梭形细胞/多形性脂肪瘤7例临床病理分析

目的探讨梭形细胞/多形性脂肪瘤(spindle cell/pleomorphic,SCL/PL)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析7例SCL/PL的临床及病理学特征,并复习相关文献,并将其与脂肪瘤样型孤立性纤维性肿瘤、硬化型脂肪肉瘤、梭形细胞脂肪肉瘤进行对比分析。结果 7例患者年龄41~77岁,平均54岁,均为男性。肿瘤部位:手部2例,颈部3例,肩部2例。病史1~8年。梭形细胞脂肪瘤镜下由温和的梭形细胞、束状排列的胶原纤维及数量不等的脂肪细胞组成。多形性脂肪瘤可见特征性的大的、多形性、花环状细胞。免疫表型:梭形细胞及多形性细胞CD34阳性,脂肪细胞S-100阳性。术后随访5~59个月,未见复发及转移。结论 SCL/PL为较少见的良性肿瘤,应与一些良性、局部侵袭性及低度恶性的软组织肿瘤及肿瘤样病变相鉴别。     

梭形细胞脂肪瘤／多形性脂肪瘤65例临床病理学分析北大核心CSCD

目的探讨梭形细胞脂肪瘤（spindle cell lipoma,SCL）／多形性脂肪瘤（pleomorphic lipoma,PL）的临床病理学特点和鉴别诊断。方法收集复旦大学附属肿瘤医院病理科2006年8月至2017年6月65例SCL／PL的临床和病理资料,行光镜观察和EnVision法免疫组织化学检测,采用荧光原位杂交（FISH）法检测MDM2基因扩增及DDIT3基因易位情况,并复习相关文献。结果男性53例,女性12例,发病年龄26～82岁（平均年龄57岁,中位年龄59岁）。肿瘤主要发生于颈部／颈后部／项部、上背部和肩部．少数病例位于四肢、面部和躯干、会厌、纵隔、大阴唇、会阴等部位。临床表现为皮下缓慢性生长的无痛性结节或肿块．直径1～13em（平均4．1cm,中位3．5cm）。镜下观察：45例SCL中,28例（62．2％）为经典型,6例（13．3％）为黏液样型（树突状纤维黏液脂肪瘤）,5例（11．1％）为乏脂肪型,3例（6．7％）为低脂肪型,3例（6．7％）为假血管瘤样型。20例PL中11例（55．0％）为经典型,6例（30．0％）为混合性SCL／PL,3例（15．0％）为乏脂肪型。免疫组织化学标记显示,梭形细胞脂肪瘤中的梭形细胞和多形性脂肪瘤的小花环状多核细胞强阳性表达CD34（52／52,100．0％）,并可表达bcl-2（24／26,92．3％）和CD99（6／6）,但不表达S-100蛋白和STAT6。FISH检测无MDM2基因扩增（0／17）,也无DDIT3基因相关易位（0／4）。所有病例均经手术切除,随访32例（3～96个月）,仅1例局部复发。结论SCL和PL属于同一瘤谱,镜下形态可有较大差异,尤其是低脂肪型和乏脂肪型易被误诊,需注意与其他具有相似形态和免疫表型的肿瘤相鉴别。     

53例女性梭形细胞脂肪瘤

正梭形细胞脂肪瘤(SCL)最常发生于上背部和颈部,80%～90%为男性患者。由于特殊的男性好发倾向,诊断女性SCL时常常表示迟疑。作者推测女性SCL可能有不同的临床表现。在过去11年中,作者单位一共诊断了395例SCL。     

CD34抗原在脂肪组织肿瘤中的表达及其病理意义

目的：研究CD34在脂肪组织中的表达并探讨其临床病理意义。方法：对11例脂肪瘤、4例血管脂肪瘤、4例血管平滑肌脂肪瘤、1例梭形细胞脂肪瘤和8例脂肪肉瘤进行CD34免疫组化法检测,观察CD34的表达分布怦况并结合各肿瘤的组织学特征进行分析。结果：除血管内皮细胞均为强阳性外,CD34阳性细胞包括梭形间质细胞和少数多泡状脂母细胞,成熟脂肪细胞为阴性。该抗原在11例脂肪瘤及2例血管脂肪瘤中均为阳性表达,在另2例血管脂肪瘤中为局灶阳性,在4例血管平滑肌脂肪瘤中为阴性表达,在梭形细胞脂肪瘤、脂肪瘤样型脂肪肉瘤及2例黏液性脂肪肉瘤中为强阳性表达,在5例去分化脂肪肉瘤中的表达情况多样,1例为完全阴性,1例为完全阳性,另3例存在阴性、阳性及强旨性区域混杂的情况。结论：脂肪组织肿瘤中存在一类CD34阳性的梭形间质细胞,CD34的表达情况可能与去分化脂肪肉瘤的去分化程度相关,该抗原可以作为梭形细胞脂肪瘤与其他梭形细胞肿瘤的鉴别诊断指标之一。     

乳腺型肌纤维母细胞瘤3例临床病理观察

目的探讨乳腺型肌纤维母细胞瘤(mammary-type myofibroblastoma,MTMF)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析3例MTMF的临床病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果 3例均为老年男性,临床表现为单发的无痛性实性肿物。3例均行肿块局部切除术,术后病理示温和的梭形细胞呈束状排列于玻璃样变的胶原化间质中,并混有不等的脂肪组织。免疫表型:desmin、CD34均呈阳性。患者预后较好,随访至今未见复发。结论 MTMF有典型的组织学形态及免疫表型特征,MTMF应与梭形细胞脂肪瘤、富细胞性血管纤维瘤、血管肌纤维母细胞瘤、孤立性纤维瘤及非典型脂肪瘤鉴别,并可通过免疫组化染色及基因检测协助确诊。     

树突状纤维黏液脂肪瘤的临床病理学研究

目的探讨树突状纤维黏液脂肪瘤的临床病理特征,并讨论与其他易于混淆的软组织肿瘤的鉴别诊断。方法收集8例树突状纤维黏液脂肪瘤,观察和分析其临床和病理组织学特征,并通过免疫组织化学标记链霉素卵白素生物素(LSAB)法,分析其CD34、bcl-2、波形蛋白、细胞角蛋白(CK)、上皮膜抗原(EMA)、S-100、HHF35和平滑肌肌动蛋白(SMA)等的表达。结果该肿瘤主要见于中老年男性皮下软组织或肌筋膜;主要分布在颈、背、肩及小腿,也可见于面部和足部。大体上边界清楚或有薄包膜,切面部分呈黏液样或胶冻状。该肿瘤在组织形态学上以成熟脂肪组织、增生的梭形细胞或星状细胞、黏液样及纤维化间质等为主要成分,在不同区域以不同的比例混杂构成。梭形细胞或星状细胞伸出细长分枝状胞质突起是其形态特征之一。无细胞异型性和核分裂象。此外,该肿瘤常有较丰富的丛状小血管和毛细血管,间质有肥大细胞、小淋巴细胞及浆细胞浸润。免疫组织化学染色梭形细胞显示CD34、bcl-2和波形蛋白强阳性,而HHF35、SMA和S-100阴性,肿瘤中所有成分对CK和EMA呈阴性反应。结论树突状纤维黏液脂肪瘤在临床表现、病理组织学改变以及免疫组织化学反应等方面有其独自的特点。该肿瘤似乎是介于梭形细胞脂肪瘤和软组织孤立性纤维性肿瘤的中间类型。需注意与黏液性脂肪肉瘤和黏液性恶性纤维组织细胞瘤鉴别诊断。该肿瘤生物学行为为良性,只需局部手术切除。     

树突状纤维黏液脂肪瘤6例临床病理分析

目的 探讨树突状纤维黏液脂肪瘤(dendritic fibromyxolipoma, DFML)的临床病理学特征。方法 回顾性分析6例DFML的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果 6例中男性4例,女性2例,年龄6～57岁,平均40岁;肿瘤直径1～7.5 cm,平均3.3 cm;肿瘤发生于腋窝、腿等体表部位。肿块多为类圆形,切面灰白、灰黄色,胶冻或黏液样。镜下形态学大致相同,均表现为在黏液样间质及绳索样(瘢痕样)胶原纤维背景中见混杂不同比例的小梭形细胞、星芒状细胞或成熟脂肪细胞。免疫表型：梭形细胞和星芒状细胞vimentin、CD34均强阳性,BCL-2弥漫/灶阳性,部分成熟的脂肪细胞S-100阳性,散在的肥大细胞CD117阳性,CK、desmin、SMA、HMB-45、MDM2、CDK4、p16、EMA、β-catenin、STAT6、CD56、NSE均阴性。Ki-67增殖指数均<1%。结论 DFML是一种良性脂肪瘤,是梭形细胞脂肪瘤的黏液样亚型,病理检查结合免疫表型有助于确诊,患者肿块切除后多可治愈。     

儿童梭形细胞横纹肌肉瘤10例临床病理分析

目的探讨儿童梭形细胞横纹肌肉瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析10例儿童梭形细胞横纹肌肉瘤的临床病理学特征并复习相关文献。结果镜下主要表现为长梭形的肿瘤细胞,部分区域可见典型的胚胎性横纹肌肉瘤区或分化较好的横纹肌母细胞区,肿瘤细胞表达肌源性标记desmin、Myogenin和MyoD1,Ki-67核增殖指数为15%~60%。结论儿童梭形细胞横纹肌肉瘤少见,易漏诊或误诊,需与儿童常见的其他梭形细胞肿瘤相鉴别。     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤6例临床病理分析

目的 探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的临床病理特点、免疫表型,诊断及鉴别诊断.方法 对5例肾脏和1例肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行病理形态观察及免疫组织化学检测.结果 6例上皮样血管平滑肌脂肪瘤形态相似,肿瘤细胞多呈巢状和片状排列,围绕血管呈袖套状,瘤细胞体积大,形态单一,多边形或梭形,胞质丰富,嗜酸性颗粒状,细胞核较大,核仁明显呈空泡状.免疫组化显示肿瘤细胞HMB45、vimentin 和平滑肌特异性抗原(SMA,MSA)弥漫阳性;而EMA、CK(AE1/AE3)呈阴性.结论 上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,形态学上常容易误诊,免疫组化对鉴别诊断有重要意义.     

富于细胞性血管脂肪瘤的临床病理学观察

目的 探讨富于细胞性血管脂肪瘤的临床病理学特点、免疫学表型和鉴别诊断.方法 回顾性复习2例富于细胞性血管脂肪瘤的临床资料和组织学形态,行网状纤维染色,并采用CD31、CD34、FⅧRAg、UEA-1、α-SMA和vimentin等抗体进行免疫组化标记(EnVision法).结果 患者均为男性,年龄分别为38岁和33岁.临床上分别表现为左上臂皮下(例1)、躯干和四肢皮下(例2)多发性小结节,部分结节有疼痛感和触痛感.大体上,结节均有包膜,直径为1～1.5 cm.镜下,例1中的1枚结节呈经典的血管脂肪瘤形态,另2枚结节主要由大量的血管组成,而脂肪组织较少(<5%).网状纤维染色清晰显示丰富的血管结构.部分小血管内可见纤维素性血栓.例2中的2枚结节主要由大量的血管和丰富的梭形间质细胞组成,脂肪组织仅占5%和10%.免疫组化标记显示,富于小血管的区域弥漫强阳性表达CD31、CD34、FⅧRAg、UEA-1和α-SMA,血管之间的梭形间质细胞主要表达vimentin.结论 富于细胞血管脂肪瘤是血管脂肪瘤的一种极为罕见的亚型,可被误诊为梭形细胞脂肪瘤、梭形细胞血管瘤、富于细胞性血管瘤和Kaposi肉瘤等肿瘤.     

前列腺特异性间质肉瘤1例临床病理特征

目的：探讨前列腺特异性间质肉瘤( prostatic special-ized stromal sarcoma, PSS)的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例PSS的临床病理特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断等,并复习相关文献。结果梭形及短梭形PSS细胞呈束状、编织状排列,细胞核主要呈卵圆形、短梭形,核仁不明显,可见多角形细胞。免疫表型：肿瘤细胞vimentin、CD34呈弥漫阳性, PR 呈弱阳性。结论PSS起源于前列腺激素依赖性特异性间质细胞,是一种罕见肉瘤。病理诊断主要依靠病理学形态和免疫表型,vimentin、CD34阳性可鉴别诊断,需与肉瘤样癌、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等相鉴别。     

异位错构瘤性胸腺瘤临床病理分析

目的探讨异位错构瘤性胸腺瘤(EHT)的临床病理特征、免疫表型和鉴别诊断。方法复习相关文献对3例EHT进行临床病理学和免疫组织化学分析。结果 3例EHT患者分别位于左下颈部、右锁骨上区和左锁骨上区,治疗方式均为局部手术切除。大体检查肿瘤呈结节状,界限清楚,包膜完整,切面灰白灰黄色,大小分别为2.5 cm×1.9 cm、4.5 cm×4.5 cm和3.0 cm×2.5 cm。镜下肿瘤由梭形细胞、上皮细胞和脂肪细胞3种成分构成,但以梭形细胞为主要成分。梭形细胞和上皮细胞之间可见移行。免疫组织化学检测显示梭形细胞和上皮细胞均弥漫高表达AE1/AE3、CK7、CK19和P63。随访2例患者(随访期是18个月和27个月),均未见复发和转移。结论 EHT具有特异的发病部位和组织学特征,局部完整切除是其首选的治疗方式。EHT需要和双相型滑膜肉瘤、伴有上皮分化的恶性神经鞘瘤、混合瘤、胸腺脂肪瘤等鉴别。     

树突状纤维黏液样脂肪瘤的临床病理学分析

目的:探讨树突状纤维黏液样脂肪瘤(dendritic fibromyxolipoma,DFML)的临床病理学特征,并探讨容易与其混淆的软组织肿瘤的鉴别诊断.方法:收集5例树突状纤维黏液样脂肪瘤患者的临床资料,观察并分析其临床特征、组织病理学特征及免疫表型,并复习相关文献.结果:患者均为中老年男性,年龄45~80岁,平均59岁,肿瘤位于颈部、背部或肩胛部的浅表皮下或肌筋膜内.临床表现主要为局部肿块及其压迫症状.肿瘤直径3~8 cm,与周围组织界限清楚.大体观察为圆形或类圆形肿物,有完整包膜,切面灰黄色,部分呈黏液样或胶冻样.显微镜下肿瘤内增生的小梭形或星状细胞弥漫分布,成熟脂肪细胞掺杂其中,无不成熟的脂肪母细胞,间质多呈黏液样.高倍镜下,瘤细胞的胞质呈细长分支状突起,无细胞异型性及病理性核分裂象.此外,该肿瘤也含有较丰富的丛状小血管和毛细血管.免疫组织化学染色标记瘤细胞显示:5例肿瘤的Vimentin、CD34和BCL-2均呈阳性,S-100、CK均呈阴性,Ki-67阳性率小于2%或为阴性.结论:树突状纤维黏液样脂肪瘤是一种好发于中老年男性的特殊亚型脂肪瘤,其生物学行为属于良性,与梭形细胞脂肪瘤等多种软组织肿瘤的病理学特征极为相似,免疫组织化学染色有助于诊断与鉴别诊断.     

肝血管平滑肌脂肪瘤2例并文献复习

目的探讨肝血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyoli-poma,HAML)的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后。方法对2例HAML进行临床病理学和免疫组化分析,并复习相关文献。结果 2例HAML均为女性,肿瘤均位于肝左叶。镜下示肿瘤均由血管、上皮样或梭形平滑肌细胞及脂肪3种成分混合组成。2例均见髓外造血。免疫表型:HMB-45、Melan-A和SMA均阳性。结论 HAML好发于女性,是一种少见的良性肿瘤,免疫组化检测有助于诊断与鉴别诊断。     

阴道无色素梭形细胞型恶性黑色素瘤1例临床病理分析

目的探讨阴道无色素梭形细胞型恶性黑色素瘤的病理形态学特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析1例阴道无色素梭形细胞型恶性黑色素瘤的临床资料、病理组织学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果镜下见肿瘤细胞呈弥漫片状分布,大小较一致,未见色素,可见席纹状结构,核呈梭形及短梭形,核仁较明显,可见病理性核分裂,胞质红染,细胞边界不清,肿瘤边缘可见淋巴细胞岛。免疫表型:肿瘤细胞CK、desmin和actin均阴性,S-100、Melan-A和HMB-45均阳性。结论诊断阴道无色素梭形细胞型恶性黑色素瘤需结合形态学及免疫表型特征,其中免疫组化标记HMB-45阳性是确诊的重要依据。     

20例梭形细胞癌的病理形态及免疫组织化学特征

目的:探讨梭形细胞癌的形态学及免疫组织化学特征及鉴别诊断.方法:收集20例梭形细胞癌病例的临床及病理资料,分析其形态学特征及免疫表型特征.结果:20例梭形细胞癌中男性12例,女性8例,平均年龄62.5岁.肿瘤无器官特异性,肿瘤细胞呈梭形,多数病例异型性明显,少数病例细胞温和,异形性不明显.免疫组织化学示肿瘤细胞均表达vimentin;至少表达一种上皮标志物;CK,34pE12,CK5/6,EMA和P63阳性率较高;常表达desmin,calponin,SMA;不表达CD34,S100,HMB-45,myogenin,MyoD1,ALK.结论:梭形细胞癌是一种具有独特形态学和免疫表型的肿瘤.     

梭形细胞肿瘤中CD56的表达及其诊断意义

目的探讨CD56在梭形细胞肿瘤中的表达及其诊断意义。方法采用免疫组化EnVision两步法检测137例梭形细胞肿瘤中CD56的表达,其中包括40例平滑肌肿瘤、20例横纹肌肉瘤、23例外周神经源性肿瘤及54例其它梭形细胞肿瘤。结果CD56在平滑肌肿瘤、横纹肌肿瘤、外周神经源性肿瘤及其它梭形细胞肿瘤中的阳性率分别为47.50%(19/40)、95%(19/20)、95.65%(22/23)、24.07%(13/54)。横纹肌肿瘤、外周神经源性肿瘤中CD56的阳性率明显高于平滑肌肿瘤及其他梭形细胞肿瘤组,差异有显著性(P<0.01);平滑肌肿瘤中CD56的阳性率与其它梭形细胞肿瘤组相比,差异无显著性(P>0.01);横纹肌肿瘤中CD56的阳性率与外周神经源性肿瘤组相比,差异无显著性(P>0.01)。结论 CD56在外周神经源性肿瘤和横纹肌肿瘤中的敏感性高,可以作为一项有效的鉴别指标。     

SYT在诊断单相纤维型滑膜肉瘤中的价值

目的 探讨SYT在单相纤维型滑膜肉瘤(monophasic fibrous synovial sarcoma,MFSS)的诊断及与其它梭形细胞肿瘤鉴别诊断中的作用.方法 收集MFSS 36例、其它梭形细胞肿瘤32例,其中包括恶性外周神经鞘膜瘤7例、纤维肉瘤6例、平滑肌肉瘤4例、恶性纤维组织细胞瘤7例和孤立性纤维性肿瘤8例,检测sYT蛋白在上述病例中的表达.结果 SYT在MFSS中的阳性表达率为91.67%(33/36),其中15例呈弥漫强阳性表达(>80%的瘤细胞核呈强阳性),12例呈不同程度的阳性表达,50%～80%的瘤细胞核呈强阳性表达.SYT在其他梭形细胞间叶肿瘤中的阳性表达率为59.37%(19/32),其中6例呈弥漫强阳性表达(>80%的瘤细胞核呈强阳性),7例呈不同程度的阳性表达,50%～80%的瘤细胞核呈强阳性.结论 SYT蛋白在MFSS和其他梭形细胞肿瘤中均有较强的阳性表达,提示SYT抗体在MFSS与其他梭形细胞肿瘤的鉴别诊断中作用有限.     

乳腺伴梭形细胞化生腺癌2例及文献复习

目的 探讨乳腺伴梭形细胞化生腺癌的临床病理特点及鉴别诊断要点。方法 复习2例乳腺伴梭形细胞化生腺癌的临床资料,并行免疫组化标记。结果 组织学特点：癌组织由梭形细胞构成,细胞异型不明显,核分裂象不多,呈片巢状、条索状、编织状排列,梭形细胞内可见腺癌的管状成分。免疫组化染色显示：癌细胞呈上皮性免疫表型,CK(pan)、EMA阳性,ER、PR、C—erbB-2常阴性,不表达S-100蛋白、desmin和vimentin。结论 乳腺伴梭形细胞分化的腺癌是上皮性特殊性乳腺癌中乳腺化生性癌的1种,其诊断主要依靠组织病理学及免疫组化标记。     

细胞形态温和的乳腺原发梭形细胞病变的病理诊断分析

乳腺梭形细胞病变(breast spindle cell lesions, BSCL)包括的范围较广泛,从反应性病变到高级别恶性肿瘤均可发生。细胞形态温和的BSCL包括梭形细胞成分伴良性上皮成分的双相型病变、梭形细胞成分伴恶性上皮成分的双相型病变、单纯梭形细胞成分的单相型病变,由于不同性质的病变形态学表现极为相似,鉴别诊断较为困难。该文现结合BSCL最新研究进展,并结合其临床特征、影像学特点及免疫表型作一简述。