球样结构。电镜下见长而细的神经束膜细胞胞质内富含吞噬囊泡，与其伴随的施万细胞一起围绕轴突呈同心圆状排列。免疫表型：神经束膜细胞EMA、Glut-1、Claudin-1阳性，中心的轴突-施万细胞复合体NF、S-100及SOX10阳性。Ki-67增殖指数<5%。结论 InP是一种罕见的起源于神经束膜的良性肿瘤，易与肥大性周围神经病、腓骨肌萎缩症、混杂性神经鞘膜肿瘤、神经鞘瘤、神经纤...     

消化道神经鞘瘤临床病理分析

目的探讨消化道神经鞘瘤的临床病理特点,为该病的诊断与鉴别诊断提供参考。方法回顾性分析陆军军医大学第二附属医院病理科诊断的32例消化道神经鞘瘤患者的临床资料、病理形态、免疫组化结果以及随访情况。结果 32例患者中女22例,男10例;其中28例位于胃,3例位于食管,1例位于乙状结肠。肿瘤直径0. 3～7 cm。镜下肿瘤细胞呈长梭形,排列呈编织状,周围可见淋巴细胞反应带。免疫组化示肿瘤细胞S-100均弥漫强阳性,灶性表达CD34或SMA,不表达CD117、DOG-1、Desmin。结论消化道神经鞘瘤与经典型神经鞘瘤可能为不同的肿瘤实体,术前易误诊为胃肠道间质瘤,S-100是病理诊断标记,肿瘤完全切除预后好。     

消化系统神经鞘瘤11例临床病理特征及预后

目的：探讨消化系统神经鞘瘤的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析11例消化系统神经鞘瘤的临床资料,并复习相关文献。结果肿瘤位于胃部5例,腮腺、右颌下腺各2例,肛门、左腭各1例。5例表现为腹痛或腹胀,6例表现为病灶处包块。5例行CT检查示肿瘤均为边界清楚的圆形或椭圆形软组织结节影,未见囊性变和钙化,4例CT增强示肿瘤呈轻~中度均匀强化。肿瘤细胞以Antion A区为主,由梭形细胞组成,呈栅栏状或漩涡状排列,2例见淋巴细胞套,11例均未见Verocay小体。6例行免疫组化检测,6例肿瘤细胞S-100阳性,CD34、CD117、DOG1和SMA均阴性。11例均行手术切除,术后随访均未见神经鞘瘤相关的复发和转移。结论消化系统神经鞘瘤临床表现无特异性,确诊需依靠病理检查和(或)免疫组化检测,S-100蛋白是诊断消化系统神经鞘瘤的重要标志物。术前CT检查有助于术前诊断,手术完整切除肿瘤病灶预后良好。     

类似胃肠间质瘤的胃梭形细胞间叶源性肿瘤31例临床病理分析

目的比较发生于胃的类似胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor, GIST)的梭形细胞间叶源性肿瘤,探讨其临床病理特征的关系。方法采用HE和免疫组化EnVision两步法检测31例与GIST类似的胃梭形细胞肿瘤,分析各类肿瘤的组织病理学特点、免疫表型及分子病理学特征。结果 31例类似GIST的胃梭形细胞间叶源性肿瘤,分别为平滑肌瘤14例,炎性纤维性息肉9例,神经鞘瘤5例,钙化性纤维性肿瘤1例,炎性肌纤维母细胞瘤1例,恶性周围神经鞘膜瘤1例。31例与GIST类似的梭形细胞肿瘤免疫组化均表达vimentin,不表达CD117和Dog-1;14例平滑肌瘤弥漫表达α-SMA和desmin;9例炎性纤维性息肉弥漫表达CD34;5例神经鞘瘤弥漫表达S-100,局部表达EMA;1例炎性肌纤维母细胞瘤表达α-SMA,局部表达CD34和actin;1例恶性周围神经鞘膜瘤弥漫表达NSE和SOX10,不表达S-100、CD99、CD34、EMA等。31例与GIST类似的梭形细胞肿瘤除1例恶性周围神经鞘膜瘤Ki-67增殖指数约20%,其余Ki-67增殖指数均10%。结论诊断类似GIST的胃梭形细胞间叶源性肿瘤,应综合考虑肿瘤的临床病理特点、免疫表型以及分子病理学特征,避免误诊。     

胃Gardner纤维瘤2例并文献复习

目的探讨胃Gardner纤维瘤(Gardner fibroma,GF)的临床病理学特点、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析2例胃GF的临床表现、胃镜特点、组织学形态及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 2例患者年龄分别为35岁和51岁,主要以胃部不适就诊。胃镜示胃体和胃底部黏膜隆起性病变,直径0. 6～1. 5 cm,隆起处黏膜皱襞中断,色泽正常,表面光滑。内镜下黏膜剥离术切除肿块。眼观:肿瘤呈结节状,边界欠清,切面灰白色,实性,质韧。镜检:细胞成分稀少,由排列紊乱的粗大胶原纤维束和散在纤维母细胞构成。免疫表型:CD34 1例弥漫阳性,1例阴性;β-catenin和Cyclin D1胞质阳性,C-myc胞核强阳性; CD117、CD99、DOG1、SMA、desmin、ER、PR和S-100均阴性。结论 GF是一种少见的良性软组织肿瘤。诊断主要依靠病理学检查和免疫组化标记,需与平滑肌瘤、胃肠间质瘤、纤维组织瘤样增生、神经鞘瘤等梭形细胞病变相鉴别。     

睾丸鞘膜恶性间皮瘤3例临床病理分析及文献复习

目的探讨睾丸鞘膜恶性间皮瘤(malignant mesothelioma)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对3例睾丸鞘膜恶性间皮瘤进行临床病理学分析、免疫组化EnVision两步法染色及超微结构观察,并结合文献对该病的临床表现、组织形态学特点、免疫表型、超微结构特点和预后进行探讨。结果 3例患者临床症状均为阴囊肿块伴或不伴鞘膜积液,大体观察肿瘤呈结节状,直径0.4～5.0 cm,切面实性或囊实性,灰白,质韧。光镜下见肿瘤细胞形态多样,呈巢状、束状、编织状、实性片状或腺管状排列,瘤细胞胞质空淡或淡红染,核圆形、卵圆形或不规则形,核仁明显,核分裂象可见。免疫表型:瘤细胞均表达CKpan、Calretinin、EMA、vimentin、calponin、CK7、Villin;部分表达CK5/6、WT-1、CEA、SMA、S-100蛋白、CD34、CEA;D2-40、HBME-1、CD30、desmin、CD117和CK20均阴性;Ki-67增殖指数10%～30%。电镜观察细胞表面可见多量细长的微绒毛,细胞间可见细胞间连接,包括桥粒和连接复合体,胞质内见多量细胞丝,包括张力原纤维及一定数量的糖原。结论睾丸鞘膜恶性间皮瘤较罕见,临床诊断较困难。确诊需根据其光镜病理形态特征,辅以免疫组化标记和(或)电镜检查。病理学上应与间皮增生、腺瘤样瘤、睾丸网腺癌、浆液性乳头状肿瘤等鉴别。该肿瘤完全切除后预后较好,以随访为主,可行放、化疗等辅助治疗。     

脂肪纤维瘤病样神经肿瘤4例临床病理分析

目的探讨脂肪纤维瘤病样神经肿瘤(lipofibromatosis-like neural tumour,LPF-NT)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法对4例LPF-NT进行组织病理学和免疫组化分析,并复习相关文献,重点阐述其分子学改变及鉴别诊断。结果4例LPF-NT中3例为女童,分别位于真皮、皮下及筋膜;1例为28岁男性,位于横纹肌内。镜下肿瘤细胞胞核微胖梭形及卵圆形,部分胞核略扭曲,核染色质淡,核仁不明显,核分裂象罕见至可见,呈束状、漩涡状及交织状排列,浸润周边脂肪及横纹肌,间质散在淋巴细胞浸润,可伴淋巴滤泡形成。免疫表型:肿瘤细胞表达NTRK1、S-100和CD34,不表达SOX10、SMA等。结论LPF-NT是一种新近才被认识的好发于儿童的良性或中间型软组织肿瘤,具有特异性NTRK1基因改变,因其特殊病理组织学及免疫组化表达S-100蛋白,常被误诊为低度恶性外周神经鞘瘤或指状突树突细胞肉瘤等。LPF-NT预后好,切除不完整易局部复发,再次完整切除仍可治愈,完整切除是其首选治疗方式,可尝试酪氨酸激酶抑制剂治疗。     

鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤4例临床病理分析

目的探讨鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及免疫表型。方法回顾性分析4例鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤的临床资料、病理学特征及免疫表型,并复习相关文献。结果 4例患者中男、女各2例;平均年龄62岁;3例发生于右鼻腔,1例发生于左鼻腔;镜下见肿瘤界限清楚,无包膜,由形态较一致的短梭形或卵圆形肿瘤细胞构成,呈席纹状或条束状排列,伴毛细血管增生和鹿角状血管壁透明变性。术后平均随访41个月,均未见复发和转移。免疫表型:4例均弥漫表达vimentin、SMA、β-catenin和Cyclin D1,Ki-67增殖指数3%～5%;其中2例弱表达BCL-2;1例弱表达CD99、CD117;desmin、CD34均不表达。结论鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤属于中间性肿瘤,预后较好;结合病理学形态和免疫表型可明确诊断。     

富于细胞性神经鞘瘤30例临床病理分析

目的探讨富于细胞性神经鞘瘤(cellular schwannoma, CS)的临床病理学特点、免疫表型及鉴别诊断。方法回顾性分析2014～2020年北京积水潭医院诊治的30例CS的临床及影像学特点、病理学特征及免疫表型等,并复习相关文献。结果 30例CS中,女性22例,男性8例,年龄12～65岁,平均44.6岁。发生部位分别为椎管内、肢体及腹腔,其中2例为多发病变。术前病程14天～30年,大多表现为缓慢生长的肿块,可伴感觉障碍,最大径1～20.5 cm,平均5.8 cm。镜下大部分肿瘤边界清楚,厚薄不等的纤维性包膜中可见淋巴细胞浸润,丰富的梭形细胞呈束状、编织状或漩涡状排列,与经典型神经鞘瘤Atoni A区类似,细胞有轻度异型性,可见核分裂象(0～8个/10 HPF),间质内血管壁玻璃样变性。免疫表型:30例S-100、SOX10及H3K27me3均弥漫阳性,12例GFAP阳性(12/30,40%),2例CD34小灶阳性(2/30,6.7%),Ki-67增殖指数1%～20%。28例患者获得随访,随访时间5～62个月,4例局部复发。结论 CS是一种罕见的良性神经源性肿瘤,免疫组化有助于与恶性外周神经鞘瘤及滑膜肉瘤鉴别。多数患者预后良好,复发与病变部位和手术切缘是否阳性直接相关。     

混合性嗜铬细胞瘤-节细胞神经瘤临床病理特征并文献复习

目的探讨混合性嗜铬细胞瘤(composite pheochromocytoma,CP)-节细胞神经瘤的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法对3例CP-节细胞神经瘤行免疫组化SP法染色,并复习相关文献。结果男性1例,女性2例,年龄37~64岁;其中例3为纵隔原发。镜下见瘤组织均由两种成分构成:一种为瘤细胞,核圆形或卵圆形,胞质细颗粒状,排列成器官样,核分裂象罕见;一种为束状排列的神经纤维瘤样背景下,散在及聚集分布的神经节细胞;结节边缘尚可见残留的肾上腺组织。免疫表型:嗜铬细胞瘤成分中CD56、CgA、Syn、vimentin均阳性,SMA、Melan-A、α-inhibin、NF均阴性,S-100支持细胞阳性,Ki-67增殖指数低;节细胞神经瘤成分中NF、S-100均阳性,Ki-67增殖指数低,其内神经节细胞中CgA、Syn弱阳性或阴性。结论CP是相对较罕见的肿瘤,而节细胞神经瘤为相对常见的一种混合成分,其在临床及放射学上无法与嗜铬细胞瘤区分,目前仅基于肿瘤的组织病理学特征进行诊断,需根据其内混合的不同成分(良性或恶性)来采取相应的临床治疗与随访。     

恶性外周神经鞘膜瘤和细胞性神经鞘瘤的形态学和免疫表型特征

细胞性神经鞘瘤较为少见,是一种公认的良性外周神经鞘膜肿瘤,可被误诊为恶性外周神经鞘膜瘤。为制定一个细胞性神经鞘瘤诊断共识标准,作者回顾性分析来自两家医学机构的115例恶性外周神经鞘膜瘤和26例细胞性神经鞘瘤的临床病理学特征。临床资料从电子医疗记录档案中获得,并对形态学特征、最高核分裂计数、Ki-67增殖指数和免疫表型(SOX10、SOX2、p75NTR、p16、p53、EGFR和NF)进行评估。结果提示以下几个特征可以区分细胞性神经鞘瘤和恶性外周神经鞘膜瘤：(1)与恶性外周神经鞘膜瘤患者相比,细胞性神经鞘瘤不发生远处转移或者死于该病。更具特征性的是5年无进展生存率细胞性神经鞘瘤为100%,恶性外周神经鞘膜瘤仅18%,5年疾病特异性生存率分别为100%和32%;(2)神经鞘漩涡：瘤周包膜,包膜下丰富的淋巴细胞、巨噬细胞的浸润,和缺乏束状生长模式等支持细胞性神经鞘瘤的诊断,而出现血管周围细胞密集,肿瘤突入血管腔内和坏死则支持恶性外周神经鞘膜瘤的诊断;(3)在恶性外周神经鞘瘤中SOX10、NF及p16表达完全缺失,而表达EGFR( P值均<0．001)。 p75NTR在80%的恶性外周神经鞘膜瘤中表达,在细胞性神经鞘瘤阳性率为31%( P<0．001);(4) Ki-67增殖指数在20%以上者高度提示恶性外周神经鞘膜瘤的可能,其敏感性为87%,特异性为96%。总之,结合组织病理学及免疫表型特征可以提供一些有用的具有较高敏感性和特异性的标准,以鉴别恶性外周神经鞘膜瘤和细胞性神经鞘瘤。     

富于细胞性神经鞘瘤2例临床病理分析

目的 探讨富于细胞性神经鞘瘤临床病理学特点及其诊断与鉴别诊断.方法 对2例富于细胞性神经鞘瘤进行临床资料分析、组织学形态和免疫表型观察.结果 富于细胞性神经鞘瘤好发于腹膜后,临床上表现为缓慢生长的无痛性肿块.大体肿瘤呈圆形、椭圆形,包膜完整,切面实性,灰白、灰黄色.镜下肿瘤具有完整的包膜,在包膜外或包膜下可见淋巴细胞聚集灶,形成袖套样结构.免疫组化肿瘤细胞S-100、GFAP和CD57均弥漫强阳性,不表达CK(AE1/AE3)、desmin、SMA、CD34、CD117和DOG1.结论 富于细胞性神经鞘瘤是一种少见的假肉瘤性病变,大体表现、组织学特点是其诊断及鉴别诊断的主要依据,免疫组化标记有助于诊断和鉴别诊断.     

软组织网状神经束膜瘤1例报道并文献复习

目的 探讨软组织网状神经束膜瘤的临床病理特点和鉴别诊断。方法 对1例网状神经束膜瘤进行光镜、免疫组化和电镜观察。结果 肿瘤位于左尺骨远端软组织。长而纤细的肿瘤细胞突起网状、格子样、吻合状生长，排列于黏液水肿性、纤维性和胶原化的背景中，细胞纺锤状，胞质弱嗜酸性，核星形，无核分裂象。免疫表型：肿瘤细胞EMA和Vim阳性。电镜：肿瘤细胞可见长形的纤细的胞质突起，突起上有较多的吞饮小泡。结论网状神经束膜瘤是软组织神经束膜瘤的富有特征性的亚型，预后良好，诊断主要依靠常规病理、免疫组化和超微结构的综合观察。     

肺原发性恶性外周神经鞘瘤的临床病理分析

目的 探讨肺脏原发性恶性外周神经鞘瘤(MPNST)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法 对2例肺MPNST进行临床病理学分析及免疫组织化学与超微结构研究。结果 2例光镜下均显示MPNST的形态特点，免疫组织化学显示S-100蛋白、MBP、Vim、NSE肿瘤细胞呈阳性表达，电镜观察1例可见特征性Luse小体。结论 肺原发性MPNST极为罕见，临床诊断较困难。根据其光镜病理形态特征，S-100蛋白、MBP免疫组织化学检测和(或)电镜检查可确诊。结合文献，该肿瘤早期无明显临床症状，一般发现时已属晚期，预后差。病理学上应与肺脏平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、单相型滑膜肉瘤、肉瘤样癌鉴别。