皮肤神经活检与神经电生理以及腓肠神经活检的初步对比观察

目的 对周围神经病的患者进行皮肤神经活检、临床特点、神经电生理和腓肠神经活检的对比观察。方法 观察7例周围神经病患者，进行皮肤神经活检、腓肠神经活检、神经电生理检查，并对这些检查的一致性进行比较。结果 7例患者的神经电生理检查均提示有周围神经损害，腓肠神经活检也有不同程度的神经病变。6例皮肤神经活检同时有远近端皮肤神经的异常，且与腓肠神经活检所见病变的严重程度相一致。此6例患者的皮肤神经异常远端重于近端，符合长度依赖性周围神经病变。结论 皮肤神经活检与临床特点、神经电生理以及腓肠神经活检的结果有高度一致性；皮肤神经活检可以反映长度依赖性周围神经病变。     

感觉性神经病临床病理研究

本文对33例以感觉性周围神经系统受累为主要表现的病人,以临床表现、电生理检查、腓肠神经活检或尸检等几方面予以分析,并结合文献进行讨论。     

淀粉样周围神经病

淀粉样神经病是由不同来源的淀粉样物在周围神经沉积所致。根据临床表现、家族遗传史及淀粉样物的性质不同临床上可分为家族性遗传性多发性神经病、获得性多发周围神经病以及散发性淀粉样神经病。病理诊断主要依据腓肠神经活检的光镜和电镜检查,免疫组化检查可以确定淀粉样物的来源和性质。     

多发性硬化脊髓型合并周围神经病变

目的：评价多发性硬化（MS）脊髓型的临床特征,脊髓磁共振成像（MRI）,神经电生理检查和腓肠神经活检的诊断价值。方法：分析14例MS脊髓型临床表现,脊髓MRI,神经电生理和腓神经活组织病理检查。结果：其临床表现为两侧肢体不对称性运动和感觉障碍的脊髓内部损害,可伴有发作性症状,有缓解和复发,脊髓MRI可以明确脱髓鞘部位,表现髓内纵行条带状或斑片状长T1长T2信号,脊髓略增粗,诱发电位有极高的敏感性,肌电图和腓肠神经病理提示周围神经脱髓鞘改变。结论：MRI、神经电生理检查及周围神经活检对MS脊髓型的早期诊断和治疗起重要作用。     

神经活检在周围神经疾病诊断中的意义及与电生理检查相关性分析

目的探讨神经活检在周围神经疾病诊断中的意义,以及神经活检与电生理检查的相关性。方法 12例周围神经病患者均予腓肠神经活检、神经电生理检查,比较二者对轴索、髓鞘损害的诊断情况,统计电生理检查与神经活检诊断的符合率。结果 (1)电生理检查结果检出轴索损害/髓鞘损害9例,神经活检结果发现11例患者伴有髓鞘或轴索损害。(2)神经活检对于周围神经疾病诊断有决定性意义有3例,其余9例也均起到了证实临床诊断的作用。(3)光镜诊断、电镜诊断与电生理检查结果比较无明显差异(P>0.05)。结论神经活检技术对于发现间质改变及亚临床、亚电生理神经损害有明显优势,对于判断周围神经疾病患者的损害类型仍需联合电生理检查进行综合诊断。     

有机磷中毒后迟发性周围神经病的临床和神经病理四例

目的探讨有机磷中毒后迟发性周围神经病(OPIDP)的临床及神经病理改变特点。方法对4例口服有机磷后出现周围神经损害症状的患者进行电生理和腓肠神经活检检查。结果 4例患者于急性中毒后平均20.5(10～24)天出现以下肢受累为主的逆行性运动感觉周围神经病,其中2例患者存在锥体束征。电生理检查提示以运动神经受累为主的轴索性周围神经损害。腓肠神经活检主要表现为与病程相关的轴索损害及再生现象,可见急性期的炎性反应、小纤维损害和继发的髓鞘改变。结论有机磷中毒后迟发性周围神经病表现为以运动障碍为主的逆行性神经病,中枢神经系统亦可能受累及;周围神经病理表现为轴索损害为主,同时存在小纤维损害及继发的髓鞘改变。     

腓骨肌萎缩症神经电生理及组织病理学研究

目的:研究腓骨肌萎缩症(charcot-Marie-Tooth disease,CMT)临床特征分析神经电生理检测在其诊断和分型中的价值。方法:CMT 20例其临床特征,神经电生理及腓肠神经活检结果进行分析。结果:20例中均表现为慢性进行性双下肢或四肢无力及肌萎缩。双上肢以前臂1/2远端明显。双下肢以大腿下1/3远端明显。骨骼变形,双手呈爪形,双足高弓。5例合并感觉障碍。15例运动神经传导速度减慢(15-28m/s)。10例腓肠神经活检符合慢性脱髓鞘性周围神经病。其中6例有剥洋葱样改变,4例符合慢性轴索神经病。结论:慢性进行性双下肢或四肢无力及肌萎缩为主要临床特征的腓骨肌萎缩征分为Ⅰ型(脱髓鞘型)和Ⅱ型(轴索型)两个主要亚型。周围神经电生理检查是诊断和区分不同亚型的可靠方法。而腓肠神经活检是进一步提高对CMT临床认识和优化基因突变检测程序,明确诊断和分型的客观依据。     

急性感觉性神经元神经病两例的临床病理观察

目的明确感觉性神经元神经病（SND）的临床表现、神经电生理、颈椎核磁共振的影像学特点以及皮肤神经活检、腓肠神经活检和脊髓后索病变的病理学特征。方法分析2例胃肠道感染后死于SND的患者的临床与辅助检查资料，后者包括神经电生理检查、周围神经和脊髓的尸检病理，结合相关文献进行复习。结果患者独特的临床表现为早期出现共济失调，广泛分布的感觉减退和腱反射减低。电生理检查见感觉神经动作电位广泛异常，与神经纤维长度无关。SND患者脊髓后索髓鞘脱失，腓肠神经活检可见以大有髓纤维为主的神经纤维丢失，无再生神经丛。本组2例患者颈椎磁共振检查结果正常。结论SND独特的临床表现与神经电生理检查特点提示周围感觉神经纤维广泛受累。脊髓后索尸检病理证实感觉神经中枢传导纤维变性脱失，支持病变位于脊髓后根神经节。SND早期颈椎磁共振可能正常。     

遗传性压迫易感性神经病(4例临床与病理)

目的从临床、电生理及病理方面对遗传性压迫易感性神经病（ＨＮＰＰ）进行探讨,以提高对本病的认识。方法４例经临床及腓肠神经活检确诊,肌电图检测临床受累或未受累的肢体的感觉或运动传导速度;腓肠神经活检标本分别做ＨＥ、Ｍａｓｏｎ染色和Ｆｌｅｍｍｉｎｇ染色光镜观察。结果肌电图为广泛神经传导异常,甚至出现在临床未受累的神经支配区;腓神经活检显示部分神经纤维明显增粗,轴索正常。结论ＨＮＰＰ与遗传关系密切,但也有散发,电生理检查是重要的筛选手段,神经活检见到髓鞘增粗或典型的腊肠样结构是重要的确诊手段     

急性和慢性多发性周围神经病的电生理及形态学观察

目的寻找神经、肌肉电生理和腓肠神经病理在急性和慢性炎性脱髓鞘性多发性周围神经病(GBS和CIDP)的诊断价值。方法总结GBS和CIDP(15例和17例)的临床、电生理及病理资料进行回顾性分析。结果EMG异常而神经电生理正常共8例;临床和电生理均未提示感觉异常的患者病理发现髓鞘和轴突的丧失、髓鞘再生及许旺细胞内结构改变。结论腓肠神经活检及神经、肌电生理的测定是本组疾病相辅相成的辅助检查手段。