血清肌酶与急性间质性肺炎合并多发性肌炎/皮肌炎的相关性分析

目的 探讨多发性肌炎/皮肌炎合并急性间质性肺炎的血清肌酶的特点,提高诊断治疗水平.方法 对江苏省人民医院及丹阳市人民医院2000年1月至2007年8月收治的13例多发性肌炎/皮肌炎合并急性间质性肺炎患者的临床资料进行回顾性分析.结果 10例皮肌炎患者均有典型皮肌炎皮疹,其中9例肌炎症状轻微,所有病例抗JO-1抗体阴性,乳酸脱氢酶(LDH)7例持续升高,6例轻度升高,13例患者肌酸磷酸激酶(CK)7例升高,3例多肌炎升高明显,天冬氨酸转氨酸(AST)9例皮肌炎升高,5例CK/AST水平下降,3例多肌炎均升高.在确诊多发性肌炎/皮肌炎同时或短期内并发出现高热、干咳、呼吸困难,X线片和胸部CT提示多发的片状肺间质改变,并且进展迅速,抗感染和大剂量甲基泼尼松龙治疗无效,10例死亡.结论 急性间质性肺炎可能是无肌病皮肌炎或肌病轻微的皮肌炎的肺部表现,CK水平与预后无明显相关性,LDH持续升高提示预后不良,AST水平与肺间质改变相关.     

皮肌炎合并间质性肺炎62例临床分析

目的 提高对皮肌炎合并问质性肺炎的认识。方法 对62例皮肌炎合并间质性肺炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果 403例皮肌炎中62例合并间质性肺炎，占15．4％，临床主要表现为干咳、呼吸困难，X线检查均有双肺弥漫性病变，表现为双肺纹理增粗、小结节样、小叶间分隔、小叶实变、磨砂玻璃样或蜂窝样改变。所有患者均接受糖皮质激素治疗，部分联合应用免疫抑制剂，44例病情好转，18例病情进展，因严重低氧血症死亡，病死率为29．0％。结论 ①皮肌炎合并间质性肺炎死亡率高，间质性肺炎是皮肌炎预后不良的一个重要因素；②在应用糖皮质激素基础上早期联用免疫抑制剂可改善患者的预后。     

多发性肌炎／皮肌炎合并急性或亚急性间质性肺炎的临床分析

目的：分析总结多发性肌炎/皮肌炎（PM/DM）合并急性或亚急性间质性肺炎的临床特点.方法：回顾性分析15例PM/DM合并急性或亚急性间质性肺炎患者的临床资料.结果：15例患者中有7例肺部症状出现在肺外症状之前,5例肺部症状出现与肺外症状的首发时间几乎一致,3例肺部症状出现在肺外症状之后,但间隔不超过1个月.有肌酶升高者12例,其中CK升高者4例,AST升高者8例,LDH升高者10例.15例患者在病程早期X线和/或HRCT检查均发现不同程度的肺纤维化,后期纤维化程度迅速进展、恶化,呈弥漫性改变.11例患者中有5例行纤支镜肺活检术,病理结果均为弥漫性肺泡损害（DAD）.所有患者均出现严重感染,ARDS,其中7例经积极抢救无效死亡,8例治疗过程中家属放弃治疗.结论：多发性肌炎/皮肌炎合并急性或亚急性间质性肺炎患者间质性肺病症状出现早,进展快,死亡率极高,在发病早期及时识别诊断对于疾病的控制至关重要.     

皮肌炎并发间质性肺炎32例临床分析

目的 提高对皮肌炎并发间质性肺炎的认识.方法 对32例皮肌炎并发间质性肺炎患者的临床资料进行回顾性分析.结果 8例皮肌炎并发间质性肺炎患者中,临床主要表现为干咳、呼吸困难,CT检查均有双肺弥漫性病变,表现为双肺纹理增粗、小结节样、小叶间分隔、小叶实变、磨砂玻璃样或蜂窝样改变,肺功能均存在弥散功能降低.所有患者均接受糖皮质激素治疗,部分联合应用免疫抑制剂,28例病情好转,4例病情进展,因严重低氧血症死亡.结论 ①皮肌炎并发间质性肺炎死亡率高,间质性肺炎是皮肌炎预后不良的一个重要因素; ②糖皮质激素并发使用免疫抑制剂是治疗皮肌炎并发间质性肺炎主要手段.     

幼年皮肌炎并发间质性肺炎一例并文献复习

对我院近期收治的1例幼年皮肌炎合并间质性肺炎患者进行回顾性分析,并复习相关文献,总结幼年皮肌炎合并间质性肺炎的诊治方法。     

皮肌炎合并间质性肺炎及纵膈气肿2例

皮肌炎是一组病因尚不明确,以横纹肌为主要病变的炎症性肌病。肺部受累是其常见的并发症,发生率可达28.7%[1],主要表现为支气管炎、机化性肺炎、间质性肺炎和弥漫性肺泡损害。纵膈气肿是皮肌炎中的一种少见但易致命的并发症,皮肌炎合并纵膈气肿者,文献报道发生率仅为1.3%[2]。我院自2007年6月至2013年3月共收治42例皮肌炎患者,其中合并间质性肺炎及纵膈气肿者共2例。     

结缔组织病相关性肺间质病变的高分辨CT表现

目的：分析结缔组织病相关性肺间质病变(connective tissue associated interstitial lung disease,CTD-ILD)的高 分辨CT(high resolution computed tomography,HRCT)表现。方法：收集中南大学湘雅医院2013年9月至2015年9月结缔 组织病患者127例,所有患者均经临床实验室检查或病理学检查确诊为结缔组织病,且HRCT证实存在肺间质病变, 回顾性分析患者的肺部HRCT影像表现。结果：127例患者结缔组织病分类包括类风湿关节炎36例(28.3%),皮肌炎及 多肌炎34例(26.8%),系统性硬化症31例(24.4%),干燥综合征18例(14.2%),混合性结缔组织病7例(5.5%),系统性红斑 狼疮1例(0.8%)。根据HRCT表现分为非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)77 例(60.6%),寻常 型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)46例(36.2%),淋巴细胞性间质性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia, LIP)2例(1.6%),隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia,COP)1例(0.8%),急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP)1例(0.8%)。36例类风湿关节炎相关性肺间质病变的HRCT表现为UIP(24例,66.7%)和NSIP(12例, 33.3%)。34例皮肌炎及多肌炎相关性肺间质病变的HRCT表现为NSIP(32例,94.1%),UIP和COP(各1例,各占2.9%)。 31例系统性硬化症相关性肺间质病变的HRCT表现为NSIP(21例,67.8%)和UIP(9例,29.0%),LIP(1例,3.2%)。18例干 燥综合征相关性肺间质病变的HRCT表现为NSIP(9例,50.0%),UIP(8例,44.4%)和LIP(1例,5.6%)。7例混合型CTD- ILD的HRCT表现为UIP(4例,57.1%)和NSIP(3例,42.9%)。系统性红斑狼疮仅见1例AIP。结论：不同类型CTD-ILD的 HRCT表现具有相对独特的特点。     

结缔组织病相关的肺间质病变临床特点分析

目的 探讨结缔组织病相关的肺间质病变的临床特点.方法 回顾性分析该院呼吸内科于2010年6月—2015年6月期间确诊的结缔组织病合并肺间质病变患者20例,分析临床特点、实验室检查及影像学表现.结果 20例患者均以肺部病变为首发、主要表现,多以干咳和隐匿性呼吸困难起病,入院诊断为肺部感染、间质性肺炎10例,误诊率50.00%;自身抗体阳性12例,占60.00%,多器官系统受累14例,占70.00%.结论 起病初期,结缔组织病有关肺间质病变表现不明显,误诊率较高,尽早行HRCT扫描,结合结缔组织病有关的肺间质病变的临床特点有利于早期诊断,及时治疗干预改善病情.     

结缔组织病合并恶性肿瘤23例临床分析

探讨结缔组织病与恶性肿瘤的关系。方法回顾性分析23例结缔组织病合并恶性肿瘤患者的，临床资料。结果23例患者以皮肌炎合并恶性肿瘤最为多见（9／23例）；而恶性肿瘤中以血液系统肿瘤多见（9／23例）。结论结缔组织病合并恶性肿瘤并不少见，与自身免疫及免疫抑制荆的应用有一定关系。     

伴急性/亚急性间质性肺炎的临床无肌炎皮肌炎1年生存随访及危险因素分析

目的 了解伴发急性/亚急性间质性肺炎的临床无肌炎皮肌炎患者在不同治疗方案干预后1年的生存状况,并分析其危险因素.方法 回顾性分析上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科于1998年1月-2007年12月收治的伴发急性/亚急性间质性肺炎的成人临床无肌炎皮肌炎患者51例,追踪1年时的生存情况,采用Kaplan-Meier法比较不同治疗方案干预后1年的生存曲线,以COX回归分析该组患者的危险因素.结果 Kaplan-Meier生存分析显示,联合激素+免疫抑制剂方案(95%CI值为8.10～10.69)优于单纯激素治疗方案(95%CI值为1.03～4.57,P<0.001).与硫唑嘌呤+激素治疗方案(95%CI值为4.49～10.11)相比,应用环孢素+激素治疗方案的生存时间显著延长(95%CI值为8.27～12.66,P=0.045).通过COX回归分析,筛选到的危险因素分别是治疗方案未联合使用免疫抑制剂(RR=2.73,P=0.001),间质性肺炎为急性型(RR=3.10,P=0.020),以及治疗初始已出现低氧血症(RR=6.17,P=0.005).结论 在现有各种药物治疗干预下伴急性/亚急性间质性肺炎的临床无肌炎皮肌炎预后仍不乐观,间质性肺炎的类型固然是预后的决定因素之一,但早期用药、联合激素与免疫抑制剂治疗能延长患者的生存时间,其中联合环孢素的治疗方案更佳.     

自身免疫特征的间质性肺炎研究进展

自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）是介于特发性间质性肺炎和结缔组织病相关间质性肺炎之间的一类疾病。IPAF患者可能发展成明确的结缔组织病。IPAF具有明显的异质性,其自然病程以及治疗问题尚无明确答案。IPAF的命名对于应用统一的标准去研究此类疾病是非常必要的,需要多学科合作对IPAF诊断标准进一步改进。本文从IPAF的诊断标准、临床特征、治疗、研究热点等方面对IPAF的研究进展作一综述。     

16例鼻咽癌合并皮肌炎患者放疗效果临床分析

目的 探讨16例鼻咽癌合并皮肌炎患者的放疗疗效及副作用情况。方法对16例鼻咽癌合并皮肌炎患者进行配对研究,比较两组生存率、急性及晚期放疗反应发生情况,探讨鼻咽癌合并皮肌炎患者的发病及治疗特点。结果16例鼻咽癌合并皮肌炎患者5年生存率为47％,与对照组相比无显著差异,皮肌炎组患者放疗中出现严重急性反应发生情况较对照组明显增加,晚期反应发生率无明显差别。结论鼻咽癌合并皮肌炎患者疗效与非皮肌炎患者相近,但放疗中出现较严重急性反应值得临床注意,大剂量激素治疗不需要常规使用。     

EB病毒感染对结缔组织病相关性间质性肺炎的影响研究

背景　临床上结缔组织病相关性间质性肺炎患者常合并EB病毒感染,然而EB病毒感染后是否增加结缔组织病相关性间质性肺炎患者细菌感染的风险、加重患者的炎性反应程度、增加并发症及延长治疗时间等相关文献鲜少报道。目的　研究EB病毒感染对结缔组织病相关性间质性肺炎的影响。方法　前瞻性选择贵州省人民医院呼吸与危重症医学科2016年12月-2018年12月收住院的结缔组织病相关性间质性肺炎患者113例为研究对象。依据患者是否感染EB病毒,将其分为结缔组织病相关性间质性肺炎合并EB病毒感染组（EB病毒感染组,39例）和结缔组织病相关性间质性肺炎未合并EB病毒感染组（无EB病毒感染组,74例）。对比分析两组一般资料、合并疾病、血气分析〔二氧化碳分压（PaCO2）、氧分压（PaO2）〕、吸入氧浓度（FiO2）、EB病毒DNA含量、G-菌感染比例、中性粒细胞分数、耐药菌感染比例、治疗有效时间、转重症病房比例,以及炎性指标〔血清C反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）、诱生型一氧化氮合酶（iNOS）、白细胞计数及白介素（IL）-6、IL-17、IL-33〕。分析EB病毒感染组患者EB病毒DNA含量与其血清中CRP、PCT、iNOS、IL-6、IL-17、IL-33的相关性。结果　两组患者一般资料、合并疾病、PaCO2、FiO2、中性粒细胞分数、耐药菌感染比例比较,差异均无统计学意义（P>0.05）。两组PaO2、EB病毒DNA含量>5×102 copies/ml比例、G-菌感染比例、治疗有效时间、转重症病房比例比较,差异有统计学意义（P<0.05）。EB病毒感染组CRP、PCT、iNOS、白细胞计数、IL-6、IL-17、IL-33高于无EB病毒感染组（P<0.05）。EB病毒感染组患者血清CRP、PCT、iNOS、IL-17、IL-33与EB病毒DNA含量呈正相关（r=0.674 5、0.584 3、0.620 4、0.698 9、0.585 1,P<0.05）,IL-6与EB病毒DNA含量无直线相关关系（r=0.105 2,P>0.05）。结论　与无EB病毒感染患者比较,EB病毒感染患者炎性反应程度加重、耐药菌感染比例增加、预后变差及住院时间延长,EB病毒感染患者EB病毒DNA含量与其血清中炎性指标CRP、PCT、iNOS、IL-17、IL-33呈正相关。提示EB病毒感染可能促进细菌性感染的发生发展或增加细菌性感染的风险,表明EB病毒可促进结缔组织病相关性间质性肺炎患者病情进展与恶化。本研究结果为EB病毒感染的临床研究提供一定的理论依据。     

儿童非特异性间质性肺炎临床-影像-病理分析

目的 探讨儿童非特异性间质性肺炎的临床、影像和病理特点.方法 回顾性分析8例病理确诊的非特异性间质性肺炎患儿的临床资料,总结临床、影像和病理特点.结果 8例均有咳嗽,5例有三凹征和低氧血症,3例杵状指(趾),3例可闻及肺内啰音.1例4岁患儿未行肺功能检查,3例为限制性通气功能障碍,4例为混合性通气障碍.8例肺部高分辨CT均显示磨玻璃影,5例以弥漫性的磨玻璃影为主,2例以网格影为主,1例以多发实变影为主;2例有牵拉性支气管扩张,1例有局限性囊泡影.5例肺组织病理为富细胞型,以肺泡间隔慢性炎症为主,有淋巴细胞和浆细胞浸润;3例为混合型,可见较多的纤维组织增生.结论 非特异性间质性肺炎临床表现无特异性,诊断依赖于病理和排除继发因素,如结缔组织病、过敏性肺炎.糖皮质激素对富细胞型的非特异性间质性肺炎治疗效果较好,而对混合型的治疗效果差.     

类风湿关节炎合并无肌病性皮肌炎伴多重肺损伤1例

自身免疫疾病常导致肺部损伤,复习北京大学人民医院风湿免疫科收治的1例重叠综合征(类风湿关节炎合并无肌病性皮肌炎)伴多重肺部损伤的患者,结合文献探讨其病例特点及诊治经验.患者起病为类风湿关节炎,病程中出现以空洞为表现的肺部类风湿结节,排除结核、真菌等感染及肿瘤后,行病理检查确诊.此后又出现以发热为表现的机化性肺炎,予常规量激素治疗;机化性肺炎进展时出现典型手部Gottron征及技工手,无肌酶及肌电图改变,考虑为无肌病性皮肌炎,予激素冲击联合环磷酰胺治疗后机化性肺炎好转,但同时出现肺部感染,经暂停环磷酰胺、激素减量并联合抗感染治疗后感染好转.本例患者为重叠综合征,出现多种肺部损伤,如类风湿关节炎肺损害、免疫疾病合并的机化性肺炎、肺叶切除术后的支气管胸膜瘘、免疫抑制治疗过程中出现肺部真菌、细菌感染等,其诊疗经验可以加深对结缔组织病肺部损害的认识,并提高诊断和治疗水平.     

结缔组织病合并诺卡菌感染6例临床分析

目的分析总结结缔组织病合并诺卡菌感染的临床特点,以提高对该病的认识。方法回顾性分析6例结缔组织病合并诺卡菌感染患者的临床资料,并进行文献复习。结果6例患者中,男1例,女5例;年龄33~61（50.83±4.24）岁;中位病程2.50（1.63~6.25）年。其中系统性红斑狼疮2例,类风湿关节炎、多发性肌炎、皮肌炎、痛风各1例。所有患者均接受激素或免疫抑制剂的治疗。肺为最常累及的脏器,其次分别为皮肤软组织、脑部、肾脏及血液。1例患者出现超过3个部位受累的弥漫性感染。所有患者均接受复方磺胺甲噁唑单药或联合其他抗生素的治疗,其中4例好转,1例死亡,1例自动出院。结论诺卡菌感染属于少见病,结缔组织病患者是该病的高危人群,诺卡菌感染可累及多个脏器,积极联合抗感染治疗有助于改善病情,但播散性感染者预后较差。     

成人与儿童皮肌炎临床特点的对比分析

目的：比较成人与儿童皮肌炎首发症状、并发症、临床特点及实验室检查的差异，从而指导临床诊断与治疗。方法：回顾性总结和分析资料完整的122例皮肌炎患者（儿童25例，成人97例）的临床资料，采用精确概率法统计分析两组患者之间的差异。结果：儿童皮肌炎患者组面部紫红色水肿斑、甲周红斑及毛细血管扩张、钙沉着症、血沉加快的发生率均高于成人皮肌炎患者组，而关节痛和肿瘤、间质性肺炎和心脏损害的发生率低于成人皮肌炎组，且差异有统计学意义。结论：儿童患者出现面部紫红色水肿斑，甲周红斑及毛细血管扩张，应警惕发生皮肌炎的可能性，一旦确诊应及早治疗，缓慢减药避免发生钙沉着症；对于成人患者，应系统检查排除内脏肿瘤，严格监控是否合并心脏和肺脏的损害。     

血清KL-6与SP-D在结缔组织病并发间质性肺炎及细菌性肺炎中的应用

目的:研究血清KL-6与表面活性蛋白(SP)-D在鉴别结缔组织疾病合并间质性肺炎及细菌性肺炎中的临床价值。方法:明确诊断的结缔组织疾病患者92例按照临床症状、高分辨率CT、病原学检查结果分为间质性肺炎(31例),细菌性肺炎(34例)和无肺病变(27例)3组,以健康人(11人)为正常对照组。ELISA法测定血清KL-6、SP-D浓度,比较各组间的差异。结果:①间质性肺炎组KL-6、SP-D浓度较无肺病变及正常健康组明显升高(P<0.01),两者具有正向相关性(P<0.05)。②血清KL-6浓度在细菌性肺炎组没有发现有统计学意义的升高;而血清SP-D浓度在细菌性肺炎组比较间质性肺炎组、无间性肺炎以及正常对照组均有明显升高(P<0.01),与KL-6血清浓度无明显相关(P>0.05)。结论:联合检测血清KL-6与SP-D可能有助于结缔组织疾病合并间质性肺炎同细菌性肺炎的鉴别。     

超敏反应蛋白、纤维蛋白原和D-二聚体在结缔组织病相关间质性肺炎中的临床意义

目的 观察超敏C反应蛋白、纤维蛋白原和D-二聚体在结缔组织病相关间质性肺炎(CTD-ILD)和非结缔组织病相关间质性肺炎(NCTD-ILD)患者血浆中的浓度高低,探究其相关性及临床意义.方法 选取2010年1月～2016年4月南方医科大学珠江医院收治的间质性肺炎患者69例,分为CTD-ILD组(30例)和NCTD-ILD组(39例)作为研究对象,同期纳入25例健康人作为对照组,行超敏C反应蛋白、纤维蛋白原和D-二聚体检测.结果 CTD-ILD组和NCTD-ILD组的超敏C反应蛋白、纤维蛋白原和D-二聚体浓度均高于对照组(P＜0.05);CTD-ILD组的超敏C反应蛋白浓度高于NCTD-ILD组(P＜0.05),但两组间的纤维蛋白原和D-二聚体浓度无差异;超敏C反应蛋白浓度分别与D-二聚体浓度、纤维蛋白原浓度呈正相关(r分别为0.539、0.534,P＜0.01).结论 超敏C反应蛋白、纤维蛋白原和D-二聚体对间质性肺炎的临床诊断有重要意义,超敏C反应蛋白的明显升高与合并结缔组织病相关.     

急性间质性肺炎的临床诊治分析

目的 探讨急性间质性肺炎的诊断、鉴别诊断和治疗.方法 报道了3例临床诊断为急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP)病例,并结合相关文献分析.结果 3例患者均在病程早期应用了激素冲击和抗病毒治疗,其中2例患者经治疗1个月余痊愈出院,1例死亡.结论 该病是一种病因未明、起病急骤、病情危重、死亡率高、以肺部弥漫性浸润并迅速发展为呼吸衰竭为特征的肺部疾病,早期激素及抗病毒治疗可有一定疗效.