丛状纤维组织细胞瘤3例临床病理分析

目的探讨丛状纤维组织细胞瘤(plexform fiborhistiocytic tumor,PFHT)的临床病理特征。方法回顾性分析3例PFHT的临床资料、病理学形态及免疫表型并复习相关文献。结果 PFHT好发于儿童及青少年,好发于肢体真皮深层及皮下,表现为丛状分布的多结节状肿物,镜下包含梭形纤维母细胞样细胞和单核组织细胞样细胞及多核巨细胞等三种成分。组织细胞样细胞及多核巨细胞表达CD68,梭形细胞表达SMA。结论 PFHT是一种罕见的中间交界性肿瘤,可复发和转移,结合临床特点、组织学形态及免疫表型可明确诊断。多分化潜能单核细胞可能与PFHT的发生相关。     

丛状纤维组织细胞瘤3例临床病理观察

目的 探讨丛状纤维组织细胞瘤临床病理特点及鉴别诊断要点.方法 对3例丛状纤维组织细胞瘤进行临床资料及光镜和免疫组化标记观察.结果 组织学特点:纤维结缔组织把肿瘤细胞分隔成丛状或结节状.结节则由单核或多核组织细胞样细胞构成,结节外周围绕短梭形的纤维母/肌纤维母细胞样细胞.部分结节则主要由纤维母细胞样细胞组成,不见多核巨细胞.免疫组化染色显示:单核或多核组织细胞样细胞表达CD68、α-ACT和溶菌酶,梭形细胞表达Vim和SMA.结论 丛状纤维组织细胞瘤是一种低度恶性的软组织肿瘤,其诊断主要依靠组织病理学和免疫组化标记.     

巨细胞血管母细胞瘤的临床病理学研究

目的 探讨巨细胞血管母细胞瘤(GCAB)的临床病理学特征、影像学特点、免疫学表型及其鉴别诊断.方法 对1例15个月的男患儿发生于左侧胫骨、腓骨中上段的GCAB进行影像学、光镜观察和免疫组织化学标记.结果 X线片及CT片显示左侧胫骨、腓骨中上段骨病变,以胫骨改变明显,病变骨干明显增粗变形,髓腔内密度增高不均匀,骨皮质不规则增厚,骨内缘局部皮质缺损,邻近的软组织肿胀.镜下病变组织位于骨小梁之间,肿瘤组织呈结节状、梁索状或丛状聚集,瘤细胞卵圆形至梭形,散在胞质丰富、核仁明显的单核组织细胞样巨细胞及多核巨细胞;肿瘤组织内可辨认出数量不等的无或含有少量红细胞的微血管腔隙;部分瘤细胞呈同心圆样围绕在微血管腔隙周围并与周围间质胶原共同形成洋葱皮样外观.肿瘤间质疏松,其间为少量梭形纤维母细胞样细胞、星形间质细胞、单个核炎性细胞及散在的肥大细胞.免疫组织化学标记显示,卵圆形至梭形瘤细胞及巨细胞弥漫性强阳性表达波形蛋白;多数瘤细胞显著表达CD31及CD34,少数弱阳性表达第八因子相关抗原(FⅧRAg);单核组织细胞样巨细胞及多核巨细胞强阳性表达CD68,偶见个别巨细胞胞质内局灶性表达FⅧRAg;肿瘤实质内小血管腔隙周围瘤细胞显著表达α-平滑肌肌动蛋白(SMA),其他部分瘤细胞呈弱阳性表达.结论 GCAB是一种罕见的发生于婴幼儿并具有独特形态学特征及局部具有侵袭性行为的血管源性肿瘤,不仅可发生于皮肤、黏膜、皮下及深部软组织,还可发生于骨内.     

肺原发性绒毛膜癌1例报道及文献复习

目的 探讨肺原发性绒毛膜癌临床病理特征、诊断标准、治疗及临床转归。方法 分析1例肺原发性绒毛膜癌的临床表现、组织病理学及免疫表型特征,并进行文献复习。结果 患者,男性,53岁。临床表现咳嗽、咳血痰。影像学检查示右肺下叶肿块,全身他处未见异常。病理学检查发现肿物几乎均可见出血、坏死,其中有少数肿瘤细胞呈簇团状或小片状分布。瘤组织由中等大小、胞质透明的细胞（细胞滋养层细胞）和大而异型、胞质丰富、粉染或空泡状的多核巨细胞（合体滋养层细胞）构成。免疫表型显示瘤细胞,特别是多核巨细胞表达CK（AE1／AE3）、CK7、HCG、PLAP、Ki-67及p53,但不表达CEA、TTF1、CK20、AFP等。术后联合化疗,无瘤生存12个月,仍在随访中。结论 肺原发性绒毛膜癌是一种罕见的高度侵袭性肿瘤,具有其独特的临床病理特征,手术联合化疗是最有效的治疗方案。     

骨原发性巨细胞血管母细胞瘤临床病理学观察

目的探讨骨原发性巨细胞血管母细胞瘤(giant cell angioblastoma,GCAB)的临床特点、影像学表现、病理学形态、免疫表型及其鉴别诊断。方法对3例骨原发性GCAB的临床资料、影像学表现、病理学形态和免疫表型进行回顾性分析。结果2例为成年女性,1例为男童。病变分别位于第2腰椎、左股骨远端和左手第3~5掌骨。患者均以局部骨疼痛就诊,其中2例伴活动受限,2例伴周围软组织肿胀。影像学显示为骨质破坏,2例累及邻近软组织。低倍镜下见组织由丛状增生的不规则形血管瘤样结节组成,结节之间为纤维结缔组织。高倍镜下,血管瘤样结节由增生的小血管和周围的胖梭形周皮细胞组成,后者可呈同心圆状围绕小血管,结节内可见散在的破骨样巨细胞。免疫表型:结节内小血管内皮细胞表达CD31和CD34,其周围的周皮细胞表达α-SMA和vimentin,破骨样巨细胞表达KP-1。结论 GCAB属于局部侵袭性的中间型血管内皮瘤。除周围软组织外,少数病例可原发于骨内,并可发生于成人。GCAB需与慢性肉芽肿性炎症、丛状纤维组织细胞瘤、簇状血管瘤和卡波西型血管内皮瘤等鉴别。     

胼胝体原发性骨外黏液样软骨肉瘤1例并文献复习

目的探讨胼胝体原发性骨外黏液样软骨肉瘤(extraskeletal myxoid chondrosarcoma,EMC)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断。方法对1例胼胝体原发性EMC进行临床病理学及免疫表型分析,并复习相关文献。结果患者男性,40岁,临床表现为进行性头疼加重伴恶心呕吐,MRI示胼胝体见团块状实性占位,并见片状不均匀强化;镜下肿瘤呈分叶状和结节状结构,结节之间为宽窄不等的纤维结缔组织间隔,结节由瘤细胞和黏液样基质组成。瘤细胞呈梭形、短梭形、卵圆形、上皮样、横纹肌样(或浆细胞样)。胞质少到中等,胞质淡染,部分胞质丰富,嗜酸性,可见胞质内空泡或胞质内嗜酸性包涵体。核分裂象少见(2个/10HPF),可见肿瘤性坏死。免疫表型:肿瘤细胞强阳性表达vimentin,弱阳性表达CD99、NSE,灶状表达S-100,不表达CK广谱、EMA、CD99、Myo D1、GFAP、Olig-2等,Ki-67增殖指数约25%。细胞遗传学表现为t(9;22)(q22;q12)易位,检测到EWSR1-NR4A3融合性基因。结论胼胝体原发性EMC罕见,确诊主要依靠形态学及免疫组化标记,必要时分子病理学检查有帮助。临床及病理均需与脊索瘤、肌上皮瘤/肌上皮癌、脊索样脑膜瘤、伴有黏液背景的胶质肉瘤等肿瘤相鉴别,治疗以手术切除为主,预后较好。     

巨细胞胶质母细胞瘤3例临床病理分析

目的探讨巨细胞胶质母细胞瘤(giant cell glioblastoma, GCG)的临床病理学特征、诊断及预后特点。方法回顾性分析3例GCG临床病理学特征、免疫表型、分子检测结果并复习相关文献。结果 3例中2例男性,1例女性,年龄分别为37、71、63岁。3例肿瘤均分布于颞叶白质。眼观:3例均显示灰白、灰红色不规则脑髓样组织,质嫩。3例GCG镜下均显示瘤细胞多形性,以巨怪形瘤巨细胞为主,丰富的嗜伊红胞质,核分裂象和坏死多见,微血管增生。免疫表型:3例肿瘤细胞弥漫表达GFAP、p53、ATRX,不表达R132H-IDH1、H3K27M,1例表达EGFR,2例表达Olig2,Ki-67增殖指数分别为15%、20%和80%,有显著的网状纤维沉积。3例Sanger测序检测均无IDH突变,包括IDH1和IDH2。结论 GCG是一种高度恶性的胶质肿瘤,临床罕见,特有的组织学形态、免疫表型及分子检测有助于诊断及鉴别诊断。     

原发性垂体炎7例并文献复习

目的探讨原发性垂体炎的临床病理学和免疫表型特征、诊断及鉴别诊断。方法 7例原发性垂体炎行HE和免疫组化、PAS和抗酸染色,并复习相关文献。结果 7例均为女性,年龄23～63岁,患者多不同程度表现为头痛头晕、视野缺损或视物模糊和内分泌紊乱症状; MRI或CT示鞍区占位。镜检:淋巴细胞性垂体炎(例1、2)见多量淋巴浆细胞浸润破坏垂体腺组织,呈不规则岛状或小簇状伴嗜酸性变;肉芽肿性垂体炎(例3～6)示上皮样组织细胞聚集形成明显肉芽肿结节,其中例3和例4可见非干酪样坏死;黄色瘤性垂体炎(例7)可见多量泡沫样及上皮样组织细胞伴出血、坏死及胆固醇结晶。7例见残存垂体腺泡组织及炎性纤维增生。免疫组化染色炎性浸润区示B细胞和T细胞混杂,腺泡间以T细胞为主伴灶性Ig G阳性细胞及稀疏的Ig G4阳性细胞,缺乏轻链限制性表达。组织细胞及肉芽肿结构CD68和CD163多阳性,S-100和CD1a阴性。残存垂体腺泡组织示多种垂体激素标记阳性。PAS和抗酸染色均阴性。结论原发性垂体炎临床较罕见,女性好发,缺乏特征性的临床、生化及影像学表现,依靠病理检查可确诊。病理形态分为3种组织学亚型,尽管可有重叠或移行状态,然而其分型依然有助于与不同形态的相似肿瘤和疾病鉴别。     

良性脊索细胞瘤3例并文献复习

目的探讨良性脊索细胞瘤(benign notochordal cell tumor,BNCT)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法回顾性分析3例BNCT临床病理学和免疫表型特征,并复习相关文献。结果 3例BNCT中女性2例,男性1例,年龄分别为27、59和29岁。眼观:3例肿瘤均为胶冻状碎组织,灰白、灰黄色,质软、脆。镜检:肿瘤由胞质透亮的脂肪样细胞和胞质淡染细胞构成,两种细胞呈巢状或片状排列。肿瘤细胞形态温和,未见核分裂象。肿瘤组织中未见分叶状结构、细胞外黏液样基质和坏死。免疫表型:肿瘤细胞均高表达CKpan、CK7、CK18、EMA、vimentin和S-100。结论 BNCT是一种罕见的良性脊索源性肿瘤,预后较好。BNCT需与脊索瘤、转移癌和脂肪组织鉴别。     

成人眼眶坏死性黄色肉芽肿的临床病理分析

目的探讨成人眼眶渐进性坏死性黄色肉芽肿(necrobiotic xanthogranuloma, NXG)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析4例NXG的临床病理资料,行组织形态学观察和免疫组化检测及随访,并复习相关文献。结果 4例患者中男女性各2例,年龄41～59岁,平均47.5岁;临床多为眼眶周围渐进性增大肿物十余年。光镜下均表现为组织细胞增生性病变,真皮内弥漫浸润的肉芽肿性病变及多灶性渐进性坏死交替分布,并可延伸至皮下组织。浸润性肉芽肿由类上皮细胞和泡沫样组织细胞及较多的多核巨细胞组成,其中多为Touton巨细胞。间质内淋巴细胞和浆细胞浸润,伴不同程度的纤维化。例3可见胆固醇结晶沉着和脂质空泡。实验室检查4例患者均存在不同程度的贫血、白细胞减少及血沉增快。仅例1伴血清IgA及IgG升高,其余3例临床均未行免疫球蛋白检查。免疫表型:单核组织细胞及多核巨细胞中KP1和PGM1均阳性。临床治疗均采用局部手术改善症状,术前及术后辅以糖皮质激素治疗。随访8～46个月(平均30个月),4例患者均出现不同程度的复发,目前尚未发现全身系统性并发症。结论 NXG是一类具有独特组织学特征的非朗格汉斯组织细胞增生性病变,临床治疗方法有限,且收效甚微;需临床与病理相结合才能做出准确诊断。     

结外型Rosai-Dorfman病7例临床病理分析

目的 探讨Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 回顾性分析7例RDD临床病理学特征及免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果 RDD主要发病部位在颌面部、乳腺及皮下组织。镜下有大量淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润;部分病例存在典型组织细胞吞噬现象,病变常有纤维组织、纤维母细胞和泡沫样组织细胞增生;病变可呈明暗区交替;还可见淋巴细胞和浆细胞围绕血管成靶环样。免疫表型:组织细胞中S-100、CD68均阳性,CD1a、IgG均阴性。7例患者中仅有2例复发。结论 结外型RDD见多量组织细胞增生和慢性炎细胞浸润,组织学缺乏典型伸入运动特征,易与郎格汉斯组织细胞增生症、结核和IgG4相关疾病混淆,需结合临床病史及免疫表型排除其他疾病后确诊。     

恶性血管周上皮样细胞肿瘤2例并文献复习

目的 探讨恶性血管周上皮样细胞肿瘤(malignant perivascular epitheliod cell tumor,PEComa)的临床、病理特征及鉴别诊断.方法 对2例恶性PEComa进行临床、病理形态学、免疫表型及电镜观察,并复习相关文献.结果 镜下见肿瘤组织由梭形细胞及上皮样细胞构成,细胞异型性明显,细胞胞质透明或嗜酸,细胞核大,有核仁,瘤细胞由纤细的纤维结缔组织及薄壁血管将其分隔成巢状、腺泡状、片状结构,部分区域可见多核瘤巨细胞伴肿瘤坏死,核分裂多见.免疫表型:肿瘤细胞表达HMB-45、S-100、SMA及desmin;电镜下见肿瘤细胞胞质内可见高电子密度核心的内分泌小体和少许不成熟的黑色素小体.结论 恶性PEComa罕见,病理形态多样,熟悉其临床、病理形态、免疫表型及电镜下改变,有助于临床、病理医师对其正确诊断及鉴别诊断.     

甲状腺样肝内胆管细胞癌1例并文献复习

目的探讨甲状腺样肝内胆管细胞癌(thyroid-like intrahepatic cholangiocarcinoma, TLICC)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及预后。方法回顾性分析1例TLICC的临床病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果患者男性,65岁。眼观:部分切除肝组织一块,距肝脏切缘1 cm处见一境界清楚的肿块,大小12 cm×9 cm×7.5 cm,可见包膜,切面灰黄、灰褐色,呈结节状,实性,质中。镜检:肿瘤呈多结节状,可见薄纤维包膜,肿瘤结节内形成大小不等的滤泡样腺腔,腔内含有较多的粉染蛋白分泌物,边缘可见吸收空泡。滤泡样腺腔由单层立方上皮组成,肿瘤细胞形态基本一致,有稀疏的嗜酸性胞质,部分细胞核呈毛玻璃样。免疫表型:肿瘤细胞CK7、CK8/18和CK19均弥漫强阳性,AFP、HepPar1、Glypican-3、Syn、CgA、TTF-1、TG、PAX8和GATA3均阴性。结论 TLICC是新近认识的一种罕见的胆管细胞癌亚型,遇到具有甲状腺滤泡样特征的肝肿瘤时,应考虑甲状腺样肝内胆管细胞癌可能。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤

目的：探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的临床和病理特征。方法：对8例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤进行组织细胞学和免疫组化染色观察,结合文献复习总结其临床和病理特征。结果：临床上首发症状均表现为皮下结节,单发或多发,继而向上侵及表皮,向下累及筋膜。半数病例长期稳定,无系统症状,治疗效果好,长期存活,另半数病例出现高烧,累及骨髓,洒巴结,肝脾肿大,血小板或全血象养活,少数伴有致死性嗜血细胞综合征,病程进展迅速,极少存活3年者,病理上瘤细胞由异型的大、中、小淋巴细胞以不同比例围绕脂肪呈花环状排列,融合成小片状或灶状呈网络状分布,瘤细胞核分裂象活跃,有明显的核碎裂小体构成的核碎裂坏死,周围区组织细胞反应性增生活跃伴有蚕噬红细胞现象,并见多核巨细胞和肉芽肿样反应,瘤细胞浸润在脂肪小叶内,脂肪小叶间隔则不累及,肿瘤表达T细胞免疫表型,结论：S一瘤是累及皮下脂肪组织的具有独特临床病理特征的特殊类型的皮肤淋巴瘤。     

精索鞘膜积液伴结节性组织细胞/间皮增生14例临床病理分析

目的探讨精索鞘膜积液伴结节性组织细胞/间皮增生(nodulaRhistiocytic/mesothelial hyperplasia,NHMH)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法采用免疫组化SP法对14例精索鞘膜积液伴NHMH进行检测,并复习相关文献。结果14例患儿年龄2~9岁,平均4.3岁。临床以腹股沟区肿物为主诉就诊,临床诊断精索鞘膜积液。眼观:囊内附壁小结节或囊内絮状漂浮物;镜检:多边形或类圆形的病变细胞呈弥漫片状或结节状排列,细胞胞质丰富、淡染,核卵圆形、圆形或略不规则,染色质稀疏,可见核沟,无明显核仁及异型性。囊壁由薄层纤维组织构成,被覆间皮细胞。免疫表型:病变细胞中表达CD68、AACT、vimentin;囊壁间皮细胞表达CKpan、Calretinin、WT-1。结论NHMH是一种少见的良性瘤样病变,易误诊为朗格汉斯细胞组织细胞增生症、间皮瘤、神经内分泌肿瘤、精原细胞瘤等,结合临床资料、组织学形态及免疫表型可明确诊断,避免引起临床过度治疗。     

原发性胃肠道透明细胞肉瘤2例并文献复习

目的：探讨原发性胃肠道透明细胞肉瘤( primary gas-trointestinal clear cell sarcoma, PGI CCS)的病理学形态、免疫表型、鉴别诊断及生物学行为。方法收集2例PGI CCS患者临床病史及随访资料,行病理形态学观察、免疫组化及分子生物学检测,并复习相关文献。结果肿瘤呈弥漫性或膨胀性浸润生长,细胞呈片、巢状,部分呈条束状排列,细胞大小一致,细胞核仁突出,胞质嗜酸性,少量核分裂象,伴破骨样多核巨细胞散在分布。免疫表型：肿瘤细胞弥漫表达 S-100、HMB-45、Melan-A、PNL-2、DOG1、CD117、CD34、desmin、SMA、PCK、CD56、Syn、CgA 等均呈阴性, Ki-67增殖指数约5%,破骨样多核巨细胞表达CD68、PNL-2;分子生物学FISH检测EWSR1基因重排。患者分别于术后18个月和21个月死亡。结论 PGI CCS罕见,侵袭性高,预后差,确诊需结合病理学形态、免疫表型及分子检测。 PGI CCS需与软组织透明细胞肉瘤、恶性黑色素瘤、恶性神经鞘膜瘤、转移性肾透明细胞癌、上皮样胃肠道间质瘤等鉴别。治疗主要以手术切除为主,个体化分子靶向治疗有待进一步分析。     

伴脑膜上皮样漩涡和骨化生去分化脂肪肉瘤的临床病理分析

目的探讨伴脑膜上皮样漩涡和骨化生去分化脂肪肉瘤的临床特点、组织学特征、免疫表型、遗传学特点、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例伴脑膜上皮样漩涡和骨化生去分化脂肪肉瘤的临床资料、组织学特征、免疫表型和遗传学特点,并复习相关文献。结果伴脑膜上皮样漩涡和骨化生去分化脂肪肉瘤界限清楚,由硬化性脂肪肉瘤、脑膜上皮样漩涡状、骨化生和脂肪瘤样脂肪肉瘤等成分构成,脑膜上皮样漩涡状成分由上皮样细胞或梭形细胞呈漩涡状排列构成,与其它成分界限清楚。免疫表型:肿瘤细胞vimentin、MDM2、CDK4、p16、CD10和CD56均呈弥漫强阳性;CK、EMA、CD34、Caldesmon、PGP9.5和PR均呈阴性;S-100、Ki-67和p53在不同成分中表达不一致。遗传学检测显示MDM2扩增。结论伴脑膜上皮样漩涡和骨化生去分化脂肪肉瘤属于罕见的去分化脂肪肉瘤,脑膜上皮样漩涡状成分免疫表型和遗传学特点与其它脂肪肉瘤成分大致相同,提示漩涡状结构为去分化脂肪肉瘤的去分化成分,结合组织学特征、免疫表型和遗传学特点,可与其它具有漩涡状结构的肿瘤鉴别。     

肝脏血管平滑肌脂肪瘤9例临床病理分析

目的探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma,HAML)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法对9例HAML进行临床病理学观察与免疫组化标记及复习有关文献。结果 9例HAML年龄28～56岁,平均44.2岁,均无结节硬化症。术前影像诊断多数为肝癌。眼观:肿瘤直径1.2～14 cm。肝左叶4例、肝尾状叶3例和肝右叶2例。肿瘤境界清楚,无包膜,质地脆、易碎,可见出血、坏死。镜检:瘤组织由上皮样细胞、平滑肌样细胞、脂肪组织和厚壁血管组成。上皮样细胞体积大或巨大,呈多边形,胞质丰富,嗜酸性或空泡状,核仁明显,可见核内包涵体,偶见多核巨细胞。平滑肌样细胞呈梭形,9例中有4例几乎缺如脂肪组织。瘤细胞弥漫性或巢团状排列。瘤组织出血、坏死明显,呈浸润性边缘。免疫组化标记:瘤细胞HMB-45及Melan-A阳性,SMA和vimentin散在阳性,CK、EMA、AFP均阴性。结论 HAML是一种罕见的间叶组织源性肿瘤,多见于女性,组织学上以单一方向分化的大上皮样细胞为主,瘤细胞较为特异的表达HMB-45及Melan-A。免疫组化标记可与其它肝脏肿瘤鉴别。     

女性表型46,XY性发育障碍伴化疗后肉瘤样卵黄囊瘤阴道转移1例临床病理分析

目的探讨女性表型46,XY性发育障碍伴化疗后肉瘤样卵黄囊瘤(sarcomatoid yolk sac tumor, SYST)阴道转移的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法对1例女性表型46,XY性发育障碍伴化疗后SYST进行临床病理观察和免疫组化结果分析,并复习相关文献。结果患者18岁,为女性表型46,XY性发育障碍患者,2016年因盆腔卵黄囊瘤(yolk sac tumor, YST)行手术及化疗,而后阴道出血1年余入院。切除阴道赘生物送检,镜下见瘤组织弥漫分布,由梭形、星形、多形性、巨细胞和疏松/黏液样基质构成。胞核异型,深染。巨细胞散在或小簇状分布,见多核及奇异核,伴出血、坏死。免疫表型:CK(部分+),Glypican-3、vimentin、SMA和CD68均(+),EMA、AFP、SALL4、PLAP、CD30和OCT3/4均(-)。Ki-67增殖指数为20%。结论 YST可伴有肉瘤样型,常在化疗后转移性肿瘤中以独立肿瘤出现,对标准化疗方案不敏感,常提示预后差,需引起临床医师的高度重视。     

原发性乳腺淋巴上皮瘤样癌临床病理观察

目的观察乳腺原发性淋巴上皮瘤样癌(lymphoepithelioma-like carcinoma,LELC)的临床病理变化和免疫组化特征,以提高人们对该肿瘤的认识。方法对2例原发于乳腺的LELC的临床病理学和组织病理学特征进行观察,结合免疫表型并复习文献。结果 2例均为中年女性,临床均表现为无痛性肿块,肿瘤呈多结节状或弥漫状生长,肿瘤细胞呈卵圆形或多边形,核空泡状,核仁明显,核膜厚,间质有大量小淋巴细胞浸润。免疫表型:肿瘤细胞表达CK7、CK8/18和E-cadherin,缺乏表达ER、PR和c-erbB-2,原位分子杂交检查示EBV阴性,肿瘤细胞Ki-67增殖指数约30%。结论发生于乳腺的LELC极其少见,临床病理学特征和免疫表型与普通乳腺浸润性癌类似,病理诊断时需与乳腺发生的髓样癌和经典型霍奇金淋巴瘤进行鉴别。患者预后较好。