复发性多软骨炎的临床特征

目的探讨复发性多软骨炎（RP）的临床特征及诊治方法，提高诊治水平。方法对8例RP患者做回顾性分析，并复习相关文献。结果RP是一种全身多器官软骨结构及结缔反复发作性炎症为特征的自身免疫性疾病，目前以糖皮质激素、氨苯砜为主药物治疗。结论对有特征性临床表现的病例应尽早确诊并药物治疗。     

复发性多软骨炎误诊为肺部感染及延髓麻痹

目的分析复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)误诊的原因,并提出防范误诊的对策。方法回顾性分析1例RP误诊病例的诊治经过。结果本例因反复发热伴咳嗽、咽痛、声嘶入院。病初在当地医院诊断为肺部感染,治疗后体温降至正常,但药物减量则再次出现发热。入我院后经完善相关检查诊断考虑延髓麻痹?脊髓空洞症早期?肺部感染?给予相应治疗效果不佳,患者渐出现双耳廓肿痛,皮温稍高,呈牛肉样红色。至上海某医院行全身骨扫描及耳软骨切片病理检查,确诊为RP,经治疗病情明显好转。结论 RP临床表现多种多样,且缺乏特异性检查方法,极易误诊和漏诊。对于临床怀疑RP者,应进行详细而全面的查体,密切观察患者耳、眼、气管等表现,并行软骨组织病理学检查助诊。     

复发性多软骨炎诊断和治疗进展

正复发性多软骨炎(rdapsing polychondritis,RP)是一种少见自身免疫性疾病~([1-2]),特点是软骨组织复发性退化性炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。该病发病率低,临床表现复杂多变,无特异性检查手段,易误漏诊。1发病机制RP发病机制现尚不十分明确,目前临床普遍认为RP是一种自身免疫性疾病,靶抗原仍未知,在一些急性期RP患者血清中可检测到数种胶原蛋白的     

流式细胞仪检测网织血小板的临床应用

血小板减少引起的出血是血液系统疾病最常见的临床表现之一.网织血小板(Reticalated Platelets,RP)是新近从骨髓中释放的血小板,是富含核糖核酸类似于网织红细胞的最年轻的血小板.周围血中RP的比例和数量对反映血小板生成能力具有一定价值.作者采用流式细胞仪测定血小板减少患者全血中RP的比例和绝对值,现报告如下.     

以哮喘为首发表现的复发性多软骨炎1例并文献复习

复发性多软骨炎(relapsing polyclaondritis,RP)是一种原因不明、少见的、累及全身系统的自身免疫性疾病,具有反复发作及进展性炎性破坏性病变等特点,可累及软骨和其他全身结缔组织[1].本院收治1例以哮喘为首发表现的RP患者,结合文献复习并分析其临床资料,旨在提高对本病的认识及早期诊治水平.     

复发性多软骨炎3例诊治体会

复发性多软骨炎 (relapsing polychondrictis,RP)是一种反复发作潜在性破坏疾病 ,常发生于耳鼻、咽喉、气管、支气管和关节等软骨组织[1 ] 。 RP的软骨组织病理表现为软骨变性、坏死、溶解、炎症反应 ,极易误诊 ,治疗难 ,疗效差。现将我院近几年的 3例 RP诊治体会报告如下。1　病历简介例 1:女 ,47岁。右耳疼痛 3个多月 ,伴咳嗽 ,憋喘 1个多月。体格检查 :右耳触痛 ,鼻未见异常 ,双肺呼吸音粗糙。耳鼻 CT示软骨钙化、变形 ,胸部 CT示气管、支气管广泛钙化、管腔变形、狭窄。诊断为 RP。予强的松 30 m g,每日 1次 ,同时予抗生素治疗 3周…     

复发性多软骨炎呼吸道受累特点的临床分析

【目的】总结和评价复发性多软骨炎（RP）呼吸道受累的特点。【方法】从临床表现、胸部影像学、肺功能检查以及支气管镜镜下表现四个方面回顾性分析RP患者呼吸道受累的特点。【结果】RP患者呼吸道受累常见,呼吸道受累的常见症状为咳嗽77．8％（7／9）、气短6627％（6／9）,其他症状包括喘息11．1％（1／9）及声嘶22．2％（2／9）;胸部CT表现气道壁增厚、管腔狭窄达66．7％（6／9）,2例患者出现气道钙化,2例患者伴有阻塞性肺炎;肺功能以阻塞性通气功能障碍为主,且在疾病早期即可出现;纤维支气管镜下所见主要为气道黏膜肿胀、软骨环消失、气道狭窄,病情较重者呼气相气道陷闭。【结论】RP患者呼吸道受累常见,需综合临床表现、胸部影像学、肺功能检查以及支气管镜镜下表现四个方面进行评估,方可确诊。     

局部晚期非小细胞肺癌三维适形放疗致放射性肺炎危险因素分析

研究三维适形放疗(3D-CRT)治疗局部晚期非小细胞肺癌(NSCLC)后放射性肺炎(RP)的危险因素.方法:选择本科诊治的187例局部晚期NSCLC患者为研究对象,采用单因素和多因素分析3D-CRT治疗NSCLC后RP的危险因素.结果:NSCLC患者治疗后≥2级RP发生率为37.9％.单因素分析显示DVH中双肺MLD、V5、V10、V20、V30、V40、V50和V60中的差异具有统计学意义(均P＜0.05),多因素分析表明双肺MLD和V5为3D-CRT治疗NSCLC后RP独立危险因素(均P＜0.05).结论:局部晚期NSCLC患者3D-CRT治疗后RP的发生与剂量体积直方图有关,双肺MLD和V5为独立危险因素.     

抗磷脂抗体综合征并复发性多软骨炎一例

目的 探讨抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome,APS)并复发性多软骨炎(recurrent polychondritis,RP)的诊治要点,提高对上述两种疾病的诊疗水平.方法 对我院收治的1例APS并RP的临床资料进行回顾性分析.结果 本例因引产术后5d,剑突下疼痛4d入院.5年前曾患左下肢深静脉血栓,近2年内有2次自然流产史,先后2次查抗心磷脂抗体IgG强阳性,结合全腹CT平扫结果诊断为急性胆囊炎、胆结石、APS.予抗感染、消炎利胆治疗后腹痛等症状好转,但渐出现双外耳廓红肿热痛,胸锁关节、肋软骨、骶髂关节疼痛、鼻软骨炎,经X线骨片、心脏彩超、胸部CT、肺功能检查,结合肝功能检查结果,补充诊断RP,予糖皮质激素治疗有效,进一步明确APS并RP诊断.结论 APS并RP临床少见,易延误诊断,临床应提高对APS及RP的认识,及时行抗心磷脂抗体及X线、CT、肝肺功能等检查,有助于早期诊断并治疗.     

1例早产儿雷诺现象的护理

正雷诺现象(Raynaud's phenomenon,RP)是指患者受精神紧张或寒冷等刺激后,手指(足趾)皮肤突然出现苍白,继之出现皮肤变紫、变红,伴局部皮肤温度降低、感觉异常和疼痛等短暂的临床现象[1]。RP是血管神经功能紊乱导致的肢体末端小动脉痉挛缺血性疾病,主要诱发因素是寒冷刺激、情绪变化[2],分为原发性和继发性。原发性又称雷诺氏病,起病隐匿;继发性为某些疾病的临床症状之一,如风湿类疾病。有报道指出,RP早期症状易被轻视,易导致治疗延误,继而造成指(趾)端疼痛、溃疡甚至坏死的严重后果[3]。RP报道多见于成人,目前国内尚无早产儿发生该病的报道。儿科护理人员对此病认识严重不足,且早产儿不能主动表达不适、皮肤薄嫩,有导致指(趾)端溃疡坏死的极大危险。因此,对RP的正确识别、观察和护理,对早产儿RP的康复尤为关键。本院2018年3月收治了1例早产儿RP患者,该患儿在洗浴受凉后出现雷诺现象的典型"三相"表现,经科室诊治和护理后,效果良好,现将护理体会报道如下。     

1例复发性多软骨炎并气管切开患者的居家护理

复发性多软骨炎(Relapsing polychondritis,RP)是一种累及全身多系统的自身免疫性疾病,主要累及耳廓、鼻、喉、气管、支气管及关节等软骨组织,反复炎症可致组织及器官永久性破坏.由于其病因及发病机制尚不明确,几乎半数患者发病初期缺乏典型的临床表现,早期诊断困难,误诊率高.RP一般发病年龄为40～60岁,但也可在儿童期发病.有文献报道:儿童累及呼吸道发生率高,91％的患儿确诊时已有喉部受累,54％的患者已有气管切开[1].由于RP罕见,目前尚无统一的治疗指南,主要根据疾病活动性和器官受累程度进行经验性治疗[2].     

胸痛相关肺血管病的诊治进展

胸痛是临床常见症状之一,本文针对以胸痛特点为临床表现的肺血管疾病进展予以综述,尤其是致死性肺栓塞的危险因素、临床表现、诊疗及预防等方面的进展,提高对肺栓塞的认识水平,为临床肺血管病的诊治提供参考,并提出了围绕肺血管病的诊治管理模式。     

呼吸道乳头状瘤的诊治进展

呼吸道乳头状瘤(RPS)是一种良性肿瘤,其发病机制尚未明确,临床症状呈多样性,与其发生部位、临床表现、病理学行为关系密切。RPS诊治困难,主要的治疗方法包括手术治疗、药物治疗、免疫治疗等。本文通过对RPS的发生机制、临床表现、治疗及预后进行综述,以提高临床医师对该病的诊治水平。     

视网膜色素变性患者RP1基因点突变频率及其特征：101例分析

背景：视网膜色素变性(retinitis pigmentosa，RP)是一组最常见的遗传性致盲眼底病，在遗传和表型上均具有较大的异质性1999年Pierce等发现了一个新的视网膜感光细胞特异基因——RP1，之后的研究发现该基因的突变可导致常染色体显性遗传RP(autosomal dominant RP,adRP)。目前RP1的分子遗传学研究还主要集中在白种人群。目的：研究RP1基因在中国RP患者中的突变频率、特征及其在RP发病机制中所起的作用。设计：以RP患者为研究对象健康人为对照组的观察对比研究。单位：一所军医大学医院基因诊断治疗中心。对象：101例无亲缘关系的RP患者均系香港威尔士亲王医院眼科门诊及香港眼科医院1998—01／2001—12的就诊患者，年龄10～79岁(男43例，女58例)，平均年龄40岁。纳入标准：符合国内外RP诊断的通用标准者(包括眼底镜观察及视网膜电图测试)。排除标准：其他视网膜眼底病变患者。对照组为190例健康成年人(无RP家族史及眼部检查无RP及其它眼部疾患)，以确定所检测到的变异是否系RP1基因的多态现象。方法：在101例RP患者中运用构象敏感凝胶电泳(conformation sensitive gel electrophoresis,CSGE)和DNA直接测序方法检测RP1基因全编码区范围内的点突变。主要观察指标：RP1基因在中国RP患者中的突变频率、类型及在RP发病机制中的作用。结果：本研究中RP1基凶在所有RP患者中的突变检出率为1／101，突变最终导致RP1蛋白严重截短，疾病的表型可能源于功能性RP1蛋白合成量的不足。此外在本研究人群中还发现10个错义突变，除M4791的病理意义未确定之外，其余均系RP1基因的多态现象。结论：RP1蛋白中相应片段(密码子1052～1933)的缺失会导致RP的发生。大范围的RP1基因分型工作是有必要的．并且可同时发现更多的RP致病突变以及不同于其他种族人群的RP1基因多态变化，进而从根本上治疗RP，彻底提高其患者的生活质量。     

视网膜色素变性的基因诊断技术历史与进展

视网膜色素变性（RP）是最常见的眼科遗传性疾病,以夜盲和视野狭窄为临床特征,具有高度遗传异质性。目前共报道67个致病基因,由于RP的致病基因多、遗传方式多样,基因诊断相对比较困难。随着新一代测序技术的发展,RP的基因诊断效率大大提高。本文力求回顾RP基因诊断技术的发展历程,介绍RP基因诊断的最新手段,并展望RP基因诊断技术的未来前景。     

腔隙性脑梗死合并视网膜病变与糖脂代谢异常的临床意义

目的回顾分析并探讨腔隙性脑梗死(LI)合并视网膜病变(RP)的发生与发病因素尤其是糖脂代谢异常之间的临床意义。方法 265例符合中国急性缺血性脑卒中诊治指南2010版标准和Toast分型条件,经神经影像学确诊的急性LI住院患者入组,男性187例,女性78例,平均年龄(65.10±14.93)岁。患者伴有高血压、糖尿病、冠心病的比例分别为89.40%、42.38%和19.20%,均接受眼底照相、颈动脉超声、血压、血糖、胆固醇三项、同型半胱氨酸测定等检查。统计采用SPSS18.0软件完成。结果 LI患者中合并RP发生率为22.64%。LI患者合并RP组或非合并组的梗死灶数没有显著性差别,但血糖水平的高低和颈动脉斑块面积的大小对合并RP的发生有明显的影响(P=0.005,P=0.029)。并且二者的风险水平远高于其他指标,分别达到OR 6.61(95%CI 3.43~12.72)和OR 4.11(95%CI 1.72~9.82)。其他风险较高指标还有颈动脉狭窄[OR 1.96(95%CI 1.27~4.46)]、年龄[OR 1.61(95%CI 0.99~2.91)]、平均动脉压[OR 1.30(95%CI 0.57~2.96)]和颈动脉中膜增厚[OR 1.27(95%CI 0.55~2.95)]。结论糖尿病和颈动脉斑块大小均是LI和RP的共同高风险因素,而且对RP形成影响度更大。有必要把眼底检查列为常规,对眼底观察所见结合颈动脉斑块和血糖水平进行风险分级管理,将有利于有效防控脑血管事件的发生。     

视网膜色素变性患者RP1基因点突变频率及其特征:101例分析

背景视网膜色素变性(retinitis pigmentosa,RP)是一组最常见的遗传性致盲眼底病,在遗传和表型上均具有较大的异质性.1999年Pierce等发现了一个新的视网膜感光细胞特异基因--RP1,之后的研究发现该基因的突变可导致常染色体显性遗传RP(autosomal dominant RP,adRP).目前RP1的分子遗传学研究还主要集中在白种人群.目的研究RP1基因在中国RP患者中的突变频率、特征及其在Rp发病机制中所起的作用.设计以RP患者为研究对象健康人为对照组的观察对比研究.单位一所军医大学医院基因诊断治疗中心.对象101例无亲缘关系的RP患者均系香港威尔士亲王医院眼科门诊及香港眼科医院1998-01/2001-12的就诊患者,年龄10～79岁(男43例,女58例),平均年龄40岁.纳入标准符合国内外RP诊断的通用标准者(包括眼底镜观察及视网膜电图测试).排除标准其他视网膜眼底病变患者.对照组为190例健康成年人(无RP家族史及眼部检查无RP及其它眼部疾患),以确定所检测到的变异是否系RP1基因的多态现象.方法在101例RP患者中运用构象敏感凝胶电泳(conformation sensitive gel electrophoresis,CSGE)和DNA直接测序方法检测RP1基因全编码区范围内的点突变.主要观察指标RP1基因在中国RP患者中的突变频率、类型及在RP发病机制中的作用.结果本研究中RP1基因在所有RP患者中的突变检出率为1/101,突变最终导致RP1蛋白严重截短,疾病的表型可能源于功能性RP1蛋白合成量的不足.此外在本研究人群中还发现10个错义突变,除M479I的病理意义未确定之外,其余均系RP1基因的多态现象.结论RP1蛋白中相应片段(密码子1052～1933)的缺失会导致RP的发生.大范围的RP1基因分型工作是有必要的,并且可同时发现更多的RP致病突变以及不同于其他种族人群的RP1基因多态变化,进而从根本上治疗RP,彻底提高其患者的生活质量.     

原发性甲状腺淋巴瘤3例临床分析并文献复习

目的 分析3例原发性甲状腺淋巴瘤患者的临床表现及诊治经过,并对原发性甲状腺淋巴瘤的诊疗进展进行文献复习.方法 整理分析陕西省人民医院2017年至2019年收治的3例原发性甲状腺淋巴瘤患者的临床表现及诊治经过.结果 3例原发性甲状腺淋巴瘤患者临床表现均为无痛性甲状腺逐渐肿大,伴有不同程度的气道压迫症状,病理类型均为非霍奇...     

497例子宫内膜癌的临床诊断治疗以及预后因素分析

目的评价国际大样本数据库子宫内膜癌的临床诊治和预后因素分析。方法选取1995年6月—2013年12月国际TCGA组织诊断治疗的子宫内膜癌患者连续病例,分析临床诊疗的特征,评价临床客观疗效和生存时间。结合lncRNA RP11-350N15.6基因的表达和相关性分析,评价患者的预后指标。结果共497例子宫内膜癌入选。71.6%的患者为Ⅰ~Ⅱ期,白种人为72.6%,子宫内膜腺癌为75.9%,81.1%患者为绝经后患者。RP11-350N15.6基因表达与肿瘤组织病理和分级以及7个重要的肿瘤驱动基因具有明显相关性,高表达组总生存时间明显延长。结论国际TCGA子宫内膜癌研究的诊断治疗符合临床规范,高表达RP11-350N15.6是患者具有良好预后的重要指标。     

伴心脏浸润的高级别B细胞淋巴瘤1例并文献复习

回顾性分析1例合并心脏浸润的高级别B细胞淋巴瘤诊治经过并对相关文献进行复习。患者经骨髓MICM、骨髓活检、淋巴结活检确诊,增强CT提示心脏浸润,病情进展迅速,接受"RP"方案治疗过程中出现胸闷气急加重,频发房早、短阵房速等心律失常,后出现血压、心率下降,经抢救无效死亡。