阑尾神经瘤7例临床病理分析

阑尾神经瘤在成人手术切除的阑尾标本中并不少见,但在日常工作中常被忽视,大多诊断为慢性阑尾炎。我们复查了30例慢性阑尾炎的病理资料,其中阑尾神经瘤7例,并结合免疫组化染色进行了分析。     

阑尾低度恶性间质瘤一例

患者男 ,5 7岁。因无意间发现右下腹包块 1个 ,于 2 0 0 0年 6月 13日入院。患者 1996年曾因肝硬化、脾功能亢进在本院行脾切除。实验室检查 :ＨＢｓＡｇ( )、ＨＢｓＡｂ( )、ＨＢｃＡｂ( ) ,其余未发现异常。行剖腹探查。术中发现 :阑尾有一包块与周围组织无粘连 ,未见肿大淋巴结 ,切除送病理检查。病理检查 :带有包块阑尾组织约 7.5ｃｍ× 6 .0ｃｍ× 5 .0ｃｍ ,残余阑尾约 1.2ｃｍ ,其下部有一直径 6 .0ｃｍ大小包块。切开见灰白色肿物与阑尾之间无明显分界、质较韧 ,阑尾中部组织已被肿瘤破坏。在包块与阑尾交界处切 2块 ,另取不同部位 …     

胃神经鞘瘤临床病理分析

目的：探讨胃神经鞘瘤（gastric schwannoma）的临床病理学特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法：对8例胃神经鞘瘤的临床特点、组织形态学和免疫组织化学结果进行分析,并复习相关文献。结果：患者女性5例,男性3例,平均年龄61岁（30~81岁）。8例胃神经鞘瘤直径1.0~7.0 cm（平均3.0 cm）,无包膜,切面灰白色,镜下,瘤细胞短梭形,束状、栅栏状排列,肿瘤的边缘见淋巴细胞套。免疫组织化学染色：S-100全阳性,胶质纤维酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein,GFAP）7例阳性,CD117、CD34、Dog1、a-平滑肌肌动蛋白（a-Smooth muscle actin,a-SMA）、结蛋白（Desmin）阴性。3例发现血小板衍化生长因子受体（platelet-derived growth factor receptor,PDGFR）阳性,但未发现c-kit和PDGFRα的基因突变。结论：胃神经鞘瘤是一种良性肿瘤,需与胃肠道间质瘤鉴别。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤临床病理观察

目的研究胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）的临床表现、影像学特点、病理组织学特征及治疗和预后。方法应用光镜、电镜及免疫组织化学染色方法（SP法）对18例DNT进行观察分析,并对其中14例进行了随访。结果患者年龄3～46岁,平均年龄22．8岁,男14例,女4例,主要症状为顽固性癫痫发作,术前癫痫病史最长达17年。MRI检查示病灶T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,肿瘤周围无水肿及占位效应。18例肿瘤除2例位于小脑外,其余均位于大脑皮质。本组全切除者10例,大部切除者8例。随访14例,13例生存者中,生存1年4个月-11年,平均已生存5．5年,其中已生存10年以上者2例。术后无1例复发。肿瘤呈结节状分布于大脑或小脑的皮质内,部分累及白质。“特异性胶质神经元成分”为DNT病理形态学特征,是由不同比例的少突胶质细胞样细胞（OLC）、成熟神经元和星形细胞组成,肿瘤有明显的微囊变,单个神经元漂浮在微囊的黏液样基质中,本病多伴有肿瘤周围脑皮质发育不良。免疫组织化学染色示神经元及部分OLC突触素、神经微丝及S-100染色阳性,OLC胶质纤维酸性蛋白染色阴性。电镜示OLC有早期神经元分化、星形细胞分化及少突胶质细胞分化。结论DNT属良性肿瘤（WHOI级）,手术切除即可治愈。应结合临床表现、影像学及病理组织学和免疫组织化学结果确诊DNT。     

阑尾恶性间质瘤一例

患者男 ,32岁。因转移性右下腹痛 4ｄ ,于 2 0 0 1年 2月14日入院。体检 :右下腹部触及一约 6ｃｍ× 5ｃｍ大小的包块 ,边界不清 ,活动度差 ,质稍硬 ,伴压痛、反跳痛。Ｂ超示 :右下腹部见 10 .3ｃｍ× 8.3ｃｍ肿块 ,边界欠清 ,回声不规则 ,盆腔内也见低回声区与肿块相连 ,右中腹部见多个大小不等肿块 ,约 6 .8ｃｍ× 5 .5ｃｍ ,边界不清。临床诊断为急性阑尾炎、阑尾脓肿 ,行阑尾切除术。术中所见 :阑尾被大网腹包裹 ,长约 6ｃｍ ,根部及尖端尚可辨认 ,中部明显膨大形成一约6ｃｍ× 5ｃｍ的包块 ,腹腔内有约 15 0ｍｌ液体 ,下腹窝及肠系膜处…     

会阴部丛状神经鞘瘤临床病理分析

目的 探讨会阴部丛状神经鞘瘤(plexiform neurilem-moma,PN)临床病理特点和鉴别诊断.方法 对1例发生在会阴部的PN进行组织形态学观察、免疫组化标记并复习文献.结果 患者女,31岁,会阴部肿块渐增大4年,无疼痛.边界清楚,切面灰白,实性,呈多结节状,质地中等.镜检:肿物位于皮下,约有30个大小不等的结节组成,直径0.5～2.0cm不等,每个结节均见纤维包膜包绕,大多数结节以细胞致密区(Antoni A)为主,无或少有细胞疏松区(Antoni B).结节内瘤细胞呈长梭形,核呈锥形、仿锤形或波浪状,呈栅栏状和螺旋状排列,可见verocay小体.免疫组化标记显示:瘤细胞vimentin和S-100蛋白弥漫阳性,GFAP与GPG 9.5部分呈阳性.结节外包膜EMA、CD34阳性,瘤细胞阴性.NSE、CD57、ER、PR、CD68、α-SMA、desmin和H-Caldesmon均阴性.结论 丛状神经鞘瘤是一种具有特殊形态学特点的外周神经肿瘤,应与丛状神经纤维瘤、丛状纤维组织细胞和婴儿和儿童丛状恶性外周神经鞘膜瘤等相鉴别.     

婴儿色素性神经外胚层瘤7例临床病理观察

目的 探讨婴儿色素性神经外胚层瘤(melanotic neuroectodermal tumour of infancy, MNTI)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法 收集7例MNTI临床资料,行形态学观察、免疫组化、FISH以及电镜检测;分析其临床病理特征并复习相关文献。结果 7例MNTI患儿平均发病年龄3个月,发生部位：头面部骨4例,附睾3例。临床表现为迅速增大的无痛性肿块;影像学检查无特异性。6例肿瘤细胞呈腺泡状排列,位于中心的是原始小神经元细胞,部分病例细胞间可见神经纤维丝连接;腺泡周边为富含黑色素颗粒的上皮样细胞,呈卵圆形或梭形,边界不清;1例穿刺组织显示巢、片状排列的原始小细胞,未见黑色素颗粒。免疫表型：原始小神经元细胞表达Syn(7/7)、NSE(4/7)、CD99(4/7)、FLI-1(4/7)、CgA(3/7)和CD56(2/7),富含黑色素的上皮样细胞表达CK(AE1/AE3)(7/7)、HMB-45(7/7)、Melan-A(2/7)和EMA(1/7)。FISH检测：7例均未检测到EWSR1基因断裂。电镜：2例可见细胞连接及黑色素颗粒。5例获得随访资料,随访时...     

室管膜下瘤6例临床病理分析

目的分析室管膜下瘤(subependymoma, SE)的临床病理学特征,探讨其诊断、鉴别诊断及临床治疗。方法回顾性分析6例SE的临床病理学和免疫表型特征,并复习相关文献。结果镜下见大小形态一致的肿瘤细胞簇状分布于丰富的胶质细胞突起的纤维基质,常伴微囊变,为SE主要组织学特征。免疫组化标记肿瘤细胞表达GFAP、vimentin、S-100,Ki-67增殖指数低。结论 SE是生长缓慢的室管膜细胞良性肿瘤,属于WHOⅠ级肿瘤,具有独特的病理组织学改变。手术切除是其主要的治疗方法,完整切除后患者预后良好,切除不完整有复发可能。     

胃肠道神经束膜瘤4例临床病理分析

目的探讨胃肠道神经束膜瘤的临床病理特征。方法分析4例胃肠道神经束膜瘤的临床资料,总结其临床病理和免疫表型。结果 1例位于胃体大弯,1例位于结肠,2例位于直肠;瘤体直径0.3～1 cm,其特征是黏膜固有层内见温和的梭形细胞增生,表达神经束膜标志物,梭形细胞呈层状、束状排列,或围绕腺体漩涡状分布,周围扩张的隐窝常伴锯齿状结构。免疫表型:温和的梭形细胞不同程度表达EMA和CD34。随访4例患者均未见肿瘤复发和转移。结论胃肠道神经束膜瘤是一种良性的外周神经鞘膜肿瘤,可能被误诊为其他更常见的胃肠道梭形细胞肿瘤。免疫组化标记EMA和CD34阳性有助于鉴别诊断,患者预后良好。     

胃血管球瘤6例临床病理分析

目的 探讨胃血管球瘤(gastric glomus tumor,GGT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 收集6例GGT临床资料,采用HE、免疫组化EnVision两步法染色,分析其临床病理学特征、免疫表型、预后等,并复习相关文献.结果 6例GGT男女性各3例,年龄34～60岁,中位年龄53.5岁,平均49.33...     

肺原发性恶性外周神经鞘瘤的临床病理分析

目的 探讨肺脏原发性恶性外周神经鞘瘤(MPNST)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法 对2例肺MPNST进行临床病理学分析及免疫组织化学与超微结构研究。结果 2例光镜下均显示MPNST的形态特点，免疫组织化学显示S-100蛋白、MBP、Vim、NSE肿瘤细胞呈阳性表达，电镜观察1例可见特征性Luse小体。结论 肺原发性MPNST极为罕见，临床诊断较困难。根据其光镜病理形态特征，S-100蛋白、MBP免疫组织化学检测和(或)电镜检查可确诊。结合文献，该肿瘤早期无明显临床症状，一般发现时已属晚期，预后差。病理学上应与肺脏平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、单相型滑膜肉瘤、肉瘤样癌鉴别。     

胚胎发育不良性神经上皮瘤的临床病理及影像学特征

目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）的临床病理特点及鉴别诊断。方法对9例DNT的临床表现、影像学特点、病理形态特征进行观察,并进行了免疫组织化学SP法检测。结果患者年龄范围12～51岁,平均32岁,大部分病例以癫痫小发作为主要临床表现,个别伴有一过性失语、失写、视力下降等,1例尢任何症状,仅在体检中发现。神经系统检查无运动和感觉缺损体征。病变部位均位于幕上结构,以皮层为主,影像学检查无瘤周水肿及占位效应。额叶4例,颞叶4例,额顶叶1例,2例呈囊性。病理组织学DNT分为两型：单纯型3例,复杂型6例。单纯型DNT肿瘤仅由神经胶质．神经元成分构成,周围有少突胶质细胞样细胞。复杂型DNT除了神经胶质．神经元成分和（或）局灶性皮层发育不良外,还具有其他低级别胶质瘤成分。结论DNT是一种良性肿瘤,手术效果良好,不易复发,复杂型DNT需与各种低级别胶质瘤相鉴别。     

胃肠道神经鞘瘤16例临床病理特征

目的 探讨胃肠道神经鞘瘤(gastrointestinal schwannomas,GSs)的临床病理学特征、免疫表型和鉴别诊断.方法 对16例GSs进行形态观察,免疫组化标记,并结合相关文献进行讨论.结果 肿瘤多见于胃部,临床表现多为腹部隐痛或进食哽噎,少数伴有黑便.肿瘤主要由纤细或肥胖的梭形细胞组成,胞质淡嗜伊红,细胞核可有一定异形性,排列成模糊的栅栏状,可见核仁,核分裂少见.多数病例可见外周淋巴细胞套及生发中心形成、或多或少的黏液变性区域、慢性炎细胞浸润和肿瘤边界的灶性浸润性生长.免疫组化:肿瘤细胞阳性表达S-100蛋白和GFAP,部分病例表达nestin,不表达CD34、CD117、DOG1和SMA.结论 GSs是消化道少见的间叶性肿瘤,绝大多数为良性,易误诊为胃肠道间质瘤(GISTs).外周淋巴细胞套是重要的形态学特征之一,确诊需要依靠S-100蛋白、GFAP等免疫标记物配合.     

胃肠道恶性间质瘤的临床病理分析

目的 探讨胃肠道恶性间质瘤（ＧＩＳＴ）的临床病理特征。方法 分析了６例ＧＩＳＴ的临床及病理特征。结果 ６例恶性ＧＩＳＴ均无消化道梗阻。临床表现为特异性,广泛分布于胃（６０％）,小肠（３０％）和其它部位（１０％）,１０％～３０％ＧＩＳＴ是恶性的,表现为腹腔内的扩散或肝转移;常规病理学检查,ＧＩＳＴ与平滑肌瘤／肉瘤等其它类型的梭形细胞肿瘤不易区别,确诊需要免疫组化或／和电镜检查;免疫组化ＣＤ３４（＋）,Ｖｉｍｅｎｔｉ（＋）,Ｄｅｓｍｉｎ（－）,Ａｃｔｉｎ（－）,Ｓ－１００（－）;恶性ＧＩＳＴ应用根治性手术,影响预后的因素较多。结论 ＧＩＳＴ具有独特免疫组化表型,是有别于平滑肌肿瘤的一类成分复杂的间叶性肿瘤。     

牙源性腺样瘤9例临床病理分析

目的探讨牙源性腺样瘤(adenomatoid odontogenic tumor, AOT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析9例AOT的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后,并复习相关文献。结果 9例AOT中男性3例,女性6例。平均年龄28岁。发生于上颌骨5例,下颌骨4例。临床主要表现为牙龈肿块伴或不伴有疼痛,肿块呈膨胀性生长,牙齿松动。主要病理特点为有较厚的纤维包膜;牙源性上皮呈结节状、巢状、腺样、条索状、玫瑰花瓣样,被少量纤维结缔组织间质分隔;上皮细胞核呈远离管腔的极像排列;腔内有红染无定形物质;可见层状结构及不同程度钙化区。免疫表型:上皮性成分中广谱CK、EMA、p63和p40均阳性,间质成分vimentin阳性。碱性刚果红、PAS、Alcian蓝染色腔内物质阳性。结论 AOT是一种少见的牙源性良性肿瘤,好发于青年人,女性多于男性,上颌骨多见。临床通常无症状,表现为可触及的肿块。肿瘤由上皮成分和间质成分组成。该瘤复发罕见,因为有较厚的包膜,易手术切除,局部切除可治愈。     

14你小汗腺汗孔瘤的临床病理分析

分析小汗腺汗孔瘤的临床病理表现。方法：对１４例小汗腺汗孔瘤进行光镜观察，并对部分病例作免疫组化染色，结果：发现汗孔瘤是一种特异性的肿瘤类型：１．肿瘤发生于表皮，部分累及真皮。２．肿瘤细胞和周围棘细胞境界较清楚。３．肿瘤细胞巢仙可见有护膜的小孔，小管状结构。４．肿瘤以宽带方式向下延５．宽带之间的间质水肿，疏松。６．部分肿瘤延伸达真皮深层者，下方形成有少许透明细胞成分的结节。７．瘤细胞较棘细胞小，镶嵌     

内淋巴囊肿瘤的临床病理分析

目的 探讨内淋巴囊肿瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法 对3例内淋巴囊肿瘤病例进行临床病理分析、PAS及免疫组织化学染色。结果 内淋巴囊肿瘤的临床症状包括进行性加重感音神经性聋、耳鸣、眩晕、颅神经受累等症状。镜下瘤组织呈乳头状囊性腺样结构，其内可见粉染蛋白样物质。部分瘤细胞的胞质透明，核的形态及大小相近，异型性较少见。肿瘤问质为大量增生的纤维结缔组织及透明变性的胶原纤维，可见出血、噬含铁血黄素细胞、异物巨细胞及胆固醇结晶。免疫表型：CK、NSE阳性，GFAP、S-100蛋白、EMA、CgA、TG、Syn阴性。结论 内淋巴囊肿瘤是罕见的肿瘤，其诊断和鉴别诊断主妻靠病理组织学和免疫组织化学。     

鼓室血管球瘤2例临床病理特征分析

鼓室血管球瘤(glomus tumors,GT)属于鼓室部非常罕见的肿瘤,本文主要探讨本单位2例鼓室GT的临床、病理学特点,诊断及鉴别诊断并复习相关文献,以提高对其的认识和诊断水平,减少误诊.     

原发性肺内神经鞘瘤2例临床病理特征分析

目的 探讨原发性肺内神经鞘瘤的临床病理学特征。方法 回顾性分析2例原发性肺内神经鞘瘤的临床表现、组织学形态及免疫表型,并复习相关文献。结果 2例均为中老年患者,男、女性各1例,男性患者因体检发现肺部阴影就诊;女性患者因发现肺张力性病变就诊,病变分别位于左肺上叶和左肺下叶,最大径分别为2.2 cm和1.8 cm。镜下见瘤细胞与周围肺组织分界清楚,其内瘤细胞由稀疏区和密集区交替排列,少部分区域可见栅栏状结构,大部分区域瘤细胞呈洋葱皮样或漩涡状结构排列,可见Verocay小体结构。免疫表型：瘤细胞S-100、SOX10、vimentin、CD56、BCL-2和TTF-1均阳性,desmin、SMA、p63、Napsin A、CK5/6、GFAP、CKpan、EMA和STAT6均阴性,Ki-67增殖指数为3%～5%。术后分别随访5个月和13个月,均未见肿瘤复发或转移。结论 原发性肺内神经鞘瘤是一种良性的神经源性肿瘤,诊断需依靠病理检查及免疫表型,治疗以手术切除为主,预后良好。     

浅表性血管黏液瘤3例临床病理分析

目的探讨浅表性血管黏液瘤(superficial angiomyxoma,SA)的临床病理特征、免疫组化及鉴别诊断要点。方法对3例SA进行临床病理学及免疫组化染色观察,结合文献对该肿瘤的临床表现、病理形态学特征以及鉴别诊断要点进行讨论。结果 SA主要位于皮肤真皮及皮下,镜下肿瘤略呈分叶状,黏液性基质中可见散在无异型的梭形和星形瘤细胞及较多的中、小薄壁血管,散在有多少不等的中性粒细胞浸润。免疫组化染色显示肿瘤细胞表达vimentin。结论 SA是罕见的黏液性肿瘤,位于皮肤表浅部位,可局部复发但不转移,诊断时应注意和其它黏液性软组织肿瘤鉴别。