肢体富于细胞性神经鞘瘤8例临床病理分析

目的探讨肢体富于细胞性神经鞘瘤(celluar schwannoma, CS)的临床病理特征。方法回顾性分析8例肢体CS的临床资料、病理学形态及免疫表型等,并复习相关文献。结果肢体CS好发于中青年男性,下肢以足部多见,上肢多见于手臂屈侧,表现为境界清晰的皮下结节,镜下具有假肉瘤样形态改变:密集丰富的梭形瘤细胞内夹杂深染粗糙的奇异核细胞。瘤组织S-100、SOX10均弥漫强阳性,H3K27Me3散在阳性,Ki-67增殖指数1%~2%。结论肢体CS是一种罕见的形态学具有假恶性特征,而生物学行为良善的体表肿瘤,结合临床特点、掌握其特征性的组织学形态及免疫组化标记可作出正确诊断,其病理鉴别诊断尤为重要。保护神经干功能的同时完整切除肿瘤,可取得良好的预后。     

富于细胞性神经鞘瘤30例临床病理分析

目的 探讨富于细胞性神经鞘瘤(cellular schwannoma,CS)的临床病理学特点、免疫表型及鉴别诊断.方法 回顾性分析2014～2020年北京积水潭医院诊治的30例CS的临床及影像学特点、病理学特征及免疫表型等,并复习相关文献.结果 30例CS中,女性22例,男性8例,年龄12～65岁,平均44.6岁.发生...     

富于细胞性神经鞘瘤2例临床病理分析

目的 探讨富于细胞性神经鞘瘤临床病理学特点及其诊断与鉴别诊断.方法 对2例富于细胞性神经鞘瘤进行临床资料分析、组织学形态和免疫表型观察.结果 富于细胞性神经鞘瘤好发于腹膜后,临床上表现为缓慢生长的无痛性肿块.大体肿瘤呈圆形、椭圆形,包膜完整,切面实性,灰白、灰黄色.镜下肿瘤具有完整的包膜,在包膜外或包膜下可见淋巴细胞聚集灶,形成袖套样结构.免疫组化肿瘤细胞S-100、GFAP和CD57均弥漫强阳性,不表达CK(AE1/AE3)、desmin、SMA、CD34、CD117和DOG1.结论 富于细胞性神经鞘瘤是一种少见的假肉瘤性病变,大体表现、组织学特点是其诊断及鉴别诊断的主要依据,免疫组化标记有助于诊断和鉴别诊断.     

椎管内富于细胞性神经鞘瘤30例临床病理分析

目的 探讨椎管内富于细胞性神经鞘瘤的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析中国科学技术大学附属第一医院2015～2019年诊断的,30例椎管内富于细胞性神经鞘瘤的临床和病理资料,并复习相关文献.结果 30例中女性21例,男性9例,年龄20～70岁,平均52岁.发病部位:腰椎14例,胸椎2例,颈椎2例...     

肝脏富于细胞性神经鞘瘤1例

<正>患者女性,42岁,因上腹部不适20余天伴轻度恶心入院,外院CT示肝左叶占位。专科体检:皮肤巩膜无黄染,浅表淋巴结无肿大,腹部平软,未见肠形及蠕动波,未及腹壁静脉曲张,剑突下似可触及一大小15 cm×5 cm质韧结节,全腹无压痛、反跳痛及肌紧张。实验室检查:丙氨酸氨基转移酶(ALT)159 U/L,天门冬氨酸氨基转移酶(AST)247 U/L,     

富于细胞性神经鞘瘤的临床病理学观察

1．材料：收集复旦大学附属肿瘤医院病理科1990—2004年4月间的常规病例4例和会诊病例6例。患者的临床表现、肿瘤的大体形态和随访结果来自于病理申请单或病历记录。另选取10例胃肠道型神经鞘瘤作对照性研究。     

消化道神经鞘瘤临床病理分析

目的探讨消化道神经鞘瘤的临床病理特点,为该病的诊断与鉴别诊断提供参考。方法回顾性分析陆军军医大学第二附属医院病理科诊断的32例消化道神经鞘瘤患者的临床资料、病理形态、免疫组化结果以及随访情况。结果 32例患者中女22例,男10例;其中28例位于胃,3例位于食管,1例位于乙状结肠。肿瘤直径0. 3～7 cm。镜下肿瘤细胞呈长梭形,排列呈编织状,周围可见淋巴细胞反应带。免疫组化示肿瘤细胞S-100均弥漫强阳性,灶性表达CD34或SMA,不表达CD117、DOG-1、Desmin。结论消化道神经鞘瘤与经典型神经鞘瘤可能为不同的肿瘤实体,术前易误诊为胃肠道间质瘤,S-100是病理诊断标记,肿瘤完全切除预后好。     

胃神经鞘瘤临床病理分析

目的：探讨胃神经鞘瘤（gastric schwannoma）的临床病理学特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法：对8例胃神经鞘瘤的临床特点、组织形态学和免疫组织化学结果进行分析,并复习相关文献。结果：患者女性5例,男性3例,平均年龄61岁（30~81岁）。8例胃神经鞘瘤直径1.0~7.0 cm（平均3.0 cm）,无包膜,切面灰白色,镜下,瘤细胞短梭形,束状、栅栏状排列,肿瘤的边缘见淋巴细胞套。免疫组织化学染色：S-100全阳性,胶质纤维酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein,GFAP）7例阳性,CD117、CD34、Dog1、a-平滑肌肌动蛋白（a-Smooth muscle actin,a-SMA）、结蛋白（Desmin）阴性。3例发现血小板衍化生长因子受体（platelet-derived growth factor receptor,PDGFR）阳性,但未发现c-kit和PDGFRα的基因突变。结论：胃神经鞘瘤是一种良性肿瘤,需与胃肠道间质瘤鉴别。     

丛状神经鞘瘤2例临床病理分析

目的探讨丛状神经鞘瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法观察2例丛状神经鞘瘤的临床表现、组织学形态及免疫表型并复习相关文献。结果 2例患者中,男女各1例,年龄分别为16岁和31岁,肿瘤均位于躯干皮肤。镜下见肿瘤在皮下呈多结节状分布,结节内瘤组织以细胞致密区(Antoni A)为主,相对缺乏细胞疏松区(Antoni B)。瘤细胞长梭形或波浪状,呈栅栏状、漩涡状排列,可见verocay小体。免疫表型:肿瘤细胞S-100及vimentin均弥漫阳性,GFAP部分阳性,EMA、CD57及Ki-67均阴性。结论丛状神经鞘瘤是一种较少见的良性周围神经鞘膜瘤,需与丛状神经纤维瘤、丛状纤维组织细胞瘤、丛状恶性外周神经鞘膜瘤等相鉴别。     

胃肠道神经鞘瘤27例临床病理分析

目的探讨胃肠道神经鞘瘤(gastrointestinal schwannoma,GS)的临床病理学特征、免疫表型,提高对该肿瘤的认识水平。方法收集27例GS患者的临床资料,采用HE及免疫组化En Vision两步法染色进行病理学观察,并复习相关文献。结果男性9例,女性18例;年龄41～83岁,平均60岁。27例均发生于胃,临床多表现为腹痛或黑便。肿瘤直径2. 7～8. 5 cm,均位于肌壁内,边界较清,切面灰黄色。低倍镜下20例(74. 1%)肿瘤周围可见淋巴细胞套;肿瘤实质由梭形细胞组成,呈条束状或波浪状排列。免疫表型:肿瘤细胞不同程度表达S-100 (100%,27/27)、SOX-10 (100%,27/27)、GFAP (63. 0%,17/27)、CD57 (70. 4%,19/27)、pgp9. 5(70. 4%,19/27)。9例GS行c-KIT及PDGFRA基因测序,均为野生型。21例患者于手术后随访5～126个月(平均56个月),均未见复发或转移。结论 GS是一种罕见的消化道软组织肿瘤,淋巴细胞套是重要的形态学特征之一,需结合S-100、SOX-10等免疫组化标志物确诊。     

会阴部丛状神经鞘瘤临床病理分析

目的 探讨会阴部丛状神经鞘瘤(plexiform neurilem-moma,PN)临床病理特点和鉴别诊断.方法 对1例发生在会阴部的PN进行组织形态学观察、免疫组化标记并复习文献.结果 患者女,31岁,会阴部肿块渐增大4年,无疼痛.边界清楚,切面灰白,实性,呈多结节状,质地中等.镜检:肿物位于皮下,约有30个大小不等的结节组成,直径0.5～2.0cm不等,每个结节均见纤维包膜包绕,大多数结节以细胞致密区(Antoni A)为主,无或少有细胞疏松区(Antoni B).结节内瘤细胞呈长梭形,核呈锥形、仿锤形或波浪状,呈栅栏状和螺旋状排列,可见verocay小体.免疫组化标记显示:瘤细胞vimentin和S-100蛋白弥漫阳性,GFAP与GPG 9.5部分呈阳性.结节外包膜EMA、CD34阳性,瘤细胞阴性.NSE、CD57、ER、PR、CD68、α-SMA、desmin和H-Caldesmon均阴性.结论 丛状神经鞘瘤是一种具有特殊形态学特点的外周神经肿瘤,应与丛状神经纤维瘤、丛状纤维组织细胞和婴儿和儿童丛状恶性外周神经鞘膜瘤等相鉴别.     

消化道神经鞘瘤的临床病理分析

一、材料与方法1.病例来源与随访 :5例消化道神经鞘瘤源自四川大学华西医院病理科 1995～ 2 0 0 0年 5月共 116例消化道间叶源性肿瘤存档切片中 ,经免疫组织化学确诊。 5例随访时间为36～ 72个月 ,平均为 48个月。2 .组织学观察 :记录肿瘤有无包膜 ;瘤细胞形态、排列特点、核有无异型及核分裂象数 (个 / 5 0ＨＰＦ) ;肿瘤外周有无淋巴细胞套包绕及肿瘤内是否存在淋巴细胞和浆细胞浸润。3.免疫组织化学染色 :采用链霉素抗生物素 过氧化物酶法 (ＳＰ法 ) ,ＳＰＴＭ试剂盒购自美国Ｚｙｍｅｄ公司。所用第一抗体的名称、工作情况及来源为 :ＣＤ1…     

恶性外周神经鞘瘤52例临床病理分析

目的观察恶性外周神经鞘瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析52例恶性外周神经鞘瘤的临床病理学及免疫表型特征并复习相关文献。结果 52例患者中,男女发病率为1∶1,年龄4~71岁,头颈部18例(35%),四肢12例(23%),躯干9例(17%),深部组织8例(15%),椎管内4例(8%),生殖道1例(2%)。镜下肿瘤组织呈束状或漩涡状排列,瘤细胞短纺锤形、卵圆形、梭形,核分裂象易见。免疫表型:瘤细胞局灶表达S-100蛋白,Ki-67增殖指数10%~70%。结论恶性外周神经鞘瘤罕见,侵袭性高,预后差,其组织形态复杂多样,需与滑膜肉瘤、纤维肉瘤、血管外皮瘤、富于细胞性神经鞘瘤、纤维型脑膜瘤以及平滑肌肉瘤等鉴别。     

胃肠道神经鞘瘤16例临床病理特征

目的 探讨胃肠道神经鞘瘤(gastrointestinal schwannomas,GSs)的临床病理学特征、免疫表型和鉴别诊断.方法 对16例GSs进行形态观察,免疫组化标记,并结合相关文献进行讨论.结果 肿瘤多见于胃部,临床表现多为腹部隐痛或进食哽噎,少数伴有黑便.肿瘤主要由纤细或肥胖的梭形细胞组成,胞质淡嗜伊红,细胞核可有一定异形性,排列成模糊的栅栏状,可见核仁,核分裂少见.多数病例可见外周淋巴细胞套及生发中心形成、或多或少的黏液变性区域、慢性炎细胞浸润和肿瘤边界的灶性浸润性生长.免疫组化:肿瘤细胞阳性表达S-100蛋白和GFAP,部分病例表达nestin,不表达CD34、CD117、DOG1和SMA.结论 GSs是消化道少见的间叶性肿瘤,绝大多数为良性,易误诊为胃肠道间质瘤(GISTs).外周淋巴细胞套是重要的形态学特征之一,确诊需要依靠S-100蛋白、GFAP等免疫标记物配合.     

卵巢Sertoli-Leydig细胞瘤8例临床病理分析

目的 探讨卵巢Sertoli-Leydig细胞瘤(Sertoli-Leydig cell tumour, SLCT)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法 收集8例SLCT标本,观察大体及镜下特征,分析临床病理特点,行免疫组化方法检查,并复习相关文献。结果 8例患者平均发病年龄42.8岁,肿瘤均为单侧发生,右侧多见,多为实性或囊实性,可分泌雄激素,中-低分化者多见,病变局限于卵巢。免疫组化α-抑制素(α-inhibin)、广谱细胞角蛋白(CK-pan)、波形蛋白(Vimentin)、钙结合蛋白(Calretinin)、细胞表面糖蛋白99(CD99)、细胞表面金属肽链内切酶(CD10)、翼状螺旋/叉头转录因子2(FOXL2)、雌激素受体(ER)、雄激素受体(AR)均有较高阳性表达,细胞增殖标记(Ki-67)一般呈低表达,上皮细胞膜抗原(EMA)、甲胎蛋白(AFP)、嗜铬素A(CgA)、突触素(SYN)均为阴性,网染可见网状纤维围绕Sertoli细胞巢周围分布,AR在所有肿瘤中呈阳性表达,Sertoli细胞强于Leydig细胞。结论 SLCT发病率低,形态复杂,临床易误诊,确诊...     

胃肠道节细胞神经瘤6例临床病理分析

目的探讨胃肠道节细胞神经瘤的临床病理学特征,以提高对其的认识水平。方法回顾性分析6例胃肠道节细胞神经瘤的临床病理学特征和免疫表型,并复习相关文献。结果 6例患者中男性4例,女性2例,年龄43～72岁,平均55岁。肿瘤均位于结直肠,其中息肉样节细胞神经瘤4例,伴PTEN错构瘤综合征(PTEN hamartoma tumor syndrome, PHTS)的节细胞神经瘤性息肉病1例,伴神经纤维瘤病1型、神经内分泌瘤(neuroendocrine neoplasm, NET)和多发胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors, GIST)的弥漫性节细胞神经瘤病1例。镜下见肿瘤由增生的Schwann细胞和散布其中的簇状、巢状排列的神经节细胞构成。Schwann细胞表达CD56、SOX-10、S-100蛋白,部分表达NSE、Syn、GFAP、NF,神经节细胞表达NSE、CD56、Syn、Calretinin、NeuN、S-100蛋白。结论节细胞神经瘤是胃肠道罕见的良性神经源性肿瘤,包含3个亚型:息肉样节细胞神经瘤、节细胞神经瘤性息肉病和弥漫性节细胞神经瘤病。各亚型具有独特的临床病理学特征,治疗应根据临床分型采取不同的处理方法,患者预后良好。     

原发性肺内神经鞘瘤2例临床病理特征分析

目的 探讨原发性肺内神经鞘瘤的临床病理学特征。方法 回顾性分析2例原发性肺内神经鞘瘤的临床表现、组织学形态及免疫表型,并复习相关文献。结果 2例均为中老年患者,男、女性各1例,男性患者因体检发现肺部阴影就诊;女性患者因发现肺张力性病变就诊,病变分别位于左肺上叶和左肺下叶,最大径分别为2.2 cm和1.8 cm。镜下见瘤细胞与周围肺组织分界清楚,其内瘤细胞由稀疏区和密集区交替排列,少部分区域可见栅栏状结构,大部分区域瘤细胞呈洋葱皮样或漩涡状结构排列,可见Verocay小体结构。免疫表型：瘤细胞S-100、SOX10、vimentin、CD56、BCL-2和TTF-1均阳性,desmin、SMA、p63、Napsin A、CK5/6、GFAP、CKpan、EMA和STAT6均阴性,Ki-67增殖指数为3%～5%。术后分别随访5个月和13个月,均未见肿瘤复发或转移。结论 原发性肺内神经鞘瘤是一种良性的神经源性肿瘤,诊断需依靠病理检查及免疫表型,治疗以手术切除为主,预后良好。     

消化系统神经鞘瘤11例临床病理特征及预后

目的：探讨消化系统神经鞘瘤的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析11例消化系统神经鞘瘤的临床资料,并复习相关文献。结果肿瘤位于胃部5例,腮腺、右颌下腺各2例,肛门、左腭各1例。5例表现为腹痛或腹胀,6例表现为病灶处包块。5例行CT检查示肿瘤均为边界清楚的圆形或椭圆形软组织结节影,未见囊性变和钙化,4例CT增强示肿瘤呈轻~中度均匀强化。肿瘤细胞以Antion A区为主,由梭形细胞组成,呈栅栏状或漩涡状排列,2例见淋巴细胞套,11例均未见Verocay小体。6例行免疫组化检测,6例肿瘤细胞S-100阳性,CD34、CD117、DOG1和SMA均阴性。11例均行手术切除,术后随访均未见神经鞘瘤相关的复发和转移。结论消化系统神经鞘瘤临床表现无特异性,确诊需依靠病理检查和(或)免疫组化检测,S-100蛋白是诊断消化系统神经鞘瘤的重要标志物。术前CT检查有助于术前诊断,手术完整切除肿瘤病灶预后良好。     

恶性外周神经鞘瘤临床与病理特征

目的　探讨恶性外周神经鞘瘤（MPNST）的临床与病理形态特征。 方法　收集本院收治的22例MPNST临床资料,应用光学显微镜观察病理形态特点,免疫组化分析其表型,并进行相关文献复习。 结果　22例MPNST中,男10例,女12例,年龄15~82岁,中位年龄43岁。头颈部3例,躯干及四肢近端13例,四肢远端5例,全身多发1例。临床表现主要是局部逐渐增大的无痛性肿块,症状与体征与肿块的部位及进展速度有关。19例患者行肿瘤切除手术,术后其中6例患者被嘱须行后续放疗,13例患者行化疗（以多柔比星和异环磷酰胺为主）。免疫组化检测,Vimentin（15/15）、CD99（8/8）、IMP3（10/11）、S-100蛋白（16/19）阳性,Ki-67增殖指数5%~80%。1年病死率45%,中位生存时间25个月。局部复发率55%（12例）,远处转移率32%（7例）。末次随访3例无瘤生存。 结论　MPNST的临床及病理有其特点,但某些医生对其认识不足。本文总结辨析要点,以期提高该病确诊率,指导治疗和康复。     

恶性外周神经鞘瘤临床与病理特征

目的　探讨恶性外周神经鞘瘤（MPNST）的临床与病理形态特征。 方法　收集本院收治的22例MPNST临床资料，应用光学显微镜观察病理形态特点，免疫组化分析其表型，并进行相关文献复习。 结果　22例MPNST中，男10例，女12例，年龄15~82岁，中位年龄43岁。头颈部3例，躯干及四肢近端13例，四肢远端5例，全身多发1例。临床表现主要是局部逐渐增大的无痛性肿块，症状与体征与肿块的部位及进展速度有关。19例患者行肿瘤切除手术，术后其中6例患者被嘱须行后续放疗，13例患者行化疗（以多柔比星和异环磷酰胺为主）。免疫组化检测，Vimentin（15/15）、CD99（8/8）、IMP3（10/11）、S-100蛋白（16/19）阳性，Ki-67增殖指数5%~80%。1年病死率45%，中位生存时间25个月。局部复发率55%（12例），远处转移率32%（7例）。末次随访3例无瘤生存。 结论　MPNST的临床及病理有其特点，但某些医生对其认识不足。本文总结辨析要点，以期提高该病确诊率，指导治疗和康复。