99mTc-DTPA气溶胶显像测定呼吸道粘液纤毛清除功能

为进一步研究呼吸道疾病时的粘液纤毛清除功能,采用99mTc-DTPA气溶胶吸入显像,通过电影显示定性和定量指标分析.对18 例健康受试者和患者进行了显像研究,得到气道清除率和粘液纤毛清除率的正常值,并观察了32例慢性阻塞性肺病(COPD)患者气管-支气管纤毛清除功能的改变.结果显示,健康受试者与COPD患者粘液纤毛清除率(mm/min)分别为3.89±0.92和1.32±0.59,两者比较有显著性差异(P＜0.01),COPD患者不同时间气道清除率和粘液纤毛清除率均明显低于健康受试者(P＜0.01).本研究方法简便客观,具有定性观察和定量分析的优点,对于呼吸系统其它疾病(如支气管扩张、原发性纤毛无运动)的研究及药物疗效的评价具有重要的临床实用价值.     

Kartagener综合征1例诊断分析

Kartagener综合征（原发性纤毛运动障碍的一种临床变种）是以慢性副鼻窦炎、支气管扩张和内脏转位三联征为特征的隐性常染色体疾病。     

原发性纤毛不动综合征1例并文献复习

原发性纤毛不动综合征(primary ciliary dyskinesia,PCD)或原发性纤毛运动障碍是一种罕见的纤毛运动障碍的遗传性疾病,也是第一个与纤毛运动障碍有关的人类疾病[1].本院呼吸科于2021年6月收治1例PCD患者,现报道如下.     

呼吸道粘液纤毛系统及其清除机能

粘液纤毛系统是呼吸道防御机制的重要组成部分，通过粘液纤毛系统的清除作用，从气管支气管树中除去吸入的颗粒、内源性细胞碎屑以及过多的分泌物等，以保持呼吸道的正常生理功能。１粘液纤毛系统的结构和功能１．１纤毛的分布和结构人体的呼吸道表面均被覆纤毛上皮，气管...     

大量吸烟COPD患者气道纤毛超微结构和粘液-纤毛转运系统功能研究

目的:探讨大量吸烟的慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者气道纤毛超微结构和粘液-纤毛转运系统功能的变化。方法:对10例大量吸烟的COPD患者和6例健康对照者经纤维支气管镜活检术取支气管粘膜标本行纤毛超微结构检查;用放射性气溶胶吸入ECT显像法测定7例大量吸烟COPD患者和7例健康对照者气道粘液-纤毛转运系统的功能。结果:患者组纤毛轴丝超微结构异常比例［(19.2±2.8)％］显著高于对照组［（11.6±2.3）％,P<0.01］;粘液-纤毛转运系统的功能(右肺中央感兴趣区放射性气溶胶被清除一半需要的时间)显著下降,患者组为（1 943±629）s,对照组为（1 207±276）s,P<0.05; 并且气道纤毛超微结构异常改变和粘液-纤毛转运系统的功能变化呈显著相关(r=0.7045,P<0.05)。结论:大量吸烟和慢性气道炎症因素可使气道纤毛超微结构明显改变,粘液-纤毛转运系统的功能下降;且结构和功能改变具有一致性。     

卡特金纳综合征三例报告及文献复习

目的提高对卡特金纳综合征的临床认识,以提高对原发性纤毛运动障碍（PCD）的诊断水平。方法对3例卡特金纳综合征患者临床症状、体征、肺部影像学表现及家族史进行综合分析,并复习相关文献。结果 3例患者均因自幼年其反复发作的上、下呼吸道感染而引起临床医生重视,其中病例3幼年时主要表现为＂鼻窦炎＂症状,成年后才出现明显的肺部感染表现。进一步检查发现3例患者均同时合并慢性鼻窦炎,支气管扩张及全内脏转位。追问患者家族史发现病例2及病例3的父母均为近亲结婚。取病例1的支气管黏膜组织在电子显微镜下观察纤毛超微结构发现纤毛内动力臂缺失。3例患者经祛痰、抗感染等治疗后症状好转。结论对于幼年起反复出现上下呼吸道感染症状患者,不论有无内脏转位,应考虑存在原发性纤毛运动障碍可能。     

支气管扩张并低丙种球蛋白血症一例并文献复习

支气管扩张症是各种原因引起的支气管树的病理性、永久性扩张,导致反复发生化脓性感染的气道慢性炎症,临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰,有时伴有咯血,可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病[1].在2010年英国胸科协会的《非囊性纤维化支气管扩张指南》中列举的支气管扩张的病因包括:大气道先天性异常、异物和误吸、既往严重下呼吸道感染、结核与肺结核分支杆菌、免疫缺陷、其他气道疾病、结缔组织病、炎性肠病、纤毛功能异常及其他疾病(α1-抗胰蛋白酶缺乏、黄甲综合征等)[2].现报告1例因支气管扩张伴感染就诊的低丙种球蛋白血症患者,复习有关文献,对其临床特征、感染特点等进行分析,旨在提高临床医生对该类疾病的认识,以便提高诊断率,减少漏诊和误诊率.现报道如下.     

^99mTc—DTPA气熔胶显像测定呼吸道粘液纤毛清除功能

为进一步研究呼吸道疾病时的粘液纤毛清除功能,采用＾９９ｍＴｃ－ＤＴＰＡ所溶胶吸入显像,通过电影显示定性和定量指标分析。对１８例健康受试者和患者进行了显像研究,得到气道清除率和粘液纤毛清除率的正常值,并观察了３２例慢性阻塞性肺病（ＣＯＰＤ）患者气管－支气管纤毛清除功能的改变。结果显示,健康受试者与ＣＯＰＤ患者不同时间气清除率和粘液纤毛清除率均明显低于健康受试者（ｐ〈０．０１）。本研究方法简便客观,具     

袖式肺叶切除术后早期呼吸道粘液纤毛清除功能的变化

目的：观察袖式肺叶切除术后早期呼吸道粘液纤毛清除功能的变化。方法：用放射性气溶胶吸入动态显像法分别在术前和术后第 10 天对 15 例行袖式上肺叶切除和 20 例行标准上肺叶切除患者的呼吸道粘液纤毛清除功能进行测定。结果：临床检查结果表明,行袖式肺叶切除术的 15 例患者术后第 10 天术侧的粘液清除功能比术前降低（P<0.01）,健侧与术前无显著差别（P>0.05）。而 20 例同期行标准肺叶切除术的患者术后第10天健侧和术侧的粘液清除功能均与术前无明显差别（P>0.05）。结论：袖式肺叶切除术后早期术侧呼吸道粘液纤毛清除功能明显下降,是术后早期呼吸道内分泌物潴留引起肺炎和肺不张等并发症的重要原因。     

儿童支气管扩张症临床分析

目的：探讨儿童支气管扩张症的临床表现、病因、影像、实验室检查以及转归预后。方法：回顾性分析2008年1月—2017年12月在南京医科大学附属儿童医院呼吸科诊断治疗的56例支气管扩张症患儿临床资料,对其病因、临床表现、实验室检查、支气管镜检查以及治疗预后进行分析。结果：56例中,男24例,女32 例,中位年龄8.4岁,引起支气管扩张的前3位病因为感染后（50.0%）、原发性免疫缺陷病（21.4 %）和原发性纤毛不动综合征（3.5%）。56例均行肺泡灌洗液培养,31例细菌培养阳性（50.0%）,其中肺炎链球菌14例（50.0%）,流感嗜血杆菌8例（28.6%）;纤毛活检33例,确诊原发性纤毛运动障碍4例,其中Kartagener综合征2例;患儿均行高分辨率CT（high resolution computed tomography,HRCT）检查,局限性支气管扩张44例,弥漫性支气管扩张12例;所有患儿均应用抗生素、大环内酯类药物、黏液溶解剂及体位引流治疗。1例自动出院后失访。53例好转出院,2例死亡。结论：感染为本地区支气管扩张症的主要病因,湿性咳嗽为临床主要症状,肺炎链球菌为支气管扩张合并感染时的常见病原。通过仔细的问诊、实验室检查以及HRCT等检查,大部分患儿均可明确病因。     

Kartagener综合征呼吸道症状2例诊治分析

目的探讨Kartagener综合征呼吸道症状的有效治疗措施及日常管理。方法回顾性分析2例Kartagener综合征患者临床资料并结合文献复习,分析Kartagener综合征呼吸道症状的病因、诊断和治疗方法。结果Kartagener综合征患者因基因突变致纤毛结构和功能异常,从而出现慢性鼻窦炎、支气管扩张、内脏反位三联征,针对其呼吸道症状的有效治疗可能减轻支气管、肺疾病的发展。结论Kartagener综合征的呼吸道症状应予以终生治疗,及早确诊并选择最合适的治疗方式,有益于疾病的转归。     

1例Kartagener综合征患者基因类型并文献复习

<正>Kartagener综合征(Kartagener syndrome, KS)是原发性纤毛不动综合征(primary ciliary dyskinesia, PCD)的一种亚型,表现为支气管扩张、鼻窦炎、内脏转位,是一种常染色体隐性遗传性疾病。对于全科医生来说,这并非常见疾病,一个23年未明确的疾病在全科医学科得到确诊,并进行了基因诊断值得关注。在诊疗过程中学习,通过文献检索和复习,协助临床诊断,体现了全科医学以患者为中心的理念。1     

不动纤毛综合征合并耳聋及早期精神分裂症一例报道

不动纤毛综合征(immobile cilia syndrome, ICS)是以纤毛运动障碍为主要表现的一类疾病.1933年,Kartagener报道了4例合并鼻窦炎、支气管扩张、右位心的病例,从而称为Kartagener综合征.     

慢性阻塞性肺疾病气道黏液高分泌机制研究

慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease,COPD),简称慢阻肺,以持续性呼吸道症状(咳嗽、咯痰、呼吸困难)和不可逆的气流受限为主要特征,是一种可以预防和治疗的疾病。近年大规模流调试验显示:我国20岁以上人群中COPD的患病率为8.6%,患病人数众多。慢阻肺发病机制复杂,气道粘液高分泌是其重要病生理特征。慢性气道炎症、氧化应激等引起支气管上皮杯状细胞广泛化生、支气管腺体增生肥大,导致黏液分泌增加,黏液又可损伤黏液纤毛清除功能,造成气道管腔狭窄、肺功能下降,并且降低对吸入细菌和颗粒的清除能力,增加气道病原菌的定植,从而导致呼吸道的阻塞、反复感染,使病情持续恶化,增加住院频率,形成恶性循环。近年来COPD气道粘液高分泌机制研究颇多,本文梳理相关文献,做一综述。     

不动纤毛综合征合并耳聋及早期精神分裂症一例报道

不动纤毛综合征(immobile cilia syndrome,ICS)是以纤毛运动障碍为主要表现的一类疾病。1933年,Kartagener报道了4例合并鼻窦炎、支气管扩张、右位心的病例,从而称为Kartagener综合征。Kartagener综合征的发病率约为1/40000~50000,占全内脏转位的6%~9%,占支气管扩张的0.5%[1]。     

支气管扩张合并慢性鼻窦炎相关疾病的研究进展

支气管扩张症的病因复杂，支气管扩张（bronchiectasis, BE）合并慢性鼻窦炎（chronic rhinosinusitis, CRS）往往提示某些特殊的病因，如囊性纤维化（cystic fibrosis, CF）、弥漫性泛细支气管炎（diffusive panbronchiolitis, DPB）、原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia, PCD）、肉芽肿性血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）、变应性支气管肺曲霉病（allergic bronchopulmonary aspergillosis, ABPA）等。这些疾病有相似的临床表现，也有独特的临床特征及特异的发病机制。本研究提出支气管扩张合并鼻窦炎综合征（bronchiectasis-sinusitis syndrome, BSS）的概念，并从BSS的相关疾病、临床特征及发病机制进行综述，以助于提高临床医生对BE的临床诊断、鉴别诊断及治疗的认识。     

清肺化痰汤治疗痰热壅肺型支气管扩张患者的临床观察

<正>支气管扩张属于呼吸系统常见疾病,其发生多与急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞有关,支气管反复受到化脓性炎症侵袭,造成气道清除及防御机制受损,致使支气管结构破坏,管壁增厚、水肿,引起支气管异常和持久性扩张~[1]。目前,临床对于支气管扩张的治疗尚无特异性方法,主要以治疗基础疾病、控制感染、改善气流受限、清除气道分泌物为主,但支气管扩张患者容易反复发生呼吸道感染,导致肺功能下降,最后出现呼吸衰竭,整体临床疗效不佳,预后较差。近年来,中医药在支气管     

纤毛无运动综合征

作者介绍纤毛无运动综合征与Ｋａｒｔａｇｅｎｅｒ三联征间的联系，并报道２例有三联征表现的患者粘液纤毛清除功能和有关临床遗传表现。     

加味二陈汤治疗小儿排痰功能障碍临床观察

呼吸系统的气道黏液纤毛清除功能受损是引起排痰功能的障碍的主要原因。由于人体的黏液纤毛容易受外界以及自身行为的破坏,损伤了气道的黏液纤毛清除功能。临床上,该疾病的患儿多表现为呼吸道内痰液分泌增加,但是不会出现明显的呼吸道感染问题。治疗上单一的使用西医祛痰剂往往不能起到很好地效果,导致患儿不能在较短的时间内康复,     

原发性不动纤毛综合征四例并文献复习

为了提高对原发性不动纤毛综合征的认识和诊断水平,中国医学科学院北京协和医院呼吸内科金贝贝等对2007年1月至2009年8月北京协和医院经电镜证实存在纤毛超微结构异常的4例原发性不动纤毛综合征（PCD）的临床资料进行分析,并进行相关的文献复习。