双表型鼻腔鼻窦肉瘤8例临床病理分析

目的探讨双表型鼻腔鼻窦肉瘤(biphenotypic sinonasal sarcoma, BSNS)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断。方法回顾性分析8例BSNS的临床病理、免疫表型特点,其中5例采用荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization, FISH)技术检测Pax-3基因分离情况。结果 8例BSNS中男性3例,女性5例;发病年龄26～74岁,中位年龄58岁。临床多表现为鼻塞、鼻出血、眼痛及面部肿胀等。眼观:肿瘤灰白色桑葚样。镜检:形态较一致的梭形细胞在黏膜上皮下呈浸润性生长,并牵拉表面上皮致上皮内陷,近上皮处细胞较密集;肿瘤细胞排列呈束状、鱼骨状,可侵犯骨组织;细胞核呈波浪状,胞质嗜伊红,坏死及核分裂象不明显。间质内可见血管外皮瘤样结构,伴有胶原变性。免疫表型:肿瘤细胞S-100(8/8)、Calponin(8/8)、MSA(7/8)、SMA(7/8)、FXⅢa(8/8)均阳性;Ki-67增殖指数较低(2%～5%)。5例Pax-3分离探针检测均呈阳性,支持BSNS的诊断。所有病例均获得随访,随访时间8～31个月,2例术后复发,6例未见复发。结论 BSNS是一种具有神经及肌源性分化特征的低度恶性软组织肉瘤,并伴有Pax-3基因重排,结合形态、免疫表型及分子学改变可明确诊断。     

双表型鼻腔鼻窦肉瘤1例

<正>患者女性,31岁,因右鼻阻伴流涕1个月余入院。临床特点:无明显诱因出现右鼻腔阻塞,呈间断性,交替性,于受凉感冒后加重并逐渐出现右侧鼻腔流脓涕,常不易擤出。体检示鼻腔黏膜稍出血,右侧中鼻道见苍白水肿息肉,鼻中隔左曲。临床诊断右侧慢性鼻窦炎,右侧鼻息肉以及鼻中隔偏曲。CT及MRI示右侧鼻腔息肉形成(图1)。患者接受鼻窦内窥镜肿瘤完整切除术。病理检查眼观:送检(右鼻腔鼻窦病变)灰白、灰红色不整形组织1个,大小3 cm×2.5 cm×1     

双表型鼻腔鼻窦肉瘤复发1例

患者女性,62岁.因右侧涕中带血伴鼻痛10天于2019年5 月6日就诊.患者10 天前无明显诱因出现右侧鼻痛、鼻干,伴痰、涕中带血,可擤出黄色脓涕.无喷嚏、鼻痒.嗅觉无减退.专科检查:右侧鼻腔呈鼻窦开放术后改变,右侧下鼻甲前端缺如;右侧中鼻道可见血痂皮,触之易出血.常规CT检查示:右侧额窦、上颌窦及鼻腔可见软组织密度影...     

鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤10例临床病理分析

目的探讨鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤(sinonasal teratocarcinosarcoma, SNTCS)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析10例SNTCS的临床病理特征及免疫表型等,并复习相关文献。结果 10例患者中男性8例,女性2例,年龄28～69岁,平均47.3岁。10例患者肿块均位于鼻腔,多因鼻塞伴鼻出血、脓涕量增多伴嗅觉减退就诊。肿瘤大体多为碎组织,质嫩至质中;该肿瘤组织学形态多样,镜下可见胞质透明的鳞状细胞团、腺体及纤毛柱状上皮成分,部分腺上皮异型,梭形细胞间叶成分围绕未成熟的鳞状上皮及腺癌成分分布,部分病例可见分化不等的神经上皮细胞,肿瘤间质中可见软骨、骨样组织及平滑肌组织。不同胚层的组织免疫表型不同,鳞状上皮及腺上皮成分CK和EMA等上皮标志物阳性,间叶成分中vimentin阳性,分化成熟的神经组织对Syn、NSE、S-100蛋白表达敏感,原始神经外胚层细胞(特别是小圆形细胞)中CD99呈弥漫阳性,且Syn、NSE局灶阳性;desmin均呈阴性,仅1例SMA呈阳性;10例Ki-67增殖指数40%～60%。随访时间为1～93个月,截止2019年11月,6例患者存活。结论 SNTCS属于罕见的具有高侵袭性生物学行为的恶性肿瘤,其由3个胚层组成,多处取材制片以及典型的组织病理学特征和免疫组化染色对诊断具有重要意义。     

鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤的病理特征及其诊断

目的探讨鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤的临床病理学特征及诊断和鉴别诊断。方法对5例经病理证实的鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤的临床、放射影像学和病理学资料作回顾性分析,对标本行免疫组织化学染色（EnVision法）,并对所有病例进行了随访。结果患者5例,均为男性,年龄34—43岁,平均39岁。临床表现主要为单侧鼻腔堵塞、涕中带血和头痛,检查发现鼻腔充满新生物,表面光滑,有蒂,触之易出血;放射影像学均为局部占位,密度均匀,未见明显的囊性变、钙质沉着和骨化。病理检查：肿瘤多为碎组织,质地中等偏嫩,镜下观察肿瘤常由3个胚层的组织构成,外胚层的鳞状上皮团、中胚层瘤样增生的平滑肌纤维、软骨和骨组织及内胚层的富有黏液细胞的纤毛柱状上皮及排列成腺管样结构的消化道、呼吸道上皮,其中未成熟的神经上皮细胞、胞质透明的鳞状细胞团、梭形细胞肉瘤和腺癌成分最具诊断价值。免疫组织化学染色,不同胚层的组织对应相应的免疫标记,细胞角蛋白、上皮细胞膜抗原标记外胚层的复层鳞状上皮、内胚层的消化道和呼吸道上皮,波形蛋白、平滑肌肌动蛋白等标记梭形细胞肉瘤区域和平滑肌等组织,S-100蛋白、神经元特异性烯醇化酶、突触素等标记未成熟的神经上皮组织,且nestin阳性,CD99标记较为原始小细胞。5例患者首次病理诊断分别为毛细血管瘤、嗅神经上皮瘤、嗅神经母细胞瘤、颅咽管瘤及恶性混合瘤。随访结果：2例复发,1例颈部转移。结论鼻腔鼻窦畸胎癌肉瘤是一种由3胚层组成,具有畸胎瘤和癌肉瘤特征的罕见恶性肿瘤,具有特征性的组织病理学和免疫组织化学染色特点,应多取材多切片,以免误诊和漏诊。     

鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤5例临床病理分析

目的 探讨鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤(sinonasal he-mangiopericytoma-like tumor,SNHPLT)的临床病理学特征.方法 回顾性分析5例SNHPLT的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献.结果 5例SNHPLT中男性2例,女性3例,平均年龄59岁,均位于鼻腔.临床...     

鼻腔鼻窦腺泡状横纹肌肉瘤10例临床病理分析

目的 探讨鼻腔鼻窦腺泡状横纹肌肉瘤(sinonasal tract alveolar rhabdomyosarcoma,SNT-ARMS)的临床表现、组织学形态、免疫表型及分子遗传学特征、诊断及预后。方法 收集10例SNT-ARMS的临床病理资料,行HE及免疫组化EnVision法染色。应用FISH法检测FOXO1基因断裂重组情况,并复习相关文献。结果 眼观:临床送检为息肉样病变,切面灰白、灰红色,质嫩。镜检:肿瘤由幼稚的小蓝圆细胞组成,呈巢状分布,瘤巢之间可见纤细的纤维血管间隔,局灶瘤巢中央的瘤细胞变性、脱落,形成特征性的腺泡状结构;部分病例肿瘤细胞呈弥漫实性片状分布。肿瘤细胞形态一致,核染色质粗,可见细小核仁,核分裂活跃;肿瘤胞质分化不明显,少数病例部分细胞含有丰富的透明状胞质。部分病例肿瘤内可见数量不等的花环状多核巨细胞及横纹肌母细胞分化。免疫表型:表达横纹肌免疫组化标志物desmin、Myogenin和(或)MyoD1,部分病例表达CKpan、CK-L、Syn、CD56、ALKp80,不表达CK5/6、CgA、NSE、NeuN、NF、S-100、CD99、CD34、CD20、CD3、Tdt等,Ki-67增殖指数为50%～80%。FISH法检测均显示FOXO1基因断裂重组。结论 SNT-ARMS需与其它类型的小蓝圆细胞肿瘤进行鉴别,部分肿瘤表达上皮、神经内分泌标志物,易误诊为低分化癌或神经内分泌癌。     

鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤5例临床病理分析

目的探讨鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤(sinonasal hemangiopericytoma-like tumor, SNHPLT)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法采用HE和免疫组化EnVision法检测5例SNHPLT的临床病理特征、免疫表型,并复习相关文献。结果 5例SNHPLT均因鼻腔出血入院。肿瘤均无包膜,但边界清楚,瘤细胞短梭形或卵圆形,呈短束状或片状排列,瘤细胞形态温和,无明显异型。细胞质弱嗜酸性,细胞边界不清,细胞核染色质空泡状,核仁不明显。肿瘤间质富于血管,可见圆形的薄壁血管和鹿角样血管,血管周及间质可见玻璃样变。瘤细胞中vimentin、Cyclin D1和β-catenin均弥漫阳性。结论 SNHPLT是发生于鼻腔鼻窦内的显示血管周肌样细胞表型少见肿瘤,其病理形态具有一定特征性,根据组织形态学及免疫组化标记可进行鉴别,生物学行为大多数表现惰性临床过程。     

鼻腔鼻窦EBV阳性浆细胞瘤7例临床病理分析

目的 探讨鼻腔鼻窦EBV阳性浆细胞瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 采用免疫组化、EBER原位杂交、分子病理对7例发生于鼻腔鼻窦EBV阳性浆细胞瘤进行检测,分析其临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等并复习相关文献。结果 7例肿瘤细胞呈浆细胞性分化,弥漫实性生长,具有不同的分化成熟度,甚至呈间变性或浆母细胞样形态特征。免疫表型：肿瘤细胞CD79a、MUM1、CD138和CD38均阳性,CD20和PAX-5均阴性,Ki-67增殖指数在分化成熟组为10%～20%,分化不成熟组为40%～90%。EBER原位杂交和Ig基因重排检测均阳性,并可见轻链限制性表达(κ或λ)。C-myc基因断裂重组检测均阴性。结论 EBV感染对肿瘤的形态和增殖活性具有一定的影响,但对浆细胞瘤发病机制和发展的影响仍需进一步观察。     

INI1缺失性鼻腔鼻窦癌9例临床病理分析

目的 探讨INI1缺失性鼻腔鼻窦癌的临床病理学特征。方法 收集2008～2021年广东省人民医院病理科诊断的185例原发性鼻腔鼻窦癌,采用免疫组化法检测INI1蛋白表达。对INI1表达缺失病例进一步行相关免疫组化和原位杂交检测。结果 185例原发性鼻腔鼻窦癌中9例(4.9%)INI1表达缺失。患者年龄25～74岁,其中男性7例,女性2例。镜下见肿瘤由不同比例的基底样细胞和横纹肌样细胞组成,排列呈实性片巢状、条索状浸润性生长。肿瘤分期：8例为T4N0M0,1例为T4N1M0。8例患者获得随访,随访时间11～55个月,6例局部复发,2例远处转移;5例死亡。免疫表型：肿瘤细胞CK弥漫阳性,p63、p40、CK5/6、CK7和p16不同程度阳性。9例EBV和高危型HPV原位杂交检测结果均阴性。结论 INI1缺失性鼻腔鼻窦癌是一种新近描述的高度侵袭性肿瘤,具有广泛的组织形态谱,行免疫组化检测(尤其INI1检测)有助于确诊。     

鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤4例临床病理分析

目的探讨鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及免疫表型。方法回顾性分析4例鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤的临床资料、病理学特征及免疫表型,并复习相关文献。结果 4例患者中男、女各2例;平均年龄62岁;3例发生于右鼻腔,1例发生于左鼻腔;镜下见肿瘤界限清楚,无包膜,由形态较一致的短梭形或卵圆形肿瘤细胞构成,呈席纹状或条束状排列,伴毛细血管增生和鹿角状血管壁透明变性。术后平均随访41个月,均未见复发和转移。免疫表型:4例均弥漫表达vimentin、SMA、β-catenin和Cyclin D1,Ki-67增殖指数3%～5%;其中2例弱表达BCL-2;1例弱表达CD99、CD117;desmin、CD34均不表达。结论鼻腔鼻窦血管外皮瘤样肿瘤属于中间性肿瘤,预后较好;结合病理学形态和免疫表型可明确诊断。     

原发性鼻腔鼻窦腺癌12例临床病理分析

目的探讨原发性鼻腔鼻窦腺癌的临床病理特点及预后。方法回顾性分析12例原发性鼻腔鼻窦腺癌的临床病理学特征,并复习相关文献。结果患者男性7例,女性5例,平均年龄65岁(43～84岁),其中4例肠型腺癌,8例非肠型腺癌。临床主要表现为鼻塞、鼻出血。镜检:高～中分化肠型腺癌主要呈乳头状、腺管状结构,低分化主要呈实性生长;低级别非肠型腺癌主要为均匀的小腺体或腺泡结构,呈背靠背排列;高级别非肠型腺癌主要呈实性生长或巢状结构。免疫表型:4例肠型腺癌CDX2均弥漫阳性,2例CK20弥漫阳性、2例部分阳性,2例CK7局灶阳性;8例非肠型腺癌CK7弥漫阳性,2例CK20少数阳性,CDX2均阴性。随访时间10～84个月,其中肠型腺癌复发3例,转移2例,死亡2例;非肠型腺癌复发4例,转移1例,死亡3例。结论原发性鼻腔鼻窦腺癌的发病率较低,临床少见,组织病理学特点有重叠,应注意鉴别诊断。     

组织细胞肉瘤2例临床病理分析

目的探讨组织细胞肉瘤(histiocytic sarcoma,HS)的临床病理特征。方法标本采用常规石蜡切片,HE染色,EnVision免疫组化两步法染色。结果本组病例发病部位包括胃、淋巴结、脾。形态学特点为肿瘤细胞弥漫浸润,互不黏附。瘤细胞较大,圆形或卵圆形,核大,核仁清晰。胞质丰富,红染。瘤细胞表达一种或多种组织细胞抗原:CD68、ly-sozyme、CD163,还常表达CD45、CD45RO和CD4。结论 HS为一种罕见的显示成熟组织细胞形态学和免疫表型特征的恶性肿瘤,其诊断是在形态学的基础上依靠免疫组化染色进行排除诊断。     

鼻腔鼻窦型血管外皮瘤临床病理分析

目的探讨鼻腔鼻窦型血管外皮瘤的临床病理学特征及诊断和鉴别诊断及其组织发生。方法结合其临床和影像学特点,应用HE、嗜银网状纤维染色、免疫组织化学和电镜对6例鼻腔鼻窦型血管外皮瘤的病理改变进行了分析,并对其中5例进行了随访。结果男性4例,女性2例,年龄56—71岁,平均60．5岁;肿瘤均位于右鼻腔,分别为鼻中隔1例、中鼻道1例、右总道1例、鼻腔＋筛窦2例、右眼球＋筛窦＋左右额窦1例,临床上表现为鼻塞、鼻出血、鼻腔分泌物增多及眼球胀痛、视力减退、流泪、头痛等症状。巨检：病变呈息肉样2例、呈棕色光滑肿块3例、呈灰白碎组织1例。镜下观察呈弥漫分布的短梭形细胞,规则,核分裂象少见,胞质透明或嗜酸性,血管丰富,薄壁,并可见管壁玻璃样变,鹿角状血管少见,瘤细胞多以单相排列,也可呈束状、席纹状、环状及编织状。免疫组织化学检测显示瘤细胞波形蛋白6／6阳性、平滑肌肌动蛋白5／6阳性和CD34 3／6阳性,超微结构显示瘤细胞胞质内有肌动蛋白丝,细胞间有未发育完全的连接结构。随访5例,2例复发。结论鼻腔鼻窦型血管外皮瘤是一种真正起源自血管外皮细胞,具有特殊临床病理特征、少见的中间型或低度恶性肿瘤,需结合肿瘤的组织形态和免疫组织化学特点做出诊断和鉴别诊断。     

外阴及阴道Ewing肉瘤2例临床病理分析

目的探讨发生于外阴及阴道的Ewing肉瘤(Ewing’ssarcoma,EWS)临床病理特点、免疫表型及鉴别要点。方法对2例发生于外阴及阴道的EWS进行常规病理检查及免疫组化染色,观察其临床病理学特征,并复习相关文献。结果肿瘤分别发生于37岁及29岁女性,肿块长径为5～8cm。病理形态学显示:肿瘤组织由紧密呈片或小叶状分布的细胞组成。免疫表型:2例肿瘤细胞细胞膜均弥漫CD99着色,FLi-1核着色,vimentin染色阳性。结论发生于外阴及阴道的EWS是一种少见的软组织恶性小细胞性肿瘤,恶性度高,早期便可转移或复发,预后差。     

卵巢和输卵管原发癌肉瘤2例临床病理分析

目的：探讨卵巢和输卵管原发癌肉瘤的临床病理学特征及鉴别诊断。方法采用免疫组化EliVision法对2例分别原发于卵巢和输卵管的癌肉瘤进行染色,并复习相关文献。结果例1,57岁,双侧卵巢均可见占位性病变,肿瘤组织由恶性的上皮和间叶成分构成。免疫表型：肿瘤上皮及间叶成分均表达CK和vimentin,不表达desmin、CD34和HCG。部分淋巴结可见转移瘤。例2,57岁,左侧输卵管腔内见一占位性病变,肿瘤组织由恶性的上皮和间叶成分共同构成。免疫表型：上皮成分表达CK和vimentin,间叶成分表达vim-entin,不表达CK。结论原发性卵巢和输卵管癌肉瘤少见。需与未成熟性畸胎瘤、分化差的癌、卵巢及输卵管肉瘤等鉴别。该肿瘤病程进展快,患者预后差。     

乳腺血管肉瘤临床病理分析

目的 分析乳腺血管肉瘤的临床及病理特点.方法 对2例乳腺血管肉瘤进行光镜及免疫组化染色观察.结果 乳腺血管肉瘤组织学形态呈多样性.免疫组化染色显示,血管肉瘤表达血管内皮标记物FⅧRAg、CD31、CD34及淋巴管内皮标记物D240.结论 乳腺血管肉瘤十分罕见,临床表现无特异性,病理形态多样,诊断困难,组织学形态结合免疫组化染色对于确诊有意义.     

前列腺平滑肌肉瘤9例临床病理分析

目的探讨前列腺平滑肌肉瘤的病理学诊断、组织形态学特征、鉴别诊断及发病率情况。方法收集解放军总医院1990年~2008年19年间共诊出的平滑肌肉瘤9例,做常规HE染色及免疫组化染色,并复习文献。结果前列腺平滑肌肉瘤占同期前列腺恶性肿瘤的1%。患者发病年龄27~56岁,平均43岁。免疫组化染色具有特征,即actin为指标性抗体、其次为calponin,同时muscle、desmin、vimentin亦示阳性反应。结论前列腺平滑肌肉瘤发病率很低,临床上主要以进行性排尿困难。影像学检查有助于发现前列腺占位性病变,确诊要靠前列腺穿刺活检组织学诊断。     

双表型肝细胞癌的临床病理分析

目的 探讨双表型肝细胞癌(DPHCC)的组织形态学特征、免疫表型、鉴别诊断要点及预后。方法 收集9例DPHCC患者的临床及病理资料,分析DPHCC组织的HE形态及免疫组织化学染色结果,并复习相关文献。结果 镜下肿瘤细胞排列成粗梁状、假腺样及团片状,间质伴丰富的血窦样腔隙,纤维间质少;肿瘤细胞呈多角形,胞浆丰富且嗜酸,核仁明显,核分裂象多见,其中3例见微血管侵犯。免疫表型：9例患者的肿瘤细胞均表达CK19,其中4例患者的肿瘤细胞同时表达CK7;9例患者的肿瘤细胞不同程度地表达一种或多种肝细胞标记物(Glypican-3、AFP、Hepatocyte-1、Arginase-1)。7例患者有完整的随访资料,其中4例患者确诊后20个月内死亡。结论 DPHCC组织形态学具有肝细胞癌特征,但免疫表型同时表达肝细胞癌及胆管细胞癌的标记物,与普通型肝细胞癌相比,其侵袭性更强,临床预后更差,准确认识并诊断DPHCC具有重要的临床意义。