幼年类风湿性关节炎并冠状动脉扩张2例

例1,男,1岁2个月,以发热5 d、皮疹4 d入院。热峰40·9℃,抗生素治疗无效。全身散在红色斑丘疹,部分脱皮。颈部触及2枚黄豆粒大小淋巴结,黏膜、咽充血,足趾略肿胀。WBC 17.1×109/L,N 0.75,PLT 256×109/L,CRP 160 mg/L,ESR 120 mm/1 h,心脏B超示左冠状动脉3.1 mm,右冠状动脉2.3     

川崎病合并关节炎2例报告并文献复习

目的 分析川崎病(KD)合并关节炎的临床特点,探讨KD合并关节炎和全身型幼年特发性关节炎(SJIA)的鉴别诊断要点.方法 回顾分析2例KD合并关节炎患儿的临床资料,并进行文献分析.结果 1例患儿以发热、腹痛起病,并发消化道出血及巨噬细胞活化综合征(MAS),激素治疗后好转,恢复期出现关节症状,考虑为KD相关性关节炎;另...     

幼年特发性关节炎误诊川崎病1例

患儿男,2岁。主因发热7d,咳嗽、声音嘶哑4d,皮疹1d于2010-09-23就诊于河北省儿童医院。查体:体温38.3℃,呼吸36次/min,心率140次/min,血压未测。体重12.0kg。精神欠佳,躯干部可见散在充血性斑丘疹,浅表淋巴结未触及肿大,球结膜无充血,唇红无干裂,     

川崎病并听力损害1例

患儿 ,女 ,10岁 ,因持续发热伴双眼结膜充血 11ｄ入院。查体 :体温 3 8.2℃ ,双颌下可触及 3ｃｍ× 3ｃｍ淋巴结 ,活动度好 ,有压痛 ,无红肿及流脓 ,眼结膜充血 ,口唇潮红伴皲裂 ,舌乳头突起、充血 ,咽充血 ,二尖瓣及肺动脉瓣区闻及Ⅱ /6级收缩期杂音 ,余无异常。多次查血ＷＢＣ( 10 .4～ 2 0 .3 )× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ( 4.0 7～ 2 .96)× 10 12 /Ｌ ,Ｈｂ 115～ 83 ｇ/Ｌ ,Ｐｌｔ( 3 2 2～5 3 4)× 10 9/Ｌ。血沉 12 0ｍｍ/1ｈ ,血清蛋白电泳α2 球蛋白17.2 % ,心脏彩超 :右心室稍大 ,左房轻度返流 ,冠状动脉内径正常。心电图正常。免疫球蛋…     

儿童川崎病与关节炎关系的研究进展

儿童川崎病(Kawasaki disease,KD)或不典型川崎病(incomplete Kawasaki disease,IKD)是一种以全身血管炎病变为主要病理特征的疾病,临床主要表现为无明显诱因的发热,伴有皮肤黏膜及淋巴结的损害.由于本病常伴有严重的心血管并发症如冠状动脉瘤,故引起人们的重视.但由于约三分之一患儿可伴有关节炎或关节痛,早期不易与幼年特发性关节炎区别,尤其是与全身型幼年特发性关节炎(sys-temic-onset juvenile idiopathic arthritis,SoJIA)的早期区分困难.KD和SoJIA是对于儿童长期发热、皮疹、淋巴结肿大的不同诊断,诊疗程序也截然不同,但在早期临床诊断上完全区分两者是很困难的,尤其是IKD和早期SoJIA.故该文对KD与关节炎的关系作一综述,旨在提醒临床医生重视KD与IKD的诊断,以免延误治疗.     

学龄儿童川崎病89例

目的 分析学龄儿童川崎病的临床及实验室特点,提高对学龄儿童川崎病的认识.方法 采用回顾性调查法分析比较6个月～5岁儿童及≥6岁确诊为川崎病患儿有关的临床资料,并进行分组对比.结果 高年龄组患儿临床表现:球结膜充血、口唇改变、指(趾)端改变、手足硬肿、皮疹、颈部淋巴结大的发生率较低年龄组低.实验室检查:高年龄组中白细胞[(5～10)×109 L-1]、CRP( ＞5 mg?L-1)、ESR[(20～80)mm?(1 h)-1]3项指标的发生率较低年龄组低;高年龄组中白细胞( ＞10 ×109 L-1)、CRP(0-5mg?L-1)、ESR[0 ～20 mm?(1 h)-1]3项指标的发生率高于低年龄组.心脏彩色多普勒:高年龄组冠状动脉瘤、心脏结构改变、心包积液的发生率较低年龄组高,差异均有统计学意义.结论 学龄儿童川崎病临床表现不典型,缺乏早期诊断特异指标,易造成漏诊及延误治疗,导致冠状动脉瘤发病率较高.对学龄期儿童发热应引起足够重视,必要时进行全面检查,心脏彩色多普勒检查是确诊川崎病心脏病变简单可行的方法.     

川崎病31例误诊分析

目的 分析小儿川崎病的误诊原因及防范措施。方法 回顾性总结了1997～2001年收治的共31例川崎病患儿。结果 首诊误诊率达51.6％,主要原因除各种不典型病例外,还可因该病伴随一些非特异性的症状和体征而误诊。合并冠状动脉损害组确诊时间(14.9±4.5d)明显超过正常组(7.2±2.7d),P<0.01。结论 临床工作中遇到持续发热5d以上的病例,要提高对川崎病的警惕性,积极寻找相关的指标,并结合相关检查尽快确诊,减少对冠状动脉损害的危险性。     

小儿川崎病18例诊治分析

目的 探讨小儿川崎病的临床诊断和治疗方法,提高临床诊治水平.方法 回顾性分析2006年6月至2009年6月云南省腾冲县人民医院收治的18例川崎病患儿的临床资料,总结临床诊断和治疗方法.结果 本组18例患儿经治疗后均好转出院,无死亡病例.对冠状动脉受累的3例随访1年,冠状动脉内径均恢复好转.结论 及时正确的诊断是提高临床治疗效果的关键,对减少患儿因川崎病导致的冠状动脉异常所致的后天性心脏病具有重大的临床意义.     

幼年类风湿性关节炎90例

目的 分析幼年类风湿性关节炎( JRA)的临床特点和诊治措施,为JRA诊治提供参考意见.方法 收集本院2002年12月-1210年11月90例JRA患儿的临床资料,对临床表现、辅助检查、治疗方案、随访情况等进行回顾性分析.结果 1.JRA患儿90例中,男65例,女25例;年龄9个月～14岁,其中≤3岁13例,＞3～7岁23例,＞7～14岁54例.2.全身型JRA 59例(65.6％), 多关节型JRA 17例(18.9％),少关节型JRA 14例(15.5％);3种类型病例≤3岁分别为10例、2例、1例,＞3～7岁分别为18例、3例、1例,＞7～14岁分别为31例、12例、11例,不同年龄组与JRA各类型发病情况的差异无统计学意义(Pa＞0.05).3.JRA临床症状较复杂,以发热、关节肿痛、淋巴结大、皮疹为主要临床表现,全身型JRA 6例伴浆膜腔积液,4例伴肺部浸润;未发现虹膜睫状体炎.4.类风湿因子(RF)、抗核抗体(ANA)及HLA-B27阳性率分别为7.8％、8.9％和24.4％;血常规、ESR、CRP、免疫球蛋白、T淋巴细胞亚群等检查异常.5.单用非甾体类抗炎药(NSAIDs)治疗18例,72例予NSAIDs+甲氨蝶呤(MTX)或柳氮磺胺吡啶(SASP),体温控制不佳加用糖皮质激素,87例症状减轻.6.共随访26例患儿,随访5个月～6a.规则治疗组6例,无症状及关节畸形;不规则治疗20例(17例自行停药,3例不规则治疗),15例无症状,3例仍有反复发热,2例遗留关节畸形.结论 1.JRA是儿童时期较常见的与自身免疫功能紊乱密切相关的慢性关节炎,在婴幼儿、学龄前期、学龄期均可见到全身型、多关节型、少关节型.2.JRA诊断主要依靠临床特征,强调排除其他系统疾病.辅助检查用于除外其他疾病及了解疾病活动性,但无确诊意义.3.JRA应长期规范联合治疗,不规范治疗可能影响预后.     

A case of juvenile rheumatoid arthritis treated with thymopentin

The case of a ten year old girl with JRA presenting a systemic onset and resistant to non-steroid therapy is described. After one course of thymopentin the patient responded satisfactorily. After ten months from the beginning of treatment and a third course she is still doing well. The authors comment the modalities of therapy.     

Treatment of juvenile rheumatoid arthritis

Recently interest in pediatric rheumatology has increased. This review tries to summarize our knowledge about pharmacological mechanisms, as well as practical application and adverse of antirheumatic drugs. In addition, forms of treatment which sofar lack any scientific backing are mentioned and discussed. Various data about efficacy and side effects in children are poor or lacking, and current treatment in children is based on analogy conclusions derived from experiences with adult RA. The therapeutic concept presented in this article offers a good chance to improve the functional status of the rheumatic child. However, one should be aware that several controlled trials with antirheumatic drugs in children still have to be performed. Uncertainties have to be replaced by knowledge. This is true also for the surgical treatment mentioned.     

幼年型类风湿性关节炎并发感染的病原探讨

为探讨幼年型类风湿性关节炎（ＪＲＡ）合并感染时的病原,对临床表现拟诊为并发感染的２４例ＪＲＡ,进行了２７次血培养;１２次骨髓培养,对血培养阴性的１８例,用间接发免疫荧光抗体法和试管凝集法进行了军团菌的检测;所有病例进行了１～３年的结核感染监测。在３／２７例次血培养阳性,１２次骨髓培养均无细菌生长;６／１８例军团菌检测阳性;２例并发结核。提示ＪＲＡ合并感染时,军团菌和结核感染不容忽视。     

A new computerized file of juvenile rheumatoid arthritis

A computerized database for patients with juvenile rheumatoid arthritis (JRA) is presented. The program has been developed using PRIST (Patient Record Information System Tool), a flexible tool specifically oriented to clinical data management. The database consists of three main sections: the fixed record devoted to anamnestic data, the periodic record collecting the clinical, laboratory and instrumental data and the balance record devoted to a periodic balance of the disease course. The major advantages of our database are: time saving data handling, elastic procedures and easy retrospective data collection.     

Pulmonary hemosiderosis with juvenile rheumatoid arthritis: a case report

Pulmonary hemosiderosis may rarely be associated with juvenile rheumatoid arthritis or can develop during the course of the disease. We present a three-year-old boy with severe iron deficiency anemia (without any pulmonary symptoms) and arthralgia at the time of diagnosis. Two years after the initial diagnosis he developed pulmonary hemosiderosis and pauciarticular type of juvenile rheumatoid arthritis which progressed to seronegative polyarticular juvenile rheumatoid arthritis. He responded very well to prednisolone and was maintained well on low-dose alternate-day prednisolone and naproxen sodium treatment. This is the only case of association of these two diseases in our experience in both the Pediatric Rheumatology and Pediatric Respiratory Diseases Departments.