原发性卵巢血管肉瘤伴浆液性囊腺瘤1例及文献复习

目的探讨原发性卵巢血管肉瘤伴浆液性囊腺瘤的临床病理特征及鉴别诊断。方法对病例进行病理组织学和免疫组织化学观察,复习文献。结果该例卵巢血管肉瘤伴浆液性囊腺瘤临床表现为下腹隐痛、腹部肿块。眼观见肿块呈囊性,囊壁增厚,切面见红褐色出血性肿块。镜下以充满红细胞的大小不等的囊腔、相互沟通的不规则管道、大部分由梭形细胞构成的实性区域为特征,伴有浆液性囊腺瘤形成。免疫表型：CD31、CD34、FⅧRAg、PCNA呈广泛性强阳性,SMA在中等大小的血管及部分肿瘤细胞呈强阳性,Ki-67为散在阳性,CK（AE1／AE3）为阴性。结论原发性卵巢血管肉瘤十分罕见,必需注意其鉴别诊断。     

乳腺原发性黏液性囊腺癌临床病理分析和文献复习

目的 探讨乳腺原发性黏液性囊腺癌(mucinous cystadenocarcinoma,MCA)的临床病理特征及鉴别诊断.方法 分析1例MCA的组织病理学、免疫表型资料并复习文献.结果 乳腺肿物切面呈囊实性.镜下见大小不等、分布不均的囊性区,囊壁衬覆富含黏液的肿瘤细胞,或呈单层柱状、或复层化增生或形成乳头状结构.肿瘤细胞胞质内黏液呈PAS、AB染色阳性.肿瘤细胞CK7阳性,CK20阴性,ER、PR、HER2均阴性.囊壁肿瘤细胞外侧肌上皮细胞呈p63、SMA阴性.结论 (1)MCA是主要发生于绝经后妇女的罕见肿瘤,预后较好.(2)与卵巢和(或)胰腺黏液性囊腺癌类似,诊断原发肿瘤需先排除转移可能.     

卵巢恶性Wolffian肿瘤临床病理观察

目的 探讨卵巢恶性Wolffian肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法 对1例卵巢恶性Wolffian肿瘤进行HE及免疫组化Max Vision法染色,并进行临床病理观察。结果 患者临床表现为绝经后阴道流血,术中可见左侧卵巢囊实性肿瘤,镜下肿瘤细胞呈立方形或短梭形,形态温和,呈管状、腺泡状、裂隙状或束状排列,核分裂象易见(35/10 HPF)。免疫组化示肿瘤细胞CK、vimentin、CD10、Pax-8均呈阳性,EMA、CD117均呈灶阳性,Calretinin、α-inhibin、CD99、ER、PR、CK7、CK20、CD56、Napsin A均呈阴性,p53阳性率约3%,Ki-67增殖指数约30%。结论 卵巢恶性Wolffian肿瘤临床罕见,核分裂活跃及高增殖指数可能是诊断恶性Wolffian肿瘤的重要指标。     

卵巢浆黏液性癌4例临床病理分析

目的探讨卵巢浆黏液性癌的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断。方法回顾性分析4例卵巢浆黏液性癌的临床资料、病理学特征、免疫表型等,并复习相关文献。结果 4例患者年龄44～57岁,平均49岁。临床表现主要为腹痛或腹胀。肿瘤最大径8～17 cm,平均13 cm。2例为双侧,2例为单侧,均呈囊实性,囊内壁可见乳头状赘生物并含黏稠液体。镜下见肿瘤由浆液性上皮、子宫颈管黏液性上皮及透明细胞混合组成以复杂的乳头为主伴腺样、筛状或实性结构,间质及腺腔内见多量中性粒细胞浸润。免疫表型:肿瘤细胞ER(4/4)、PR(3/4)、CK7(4/4)、PAX8(4/4)、p16(3/4)、vimentin(4/4)、CEA(2/4)均阳性,p53呈突变型阳性,CK20、CDX2、HNF1β、WT-1均阴性。PAS染色及DPAS染色均阳性。TNM/FIGO分期:ⅠA期2例,ⅠB期1例,ⅠC期1例。随访9～42个月,1例术后22个月死亡,3例无复发。结论卵巢浆黏液性癌有其独特临床病理特征,需与卵巢其他上皮性肿瘤鉴别。     

胰腺浆液性微囊性腺瘤11例临床病理分析

目的探讨胰腺浆液性微囊性腺瘤(serous microcystic adenoma of pancreas,SMAP)临床病理学特征及鉴别诊断。方法采用免疫组化En Vision两步法对11例SMAP进行检测,回顾性分析其临床病理学特征,并复习相关文献。结果 11例SMAP患者均为女性,发病年龄41~68岁,平均55岁,伴右上腹疼痛、恶心、呕吐、消瘦等临床症状。肿物位于胰腺头部5例(45.5%)。11例SMAP中10例为单发,1例为多发,肿瘤界清,切面呈蜂窝状。镜下见肿瘤由大小不一的小囊构成,囊壁内衬单层扁平或立方上皮细胞,胞质透亮,细胞核小、无异型。免疫表型:11例SMAP均表达CK、CK7、CK18、CK19、EMA,3例表达NSE、α-ACT,Cg A、Syn、vimentin、TG、Calretinin均阴性,Ki-67增殖指数﹤1%,D2-40、CD34血管阳性,二者在肿瘤细胞中阴性。结论 SMAP是一种少见的胰腺良性肿瘤,需与胰腺寡囊型囊腺瘤、假性囊肿、黏液性囊腺瘤、淋巴管瘤和毛细血管瘤、间皮瘤鉴别。     

卵巢交界性浆黏液性肿瘤临床病理分析

目的探讨卵巢交界性浆黏液性肿瘤的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法回顾性分析10例卵巢交界性浆黏液性肿瘤的临床病理资料,并复习相关文献。结果患者年龄27～59岁,平均45岁。5例肿瘤位于左侧卵巢,5例位于右侧卵巢。肿瘤最大直径5～13 cm,切面以囊性为主,囊壁内侧见大小不等的乳头状赘生物,囊内含黏液或黏稠胶冻样物。肿瘤组织主要由子宫颈管型黏液上皮及浆液性上皮组成,肿瘤细胞呈腺样、粗大球茎状或乳头状排列,轻～中度异型,核分裂象不易见,肿瘤间质内见特征性中性粒细胞浸润。6例肿瘤伴卵巢子宫内膜异位症,1例合并良性附壁结节,2例合并子宫内膜样癌。免疫表型:肿瘤细胞PAX-8、CK7、ER均呈阳性(10/10),PR阳性(7/10),CK20、CDX2均呈阴性(10/10),WT-1阴性(9/10),Ki-67增殖指数1%～10%。10例患者FIGO分期ⅠA期2例,ⅠB期1例,ⅠC1期4例,ⅠC2期1例,ⅠC3期2例。术后随访12～55个月,除1例在29个月盆腔包块复发以外,其余9例均未出现复发或转移。结论卵巢交界性浆黏液性肿瘤相对少见,具有独特的临床病理特征和免疫表型,手术切除治疗预后较好。     

胰腺囊性-实性肿瘤的临床病理诊断

目的：探讨胰腺囊性－ 实性肿瘤临床病理、免疫组化特点、组织发生及生物学行为。方法：对２ 例胰腺囊性－ 实性肿瘤进行光镜观察及免疫组化染色。结果：２ 例均为年轻女性（２１ 岁和３５ 岁）。肿物为半囊半实性。ＨＥ染色片中瘤细胞大小形态较一致,核圆形或卵圆形,核异型性不明显,核分裂象罕见。肿瘤细胞围绕纤维血管复层排列形成假乳头突起为其特征。免疫组化染色显示α１ＡＴ、ＥＲ和ＰＲ均阳性,ＣＥＡ、Ｓ１００ 、ＮＳＥ均阴性。随访：１ 例带瘤生存２ 年后死亡,１ 例术后９ 个月健在。结论：胰腺囊性实性肿瘤可能来源于腺泡细胞,为性激素依赖性肿瘤,具有侵袭性行为,是一种低度恶性肿瘤。     

气管腺样囊性癌3例报道并文献复习

目的 探讨气管腺样囊性癌的病理临床特征,以提高对肿瘤的认识.方法 对3例气管腺样囊性癌进行临床及组织学观察,并用免疫组化方法研究肿瘤的免疫表型.结果 气管腺样囊性癌主要发生于气管支气管,呈浸润性生长,临床症状无特征;组织学上呈筛状、管状和实性生长方式;肿瘤导管上皮表达EMA和CK8,基底细胞表达p63和SMA,肿瘤细胞还表达CD117、S-100和NSE;肿瘤发展缓慢,长期预后不佳.结论 气管腺样囊性癌是一种少见肿瘤,组织学形态、免疫组化染色及特染有助于气管腺样囊性癌的诊断及鉴别诊断.     

胰腺实性假乳头状肿瘤3例并文献复习

目的探讨胰腺实性假乳头状肿瘤(solid pseudopapillary tumor of the pancreas,SPTP)复发和转移病例的临床病理特征、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法采用HE染色和免疫组化EnV ision法分析3例SPTP的病理学及免疫表型特征,并复习相关文献。结果镜下可见肿瘤细胞围绕小血管形成特征性的假乳头状结构,可见少量出血及坏死、黏液样变性及胆固醇沉积等现象;细胞分化较好,异型性不明显,未查见细胞核分裂象。免疫表型:β-catenin、vimentin、CK、CK8、PR、CD56等均呈阳性,Syn、CEA、CgA等呈弱阳性;ER呈阴性,Ki-67增殖指数5%。结论 SPTP是胰腺外分泌肿瘤的特殊类型,临床较少见,恶性程度低,预后良好,诊断主要依赖其组织病理学特征及免疫表型。     

内淋巴囊肿瘤2例临床病理特征及误诊原因分析

目的探讨内淋巴囊肿瘤(endolymphatic sac tumor,ELST)的临床及病理形态特点,诊断及鉴别诊断要点,提高对其认识。方法收集2例分别被误诊为脉络丛乳头状瘤及生乳头状汗腺瘤的ELST的临床资料,重新切片行HE染色及免疫组化标记。结果 2例均为男性,以进展性耳聋,外耳道流血或流脓为主要症状。影像学提示颞骨岩部囊实性占位并周围骨质破坏。病理形态特征:肿瘤呈弥漫囊性乳头状结构,乳头表面被覆单层立方或高柱状上皮细胞,轴心为纤维血管组织;部分区域乳头间纤维间质中见腺体结构并囊性扩张,腺腔内可见均质红染的胶样物质。间质纤维组织增生、玻璃样变,见含铁血黄素沉积及胆固醇结晶。免疫组化结果示2例病变肿瘤细胞均表达CK、EMA、CK7、CK19、NSE、CD56和vimentin;其中1例S-100阳性;而GFAP、TTF-1、CEA、TG、Galectin-3、CD10、Syn及CgA均阴性,Ki-67增殖指数低。结论 ELST为罕见的低度恶性肿瘤,临床及病理学特征均易与其他肿瘤混淆。病理组织学形态及免疫组化标记是诊断及鉴别诊断的依据,同时需结合患者特殊发病部位。     

原发性腹膜透明细胞癌1例并文献复习

目的探讨原发性腹膜透明细胞癌的临床病理学特点、诊断及鉴别诊断。方法采用免疫组化法对1例原发性腹膜透明细胞癌进行检测,并复习相关文献。结果患者女性,39岁,大网膜肿物,子宫及双侧附件未见明显异常。镜下见肿瘤细胞呈实性片状、管囊状、乳头状和腺管状排列,伴出血、坏死,核分裂易见。高倍镜下见肿瘤主要由透明细胞、嗜酸性细胞和鞋钉样细胞构成。免疫表型:肿瘤细胞CK7、CEA、CA125、PAX-8、HNF1-β和Ber-EP4均阳性,CK20、CK5/6、CR、MC、CDX-2、WT-1、TTF-1、ER、PR、Villin、vimentin、CD10和CD15均阴性,Ki-67增殖指数约70%。结论原发性腹膜透明细胞癌是非常罕见的苗勒系统肿瘤,具有特征性的形态学及免疫表型,在排除转移性卵巢或子宫透明细胞癌后方可确诊。此外,还需与浆液性腺癌、子宫内膜样癌、恶性间皮瘤、卵黄囊瘤等进行鉴别。     

实性-囊性-乳头状肿瘤3例报道及文献复习

实性-囊性-乳头状肿瘤(solid-cystic-papillary tumor，SCPT)为罕见的胰腺肿瘤。原发于后腹壁和腹膜后者国内未见报道。笔者报道3例实性-囊性-乳头状肿瘤，探讨其临床组织病理学特征、诊断及鉴别诊断、组织发生和生物学行为。     

涎腺乳腺样分泌性癌3例临床病理观察

目的探讨涎腺乳腺样分泌性癌(mammary analogue secretory carcinoma of salivary glands, MASC)的临床病理学特点、免疫表型、诊断与鉴别诊断。方法回顾性分析3例MASC的临床资料、组织学形态、免疫表型,并复习相关文献。结果 3例MASC均为成年男性,均发生于腮腺,其中1例累及腮腺表面皮肤组织。患者以缓慢增大的无痛性肿块就诊。镜下见MASC呈浸润性生长,形态学上表现多样呈腺样、微囊状、实性片状及乳头状排列;肿瘤细胞质丰富、嗜酸性颗粒状,细胞核呈圆形、泡状,细胞异型性小,核分裂象少见。微囊及管状的腔隙内可见嗜酸性分泌物或黏液样物。免疫表型:肿瘤细胞CK8/18、GATA-3、Mammaglobin、S-100、vimentin、SOX10均阳性,p63、SMA、Calponin、CK14和DOG1均阴性。结论 MASC根据临床表现、病理形态及免疫组化标记可确诊,并与腮腺其他低度恶性肿瘤进行鉴别诊断,必要时行遗传学检查辅助诊断。     

胰腺实性-假乳头状肿瘤的超微结构研究

目的探讨胰腺实性-假乳头状肿瘤(SPTP)的超微病理特征、鉴别诊断及组织起源。方法对3例SPTP进行了电镜观察。结果电镜观察见肿瘤细胞大小形态较一致,核圆形或卵圆形,异型不明显,可见核沟,核分裂象罕见.瘤细胞有丰富的线粒体及粗面内质网,可见到神经分泌颗粒,酶原样颗粒及特征性的环状板层体。结论SPTP可能起源于胰腺原始多潜能干细胞,诊断上须与胰腺其它良恶性肿瘤相鉴别.     

子宫颈腺样基底细胞癌4例临床病理观察

目的探讨子宫颈腺样基底细胞癌的临床病理特征、诊断、鉴别诊断及预后特点,以提高对该病的认识及避免过度治疗。方法对4例子宫颈腺样基底细胞癌的临床及病理资料进行回顾性分析,运用常规HE、免疫组化EnVision法染色及原位杂交技术进行检测,并复习相关文献。结果 4例子宫颈腺样基底细胞癌患者年龄53~67岁,平均61.5岁,4例患者均行全子宫+双侧附件切除术。镜下见癌组织由形态单一、分化良好的基底样小细胞组成,排列成小巢状或条索状。癌巢周边见栅栏状排列的细胞核,部分癌巢中央形成囊性腔隙,也可见腺样或鳞状分化。4例患者均伴子宫颈上皮内病变(cervical intraepithelial neoplasia,CIN)。免疫表型:肿瘤细胞CK5/6、CK8/18、CK19、p16、p40、p53、BCL-2和p63均阳性,ER、CK7、CEA、CD117和S-100均阴性。原位杂交检测:HPV16/18阳性。4例患者随访19~62个月,均未见复发及转移。结论子宫颈腺样基底细胞癌属于罕见但预后较好的肿瘤,因预后不同,需与腺样囊性癌、基底样鳞状细胞癌、神经内分泌癌及腺鳞癌鉴别。治疗可选择全子宫切除术或宫颈锥切术,不推荐放、化疗。     

乳腺原发性腺泡细胞癌临床病理诊断

目的探讨乳腺原发性腺泡细胞癌的临床病理特征及诊断和鉴别诊断。方法对1例乳腺原发性腺泡细胞癌进行光镜观察及免疫组化标记。结果癌细胞由同种细胞组成,排列成实性巢状,细胞核圆形,胞质内富含颗粒,胞质嗜酸性或空泡状,透明细胞常见;免疫组化特征性表达CK、lysozyme、α-anti-chymotrypsin等抗体,有助于与其他肿瘤鉴别。结论乳腺腺泡细胞癌非常罕见,需要与乳腺浸润性导管癌、腺肌上皮瘤、颗粒细胞癌等鉴别。     

双侧睾丸精母细胞性精原细胞瘤1例并文献复习

目的 探讨睾丸精母细胞性精原细胞瘤(spermatocytic seminoma,SS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后.方法 对1例双侧睾丸SS组织行EnVision两步法免疫组化染色,并复习相关文献.结果 双侧睾丸肿瘤呈无痛性缓慢生长,组织学上肿瘤边界清楚,包膜完整,肿瘤细胞弥漫分布,黏附性差,由3种类型细胞组成,缺少淋巴细胞浸润及间质肉芽肿反应.免疫表型:肿瘤细胞CD99、CD117、BCL-2阳性,CK、CD3、CD7、CD20、CD30、inhibin、PLAP、CK18均阴性,Ki-67增殖指数为50%.结论 SS是一种罕见的睾丸肿瘤,与经典性精原细胞瘤的临床及病理特点均不同,好发于老人,双侧发生者更为罕见.其与经典性精原细胞瘤、胚胎性癌和淋巴瘤鉴别非常重要,单纯睾丸切除后不需进一步治疗,预后良好.     

甲状腺具有乳头状癌核特征的非浸润性滤泡性肿瘤6例临床病理分析

目的探讨甲状腺具有乳头状癌核特征的非浸润性滤泡性肿瘤(non-invasive follicular thyroid neoplasm with papillary-like nuclear features, NIFTP)的病理学特征、诊断、鉴别诊断。方法收集6例NIFTP的临床病理特征、免疫表型、治疗及预后,并进行相关文献复习。结果 6例NIFTP患者均为女性;年龄39～65岁,中位年龄44.5岁;6例患者有1例近期发现原肿瘤增大,其余5例无明显症状。肿瘤最大径1～6 cm,平均直径3.68 cm;肿瘤质地4例为实性,1例囊实性,1例囊性,呈灰白、灰黄色;其中2例可见钙化;1例为多发性,5例为单发性。镜下肿瘤可见肿瘤组织与周围界限清楚或有完整包膜,细胞以滤泡状生长方式为主,局灶可见不典型的乳头样结构,细胞核呈毛玻璃样改变,无细胞坏死,无实性细胞巢,无砂砾体,无高分裂增殖活性。免疫表型:肿瘤细胞呈不同程度的CK19、HBME-1、Galectin-3、Cyclin D1、SDF1均阳性,K-RAS阳性,Ki-67增殖指数≤1%,与经典的甲状腺乳头状癌不同,NITFP患者BRAF V600E均为阴性。患者行甲状腺肿瘤根治术或甲状腺次全切除,术后随访5～10个月,未见肿瘤复发或转移。结论 NIFTP恶性潜能较低,患者预后较好。     

睾丸鞘膜恶性间皮瘤3例临床病理分析及文献复习

目的探讨睾丸鞘膜恶性间皮瘤(malignant mesothelioma)的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法对3例睾丸鞘膜恶性间皮瘤进行临床病理学分析、免疫组化EnVision两步法染色及超微结构观察,并结合文献对该病的临床表现、组织形态学特点、免疫表型、超微结构特点和预后进行探讨。结果 3例患者临床症状均为阴囊肿块伴或不伴鞘膜积液,大体观察肿瘤呈结节状,直径0.4～5.0 cm,切面实性或囊实性,灰白,质韧。光镜下见肿瘤细胞形态多样,呈巢状、束状、编织状、实性片状或腺管状排列,瘤细胞胞质空淡或淡红染,核圆形、卵圆形或不规则形,核仁明显,核分裂象可见。免疫表型:瘤细胞均表达CKpan、Calretinin、EMA、vimentin、calponin、CK7、Villin;部分表达CK5/6、WT-1、CEA、SMA、S-100蛋白、CD34、CEA;D2-40、HBME-1、CD30、desmin、CD117和CK20均阴性;Ki-67增殖指数10%～30%。电镜观察细胞表面可见多量细长的微绒毛,细胞间可见细胞间连接,包括桥粒和连接复合体,胞质内见多量细胞丝,包括张力原纤维及一定数量的糖原。结论睾丸鞘膜恶性间皮瘤较罕见,临床诊断较困难。确诊需根据其光镜病理形态特征,辅以免疫组化标记和(或)电镜检查。病理学上应与间皮增生、腺瘤样瘤、睾丸网腺癌、浆液性乳头状肿瘤等鉴别。该肿瘤完全切除后预后较好,以随访为主,可行放、化疗等辅助治疗。     

胰腺透明细胞变异型实性-假乳头状肿瘤1例并文献复习

目的 探讨胰腺透明细胞变异型实性-假乳头状肿瘤(clear cell variant of solid pseudopapillary neoplasm, ccSPN)的临床病理学特征。方法 回顾性分析1例ccSPN的临床资料，采用免疫组化EnVision两步法检测CK、vimentin、CD10、β-catenin、CD56、Syn、CgA、E-cadherin、Ki-67的表达，分析蛋白表达与临床病理特征的关系，并复习相关文献。结果 患者女性，54岁，以腹部疼痛为首发症状，MRI示胰体尾部占位伴钙化。镜下见肿瘤界尚清，瘤细胞体积小，形态温和，呈巢状或小梁状排列，大部分胞质内含大小不等的空泡或胞质完全空泡化，细胞核圆形或卵圆形，核仁不明显，未见明确核分裂象。瘤组织被透明变的间质分隔，局部黏液样变。免疫表型：vimentin、CD10、β-catenin、CD56、Syn均阳性，CK、E-cadherin、CgA均阴性，Ki-67增殖指数约2%。结论 ccSPN是实性-假乳头状肿瘤的一种罕见变异型，行影像学检查，并尽早手术切除及长期随访是疾病诊治的关键。