脾脏血管内大B细胞淋巴瘤1例报道及文献复习

目的探讨脾脏血管内大B细胞淋巴瘤的临床病理学特征及鉴别诊断.方法对1例脾脏血管内大B细胞淋巴瘤进行临床特点、病理形态学和免疫表型分析.结果患者女性52岁,临床以反复发热、恶性贫血和脾肿大为特点.病理检查脾脏多灶性贫血性梗死,坏死组织内和坏死组织边缘区的中小血管腔内充满非黏附性肿瘤细胞.肿瘤细胞免疫表型显示淋巴细胞标记CD45、CD20、CD79α阳性,CD45RO和CD3阴性;上皮源性标记CKpan、CK18、EMA阴性;黑色素瘤标记HMB45、S100阴性.Ki67阳性细胞指数约70%.结论脾脏原发性血管内大B细胞淋巴瘤罕见,临床诊断非常困难,确诊主要依赖对病变组织的病理形态检查和免疫组化标记,患者预后差.     

原发于前列腺的血管内大B细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的：探讨原发于前列腺的血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析1例前列腺的IVLBCL患者的临床资料、组织病理学形态和免疫组织化学结果,并复习相关文献。结果患者以头晕为首发症状,伴随排尿费力,体检有前列腺肥大,病理活组织检查发现前列腺间质小血管内见成簇异形淋巴样细胞。免疫组织化学示肿瘤细胞CD20+、LCA+、CD79a+、PAX5+、Ki-67阳性率90％,血管内皮CD34+。病理学诊断：前列腺的IVLBCL（活化B细胞起源）。患者拒绝治疗,于诊断后5个月死亡。结论原发于前列腺的IVLBCL罕见,临床表现缺乏特异性,病理学检查及免疫组织化学对IVLBCL的诊断和鉴别诊断具有重要意义。     

肺腺癌合并血管内大B细胞淋巴瘤1例并文献复习

血管内大B细胞淋巴瘤（intravascular large B-cell lymphoma, IVLBCL）是一种侵袭性结外大B细胞淋巴瘤,在同一器官与其他恶性肿瘤同时发生非常罕见,尤其是肺。本文报道1例肺腺癌合并IVLBCL的罕见病例。患者因腹泻伴发热、咳嗽入院。胸部计算机断层扫描（computed tomography, CT）示右肺上叶不规则斑片状高密度影,边缘有磨玻璃影。入院后给予患者抗感染等治疗,但仍有间断低热（最高37.5 oC）。经皮肺穿刺活检（percutaneous lung biopsy, PLB）病理诊断为贴壁生长为主的腺癌,局部考虑浸润。手术后病理诊断为肺浸润性非黏液性腺癌合并IVLBCL。本文通过分析其临床病理特征,并复习相关文献,以提高临床和病理医师对该肿瘤的认识,避免漏诊或误诊。     

脾脏血管窦内大B细胞性淋巴瘤1例报道

血管内大B细胞性淋巴瘤（intravascular large B cell lymphoma,IVLBCL）是毛细血管和小、中血管内淋巴瘤细胞增殖性疾病,是一种罕见的、具有高度侵袭性的结外弥漫性大B细胞性淋巴瘤的一种亚型。因此类型淋巴瘤发病率低,临床表现多样,本文报道贵州医科大学附属医院血液科收治的1例脾脏血管窦内大B细胞性淋巴瘤,以期为临床工作者提高对该类淋巴瘤的认识奠定一定的基础。     

血管内大B细胞淋巴瘤研究进展

 血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）是弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的一种罕见亚型,病理改变以血管腔内淋巴瘤细胞的异常增殖为特征,临床上具有侵袭性强、预后不佳及生存期短等特点。现就近年来IVLBCL的分型、诊断、治疗以及预后等方面的研究进展进行综述。     

中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤2例

0 引言2008年版WH0造血及琳巴组织肿瘤分类中,血管内大B细胞淋巴瘤(Intravascular large B-cell lymphoma,IVLBCL)归属于弥漫性大B细胞淋巴瘤(Diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)的独立亚型[1].该疾病非常罕见,迄今全世界近300例报道,国内报道不足10例[2-6].累及包括皮肤及中枢神经系统在内的全身各个器官,由于病变部位不一,临床表现多样,导致诊断困难或诊断延误.我们报告2例原发性中枢神经系统的IVLBCL临床病例并复习文献.     

血管内大B细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的:提高对血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）的认识。方法:报道莆田学院附属医院2020年5月收治的1例IVLBCL患者的治疗情况,并复习相关文献。结果:患者,女性,74岁。以头晕、食欲减退、乏力就诊,全身浅表淋巴结无肿大,经骨髓穿刺活组织检查病理证实为IVLBCL,予R-CHOP方案联合腰椎穿刺鞘内注射预防中枢神经系统复发,达完全缓解。结论:IVLBCL罕见,临床表现不典型,早期诊断和治疗可明显提高IVLBCL的疗效。     

以原发性脾淋巴瘤为表现的弥漫性大B细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的：探讨原发性脾淋巴瘤（PSL）的诊断以及原发性脾弥漫性大B细胞淋巴瘤的治疗。方法：报告1例以PSL为表现的弥漫性大B细胞淋巴瘤并结合文献进行复习。结果：患者表现为左上腹疼痛,无发热、盗汗,无浅表淋巴结肿大,CT证实脾脏内有占位性病变,脾脏病理示弥漫性大B细胞淋巴瘤,外周血和骨髓检查正常,脾切除术后PET/CT未见明显与淋巴瘤相关的18F-脱氧葡萄糖摄取异常增高表现,后给予联合化疗,随访8月余仍处于完全缓解期。结论：PSL是一少见肿瘤,采取脾切除后继以CHOP±利妥昔单抗治疗原发性脾弥漫性大B细胞淋巴瘤能够达到长期生存的目的。     

间变性大细胞淋巴瘤1例报告

介绍诊治的1例间变性大细胞淋巴瘤的临床特征、形态学、免疫表型及遗传学特征,并复习相关文献.     

梭形细胞变异型弥漫性大B细胞淋巴瘤1例报道及文献复习

目的:探讨梭形细胞变异型弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床病理特征、病变性质及鉴别诊断要点.方法:对1例梭形细胞变异型弥漫性大B细胞淋巴瘤的组织形态特征、免疫组化表型,结合临床预后进行分析.结果:1例23岁女性患者在半年内先后发生结肠肿瘤和乳腺肿瘤.HE切片显示肿瘤细胞弥漫性浸润肠壁和乳腺组织,瘤细胞有异型性和核分裂,并伴有显著的梭形细胞特征.免疫表型显示瘤细胞CD45++,CD20++,CD45RO-,CD30-,Vim+,Des-,SMA-,S-100-,CK-,EMA-.患者1年内死于肿瘤.结论:本例梭形细胞变异型大B细胞淋巴瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤,在缺乏免疫组化标记的情况下易误诊为肉瘤或低分化癌.     

梭形细胞变异型弥漫性大B细胞淋巴瘤1例报道及文献复习

目的：探讨梭形细胞变异型弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床病理特征、病变性质及鉴别诊断要点。方法：对1例梭形细胞变异型弥漫性大B细胞淋巴瘤的组织形态特征、免疫组化表型，结合临床预后进行分析。结果：1例23岁女性患者在半年内先后发生结肠肿瘤和乳腺肿瘤。HE切片显示肿瘤细胞弥漫性浸润肠壁和乳腺组织，瘤细胞有异型性和核分裂，并伴有显著的梭形细胞特征。免疫表型显示瘤细胞CD45 ，CD20 ，CD45RO-，CD30-，Vim ，Des-，SMA-，S-100-，CK-，EMA-。患者1年内死于肿瘤。结论：本例梭形细胞变异型大B细胞淋巴瘤是一种罕见的高度恶性肿瘤，在缺乏免疫组化标记的情况下易误诊为肉瘤或低分化癌。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤3例并文献复习

目的:结合文献重点介绍皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床、病理特点提高病理诊断SPTCL的水平.方法:收集3例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤进行临床、病理及免疫组化分析,总结经验.结果:3例患者中,男性2例,女性1例,年龄为5岁、26岁、42岁,病变分别位于胸壁、背部四肢及乳腺,呈单发或多发性皮肤红斑及皮下结节,病理观察,由大、中、小异型淋巴细胞浸润皮下脂肪,呈脂膜炎样分布,伴有血管炎,凝固性坏死,吞噬细胞反应等.其中1例噬血细胞现象.3例瘤细胞均表达CD45RO,不表达CD20,3例噬细胞均表达CD68,均行局部皮损切除术,1例失访,余2例病程进展缓慢,缺乏系统症状,分别随访3年及8个月,均存活.结论:SPTCL是由肿瘤性T细胞浸润皮下脂肪形成的一种特殊类型皮肤淋巴瘤,其预后应与肿瘤性T细胞的克隆性有关.     

富于粒细胞的间变性大细胞淋巴瘤(附六例报道并文献复习)

目的　探讨间变性大细胞淋巴瘤 (ALCL)的一种新类型—富于粒细胞的ALCL的临床病理特点。方法　收集 6例本院及会诊病例 ,免疫组化ABC法证实为ALCL ,使用抗体包括CD45,CD3 ,CD45RO,CD2 0 ,CD79,CD3 0 ,ALK1,EMA ,CD15,S -10 0 ,CD68,CD1a,均为DAKO产品。结果　 6例均原发于淋巴结 ,其中 1例为B细胞性 ,5例为T细胞性 ,强表达CD3 0 ,不表达CD15,组织学特点为在肿瘤细胞间有大量的嗜中性粒细胞和 (或 )嗜酸性粒细胞浸润 ,局部形成小脓肿。结论　富于粒细胞的ALCL具有独特的组织学特点 ,可能是ALCL一种新亚型 ,但临床应与Langerhans细胞组织细胞增生症 (LCH) ,霍奇金淋巴瘤 (HL) ,T细胞淋巴瘤及急性化脓性炎症鉴别。     

Double-Hit Large B Cell Lymphoma

Diffuse large B cell lymphoma (DLBCL) is the most common type of non-Hodgkin lymphoma (NHL), accounting for approximately 25% of NHL cases. It is a heterogeneous group of diseases. BCL2, BCL6, and MYC are the most frequent mutated genes in DLBCL. Double-hit lymphoma (DHL) is an aggressive form of DLBCL with an unmet treatment need, in which MYC rearrangement is present with either BCL2 or BCL6 rearrangement. Patients typically present with a rapidly growing mass with B symptoms. DHL has been linked to very poor outcomes when treated with RCHOP chemotherapy. Dual-expressor lymphoma is a form of DLBCL with overexpression of MYC and BCL2/BCL6. There is a paucity of prospective trials evaluating the treatment of DHL. Retrospective series suggest that more aggressive treatment regimens such as DA-EPOCH and hyper CVAD may be more efficacious. However, there remains a lack of consensus regarding optimal treatment for DHL. Further clinical trials, including novel agents, are needed for improvement in outcomes.     

乳腺B细胞性恶性非霍奇金淋巴瘤1例

患者女,50岁,已婚。因发现右乳包块5天于2001年2月25日入院。患者病程中无发热,盗汗,乏力,体重减轻等症状。查体:双乳大小基本对称,皮肤无橘皮样改变,无乳头溢血、溢液及乳头凹陷。右乳内上象限可触及一3cm×4cm大小包块,边界不清,质中,无压痛,不活动。腋窝及其余部位浅表淋巴结未扪及肿大。钼靶X线摄片示:右乳内上象限局限增生,考虑恶变。B超示:右乳内上象限距皮1.0cm处见一大小约3.0cm×2.8cm×2.2cm实质占位包块,形态不规则,边缘呈蟹足样,周边血流丰富,考虑为乳腺癌。CT示:右乳片絮状及结节状软组织影,考虑为乳腺癌。且B超及CT示胸腹…     

弥漫性大B 细胞型淋巴瘤73 例临床病理分析

 目的　探讨CD10 、CD30 、CD138 、Bcl26 及Mum21/ IRF24 与弥漫性大B 细胞性淋巴瘤(DLBCL) 的分子亚型及预后的关系。方法　对73 例DLBCL 进行HE 及免疫组化染色、光镜观察,随访所有患者 并分析临床资料。结果　单因素分析,Bcl26 和Mum21 的表达是影响生存的重要因素, P 值分别为 0. 028和0. 001 。CD138 阳性可能提示患者预后不良。按Hans 分组标准将患者分为两组,GCB 型19 例 (26 %) ;non2GCB 型54 例(74 %) ,两型预后差异无统计学意义。按Chang 标准分为4 组: A 组5 例 (6. 9 %) ;B 组29 例(39. 7 %) ;C 组29 例(39. 7 %) ;D 组10 例(13. 7 %) 。其中B 组患者预后相对较好,D 组患者最差,C 组预后介于两组之间。结论　DLBCL 中,Bcl26 、Mum21 阳性患者预后好;CD138 的表达 可能提示预后不良。