假肌源性血管内皮瘤6例临床病理分析

目的 探讨假肌源性血管内皮瘤(pseudomyogenic hemangioendothelioma,PHE)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法 对6例PHE的临床病理资料和免疫表型进行回顾性复习.结果 男性4例,女性2例.平均年龄32岁(10～70岁).3例原发于骨内,均为多骨性累及,其中1例伴发皮肤结节;另3例分别表现为软组织局部肿块、皮肤和软组织多灶性病变及皮肤黑色斑块.影像学检查:3例骨病变均表现为多骨性骨质破坏,1例皮肤和软组织多灶性病变累及多个组织平面.眼观:送检肿瘤组织呈灰白、灰红或灰褐色,直径0.5 ～4 cm,平均2 cm.镜检:病变边界不清,可累及真皮、皮下、肌肉或骨组织.肿瘤主要由疏松条束状、结节状或片状分布的胖梭形细胞组成,部分区域内瘤细胞呈上皮样,间质内可见散在的中性粒细胞.高倍镜下见瘤细胞胞质丰富,嗜伊红色,核染色质呈空泡状,可见小核仁,形态上类似横纹肌母细胞.除1例局部区域外,瘤细胞异型性不明显或仅有轻度异型性,核分裂象为1～2个/10 HPF.部分区域内可见炎性或液化性坏死.免疫表型:瘤细胞弥漫强阳性表达CK(AE1/AE3),不同程度表达CD31和FLI1,INI-1标记显示无缺失,Ki-67平均增殖指数约5％.本组6例中2例复发,其中1例在短期内发生双肺转移.结论 PHE是一种局部易复发偶有转移的中间性血管内皮瘤.     

假肌源性血管内皮瘤1例

<正>患者女性,26岁,1年前无意间于会阴部触及一肿块,约拇指大小,于当地医院就诊,彩超检查示:会阴部低回声包块,未予重视。1年来肿块逐渐增大,于我院就诊,彩超提示会阴部皮下类实质性低回声包块,性质待查。体检:会阴部触及一肿块,大小6. 0 cm×5. 0 cm×3. 0 cm,质地软,边界清     

原发骨假肌源性血管内皮瘤2例临床病理学分析

目的:探讨原发骨假肌源性血管内皮瘤（pseudomyogenic hemangioendothelioma,PHE）的临床病理特征、免疫表型、分子遗传学特征及鉴别诊断。方法:回顾性分析2例PHE的临床资料、组织病理学特征及免疫表型,并进行分子检测及复习相关文献。结果:例1,男,28岁,磁共振成像示腰5椎体破坏性病变。例...     

网状血管内皮瘤1例报道并文献复习

目的探讨网状血管内皮瘤(retiform hemangioendothelioma,RH)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后。方法采用免疫组化法检测RH组织中CD31、CD34、FⅧRAg、D2-40的表达,并复习相关文献。结果镜下见肿瘤主要由细长、分支状类似睾丸网的血管网组成,内皮细胞呈鞋钉样,侵犯皮肤附属器和皮下脂肪组织。免疫表型:瘤细胞表达CD31、CD34、FⅧRAg,不表达D2-40。背景中的淋巴细胞表达CD3。结论 RH是一种极少见的具有复发倾向的低度恶性血管源性肿瘤。少数病例可出现转移及死亡。RH应与血管肉瘤、Dabska瘤、鞋钉样血管瘤、梭形细胞血管瘤等鉴别。     

膀胱前间隙炎性假瘤临床病理观察及文献复习

目的 探讨膀胱前间隙炎性假瘤的临床病理特征及发病因素，以提高对本病的认识。方法 复习3例膀胱前间隙炎性假瘤的临床特征、组织病理学、免疫表型及相关文献。结果 3例患者均为女性，均为输卵管结扎术后1～2年发现膀胱前间隙炎性假瘤，CT及B超提示膀胱前壁肿块，但膀胱黏膜光滑。术中发现肿块位于膀胱前间隙并累及膀胱前壁。病理检查：眼观为灰白色质韧的结节状肿块，镜下见炎性假瘤的病理特征及不同程度炎症背景，有组织疏松区、黏液样区、部分区域梭形细胞和纤维母细胞排列杂乱，细胞较大，光镜检查时易误诊为肉瘤，但缺乏核异型。3例均成功行肿块连同部分膀胱壁切除术，随访3～5年无复发。结论 膀胱前间隙炎性假瘤形态上需与软组织肉瘤、结节性筋膜炎、术后梭形细胞结节、间质性膀胱炎等疾病相鉴别，既往输卵管结扎术和感染可能是其重要的致病因素。     

阿米巴性结肠炎3例临床病理分析并文献复习

目的探讨阿米巴性结肠炎的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例阿米巴性结肠炎的临床表现、内镜和组织学特征,并复习文献讨论阿米巴性结肠炎的诊断和鉴别诊断。结果 3例患者均为男性,年龄27~35岁,临床表现以急性感染症状腹痛、腹泻为主。纤维结肠镜下表现为肠黏膜的阶段性糜烂和溃疡,但病变部位不同。例1位于近阑尾孔处和直肠;例2位于横结肠及直肠;例3位于回肠末端和直肠远端近肛门口。镜下3例病变相似,在炎性坏死的肠黏膜面可见成片分布的大滋养体,滋养体内可见核仁,胞质内见吞噬红细胞现象。结论阿米巴性结肠炎是一种独特的感染性肠病,纤维结肠镜下无明显特异性表现,需与其他肠炎,尤其是慢性炎症性肠病相鉴别,病理学检查查见阿米巴滋养体是确定诊断的主要依据。     

脊索瘤2例临床病理特征并文献复习

目的：探讨脊索瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断、治疗和预后。方法：对本研究组的2例脊索瘤的临床病理特征和免疫组织化学特点进行分析,并结合相关文献复习。结果：脊索瘤瘤细胞呈分叶状结构,细胞散在或呈条索及小巢状,液滴状细胞体积较大,胞浆中含大小不等的空泡;另一种体积小呈星芒状,且胞浆内无空泡。免疫组织化学显示,1例瘤细胞CK、EMA、S-100、Vimentin阳性表达,另1例CK、EMA、Vimentin阳性表达,而S-100阴性。结论：脊索瘤发病率低,但根据其常见的发病部位及特征性的组织形态,结合免疫组织化学方法,有助于其诊断及鉴别诊断。     

胰腺实性假乳头状瘤1例并文献复习

胰腺实性假乳头状瘤(solid-pseudopapillary tumor of pancreas,SPTP)是一种极其少见的低度恶性肿瘤,好发于年轻女性,常常易被误诊为良性疾病,临床表现没有明显的特异性,主要是腹痛,诊断和鉴别诊断依靠其临床特征、影像学表现、病理组织学特点及免疫组织化学结果,首选治疗方法是手术切除,这类病人大多预后良好.     

肺TFE3阳性的上皮样血管内皮瘤1例并文献复习

目的探讨肺TFE3阳性的上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例发生于肺的EHE临床病理学特征、免疫表型等,并复习相关文献。结果患者男性,37岁,因体检发现右下肺结节2周入院。镜检:瘤细胞上皮细胞样,有明显的血管形成,瘤细胞有丰富的嗜酸性胞质,伴胞质内空泡形成,核分裂象未见,间质显著的黏液样变或透明变。免疫表型:瘤细胞弥漫强阳性表达CD34、CD31、FⅧRAg、FLI-1和TFE3。Ki-67增殖指数为3%。结论TFE3阳性的EHE罕见,其可能为EHE的一种少见变型。     

钙化性纤维性肿瘤5例临床病理观察并文献复习

目的探讨钙化性纤维性肿瘤(calcifying fibrous tumor, CFT)的临床特点、组织学特征、诊断、鉴别诊断。方法分析5例CFT的临床表现、影像学特点、病理学形态、免疫表型,并复习相关文献。结果镜下肿瘤边界清楚,由大量致密的、束状排列的胶原纤维组成,其间夹杂少量形态温和的梭形细胞,并见散在的淋巴细胞、浆细胞浸润,可形成淋巴小结或淋巴滤泡。免疫表型:CD31、CD34呈血管内皮阳性,STAT6呈胞质弥漫阳性,浆细胞IgG呈阳性,但IgG4呈阴性。结论 CFT是一种具有典型形态学特点的罕见良性间叶性肿瘤,好发部位是胃,术前诊断困难,需与多种疾病进行鉴别。     

右心房黏液瘤临床病理分析并文献复习

目的：探讨右心房黏液瘤的临床病理学特点及诊断要点。方法：对2例右心房黏液瘤进行临床资料、病理形态学及免疫组织化学观察,并结合文献对其诊断及鉴别诊断进行探讨。结果：镜下黏液瘤细胞呈单个散在、条索状或呈血管形成的指环样结构排列,黏液样基质在血管周围形成晕环;瘤细胞形成原始或分化的血管趋势,基质内淋巴细胞、浆细胞浸润;瘤细胞细长、梭形或星状,胞浆嗜酸性,胞核卵圆形、圆形或细长形;瘤细胞聚集呈球状,胞浆嗜酸性,胞核卵圆形或梭形。结论：右心房黏液瘤,非常少见,因此缺乏对其认识,从而易与其他肿瘤混淆导致误诊。提高对心房黏液瘤的认识,对避免误诊是至关重要的。     

贲门三源性碰撞瘤1例并文献复习

目的观察食管胃交界处三源性碰撞瘤的临床病理学特征,初步探讨其病理诊断标准、发病机制、常规病理镜下形态、免疫表型及预后。方法回顾性分析1例贲门三源性碰撞瘤的临床病理学特征及免疫表型,并复习相关文献。结果眼观:食管及近端胃切除标本,食管胃交界处见一溃疡型肿物;肿瘤由食管延续至胃黏膜小弯侧,侵犯食管壁及胃壁全层。镜检:贲门溃疡型肿物由三种完全不同类型的组织学成分构成,包括高分化鳞形细胞癌、神经内分泌肿瘤(G3)及中分化腺癌,三者分界清楚,且三种肿瘤成分均发生淋巴结转移。免疫表型:肿瘤的三种成分中,鳞状细胞癌成分表达p40、p63、CK5/6,Ki-67增殖指数为30%,p53阳性率为60%;神经内分泌癌成分表达CgA、Syn、CD56;腺癌成分表达CK7;神经内分泌癌与腺癌成分均表达CDX2和Villin,且两者Ki-67增殖指数均为40%,p53阳性率均为80%。结论目前食管胃交界处三源性碰撞瘤的诊断主要依赖组织形态学及免疫表型;根据碰撞瘤中各种肿瘤成分不同的侵犯及转移程度,并结合其他肿瘤诊断相关指标,对患者行个体化治疗。     

横结肠EBV阳性炎性假瘤1例并文献复习

目的 探讨横结肠EBV阳性炎性假瘤(inflammatory pseudotumor,IPT)的临床病理特征、诊断与鉴别诊断.方法 收集1例横结肠黏膜息肉样隆起组织经HE、免疫组化EnVision两步法染色,应用EBER原位杂交检测,分析其组织形态学与免疫表型特点,并复习相关文献.结果 镜下见肠黏膜呈息肉样改变,表面见...     

侵袭性血管黏液瘤3例及文献复习

侵袭性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma,AAM)是一种少见的好发于成年女性盆腔和会阴的具有局部侵袭性的居间性软组织肿瘤,可局部复发,但无转移潜能。Steeper等1983年首次报道,至今文献报道不多,且大多为个例报道或小组病例。我们收集3例AAM的临床病理资料及免疫组化表现,以探讨其组织学来源及临床病理特点。     

胰腺实性假乳头状肿瘤3例并文献复习

目的探讨胰腺实性假乳头状肿瘤(solid pseudopapillary tumor of the pancreas,SPTP)复发和转移病例的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法采用HE染色和免疫组化EnV ision法分析3例SPTP的病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果镜下可见肿瘤细胞围绕小血管形成特征性的假乳头状结构,可见少量出血及坏死、黏液样变性及胆固醇沉积等现象;细胞分化较好,异型性不明显,未查见细胞核分裂象。免疫表型:β-catenin、vimentin、CK、CK8、PR、CD56等均呈阳性,Syn、CEA、CgA等呈弱阳性;ER呈阴性,Ki-67增殖指数5%。结论 SPTP是胰腺外分泌肿瘤的特殊类型,临床较少见,恶性程度低,预后良好,诊断主要依赖其组织病理学特征及免疫表型。     

胸膜上皮样血管内皮瘤3例临床病理分析

上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma，EH)是一种特殊类型的上皮样、组织细胞样和其混合形态的血管内皮细胞源性恶性肿瘤。该瘤WHO(1994年)分类曾称交界性或中间性的血管内皮瘤，根据WHO(2002年)新分类现被列入软组织肿瘤中恶性的脉管肿瘤。该瘤罕见，组织形态结构多变，极易误诊，现报道3例。     

乳腺包裹性乳头状癌3例临床病理分析并文献复习

目的探讨乳腺包裹性乳头状癌(encapsulated papillary carcinoma,EPC)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断。方法收集3例乳腺EPC的临床病理资料,分析其临床病理组织学特征及免疫表型,并复习相关文献总结该肿瘤的临床病理学特征。结果 3例均为绝经后女性,年龄62~75岁,平均67岁,临床以乳腺肿块就诊。肿块均为单发,呈囊实性结节,边界清楚,有厚囊壁,内附细颗粒样或小乳头样物。该肿瘤的组织形态学以厚纤维囊壁、缺乏肌上皮的纤细乳头状结构为主要成分,在不同区域乳头分支呈筛状或实体状。肿瘤性乳头轴心及周缘的肌上皮细胞缺失是其主要形态特征。肿瘤细胞ER均强阳性,HER-2呈弱阳性,PR 2例呈阳性、1例呈阴性,Calponin、CK5/6、p63染色示肌上皮细胞在肿瘤的乳头轴心及周缘均完全缺失,肿瘤细胞Ki-67增殖指数为5%~10%。结论 EPC属于厚的纤维囊壁且囊壁肌上皮缺乏特殊亚型浸润性癌,预后较好,临床治疗与导管原位癌(ductal carcinoma in situ,DCIS)标准类似。     

肝脏上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的 探讨肝脏上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理特点和鉴别诊断要点.方法 结合文献对3例肝脏EHE的临床资料、病理特征、免疫表型及治疗预后进行分析.结果 3例均为女性,年龄分别70、75和36岁.2例为肝脏内多发,1例为单发.典型的组织学特征表现为短梭形上皮样细胞伴多量胶原化的纤维间质,肿瘤细胞形成网眼状结构,并可见印戒样细胞,胞质内可包含单个红细胞.肿瘤呈浸润性生长,延肝窦及肝内小血管生长.免疫表型:vimentin(+++)、FⅧRAg(+++)、CD34(++)、CD31(++)、D2-40(++).而CK、CK7、CK8/18、Hep-1、AFP均(-).结论 肝脏EHE是一种罕见的肿瘤并且预后有差别,部分病例可迅速死亡.D2-40在肿瘤中有一定的阳性表达,是鉴别诊断中有价值的标记物.     

肺上皮样血管内皮瘤临床病理观察

目的 探讨肺上皮样血管内皮瘤的临床病理特点。方法 4例肺上皮样血管内皮瘤,3例女性,1例男性,年龄28～40岁,无自觉症状或有轻度咳嗽、气短。肺活检或手术切除标本经甲醛固定,石蜡包埋,常规HE及免疫组织化学(Envision法)染色。所用抗体包括CD31、CD34、细胞角蛋白(AEl／AE3)、TTF-1、波形蛋白和上皮膜抗原。结果 本组肺上皮样血管内皮瘤病例女性多于男性,胸部CT显示双肺多发弥漫性小结节影。病理形态特点为结节周边上皮样肿瘤细胞呈花冠状充填于肺泡腔,病变中心为黏液透明样变间质,肺泡壁结构保留,肿瘤细胞胞质内有空泡形成,空泡内偶见红细胞,肿瘤细胞异型性不明显,核分裂和坏死均少见,免疫组织化学染色示CD31、CD34阳性,AE1／AE3偶见灶状阳性,其他抗体呈阴性。结论 肺上皮样血管内皮瘤是一种具有独特临床病理特点的低度恶性血管来源肿瘤。