眼眶郎格罕斯细胞组织细胞增生症临床病理分析

郎格罕斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种单核巨噬细胞系统和网状细胞系统增生性疾病，以病灶内浸润的组织细胞中含有病理性郎格罕斯细胞（LC）为诊断依据。其发病可呈单灶或多灶性，好发于扁平骨，如颅骨、盆骨、肋骨等，也可累及全身脏器。自1996年1月至2005年1月我院确诊眼眶LCH10例，现对这些患者的临床病理进行回顾性分析，并结合文献探讨该病的I临床病理特点及发病机制。     

郎格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理学特征

郎格汉斯细胞组织细胞增生症相对罕见,发生部位广泛,相互间有部分重叠。病理医师及临床医师对本病变认识较少,对该疾病组织的发生、好发部位、组织学形态特点、免疫表型及预后等的认识尚不完全清楚。收集2003-2005年有该病变特点的病例15例,希望通过这些病例的分析,进一步认识其临床病理学特点。     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床病理分析

目的探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理形态学、免疫表型特点提高病理诊断及鉴别诊断的准确性.方法回顾性分析4例骨LCH的临床资料、病理形态学、免疫表型特点及复习相关文献.结果4例骨LCH镜下形态和免疫表型有相同之处,朗格汉斯肿瘤细胞CD1a、Langerin(CD207)、S-100蛋白、CD68、Vim呈阳性表达.结论联合应用CD1a、Langerin(CD207)、S-100蛋白、CD68、Vim等免疫组化抗体有助于提高诊断与鉴别诊断.     

儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症侵犯甲状腺一例

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(PLCH)在儿童中较为少见,侵及甲状腺更为罕见。回顾性分析1例经病理确诊的PLCH侵犯甲状腺患儿的临床表现、实验室检查、影像学改变及病理特点,结合国内外报道,提高诊治效率,避免误诊。     

骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理

目的:探讨骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征。方法:通过HE切片及免疫组化观察1例股骨的LCH,并复习文献。结果:朗格汉斯细胞增生呈弥漫排列,部分区域呈片状或成簇,伴嗜酸性粒细胞弥漫浸润。免疫组化显示:S100(++),CD45(-),CD45RO(-),CK(pan)(-),结论:骨的LCH是一种少见疾病,免疫组化对其诊断与鉴别诊断有重要作用。     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症12例临床分析

目的探讨成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现、病理特点、治疗及预后。方法回顾性分析12例成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床、实验室表现及治疗情况。结果男9例,女3例,中位年龄25岁,临床受累脏器包括淋巴结(10/12)、肝(5/12)、骨(4/12)、皮肤(3/12)、中枢神经系统(2/12)、垂体-下丘脑(尿崩症)(1/12)、甲状腺(1/12)、肺(1/12)。免疫组化为CD1a、S-100阳性。12例中7例予化疗,其中5例痊愈,1例病情反复,1例因肝功能异常加重放弃治疗。结论朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床少见,尤其成人更为罕见,临床表现无特异性,容易误诊、漏诊,治疗需个体化。     

甲状腺朗格汉斯组织细胞增生症一例

1临床资料 女,46岁。2个月前发现颈部肿块并进行性增大,伴呼吸困难、饮水呛咳,1周前上述症状加重,于2d前在外院就诊时出现呼吸困难加剧,神志不清,予以紧急气管插管及吸氧等对症处理后带管转人蚌埠医学院第一附属医院重症监护病房;患者既往有尿崩症病史10年。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症6例临床病理分析

目的 探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床病理特点、免疫表型及预后特点.方法 分析6例儿童LCH的临床资料及组织病理学特点,同时用免疫组化染色观察LCH的免疫表型,并结合文献复习.结果 男性4例,女性2例,年龄最小23 d,最大13岁.组织学改变:受累器官内朗格汉斯细胞弥漫增生,细胞中等偏大,核呈卵圆形、肾形,可见核折叠.免疫组化:朗格汉斯细胞S-100、CD68和CD1α(+),LCA、CK、CD3、CD5、CD20(-).结论 LCH临床表现复杂,诊断需要结合临床表现、影像学检查及组织病理学检查.该病患儿预后差别较大,取决于发病年龄、受累器官多少、器官功能受损严重性.     

累及甲状腺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床病理分析

目的 探讨累及甲状腺的朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis,LCH）的临床病理学特征。方法 回顾性分析复旦大学附属华山医院2017年6月至2022年11月期间5例甲状腺受累的LCH患者的临床信息、形态学特征、免疫组化特点及分子学检测结果,并结合相关文献进行讨论。结果 男性1例,女性4例,29～57岁,中位年龄31岁,超声均表现为甲状腺低弱回声结节。形态学上均显示大量朗格汉斯细胞,细胞含有丰富的嗜酸性胞质,细胞核呈卵圆形,或有纵向核沟,呈咖啡豆样,核仁不明显,伴有大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化显示：5例肿瘤细胞CD1α、S100、Langerin均阳性,Ki67增殖指数均大于15%,其中最高达70%。经分子检测的4例病例均未检出BRAF V600E和MAP2K1基因突变。结论 甲状腺LCH罕见,多数病例为多系统LCH累及甲状腺,常表现为甲状腺无痛性肿大,治疗方法常为外科手术切除。病理表现为大量朗格汉斯细胞及嗜酸性粒细胞弥漫成片,伴有正常甲状腺滤泡结构破坏。分子学改变上存在BRAF V600E和MAP2K1低突变率的特点。     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症14例临床病理分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断。方法分析14例LCH的临床特征,应用HE染色及免疫组化技术观察其病理学特征,并复习文献。结果本组病例中男11例,女3例,年龄9个月⁵2岁,累及骨13例(颅骨8例,下肢骨3例,椎骨2例),累及皮肤2例,光镜下可见朗格汉斯细胞(LCs)呈卵圆形,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等量,略呈嗜酸性,伴多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化表达CDIa、S-100均阳性,Langerin阳性12例((2例未做),CD68阳性9例,LCA、CD3和CD20均(-),Ki67阳性率10%52岁,累及骨13例(颅骨8例,下肢骨3例,椎骨2例),累及皮肤2例,光镜下可见朗格汉斯细胞(LCs)呈卵圆形,核不规则、有核沟和核折叠,核仁不明显,核膜薄,细胞质中等量,略呈嗜酸性,伴多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。免疫组化表达CDIa、S-100均阳性,Langerin阳性12例((2例未做),CD68阳性9例,LCA、CD3和CD20均(-),Ki67阳性率10%²0%。结论 LCH的临床表现复杂,从单系统病变到多系统病变,好发于骨,确诊需取活检进行病理学检查;LCs的CD1a、S-100和Langerin的阳性表达对于LCH的诊断与鉴别诊断有重要意义。     

121例儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床分析

目的 探讨影响儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)预后的危险因素。方法 回顾性分析121例LCH患儿的临床资料,采用log-rank检验分析LCH患儿的年龄、性别、临床分类、重要器官受累情况、是否规律化疗与患儿生存时间的关系,并采用COX回归模型分析影响LCH患儿预后的危险因素。结果 性别、是否存在中枢神经系统受累均与LCH患儿的生存时间无相关性(均P>0.05);而年龄、是否存在血液系统受累、是否存在脾脏受累、是否存在肝脏受累、是否存在肺脏受累、是否存在骨组织受累、临床分类及是否规律化疗均与LCH患儿的生存时间有相关性(均P<0.05)。COX回归分析结果显示,年龄≤2岁、性别为男、血液系统受累、未规律化疗均是影响LCH患儿预后的独立危险因素(均P<0.05)。结论 年龄≤2岁、性别为男、伴有血液系统受累及未规律化疗的LCH患儿生存时间更短,预后更差,临床上应该重点关注该类患儿,及时制订个体化治疗方案并正确评估预后。     

老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症3例诊治分析

目的探讨老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床特征及治疗方法。方法收集3例经病理学证实的老年朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的临床资料。本文3例老年患者均以淋巴结及内脏器官侵犯为主,无皮疹,1例低热。1例行化疗,1例行放化疗,1例行放疗;观察他们的临床特征,并根据RECIST标准评价治疗疗效、CTCAE v3.0进行安全性评估、观察总体生存期。结果行放/化疗后患者的肿块缩小,生存期延长,最长26个月。主要副作用为放化疗后骨髓抑制。结论老年朗格汉斯组织细胞增生症的患者,以淋巴结及内脏器官侵犯为主,放/化疗是一种较好的治疗选择。     

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症三例

回顾性分析3例肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）的临床和病理特点,并结合文献进行探讨。3例均为男性,有吸烟史。2例以气胸为主要症状,3例肺活检病理均见明显朗格汉斯细胞聚集灶。     

8例下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特征

目的探讨8例下颌骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、病理学特点、诊断及治疗。方法回顾性分析2010年1月至2019年8月郑州大学第一附属医院收治的8例下颌骨LCH患者的临床特点、病理学特点、治疗及预后。结果 8例LCH患者中7例为单系统(SS)疾病,1例为多系统(MS)疾病。好发于儿童,儿童与成人发病率之比为5∶3。5例患者以颌面部肿胀、疼痛为主诉就诊;2例因牙龈增生溃烂就诊;1例因牙齿松动就诊。CT均提示颌骨的溶骨性破坏,免疫组化中Langerin(CD207)、CD1a均为阳性。所有患者均接受不同组合的综合序列治疗。1例术后19个月SS多病灶发病,化疗联合放疗后疾病稳定;1例术后4个月局灶复发,化疗后疾病稳定。结论对于下颌骨LCH,建议SS疾病接受手术治疗,MS疾病术后辅助化疗可取得较好的疗效及预后。     

8例朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床诊治分析

目的探讨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床诊断与治疗。方法回顾性分析近5年诊断的8例LCH的临床资料,并结合复习相关文献。结果 8例患者首发症状多变,均经组织病理活检确诊,其中6例予以化疗,2例未行治疗。结论 LCH是一组病因不明的异质性疾病,其临床表现不典型,确诊主要依赖组织病理学及免疫组化检查,个体化治疗很重要,其确切疗效仍待进一步评估。     

骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床病理特点分析

目的探讨骨朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的临床病理特点,提高对其临床及病理表现的认识。方法观察31例骨朗格汉斯组织细胞增生症的临床和病理改变,进行常规HE染色及免疫组化SP法染色。结果31例均可见朗格汉斯组织细胞性肉芽肿改变,免疫组化染色S-100、CD1a、CD68（＋）。结论朗格汉斯组织细胞特征性细胞形态学改变及免疫组化S-100、CD1a对诊断和鉴别诊断具有重要意义。     

成人肛周局限型朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例

1 临床资料 患者,男,59岁,汉族.因发现肛周溃疡性肿物伴发尿崩症10年,于2008年6月入当地县级医院治疗.手术完全切除肿物大小1.5 cm×0.8 cm×0.3 cm,行病理活检,病理提示为良性病变.2008年9月发现肛周再次出现溃疡性肿物,于省级医院门诊手术切除,未行病理活检.     

成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征以及预后因素分析

目的 分析成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特征和潜在的预后因素.方法 回顾性纳入我院血液科2007年至2017年确诊的53例成人LCH患者,收集临床基本资料、疗效及预后数据,分析患者不同临床特点对疾病疗效及预后的影响.结果 53例成人LCH患者中男女性别比为2.8:1,发病年龄中位数为34岁.单系统单病灶...     

婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特点和生存分析

目的 探讨婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床特点及生存情况.方法 回顾性分析2005年5月至2009年12月初次明确诊断的婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床表现及生存情况.结果 共明确诊断25例朗格汉斯细胞组织细胞增生症,中位年龄10个月.多数为多器官功能受累,分级以Ⅲ级或Ⅳ级为主.临床表现多见皮疹、发热、体表包块、黄疽、外耳流脓为主要表现.器官受累依次为皮肤、骨骼、肝脏、肺脏、骨髓等.病理以S-100,CD1a阳性为主要表现.死亡4例,其中治疗相关死亡1例、呼吸衰竭1例、肝功能衰竭1例、缓解后发生AML-M3合并DIC 1例.结论 婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增牛症发乍率男性略高于女性.发病多以多器官、功能受累为主要表现.通过皮肤活检获得病理诊断.多数为高危组患者.死亡原因主要由于重要脏器(肺、肝脏)功能受累有关.     

2例朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断与治疗

朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一组少见的原因未明的疾病。其病理学中以组织细胞增生为主要特点，属于网状内皮或单核-吞噬细胞浸润增生病变。近几年我科收治患者2例．现分析报告如下．并对文献进行复习。