肝外胆道闭锁和胆管板畸形

肝外胆道闭锁(extra-hepatic biliary atresia)即胆道闭锁(biliary atresia, BA),是新生儿梗阻性黄疸的主要病因,其组织病理表现为肝门部及肝外胆道的纤维性炎症改变,肝外胆管闭塞或狭窄,肝脏门管区炎症浸润、部分纤维化及小胆管增生改变~([1]).     

胆道闭锁合并肝外胆管囊肿

本院近年收治５例合并肝外胆管囊肿的胆道闭锁，报告并讨论如下。临床资料：本组患儿共５例，均因生后早期出现黄疽、排陶士样大便就诊。人院年龄为出生后１～７个月。女４例，男１例。体检：肝脏有不同程度增大，质硬。均未触及囊性肿物。术前血清总胆红素８５．５～４２２．５μｍｏｌ／Ｌ，以直接胆红素为主。Ｂ超均探及与肝外胆管关系密切的囊肿，直径１．５ｃｍ２例，２．０ｃｍ２例，８．０ｃｍｌ例。囊肿直径最大的１例钡餐检查显示十二指肠降部前移故诊断为胆总管囊肿。本组５例术中探查胆管病变情况如附图，手术均将囊肿切除，２例…     

肝内胆管发育不良和先天性心血管畸形综合征

近十余年来,世界各地相继报告了以肝内胆管发育不良、先天性心血管畸形、特殊面容和椎骨缺陷为主要表现的一组先天性发育异常,现已公认是一种新的综合征。历史1973年Waton等报告了5个家族的21名儿童中,9人同时患有因肝内胆道系统发育不良所致的阻塞性黄疸和肺动脉狭窄,并有特征性面容、骨骼畸形等先天性发育缺陷。1975年Alagille等人总结了自1956年以来观察到的15例类似病例,进行了综合性报告。此后,这种畸形引起人们广泛的注意,对其进行了较     

儿童胆总管囊肿合并肝外副肝管畸形1例

肝外副肝管是指除左、右肝管外，其他从某肝叶独立发出的，并在肝十二指肠韧带内与肝外胆道的不同部位汇合的肝管，它的出现增加了肝胆手术的难度和风险。国内外对胆总管囊肿伴副肝管的发现和处理报道不多，本院近期收治1例儿童先天性胆总管囊肿并肝外副肝管畸形病例。     

小儿先天性冠状动脉畸形的诊断探讨

冠状动脉的异常起源和沟通以及主动脉窦动脉瘤均属较少见的先天性畸形,在我国儿科界很少有报道。我们在1987年1月～1988年5月对2例冠状动脉异常起源和沟通及3例主动脉窦动脉瘤的患儿作了及时正确的诊断,现探讨如下。病历资料例1.男,7岁。主诉:活动后心慌3年。生后6个月发现心脏杂音而诊为“心脏病”,近3年来活动后感到心慌,无胸痛。体征:心尖搏动弥散,心界向左侧扩大,心前区可听到连续样杂音及震颤。毛细血管搏动征(+),股动脉可闻及枪击音。心电图示左室肥大。胸片:肺纹理略增多,心脏呈主动脉型,心影向     

新生儿肝外胆管囊性病变的临床与病理特征

目的　了解新生儿不同类型肝外胆道囊性病变的临床表现与病理特征。方法　对 2 2例新生儿肝外胆道囊性病变 [Ⅰ型胆道闭锁 (BA) 4例 ,Ⅲ型BA 1例 ,胆总管囊肿 (CC) 17例 ]患儿临床表现、肝功能、B超、CT、光镜及电镜特征进行比较。结果　BA与新生儿CC均好发于女童 ,以梗阻性黄疸为主要表现 ,肝功能检查结果符合梗阻性黄疸的肝功能改变。二者肝脏组织学改变 (光镜与电镜 )也可能相似。但B超与CT检查发现 ,BA组囊肿与胆囊大小均小于CC组 (P均 <0 .0 5 )。术中胆道造影显示ⅢBA型组肝外胆管囊肿终止于肝门处 ,肝内胆管树无法显示 ;Ⅰ型BA组肝内胆管树变形、连续性中断且有左右肝管狭窄 ;而CC组肝内胆管树形态正常。结论　新生儿肝外胆道囊性病变可能是多种胆道疾病的局部表现 ,术中造影可有效鉴别这些疾病 ,并能为治疗方法的选择提供可靠依据     

先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张及复杂胆道畸形的诊断与治疗对策

目的研究先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张及复杂胆道畸形的特殊检查方法及其临床意义，探讨在标准术式即囊肿切除胆道重建的基础上对肝内胆管扩张及可能存在的复杂胆道畸形处理的方法。方法对于合并肝内胆管扩张患儿，以术中胆管造影、胆道镜观察等仔细进行术中检查，了解肝总管、胆囊管、左右肝管、肝内胆管扩张及狭窄情况，以及胰胆管共同通道的病理变化，同时仔细检查有无复杂胆道畸形的存在并予以手术处理。结果全组57例，33．3％合并肝内胆管扩张，其中10例为肝内胆管囊样扩张，其汇入肝总管的开口呈瓣膜状、隔膜状或细短管状狭窄。9例为自肝门向肝内胆管起始端逐渐变细的锥形扩张，无明显狭窄。2例合并迷走胆管，3例为左右肝管分别汇入扩张的胆总管囊肿。结论对合并肝内胆管扩张者进行相应的特殊检查具有重要的临床意义，可以指导在标准根治术，即囊肿切除胆道重建的基础上对近端肝内胆管狭窄矫治、可能存在的迷走胆管、复杂胆道畸形及远端胰胆管共同通道病变的处理。     

膀胱外输尿管隧道延长术治疗小儿巨输尿管10例

巨输尿管症是小儿泌尿外科常见疾病,其病因复杂,以输尿管迂曲、扩张为共同病理改变,常采用病变输尿管切除、输尿管裁剪整形及抗返流性输尿管膀胱再植手术。2002年6月￣2005年6月我院采用改良膀胱外输尿管隧道延长术治疗小儿巨输尿管症10例,疗效良好,现报告如下。1临床资料1.1一     

颈内静脉搭桥Rex手术治疗小儿肝外门静脉梗阻的初步探讨

目的 探讨颈内静脉搭桥Rex手术(肠系膜上静脉-门静脉左支吻合术)治疗小儿肝外门静脉梗阻的手术效果.方法 2014年10月至2015年6月共收治肝外门静脉梗阻8例,行颈内静脉搭桥Rex手术治疗,随访1～9个月,评价手术效果.手术方法:取上腹正中纵行切口,首先切断肝圆韧带,并沿其向Rex窝分离,解剖出门静脉左支矢状部3 cm;沿结肠中血管找到肠系膜上静脉,分离出3 cm;取左侧颈部横切口,切取颈内静脉7～9 cm.将颈内静脉在门静脉左支和肠系膜上静脉之间搭桥行两个端侧吻合.结果 8例中男5例,女3例,平均年龄4岁(1岁4个月至7岁),表现为消化道出血6例,脾功能亢进6例,出血合并脾亢4例.术前肝功能及凝血大致正常,胃镜检查7例食管胃底静脉曲张,1例无曲张.超声及CT均诊断门静脉海绵样变性;行经肝静脉逆行门静脉系统造影,显示门静脉左支矢状部存在7例,未显示1例(术中证实为闭锁).7例手术探查Rex窝内有血流,完成Rex手术,1例门静脉左支闭锁,改行Warren手术.吻合后经肠系膜上静脉造影显示搭桥血管通畅,肝内门静脉系统显影,肝外侧枝曲张血管明显减少或未显示.吻合后门静脉压力明显降低,吻合前PVP为(27.00±3.74)mmHg,吻合后PVP为(19.00±2.71)mmHg,吻合前后PVP压力差为(8.00±3.42)mmHg,P=0.001.术后随访,全部患儿无再次出血,6例术前脾亢患儿5例得到缓解,1例未缓解;3例于术后半年复查胃镜,食管胃底静脉曲张由重度转为轻-中度;超声检查门静脉血流均通畅,无血栓及狭窄,术后门静脉左支直径为(7.10±2.47)mm(3.3～10.5 mm).结论 Rex手术对于小儿门静脉梗阻具有良好治理效果,在降低门静脉压力的同时,恢复了肝脏血流,是EHPVO根治性手术方式,应该作为治疗小儿肝前性门静脉高压的首选手术方法.     

不阻断肝门小儿巨大肝肿瘤切除术探讨

目的小儿巨大肝肿瘤切除术中，常规行肝门阻断，本研究对不阻断肝门行巨大肝肿瘤切除术进行探讨。方法从2001年7月至2004年12月，我院对16例患儿施行不阻断肝门巨大肝肿瘤切除术，患儿年龄28d～14岁，平均3．4岁。其中男12例，女4例，肿瘤直径11～23cm，平均14．6cm，其中右半肝和左外叶内分别有一肿块1例。肝母细胞瘤9例，肝错构瘤4例，肝血管瘤3例。结果本组16例患儿手术全部成功，不阻断肝门行右半肝（Ⅴ～Ⅷ）切除8例，右三叶切除4例，左三叶切除1例，左半肝切除1例，第二肝门及右下叶肝段切除各1例。患儿术中无死亡，血流动力学指标稳定。本组良性巨大肝肿瘤患儿术后随访7个月～3．5年，目前均健康生存，无肿瘤复发，生长发育正常；肝母细胞瘤9例患儿术后常规化疗，患儿已经随访6～45个月，目前无瘤生存8例，2年以上4例，肝功能正常，正常生活。另外1例左外叶和右叶同时发现肝母细胞瘤，手术分别切除后5个月脑肺转移，于术后7个月死亡。结论不阻断肝门巨大肝肿瘤切除术，是一种安全可行的手术。术者熟练的肝脏解剖知识和肝切除技术、紧密结合术前和术中影像学技术了解肿瘤与大血管关系、彻底结扎肿瘤侧入肝肝动脉和门静脉及肝左右静脉共干或肝右静脉，是手术成功的关键。     

改良Rex手术治疗小儿肝外门静脉高压的疗效及最佳方法探讨

目的 探讨改良Rex手术治疗小儿肝外门静脉高压的效果和预后,明确最佳Rex手术方法.方法 2008年2月至2016年3月,101例门静脉海绵样变患儿于我院接受Rex手术治疗,其中48例接受胃冠状静脉-门静脉左支分流术(CV-LPV),26例接受移植门静脉系统血管间置、门静脉主干-门静脉左支分流术(iPV-LPV),5例行保留脾脏的脾静脉近端-门静脉左支分流术(SV-LPV),6例接受血管间置的脾静脉-门静脉左支分流术(iSV-LPV),2例肠系膜下静脉-门静脉左支分流术(IMV-LPV),4例双冠状静脉-门静脉左支分流术(dCV-LPV),4例胃右静脉-门静脉左支分流术(RGV-LPV),4例胃网膜右静脉-门静脉左支分流术(RGEV-LPV),2例Roux-en-Y空肠支静脉-门静脉左支分流术(RYV-LPV).比较不同术式的手术时间、术后J静脉压力、脾功能亢进缓解程度、术后住院时间、术后再出血率、分流血管直径的差异.结果 101例患儿均成功接受Rex手术治疗.手术时间:CV-LPV明显高于iPV-LPV(P=0.036);iSV-LPV明显高于CV-LPV、iPV-LPV、RGV-LPV、RGEV-LPV和RYV-LPV(P=0.024、P-0.001、P=0.039、P=0.039和P=0.145).术后肠系膜上静脉压力:iSV-LPV明显高于iPV-LPV、dCV-LPV和RYV-LPV(P＜0.05);RGEV-LPV明显高于iPV-LPV、SV-LPV、dCV-LPV和RYV-LPV(P＜0.05).术后总体上消化道再出血发生率为18.8％,CV-LPV 22.9％,iPV-LPV 11.5％,SV-LPV 20.0％,iSV-LPV 0％,IMV-LPV 50.0％,dCV-LPV25.0％,RGV-LPV 0％,RGEV-LPV 50.0％,RYV-LPV 0％,组间比较差异无统计学意义(P=0.420).术后血小板:RGV-LPV明显高于CV-LPV、SV-LPV、iSV-LPV和dCV-LPV(P＜0.05);iPV-LPV明显高于SV-LPV和iSV-LPV(P＜0.05).各Rex手术方法间术后脾脏长度、厚度、术后住院时间、术后分流血管直径和流速、术后血HGB差异无统计学意义(P＞0.05).结论 改良Rex手术是治疗小儿肝外门静脉高压的有效方式,其中移植门静脉系统血管间置、门静脉主干-门静脉左支分流术是最佳改良Rex手术方法,应作为首选术式.     

Rex手术治疗小儿肝外门静脉高压的应用进展

肝外门静脉梗阻(Extra-hepatic portal venous obstruction,EHPVO)是引起小儿门静脉高压的常见原因之一.研究发现,大约66％～76.5％的小儿门静脉高压是由EHPVO引起的,其中以门静脉海绵样变多见.Rex手术已经成为当前治疗小儿肝外门静脉高压的重要手术方式之一,由于其重建入肝血流,恢复门静脉解剖结构和生理功能的作用,是小儿肝外门静脉高压的根治性手术方法.     

肝机能障碍小儿高热卡输液的探讨

肝脏机能障碍时,常伴有代谢紊乱。在采用静脉营养疗法时(输注液组成见表1),如输液成分未能很好结合肝脏代谢能力加以考虑,则会影响临床效果。现就婴幼儿肝机能障碍的营养代谢特点及行静脉营养疗法的几个问题作一概述。     

小儿闭合性腹部外伤后迟发性肝脓肿1例

闭合性腹部损伤是小儿外科常见急症之一,多起病急,病情复杂,并发症多,诊断较为困难,易误诊误治。本院近期收治小儿闭合性腹部外伤后迟发性肝脓肿l例,现报告如下。     

Notch配体、受体在小儿胆道畸形肝组织中的表达及意义

Objective To investigate the expressions of Notch ligands and its receptors in the liver tissues of the pediatric patients with bile duct malformations. Methods Twenty three patients including 12 patients with biliary atresia and 11 with choledochal cyst were enrolled in this study. The patients' liver specimens were harvested during surgery. Immunohistochemistry and real-time fluorescent quantitative RT-PCR were performed to examine the expression of Notch ligands and its receptors in the liver tissues. Nine health liver tissues served as controls. The clinical data of these patients were also collected and analyzed. Results The expression of Jag1 significantly increased in the proliferating ductules of the patients with biliary atresia. Jag2 was negative in the portal area of all patients. The mRNA of Jag1 of the patients with bile duct malformations was higher than that of controls (P＜0. 01). No difference of the mRNA of Jag2 was found between the bile duct malformation patients and the controls (P＞0. 05). The expression of Notch 1 and Notch 2 was mostly found in hepatocytes and bile ductules of the controls' and the choledochal cyst patients' liver tissues. No Notch 1 and Notch 2 expression was found in proliferating ductules of the biliary atresia patients. Notch 3 was expressed in the neovascularization and mesenchyme of the biliary atresia patients. There was no significant difference of Notch1 and Notch 2 mRNA between the biliary atresia patients, choledochal cyst patients and controls (P＞0. 05). Notch 3 mRNA of biliary atresia patients was higher than that of the controls (P＜0. 01). Notch 4 expression was undetectable in all patients. Conclusions The expression patterns of Notch ligands and its receptors are changed in the patients with biliary atresia, which may contribute to the pathogenesis of biliary atresia.     

Notch配体、受体在小儿胆道畸形肝组织中的表达及意义

目的 探讨Notch信号通路在小儿胆道畸形发病机制中的作用.方法 收集23例胆道畸形患儿临床资料(胆道闭锁12例,胆总管扩张11例),术中取肝脏组织样本;9例正常肝脏组织样本作为正常对照.免疫组化方法和实时荧光定量PCR方法检测肝脏组织中的Notch配体、受体的表达分布和相对表达量.结果 Jag1在胆道闭锁增生胆管表达明显增强,Jag2在各组门管区表达为阴性;荧光定量PCR显示:胆道闭锁组及胆总管扩张组Jag1 mRNA的表达明显高于对照组(P＜0.01);Jag2 mRNA的表达在三组问差异无统计学意义(P＞0.05).Notch1、Notch 2在对照组及胆总管扩张组主要表达于肝细胞和成熟胆管细胞,胆道闭锁组胆管细胞无阳性表达.Notch 3在胆道闭锁汇管区新生血管、基质中有较为明显的表达.荧光定量PCR显示:Notch1、Notch 2mRNA的表达在三组间差异无统计学意义(P＞0.05),胆道闭锁组Notch 3 mRNA的表达高于对照组(0.013±0.003比0.009±0.003,P＜0.01).Notch 4表达为阴性.结论 胆道闭锁肝脏组织Notch配体、受体表达异常,增生胆管细胞Jag1的过表达及Notch受体表达缺陷可能参与了胆道闭锁的病理过程.     

先天性胆道闭锁肝内毛细胆管超微结构与临床预后关系探讨

目的 探讨先天性胆道闭锁（ＣＢＡ）肝脏毛细胆管超微结构与临床预后的关系。方法 用ＰｈｉｌｉｐｓＣＭ１０透射电镜观察肝内毛细胆管超微结构,比较肝组织电镜切片中发育良好与发育不良的毛细胆管数目并与临床预后作比较。结果 ２７例ＣＢＡ患儿中,肝内毛细胆管发育良好为主１３例,其中１２例术后生存,生存率为９２．３１％;毛细胆管发育不良为主的１４例中,仅有４例生存,生存率为２８．５７％,两组生存率有显著性差异（     

小儿外伤性肝脾损伤非手术治疗的体会及探讨

在小儿腹部闭合性损伤中肝脾损伤最常见,以往手术探查占主导地位。随着B超、CT等技术的成熟,临床经验不断积累,对钝性肝脾损伤更趋非手术治疗。本文总结新华医院十余年来小儿肝脾损伤的诊治,对非手术治疗小儿肝脾损伤作一探讨。     

胆道闭锁Kasai术后肝内胆管囊性扩张的形成特点与病理研究

目的分析胆道闭锁(biliary atresia,BA)患儿Kasai术后肝内胆管囊性扩张(intrahepatic biliary cysts,IBC)的形成特点及病理学表现,探索其与预后之间的关系。方法选取2017年1月至2018年12月天津市儿童医院Kasai术后行肝移植手术的BA患儿179例(男75例,女104例),收集患儿的临床资料和影像学资料,用以判断是否存在IBC,其中36例CT检查结果提示存在肝内胆管扩张,作为IBC(+)组,143例未检测到肝内胆管扩张,作为IBC(-)组,比较两组的自体肝生存状况及肝功能指标。同时收集到上述患儿中50例患儿的肝移植时的病肝组织,其中IBC(+)组18例,IBC(-)组32例,进行HE染色,观察肝脏纤维化程度、胆管增生程度、淤胆以及胆管板畸形的发生情况。结果①IBC(+)组女患儿有27例,占75.0%(27/36),IBC(-)组女患儿有77例,占53.8%(77/143),两组中女患儿占比的差异具有统计学意义(P=0.021),两组患儿在行Kasai术时的日龄及术后胆管炎的发生率的比较中,差异无统计学意义(P>0.05);②IBC(+)组患儿的中位生存期为11.5个月,明显高于IBC(-)组患儿的9.0个月。Log-Rank检测发现,IBC(+)组术后自体肝生存状况优于IBC(-)组患儿,且差异具有统计学意义(P=0.038);③肝功能的比较结果发现IBC(+)组除胆汁酸(total bile acids,TBA)外,均低于IBC(-)组患儿,其中总胆红素(total bilirubin,TBI)、结合胆红素(direct bilirubin,DBI)水平在两组的差异具有统计学意义(P<0.05);④IBC(+)组患儿的肝纤维化程度、胆管增生程度及胆管板畸形发生率均较IBC(-)组略低,差异无统计学意义;但IBC(+)组淤胆程度明显低于IBC(-)组,差异具有统计学意义(P=0.013)。结论BA患儿Kasai术后发生IBC可能是肝脏代偿的积极表现,短期内不会导致胆汁淤积的加重,相反扩张的胆管可以减轻胆汁淤积的程度,改善肝功能及病理分级,从而延长自体肝生存时间。     

胎肝细胞输注治疗小儿急性白血病化疗中骨髓抑制的探讨

小儿急性白血病化疗中易出现严重的骨髓抑制,导致致命性感染或/和出血,被迫中断化疗,影响化疗效果,为此,我们对5例急性白血病患儿化疗中出现严重骨髓抑制者,静脉输注胎肝细胞,迅速使骨髓抑制恢复,满意地完成了诱导缓解,报告如下。方法和对象一、胎肝输注液的制备方法选用健康孕妇,妊娠16～23周,水囊引产所得胎儿的肝脏,胚胎娩出后半小时内在无菌室内取出肝脏,无菌生理盐水