吉兰-巴雷综合征与抗神经节苷脂复合物抗体

对近年吉兰-巴雷综合征不同亚型与神经节苷脂的关系及其与抗神经节苷脂复合物抗体研究的新进展进行了综述。     

单唾液酸四己糖神经节苷脂相关性吉兰-巴雷综合征:三例报告并文献复习

研究背景单唾液酸四己糖神经节苷脂钠(神经节苷脂)注射液系从猪脑中提取获得的神经细胞功能物质,参与多种细胞病理生理过程,在神经组织发生、生长、分化过程中发挥重要作用。神经节苷脂对血管源性脑损伤、创伤性脑脊髓损伤神经元的恢复具有促进和保护作用,可改善帕金森病行为障碍。但随着临床的广泛应用,其不良反应逐渐被发现,其中注射神经节苷脂后并发的类似吉兰巴雷综合征表现的病例较为少见,其临床特点和机制尚需进一步总结和探讨。方法分析3例神经节苷脂治疗后发生吉兰巴雷综合征患者的临床、神经电生理及脑脊液特征。结果患者均为39～65岁男性,分别于静脉注射神经节苷脂后9～14d出现四肢瘫痪、肌张力减退及腱反射消失等肌肉病症状与体征,可伴呼吸困难(1例)或脑脊液蛋白细胞分离现象(1例)或周围神经轴索变性(1例)等表现,符合神经节苷脂相关性吉兰巴雷综合征诊断。结论单唾液酸四己糖神经节苷脂静脉注射后可诱发吉兰巴雷综合征,多发生于静脉注射后9～14d,患者预后不良。其可能机制与外源性神经节苷脂通过诱导免疫机制导致神经轴索变性有关。     

吉兰-巴雷综合征患者血清和脑脊液抗神经节苷脂抗体检测的意义

目的通过测定吉兰-巴雷综合征(Guillain-BarréSyndrome,GBS)患者血清和脑脊液中抗神经节苷脂GM1抗体水平,探讨其临床意义。方法应用ELISA法检测44例GBS患者血清和脑脊液中抗GM1抗体水平。结果 (1)GBS组血清和脑脊液中抗GM1-IgG抗体水平与其他神经疾病(OND)组、正常对照(NC)组相比有显著性差异(P<0.05);血清中抗GM1-IgM抗体与NC组相比有显著性差异(P<0.05),但与OND组相比无显著性差异(P>0.05);脑脊液中抗GM1-IgM抗体与OND组、NC组相比有显著性差异(P<0.05)。(2)轻重型GBS患者血清和脑脊液中抗GM1抗体的阳性率差异无显著性(P>0.05)。(3)急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)患者血清和脑脊液中抗GM1抗体阳性率与急性运动轴索型神经病(AMAN)及急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)中抗GM1抗体阳性率者相比无显著性差异(P>0.05)。结论抗GM1抗体可能在吉兰-巴雷综合征的发病中起重要作用,但抗体水平与疾病严重程度无关。     

外源性神经节苷脂相关性吉兰-巴雷综合征的临床特征及肌电图表现(附3例报道)

目的 探讨外源性神经节苷脂相关性吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特点、发病机制及治疗措施。方法 回顾性分析3例外源性神经节苷脂相关性GBS患者临床资料。结果 3例男性老年患者自开始用药后7～14 d起病,临床表现以进行性加重的四肢无力为主要表现,四肢软瘫,腱反射消失,无感觉障碍,肌电图(EMG)检查提示轴索损害为主,符合外源性神经节苷脂相关性GBS诊断;治疗上以尽早停用外源性神经节苷脂并以迅速经静脉注射人血免疫球蛋白或行血浆置换治疗为主。结论 外源性神经节苷脂可能与GBS的发生与进展有关,通常患者预后不良。     

创伤相关性吉兰-巴雷综合征六例临床分析

目的总结创伤相关性吉兰-巴雷综合征的临床特征。方法回顾分析2013年8月至2017年6月共6例创伤相关性吉兰-巴雷综合征患者的临床资料,包括临床症状与体征、神经电生理学、血清抗神经节苷脂抗体谱、脑脊液、临床诊断、治疗与转归。结果本组6例患者发病前均有外伤或手术史,创伤至吉兰-巴雷综合征发病时间平均8 d,临床主要表现为四肢进行性对称性肌无力(6例)、呼吸肌麻痹(4例)和脑神经损害(4例);1例血清抗神经节苷脂抗体GM1 IgG阳性,1例GM1和GD1b IgG阳性;2例脑脊液白细胞计数增加、6例蛋白定量升高、4例出现蛋白-细胞分离现象;神经电生理学以运动神经轴索损害为主。3例临床诊断为急性运动轴索性神经病,1例为急性运动感觉轴索性神经病,2例为急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病。发病至呼吸肌麻痹时间平均3.25 d,1例呼吸机辅助通气27 d后放弃治疗,死亡;1例拒绝呼吸机辅助通气,死亡。5例静脉注射免疫球蛋白0.40 g/(kg·d),1例仅静脉滴注糖皮质激素500 mg/d。平均随访9.50个月,4例生存患者均有不同程度肌萎缩,3例肌力恢复良好,1例肌力3～4级。结论创伤相关性吉兰-巴雷综合征可以发生于不同的创伤应激后,临床表现较严重,病死率较高,预后较差,及时的神经电生理学检查有助于早期诊断。     

以呼吸困难为首发症状的神经节苷脂相关性急性运动轴索性神经病2例及文献复习

正急性运动轴索性神经病(Acute motor axonal neuropathy,AMAN)是吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre’syndrome,GBS)中的一种主要分型,以脊神经前根和运动神经纤维轴索变性损害为主,属自身免疫病范畴。单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液长久以来作为神经营养药物广泛应用于神经系统疾病,该药在改善脑细胞功能,促进受损神经细胞恢复方面疗效显著,但近年来,其临床不良副反应逐渐显露,国内外陆续报道多例外源性神经节苷脂所致GBS病例。现报道2例因呼吸困难入住我院重症监护室的神经节苷脂相关性GBS患者,运动神经纤维轴索病变为其主要特点,旨在深化临床对药物性GBS的认识。     

吉兰-巴雷综合征免疫病理学的研究进展

发生于空肠弯曲杆菌感染后的吉兰-巴雷综合征(GBS)病人更多地形成轴索型和运动型。当有补体存在时,抗GMl抗体可以产生减少钠离子内流的作用。在急性轴索型GBS中,发现轴索周围间隙中有巨噬细胞浸润,而同时无髓鞘的破坏。某些重要的识别表位可能位于轴膜上。     

GBS与空肠弯曲菌感染

吉兰巴雷综合征(GuillainBarr啨syndrome,GBS)表现为一种由前驱细菌或病毒感染所触发的自限性自身免疫疾病,其中空肠弯曲菌(Campylobacterjejuni,CJ)是最常见的前驱感染病原,研究提示血清型O(Penner)O:1,O:2,O:4,O:10,O:19,O:23,O:36,O:41等CJ菌株的脂多糖(lipopolysaccharide,LPS)在分子结构上与人类神经节苷脂表位之间具有分子模拟现象,从而导致机体对二者的交叉反应产生抗神经节苷脂自身抗体可能是GBS的发病机理。抗神经节苷脂抗体在不同类型的GBS患者中具有一定的特异性,这个特点在急性周围神经病中可用于临床诊断和估计预后。     

吉兰-巴雷综合征脑脊液检查及意义

吉兰-巴雷综合征(guillain-Barre syndrome,GBS),又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根炎,是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫疾病, GBS诊断主要根据病前多数病例有非特异性或病毒感染史;四肢对称性运动及感觉障碍;脑脊液(cerebrospinal fluid,CSF)蛋白-细胞分离.在GBS起病早期CSF中除蛋白增高外,尚有免疫球蛋白、神经节苷脂抗体、抗硫脂抗体、白介素、唾液酸含量的变化.     

外源性神经节苷脂相关性吉兰—巴雷综合征的发病机制及诊治研究进展

吉兰―巴雷综合征（GBS）是一种以快速进行性四肢麻木无力为特点的急性炎性脱髓鞘性多发性多神经根神经病。随着外源性神经节苷脂在临床的广泛应用，该药引起的副作用也逐渐显现，外源性神经节苷脂相关性GBS是其最严重的并发症，临床上主要表现为轴索型GBS，以四肢弛缓性瘫痪为首发症状，表现为急性、严重且快速进展的周围神经受累，较其他轴索型GBS病情重，恢复时间长，预后差。目前发病机制尚不明确。静脉注射人免疫球蛋白是其具有循证医学证据的治疗方法，目前已取代血浆置换成为GBS首选治疗方法，推荐剂量为0.4 g/（kg·d），连续静滴5 d，大剂量激素治疗的效果还有待进一步探讨。早发现、早诊断、尽早停用外源性神经节苷脂、及时应用人血免疫球蛋白冲击治疗和康复治疗，可改善预后。     

术后吉兰-巴雷综合征的临床及电生理特征分析

目的分析术后吉兰-巴雷综合征(GBS)的临床特征以期指导临床诊疗。方法回顾性分析2013-11—2016-11郑州大学第一附属医院的10例手术后GBS病例,总结其临床表现、神经电生理结果、血清学指标、腰穿实验室检查结果及预后特点。结果所有患者都有不同程度的运动功能受累,其中6例呼吸肌受累,6例同时损伤脑神经,6例血清抗神经节苷脂抗体阳性,7例出现并发症,电生理异常以轴索损伤为主。部分患者预后不良。结论由非感染因素如手术引起的GBS在临床中易被忽视,部分预后差。准确把握术后GBS的临床及神经电生理特征对于诊断及治疗十分重要。     

空肠弯曲杆菌感染与吉兰-巴雷综合征及Fisher综合征

吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种危害严重的急性周围神经病,目前认为与空肠弯曲杆菌(Cj)的前驱感染有关.Cj脂低聚糖(LOS)与神经节苷脂的化学结构存在相同的部分.唾液酸转移酶基因(Cst-Ⅱ)是Cj合成神经节苷酯样的LOS必需的基因,其第51个氨基酸(Thr/Asn即苏氨酸/天门冬酰胺)决定了其酶活性.宿主感染带有Cst-Ⅱ的Cj后, Cj可以合成神经节苷酯样的LOS,使机体免疫系统发生错误的识别,引起GBS及Fisher综合征.     

神经节苷脂在SD大鼠周围神经中分布的实验研究

目的了解神经节苷脂在大鼠的运动和感觉神经中的分布情况,为阐明与神经节苷脂抗体有关的周围神经疾病的发病机制提供实验依据。方法应用免疫组化技术对正常SD大鼠的脊髓前根和后根进行免疫组化染色,并对两者进行比较。结果神经节苷脂存在于大鼠周围神经的轴索中,运动和感觉神经比较无明显差异。结论SD大鼠运动和感觉神经中神经节苷脂的分布无差异,神经节苷脂成分并非急性运动性轴索型神经病等周围神经疾病中运动轴索选择性受累的主要原因。     

格林—巴利综合征患者血清中抗神经节苷脂和神经脑苷脂抗体增高

格林-巴利综合征的病理特点为周围神经的炎性脱髓鞘,真正的发病机制还不清楚,近年来的研究认为可能是免疫介导的自身免疫性疾病。 神经节苷脂(Ganglioside)和神经脑苷脂(Cerbroside)是髓鞘的组成成分。国外的研究表明,在某些疾病患者血清中可检测到抗神经节苷脂和神经脑苷脂抗体。但是,神经节苷脂和神经脑苷脂或其抗体在疾病过程中的作用并不清楚。为了探讨神经节苷脂和神经脑苷脂与疾病的关系,我们应用ELISA方法检测了部分GBS病人血清中抗神经节苷脂和神经脑苷脂抗体。     

神经节苷脂治疗吉兰-巴雷综合征疗效及肌电图变化的临床评价

目的:评价神经节苷脂在促进吉兰-巴雷患者恢复方面上的临床疗效及肌电图变化。方法:将符合入选标准的36例患者随机分为2组,分别采用神经节苷脂和普通B族维生素治疗。治疗前后对两组患者定期进行MRC、Hughes评分以及肌电图检查,测定运动神经传导速度及F波平均潜伏期。结果:两组MRC、Hughes评分与治疗前相比均有显著或极显著差异(P<0.05-0.01),半年后两组MRC、Hughes评分比较有显著差异(P<0.05),半年后两组运动神经传导速度、F波潜伏期比较有显著差异(P<0.05),两组无明显不良反应。结论:神经节苷脂是促进吉兰-巴雷患者恢复的有效药物,无论是临床评分还是肌电图改善均优于普通B族维生素。     

急性心肌梗死合并吉兰-巴雷综合征1例

<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一种以急性对称性弛缓性肢体瘫痪为主要临床表现的自身免疫性周围神经病,其病理特点为神经根、神经节及周围神经充血、水肿,局部血管周围炎性细胞浸润及神经脱髓鞘改变,甚至可继发轴索变性,临床表现为多发性神经根及周围神经损害。既往急性心肌梗死行经皮冠状动脉介入治疗(percutaneous coronary intervention,PCI)后合并吉兰-巴雷综合征者临床报道少见,现将我科诊治的1例报道如下。     

蛋白质组学技术鉴定吉兰-巴雷综合征患者血清急性期反应蛋白的表达**☆◆

背景：吉兰-巴雷综合征患者血液中存在与发病有关的抗体、补体和细胞因子,以蛋白质组学技术分离鉴定这些标志蛋白,可为寻找新的药物靶标提供依据。 目的：以蛋白质组技术比较吉兰-巴雷综合征患者与正常对照组血清的差异表达蛋白。 方法：采集确诊的吉兰-巴雷综合征患者和正常者血清各30例,提取血清蛋白质以固相pH梯度等电聚焦为第一向,SDS-PAGE垂直电泳为第二向进行双向电泳,图象分析软件Imagemaster 2D分析电泳图谱,MALDI-TOF/TOF串联质谱鉴定差异表达蛋白。 结果与结论：在吉兰-巴雷综合征患者与正常者中24种蛋白质的表达量显著不同,其中α-2-巨球蛋白,血浆铜蓝蛋白,血清淀粉样P物质,丛生蛋白,抗糜蛋白酶,触珠蛋白,血红素蛋白,α-1-抗胰蛋白酶,血清转铁蛋白等9种蛋白质被鉴定为急性期反应蛋白。结果说明吉兰-巴雷综合征患者血清中急性期反应蛋白表达量发生了明显变化,加深了对吉兰-巴雷综合征发病分子机制的理解。     

神经节苷脂治疗吉兰-巴雷综合征临床疗效及治疗前后肌电图改变

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS),又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP),是一种周围神经脱髓鞘疾病。神经节苷脂(monosialote trahexosyl ganglio- side,GM)作为髓鞘的主要组成成分,能够修复受损神经的髓鞘、促进神经再生、恢复神经生理功能。本项研究对GBS患者应用GM治疗,旨在观察GM治疗GBS患者的临床疗效及对肌电图的影响。     

急性运动轴索型多发性神经病神经电生理异常分布的研究

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome．GBS)是临床上急性迟缓性瘫痪的常见病因。根据其电生理和神经病理表现．可分为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy．AIDP)和轴索型多发性神经病。轴索型GBS进一步分为急性运动轴索型多发性神经病(acute motor axonal neuropathy．AMAN)和     

单唾液酸四己糖神经节苷脂相关性吉兰-巴雷综合征一例

正单唾液酸四己糖神经节苷脂钠注射液是从猪脑中提取的具有神经细胞功能的药物,参与多种细胞代谢,在神经组织发生、生长、分化中发挥重要作用[1],因而在神经科广泛应用。临床报道不良反应以过敏反应较多。目前国内报道该药相关性吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)6例[2]。现将作者医院收治的1例单唾液酸四己糖神