POEMS综合征的误诊分析与早期诊断

目的:研究POEMS综合征的误诊原因和早期诊断线索.方法:回顾分析第二军医大学长海医院近10年来26例POEMS综合征住院患者的临床及实验室资料.结果:本组26例POEMS综合征误诊率100%.误诊医院数(3.31±0.97)所、误诊科室(3.31±0.93)个、误诊时间(19.42±10.86)个月、误诊疾病共计18病种.首发症状包括周围神经炎21例(80.8%)、下肢水肿22例(84.6%)和消瘦8例(30.8%).典型临床特征包括周围神经炎26例(100%)和器官肿大24例(92.3%),新发现子宫肥大2例、肾上腺肥大1例和胃壁肥厚酷似晚期胃癌1例.甲状腺功能减退20例(76.9%),阳痿60%(6/10)、皮肤色素沉着24例(92.3%)和皮肤硬化17例(65.4%).单克隆浆细胞增生的证据达81.8%(18/22),血清免疫电泳M蛋白阳性63.6%(14/22).血清蛋白电泳M蛋白阳性2例(9.1%),尿液免疫电泳M蛋白阳性1例,胃壁活组织免疫组化λ轻链阳性1例.淋巴结活检8例,诊断为Castleman病3例,另5例淋巴细胞浸润,3例伴有浆细胞增生.神经活检4例均有轴索变性,1例伴有髓鞘变性.骨髓活检5例中浆细胞增多者2例和骨髓瘤1例.放射性核素骨扫描显示放射性吸收增高占62.5%(10/16),在骨扫描引导下骨骼穿刺查见异常浆细胞2例.结论:POEMS综合征的误诊极为常见,周围神经炎、下肢水肿和消瘦是POEMS综合征常见的早期临床特征,熟悉其病情演变规律,通过多种途径寻找M-蛋白的证据.将有助于POEMS综合征的早期诊断.     

POEMS综合征29例临床分析

目的分析POEMS综合征的临床特征,加深对POEMS综合征的认识。方法回顾性分析近6年来确诊的29例POEMS综合征的临床特点,结合相关文献进行分析。结果所有病例均有周围神经病变,多伴有肝、脾和（或）淋巴结肿大、多种内分泌病变、皮肤改变、水肿及骨髓浆细胞增多。结论 POEMS综合征是一少见的多系统损害疾病,临床表现复杂多样,诊断较难。对不明原因周围神经损害的患者,特别是合并皮肤改变、肢端水肿或者内分泌及代谢异常症状时要想到该病的可能。     

POEMS综合征20例临床特征分析

目的分析总结POEMS综合征临床特征,以提高医师认识水平,减少误诊。方法回顾性分析2005年1月—2012年4月我院收治的20例POEMS综合征患者的临床表现、辅助检查、治疗及预后,并复习相关文献。结果 20例患者均有多发性周围神经病变和皮肤改变;单克隆浆细胞增生18例,血清M蛋白阳性率为90.0%,免疫固定电泳阳性率高达100.0%(17/17),12例行骨髓穿刺,骨髓细胞涂片浆细胞平均比例为3.2%;脏器肿大16例,内分泌异常19例;水负荷增多19例。本组肾功能受累较常见,其中β2微球蛋白增高12例、肌酐增高4例。其他特征肺动脉压增高8例、贫血10例、血小板增多5例、多发骨骼异常2例及顽固性腹痛1例。本组误诊率为95.0%,误诊为格林巴利综合征8例,甲状腺功能减退症4例,其他内科疾病7例。病死率为5.0%(1/20)。结论 POEMS综合征以各种症状为首发,临床表现复杂,误诊率极高,导致病情发展,临床医师应加深认识,对疑诊患者应进行细致的检查以避免误诊。     

POEMS综合征2例

POEMS综合征为多发性周围神经病（polyneuropathy）、器官肿大（organomegaly）、内分泌紊乱endocrinopathy）、M蛋白血症（M protein）、皮肤改变（skin chages）的首字母缩写,是一种与浆细胞异常有关的多系统疾病,以多发性周围神经病及单克隆浆细胞增生为主要表现。临床少见,笔者遇到2例,现报道如下。     

POEMS综合征20例临床特点分析

目的 分析POEMS综合征的临床特征,以提高对该病的诊治水平.方法 回顾分析20例POEMS综合征的临床资料,并与国外文献(Mayo组99例)比较,总结其临床特点.结果 临床表现为多发性神经病20例(100%,100%),皮肤色素沉着19例(95%,46%),脾肿大19例(95%,22%),阳痿11例(69%,71%),甲状腺功能减低9例(45%,17%);M蛋白检出率较低,骨髓浆细胞增生及骨损害明显低于国外病例;20例早期均误诊;15例经皮质类固醇、三苯氧胺等治疗后,10例症状缓解.结论 该组病例临床特征与国外组基本相似,但有其特点;对不明原因的多发性神经病病例,应及时行血清、尿液蛋白免疫固定电泳等检查;皮质类固醇治疗对该病有效.     

VEGF在POEMS综合征发病中的作用及相关治疗的研究进展

POEMS综合征是以多发性周围神经病变（polyradiculoneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌病变（endocrinopathy）、单克隆浆细胞紊乱或者M蛋白 （monoclonal plasma cell disorder or M protein）和皮肤损害（skin changes）为主要特征的少见的浆细胞病与累及多系统的副肿瘤综合征.POEMS综合征发病机制尚不明确,近年来,随着对POEMS综合征研究的加深,一般认为可能有多种细胞因子参与POEMS综合征发病,而血管内皮生长因子（vascular endothelial growth factor,VEGF）为其发病机制的核心,同时其他细胞因子也可能通过促进VEGF的生成和释放参与POEMS综合征的发生和发展,血液中VEGF水平与POEMS综合征病情及预后紧密相关[1].     

POEMS综合征16例临床分析

目的:探讨POEMS综合征的临床特征和诊断治疗.方法:对16例POEMS综合征患者临床资料、相关检查及治疗方法进行回顾性研究.结果:主要临床特征包括多发性周围神经病、脏器肿大,内分泌改变,单克隆浆细胞异常,皮肤改变,骨破坏,水肿是POEMS的主要表现.激素联合免疫抑制剂对部分病人有效.结论:POEMS综合征是一种少见的多脏器损害疾病,诊断较难.周围神经炎、下肢水肿是POEMS综合征常见的早期临床特征.     

以大量胸腔积液为主要表现的1例POEMS综合征报道

POEMS综合征是一种罕见的、与浆细胞病有关的多系统疾病，起病隐匿且临床表现缺乏特异性，临床上的误诊率及漏诊率均较高。本例患者以胸闷、气短为主要表现，合并胸腔积液、心包积液、心功能不全、淋巴结肿大、周围神经病变、M-蛋白阳性、内分泌功能异常等症状。本文通过对该患者临床表现、相关检查结果及治疗转归分析，加强临床医生对POEMS综合征的认识水平，从而减少该病的漏诊率和误诊率。     

达雷妥尤单抗联合方案治疗POEMS综合征1例并文献复习

<正>POEMS(polyneuropathy,organomegaly,endocrinopathy,M-protein and skin changes)综合征是一种单克隆浆细胞异常增殖的副肿瘤综合征,患病率约为0.3/10万^[1]。该病累积神经、内分泌、骨骼、免疫及造血等系统,临床上诊断需要2个基本要素:多发性周围神经病和单克隆浆细胞病^[2]。周围神经病变是超过60%的POEMS综合征患者的首发症状,不少患者早期就诊于神经内科并被误诊为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CIDP)等原发性神经系统疾病^[3]。由于神经病变进展缓慢、致残率高,多数患者就诊时症状严重且已造成神经不可逆性损伤,给患者生活带来极大不便,因此早识别、早诊断、及时治疗至关重要。本文报告1例采用达雷妥尤单抗(Daratumumab,Dara)联合方案治疗伴有严重周围神经病变的POEMS综合征,分析了神经病变的发病机制,并强调了POEMS...     

POEMS综合征6例临床分析

【目的】总结POEMS综合征的临床特点,以提高对该病的认识。【方法】回顾性分析6例POEMS综合征患者的一般情况、临床表现、实验室检查结果及治疗方案。【结果】6例POEMS综合征患者中,男女比例为1.5:1,平均年龄(47±4)岁,平均病程(24±4)个月;主要临床表现发生率分别为周围神经病变和内分泌异常100%,脏器肿大和皮肤改变80%,M蛋白阳性50%;经激素和免疫抑制剂治疗,4例患者好转。【结论】POEMS综合征是一种少见的多脏器损害疾病,诊断较难;临床上对可疑病例需进行密切观察及必要的检查,以免误诊;应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,可使POEM综合征的预后得到明显的改善。     

POEMS综合征22例临床特点分析

目的 探讨POEMS综合征的临床特点,提高诊断率.方法 对22例POEMS综合征临床资料进行回顾性分析.结果 POEMS综合征多见于中年男性,22例患者均以多发性周围神经病为首发症状,内分泌改变59.1％ (13/22),皮肤改变50.0％(11/22),异常球蛋白血症阳性率63.6％(14/22).22例患者激素或免疫抑制剂均有效.结论 POEMS综合征临床表现各异,易误诊,常规检查、内分泌改变、肌电图、血清M蛋白检测有重要意义,激素及免疫抑制剂是有效的治疗方法.     

POEMS综合征的临床特征及诊断

目的 研究POEMS综合征的临床特征及诊断.方法 回顾性分析并随访了四川大学华西医院近10年确诊的21例POEMS综合征患者的临床资料及预后情况.结果 21例患者临床特征的出现频率依次为:多发性周围神经病(100%)、皮肤改变(95%)、内分泌疾病(90%)、水肿渗出(90%)、脏器肿大(81%)、视乳头水肿(67%)、骨损害(67%)、贫血(48%)、慢性腹泻(33%)、血小板增多症(19%)、Castleman病(14%)、杵状变(14%)及红细胞增多症(5%).在17例中有14例找到单克隆浆细胞增生的依据:血中发现完整M-蛋白的9例;仅检测到单克隆重链者4例,其中2例通过尿液和肾脏活检找到了M-蛋白轻链;血检正常,尿中发现单克隆轻链1例.结论 POEMS综合征临床表现复杂,除传统的5个临床特征外,骨骼损害、水肿渗出和视乳头水肿同样为该病的临床诊断特征,贫血和慢性腹泻原因有待于进一步的观察研究.通过反复骨髓穿刺、多部位(骨髓、淋巴结、肾脏)组织切片免疫组化染色可能寻找到M-蛋白,但M-蛋白阴性不能排除本病诊断.     

多发性骨髓瘤28例实验室诊断及分析

目的探讨多发性骨髓瘤的临床特点、细胞形态学及其它实验室相关指标特征。方法回顾性分析28例多发性骨髓瘤患者的实验室检查资料。结果28例多发性骨髓瘤患者中,22例（78.6%）表现不同程度的贫血及血沉异常增快;9例（32.1%）尿蛋白阳性;6例（21.4%）尿本周氏蛋白阳性;8例（64.3%）血清总蛋白增高及清、球蛋白倒置;14例（50.0%）肾功能异常,尿素氮、肌肝、尿酸均增高;27例做血清蛋白电泳及免疫球蛋白检查,23例（85.2%）出现M蛋白,IgG增高12例（44.4%）,IgA增高6例（22.2%）,IgG、IgA、IgM均正常9例（33.3%）;17例做了X线检查,14例（82.0%）出现不同程度的骨质破坏;28例中,24例（85.7%）骨髓中出现原、幼浆细胞及浆细胞形态异常。结论多发性骨髓瘤的诊断需结合临床表现、骨髓细胞形态、生化及影像学检查。     

脊髓亚急性联合变性的临床特点及早期联合诊断(附18例报告)

目的：探讨脊髓亚急性联合变性（SCD）的临床特点及早期联合诊断。方法：收集18例SCD患者的临床资料,分析SCD患者临床表现,检测血清维生素B12（VB12）、同型半胱氨酸（Hcy）和平均血红蛋白（MCH）水平及平均红细胞体积（MCV）,进行电生理检查并分析其异常表现。结果：18例SCD患者中临床表现肢体麻木者12例,运动障碍者10例,视物模糊者1例,精神异常者4例,尿便障碍者2例。18例患者中血清VB12水平降低者9例（50.0%）,Hcy水平升高者18例（100%）,MCV升高者15例（83.3%）,MCH水平升高者14例（77.8%）,15例患者行神经电生理检查,结果均有阳性发现。结论：SCD患者缺乏特征性临床表现,根据血清VB12缺乏诊断率较低,联合检测Hcy、MCH和MCV水平及电生理检查对SCD早期诊断有重要意义。     

POEMS综合征相关血栓/栓塞临床特征及危险因素的Meta分析

目的探讨POEMS综合征相关血栓/栓塞发生的特征及危险因素。方法检索PubMed、Embase和WebofScience数据库中POEMS综合征相关血栓/栓塞事件的病例研究,对文献进行筛选及质量评价,使用Revman5.3统计软件分析。结果检索获得181篇文献,符合纳入标准5篇,共收集到POEMS综合征患者974例,其中POEMS综合征相关血栓/栓塞患者144例。性别（OR=1.19,95%CI：0.79～1.77,P＞0.05）、肺动脉高压（OR=1.47,95%CI：0.81～2.69,P＞0.05）、脾脏肿大（OR=1.22,95%CI：0.78～1.91,P＞0.05）、淋巴结肿大（OR=1.10,95%CI：0.70～1.71,P＞0.05）、Castleman病（OR=1.05,95%CI：0.55～2.01,P＞0.05）、皮肤病变（OR=1.17,95%CI：0.63～2.17,P＞0.05）、骨髓浆细胞增多（OR=2.54,95%CI：0.75～8.57,P＞0.05）、硬化性骨病（OR=0.86,95%CI：0.52～1.41,P＞0.05）、血小板水平（SMD=0.35,95%CI：-0.47～1.16,P＞0.05）、VEGF水平（SMD=-0.02,95%CI：-0.33～0.29,P＞0.05）在无血栓/栓塞和血栓/栓塞患者间比较均无统计学差异;肝脏肿大（OR=0.61,95%CI：0.37～1.00,P＜0.05）、神经病变（OR=2.32,95%CI：1.12～4.85,P＜0.05）对POEMS综合征相关血栓/栓塞发生有影响。结论性别、肺动脉高压、脾脏肿大、淋巴结肿大、Castleman病、皮肤病变、骨髓浆细胞增多、硬化性骨病、血小板水平、VEGF水平对POEMS综合征相关血栓/栓塞发生无影响,伴有肝脏肿大和神经病变者发生POEMS综合征相关血栓/栓塞风险高。     

以色素沉着为首发表现的POEMS综合征1例报告

目的 总结原发性肾上腺皮质功能减退的诊断思路及POEMS综合征的内分泌改变的临床特点.方法 对1例“乏力、色素沉着3年”为主诉的原发性肾上腺皮质功能减退患者进行临床分析及病因探讨,复习文献并总结临床特点.结果 患者以乏力、消瘦、皮肤色素沉着为主要表现;化验提示贫血,单克隆免疫球蛋白,VEGF升高;合并脾大、淋巴结肿大;存在亚临床肾上腺皮质功能减退,肾上腺结构未见异常;合并多发周围神经病变;淋巴结活检符合浆细胞型Castleman病.最终确诊为POEMS综合征.本例患者存在亚临床肾上腺皮质功能减退,为POEMS综合征的表现之一.结论 原发性肾上腺皮质功能减退应进一步查找其病因.内分泌改变是POEMS综合征常见的临床表现.色素沉着可能为系统性疾病(如POEMS综合征)的皮肤改变,应进一步挖掘其病因.Castleman病是POEMS综合征的常见病因,淋巴结结构可有特征性改变,确诊需完整淋巴结的病理.     

POEMS综合征8例临床分析

目的探讨POEMS综合征的临床特点,提高对POEMS综合征的认识。方法对葫芦岛市中心医院2001年1月至2009年1月收治的8例POEMS综合征患者的临床资料进行分析。结果 8例患者均出现慢性多发性周围神经病、M蛋白血症、脏器肿大,内分泌异常6例,皮肤改变7例。8例患者均采用激素治疗,4例合用硫唑嘌呤,1例合用化疗,症状有所改善,疗效不持久。结论 POEMS综合征发病机制未明,临床表现复杂多样,治疗效果欠佳。     

多发性骨髓瘤28例实验室诊断及分析

目的探讨多发性骨髓瘤的临床特点、细胞形态学及其它实验室相关指标特征。方法回顾性分析28例多发性骨髓瘤患者的实验室检查资料。结果28例多发性骨髓瘤患者中，22例（78.6%）表现不同程度的贫血及血沉异常增快；9例（32.1%）尿蛋白阳性；6例（21.4%）尿本周氏蛋白阳性；8例（64.3%）血清总蛋白增高及清、球蛋白倒置；14例（50.0%）肾功能异常，尿素氮、肌肝、尿酸均增高；27例做血清蛋白电泳及免疫球蛋白检查，23例（85.2%）出现M蛋白，IgG增高12例（44.4%），IgA增高6例（22.2%），IgG、IgA、IgM均正常9例（33.3%）；17例做了X线检查，14例（82.0%）出现不同程度的骨质破坏；28例中，24例（85.7%）骨髓中出现原、幼浆细胞及浆细胞形态异常。结论多发性骨髓瘤的诊断需结合临床表现、骨髓细胞形态、生化及影像学检查。     

POEMS综合征1例报告

POEMS综合征是可导致多系统多器官受到损害的浆细胞异常增生性疾病。其主要表现为：多发性神经病（Polygneuropathy）、脏器肿大（Organomegaly）、内分泌病（Endocrinopathy）、M蛋白（M—protein）和皮肤改变（Skin—changes）。取其英文之首字母，称为POEMS综合征，通常义称为Crow—Fukase综合征”尽管在国内外已有不少报道，但仍有很多方面不甚了解，临床漏诊、误诊屡见不鲜。最近我院收治1例，特报告如下。     

胃肠间质瘤伴发其他原发癌的病理及DOG-1、P16表达分析

目的：探讨胃肠间质瘤（ GIST）伴发其他原发癌临床病理学特征及免疫组化特点。方法回顾性分析单发GIST 78例（单发GIST组）、GIST伴发其他原发癌11例（ GIST合并癌组）的临床病理资料。应用免疫组化方法检测11例GIST合并癌组患者的DOG-1（DOG-1）、P16（P16）蛋白表达情况。结果 GIST合并癌组年龄（62．7±12．9）岁,明显大于单发GIST组年龄（53．3±12．9）岁（P＜0．05）;两组性别比较,差异无统计学意义（P＞0．05）;GIST合并癌组危险度分级明显低于单发GIST组（P＜0．05）,GIST直径明显小于单发GIST组（P＜0．05）。11例GIST合并癌组的GIST位于胃9例（81．8％）,位于回肠、腹腔各1例（各占9．1％）;伴发的原发癌分别为食管癌5例（45．5％）,胃癌2例（18．2％）,肝癌、胰腺癌、肾癌及宫颈癌各1例（各占9．1％）。11例GIST合并癌组的GIST均为梭形细胞型。11例GIST合并癌组患者中GIST细胞DOG-1表达阳性11例（100．0％）,P16表达阳性8例（72．7％）;其他伴发癌细胞中DOG-1表达阳性6例（54．5％）,P16表达阳性5例（45．5％）。结论 GIST伴发的其他原发癌主要为消化系统癌,组织学以梭形细胞型为主;DOG-1、P16蛋白可能与GIST合并其他原发癌的发生发展有关。