儿童法乐四联症的治疗

自１９９１年９月至１９９５年９月对４６例法乐四联症儿童施行根治术，年龄３－１４岁，手术死亡４例，病死率８．７％。讨论了经右房或右房右室相结合径路修补室缺，较小的右室流出道切口疏通右室流出道，尽量保护肺动脉瓣的完整性，体外循环技术的改进等综合措施，是近几年降低手术死亡率的主要措施。     

带瓣牛颈静脉补片在右室流出道重建术中的应用经验

目的：总结在法洛四联征根治术中采用带瓣牛颈静脉血管片（BJVP）重建右室流出道的经验。方法：法洛四联征均行Ⅰ期根治手术且术中应用带瓣牛颈静脉跨瓣环补片重建右室流出道病人5例。结果：无手术死亡病例，室间隔缺损残余分流1例，均随访3个月，无术后早期死亡及并发症，紫绀均消失，活动量增加。术后10天、1个月、3个月复查彩超示：5例均无右室流出道、肺动脉瓣及主肺动脉部位血栓形成及狭窄梗阻，肺动脉瓣均为少量反流。结论：法洛四联征根治手术能提高病人生活质量，应用带瓣牛颈静脉跨瓣环补片重建右室流出道近期效果好。     

法乐四联症根治术后右室流出道假性室壁瘤的治疗

法乐四联症根治术后右室流出道假性室壁瘤的治疗北京医科大学人民医院心外科刘传绶，杨能善，吴骏法乐四联症根治术后的右室流出道假性室壁瘤是一种严重并发症，我们手术治疗１例，报告如下。患者男，７１０／１２岁，诊断法乐四联症，于１９９１年２月在体外循环下行根治...     

法乐四联症为肺动脉瓣下室间隔缺损的临床特点及外科治疗

我科共对２５７０例法乐四联症病人手术治疗，其中２５１例，为肺动脉瓣下空间隔缺损。修补室缺用一半月形补片，保持肺动脉瓣的功能，但必须以人工血管补片或带单瓣的人工血管拓宽右室流出道。     

双腔右心室伴室间隔缺损的外科治疗

我院从１９８９年９月～１９９９年９月，手术治疗双腔右心室（ＤＣＲＶ）合并室间隔缺损（ＶＳＤ）１２例，现报告如下。１临床资料本组中男７例，女５例。年龄在４岁～１７岁，平均年龄７．５岁。均有胸骨左缘２肋间～４肋间Ⅲ级～Ⅳ级收缩期杂音，伴收缩期震颤。Ｐ２亢进１０例，减弱２例。活动后紫绀１例，心慌、气短１０例，无症状２例。心电图：右室肥厚８例，双室肥厚４例。Ｘ线胸片：２例肺血减少，１０例肺血增多，心胸比较０．５６～０．６０。超声心动图：室间隔回声失落０．８ｃｍ～２．０ｃｍ，有２例右室流出道狭窄，４例提示…     

肺动脉瓣狭窄的外科治疗（附46例报告）

１９７８～１９９３年共手术治疗肺动脉瓣狭窄患者４６例，其中３０例行肺动脉瓣交界直视切开，１５例行肺动脉瓣直视切开加右室流出道肥厚肌束切除，１例行肺动脉跨瓣环补片成形术，无死亡。随访５～１８０个月疗效满意。本文着重讨论肺动脉瓣狭窄的诊断、手术适应证及外科治疗。     

15岁以上法乐四联症外科纠治术91例

本文总结１９８４年７月至１９９４年６月１５岁以上法乐四联症外科纠治９１例的经验体会。手术采用经胸骨正中切口，全稀释预充液体外循环下进行，全身肝素用量为２ｍｇ／ｋｇ，鼻咽温度至２３～２５℃。手术尽量保留心室心肌，保护右室收缩功能，放宽采用右室流出道及跨瓣环扩大补片成形指征。结果：术毕心内测压，右室／左室收缩压比＜０．７５者７３例，术后恢复顺利，而余１８例＞０．７５，术后均有低心排。术后呼吸功能衰竭者４例，进胸止血５例，完全房室传导阻带者１例，死亡７例，死亡率７．７％。本文结果提示：１５岁以上法乐四联症根治术成败的关键在于术中避免右室心肌不必要的医源性损伤，放宽采用右室流出道扩大补片的指征；术后及时纠治低心排，加强呼吸道护理，防止低氧血症等。     

肺动脉瓣狭窄的外科治疗（附46例报告）

１９７８－１９９３年共手术治疗肺动脉瓣狭窄患者４６例，其中３０例行肺动脉瓣交界直视切开，１５例行肺动脉瓣直视切开加右室流出道肥厚肌束切除，１例行肺动脉跨瓣环补片成形术，无死亡。随访５－１８０个月疗效满意。本文着重讨论肺动脉瓣狭窄的诊断、手术适应证及外科治疗。     

小儿法乐四联症外科治疗

目的总结44例小儿法乐四联症根治术治疗经验。方法44例法乐四联症病儿：3个月～14岁,平均（4.18±2.8）岁,其中3岁以下23例,合并症包括动脉导管未闭、房间隔缺损、肺动脉瓣缺如、冠状动脉畸形、右位心,左心发育不良,全部病儿均施行根治术,用Decron补片修补室间隔缺损,用自身心包补片作右室流出道及肺动脉扩大。30例作跨瓣环补片。结果全组死亡2例,其余恢复良好,随访2个月～7年。结论法乐四联症病儿手术效果良好,对于有症状病儿要早期手术。     

右心室不明原发部位鳞癌一例

患者女，55岁，农民，因劳力性心悸、气促1个月，加重2天急诊入院。查体：慢性病容，营养状态差，口唇略紫绀，颈静脉充盈，气管居中，双肺呼吸音清晰，心界不大，心率102次／分，律齐，胸骨左缘可闻及Ⅲ／6级收缩期杂音，腹部无异常，双下肢轻度水肿。X线胸片未见异常。超声心动图：右房、右室增大；在右室腔及整个右室流出道内可见不规则的实质性相对增强团块回声影像，范围由肺动脉瓣下至右室三尖瓣瓣环处，大小为7．5cm×3．1cm，该团块占据3／4右室腔，与右室壁及右室流出道的前壁关系不密切，其间可见血流信号，其头部紧贴肺动脉前瓣，并随肺动脉瓣来回摆动，收缩期脱入肺动脉内，舒张期回至右室流出道内。     

62例法乐四联症根治术围术期处理

目的　为提高法乐四联症的手术治疗水平 ,探讨右室流出道的疏通标准。方法　采用全麻、低温体外循环下对62例法乐四联症患者施行根治术。行右室流出道疏通及室间隔缺损闭合 ,应用以体重为标准的右室流出道疏通方法。结果　治愈 58例 ,随访 6个月～ 8年术后心功能满意。其中发生并发症 1 2例 ,包括低心排排出量综合征 4例 ,灌注肺 2例 ,三度房室传导阻滞 2例 ,术后残余分流 1例 ,胸水 3例 ,死亡 4例。结论　以体重为标准的右室流出道疏通及严密闭合室间缺损是手术成功的关键。平稳的体外、术后循环及呼吸的维持尤为重要     

2186例小儿法乐四联症外科治疗分析

目的 总结先天性心脏病法乐四联症(TOF)的外科治疗经验。方法 1973年4月～2003年7月2186例TOF病人，手术采用体外循环下行根治和姑息手术。结果 术后死亡146例(6．7％)，近3年手术死亡率降至1．6％。术后并发症主要是出血低心排、残余梗阻和分流、Ⅲ度房室传导阻滞。结论 根治术以大于1岁为宜，对缺氧发作症状明显的患儿则不受年龄限制。根治术中右室流出道小切口修补室间隔缺损和疏通右室流出道效果佳，自身心包单叶瓣补片扩大右室流出道对术后早期右心功能保护效果良好。应视解剖条件和年龄选择手术方法以及右室流出道疏通方法。     

青紫型法乐氏三联症八例手术前后临床观察

报告了8例青紫型法乐氏三联症手术治疗的结果。其中4例按传统术式疏通右室流出道及肺动脉瓣,修补卵圆孔未闭(或房缺),结果2例死于术后低心排。另4例仅行右室流出道及肺动脉瓣的疏通,术后全部康复。对该病手术前后有关情况进行了初步讨论。     

青紫型法乐氏三联症八例手术前后观察

报告了8例青紫型法乐氏三联症手术治疗的结果。其中4例按传统术式疏通右室流出道及肺动脉瓣，修补卵圆孔未闭（或房缺），结果2例死于术后低心排，另4例仅行右室流出道及肺动脉瓣的疏通，术后全部康复。对该病手术前后有关情况进行了初步讨论。     

梯形补片在法乐四联症矫正术中的应用(附30例报告)

法乐四联症是最常见的紫绀型心脏病，心内畸形复杂，手术死亡率高。1997年以来，我们应用“梯形”补片在法乐四联症矫正术中加宽右室流出道，取得满意效果，现报告如下。     

常温不停跳心内直视手术体外循环转流101例

０　引言　我院１９９６－０１～１９９８－０５施行常温不停跳体外循环和不阻断主动脉下心内直视术１０１例,报道如下．１　对象和方法　本组１０１（男５８,女４３）例,平均年龄１８．４（４～５８）岁,体质量４１（１３～７８）ｋｇ,体表面积１．２４（０．６４～１．８）ｍ２,手术类型包括：房间隔缺损８３例,肺动脉瓣狭窄１１例,单心室２例,室缺１例,Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形２例,法乐四联症术后三尖瓣关闭不全１例,右室双出口１例．均采用广东科威８７型鼓泡式氧合器,美国Ｓａｒｎｓ－８０００型和德国Ｓｔｏｃｋｅｒｔ－ｓｈ…     

法乐氐四联症伴冠状血管畸形术后心房破裂的麻醉处理

患者男、11岁、体重28kg，确诊为法乐氐四联症(F4)，1993年拟行F4纠正术，因麻醉后心跳骤停，经抢救复苏后回病房。10天后再次手术时发现右冠状动脉发育异常，横跨右室流出道，无法行右室流出道加宽补片而放弃手术。99年5月因症状加重再次入院。超声心动示：室间隔缺损1．55厘米，主动脉增宽，骑跨40％。右室流出道狭窄，肺动脉瓣上最窄处直径0．9cm，右室游离壁厚8．3cm，右室舒张末期容量42．5ml。射血分数64％，血红旦白14．6g，血球压积42．5％。拟定在体外循环下行心外带瓣人造血管搭桥F4纠正术。     

小儿法洛四联症外科治疗19例分析

目的 总结小儿法洛四联症的外科治疗经验,探讨手术时机、术中和围术期处理策略.方法 19例小儿法洛四联症患者接受低温体外循环心内直视根治手术,合并心脏畸形者作相应矫正.12例采用跨肺动脉瓣环补片扩大右室流出道及肺动脉,7例行右室流出道扩大补片.结果 手术死亡1例,手术死亡率5.26%,死亡原因为呼吸窘迫综合征及肺部严重感染.18例患者随访1～22个月,紫绀消失,心功能均恢复至Ⅰ～Ⅱ级.结论 小儿法洛四联症外科治疗临床效果满意,在婴幼儿期实施手术安全可行.     

118例法乐四联症根治术的临床分析

目的:提高法乐四联症的外科治疗效果。方法:对118例法乐四联症患者进行外科根治手术,总结、分析其治疗效果。结果:术后死亡9例(7.63%),1例手术台上死亡,5例于术后2周内死于低心排血量综合征;出院后随访死亡3例,其中心力衰竭1例,肺部感染2例;109例随访2个月～9年,一般情况良好,无明显紫绀,多数心功能明显改善。结论:低心排血量综合征是法乐四联症根治术的主要死亡原因,解除右室流出道及肺动脉的梗阻,加强术后监护,预防相关并发症的发生是提高法乐四联症根治术成功率的关键。     

超声诊断法鲁四联症患者2例分析

法鲁四联症是一组先天性心血管的复杂畸形 ,包括主动脉骑跨、室间隔缺损、右室流出道狭窄和右室肥厚 ,是年长儿中最常见的紫绀型先天性心脏病。但作者遇到的 2例年龄较大 ,紫绀不明显 ,虽体力弱 ,但仍能干轻活。现介绍如下。1　病例介绍患者 1,男 ,5 5岁。主因活动后呼吸困难 30余年 ,不能平卧伴双下肢水肿 1周于 1999年 5月 1日入院。超声所见 :因患者重度肺气肿干扰 ,显示欠清 ,(1)左室长轴非典型切面 ,可见室间隔缺损与膜部处 0 9ｃｍ ,主动脉增宽、前移、骑跨于中断的室间隔上 ,但骑跨前移较轻。右室流出道较窄。右室前壁厚 1 3ｃｍ ,…