一例以周围神经病变为首要表现的原发性系统性淀粉样变性患者的护理

系统性淀粉样变性（Systemic amyloidosis）是以不可溶性淀粉样蛋白异常沉积于体内各组织器官并导致其功能障碍的少见疾病。临床上可分为原发性、继发性及家族遗传性系统性淀粉样变性等几种类型,其中以原发性系统性淀粉样变性、亦称AL淀粉样变性（Light-chain amyloidosis）最为常见,约占所有淀粉样变性的70%以上。     

原发性系统性淀粉样变性1例并文献复习

淀粉样变性由不溶性淀粉样物质/蛋白沉积在组织器官中引起,原发性系统性淀粉样变性(primary systemic amyloidosis,PSA)为淀粉样变性常见类型,约占全部淀粉样变性的70%.PSA临床表现多样化,诊断需结合病理学检查.本院诊治1例PSA患者,结合文献复习如下.     

原发性肝淀粉样变性1例报告并文献复习

目的：探讨原发性肝淀粉样变性的临床特点、病理特征、诊断及治疗。方法：报道1例原发性肝淀粉样变性,并复习相关文献。结果：原发性肝淀粉样变性常见临床表现有肝大、ALP及-γGT显著升高,可伴有单克隆蛋白、总胆固醇和血小板升高,病理检查可见淀粉样物质沉积,常用治疗方法为马法兰联合泼尼松。结论：原发性肝淀粉样变性临床罕见,特异性临床表现少,肝穿刺活检为主要确诊手段,治疗以M P方案为主。     

肾淀粉样变性的研究进展

淀粉样变性是结缔组织内淀粉样物质在细胞内外沉积的一种慢性浸润性病变［1］。肾脏是淀粉样变性最易受累的器官之一。肾淀粉样变性是指多种原因诱导的以特异性糖蛋白‐淀粉样蛋白在肾脏沉积而引起的肾脏病理改变。肾淀粉样变性可分为原发性和继发性两大类［2］,根据不同的淀粉样蛋白沉积,又可分为不同的生化类型。目前认为微球蛋白在形成淀粉样沉积中起重要作用。蛋白尿或肾病综合征（N S ）是肾淀粉样变性的主要临床表现,好发于成年人,男性稍多,常伴有多脏器损伤,治疗方法主要是抑制前体蛋白的生成或者促进前体蛋白的分解。     

原发性喉淀粉样变性的MRI诊断

目的：探讨原发性喉淀粉样变性的诊断及鉴别诊断。方法：收集5例临床误诊的经病理活检证实的原发性喉淀粉样变性,分析其MRI表现。结果：5例中4例病灶为弥温型,1例为结节型,全部病例T1WI为等信号,T2WI高信号,喉部软骨无破坏,喉前间隙我侵犯。结论：喉淀粉样变性多为多灶性侵犯,增强为均匀强化,无周围结构侵蚀破坏。     

罕见的原发性系统性淀粉样变性并凝血因子Ⅹ缺乏误诊分析

目的探讨原发性系统性淀粉样变性并凝血因子Ⅹ缺乏的临床特点和误诊原因。方法分析1例原发性系统性淀粉样变性并凝血因子Ⅹ缺乏的临床资料。结果患者因反复血尿、皮下血肿半年,右肩部疼痛性肿块3 d入院。查凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间延长,凝血因子Ⅹ活动度降低。骨髓活检病理报告淀粉样变性,刚果红染色(±),PAS染色(+)。确诊为原发性系统性淀粉样变性并凝血因子Ⅹ缺乏。结论中老年人有原因不明的蛋白尿、水肿、肝大、舌大、心力衰竭等,均应怀疑淀粉样变性,血、尿中的单克隆免疫球蛋白轻链升高有重要提示意义,活组织病理检查是诊断的金标准。     

原发性肝淀粉样变性一例

淀粉样变性是以不溶性淀粉样蛋白在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病,可累及心、肝、肾、脾、胃肠、肌肉及皮肤等组织,可分为原发性及继发性。该病早期临床症状隐匿,患者常在发生多脏器损害后就诊,临床上易误诊,诊断主要依赖于病理学检查。原发性淀粉样变性目前无根治方法,主要行对症及支持治疗,常规的治疗方案为MP方案（马法兰联合泼尼松）。该文报道1例原发性肝淀粉样变性患者,其有腹胀、食欲差的症状,肝、脾肿大明显,血碱性磷酸酶及谷胺酰转肽酶升高,有高脂血症、低蛋白血症,蛋白尿明显,蛋白电泳IgA、γ轻链均阳性,IgG、IgM、κ轻链阴性,肝病理学活组织检查及刚果红染色均提示为肝淀粉样变性,因患者无其它基础疾病,故诊断为原发性肝淀粉样变性。确诊后予护肝、调节胃肠功能等处理,患者乏力、食欲差症状较前稍改善,其后患者拒绝接受化学治疗而出院,最终死亡。     

原发性呼吸系统淀粉样变性及文献复习

目的：分析原发性呼吸系统淀粉样变的临床特点,诊断和治疗,并结合文献复习,以提高对该病的诊治水平。方法：回顾性分析我院1998年11月到2008年10月34例原发性呼吸系统淀粉样变性患者,其中发生于咽的淀粉样变性有2例,喉的有27例,气管支气管的有5例。结果：24例行全麻下CO2激光手术治疗,其中3例由于严重的呼吸困难先行支气管切开后再行手术治疗,2例行纤维支气管镜下单纯肿物切除术,余8例由于无法手术而给予对症治疗。结论：呼吸系统淀粉样变性的临床表现缺乏特异性,确诊主要靠病理活检和刚果红染色。目前尚无特异的治疗方法。     

原发淀粉样变性心肌病的超声心动图特点

目的：探讨原发淀粉样变性心肌病超声特点。方法：回顾2000年10月~2007年12月在我院确诊的16例原发淀粉样变性心肌病患者心脏超声的主要改变。结果：16例原发淀粉样变性心肌病患者的左室壁都存在均匀性肥厚,14例患者心肌内存在颗粒样闪光点,12例患者出现左室EF减低（<0.5）,分别有11例患者的房间隔和房室瓣发生改变,7例患者出现心包积液。结论：超声心动图对原发性淀粉样变性心肌病有重要的临床诊断价值。     

1例原发性系统性淀粉样变患者的护理

淀粉样变性是由于蛋白折叠异常引起不可溶的纤维性淀粉样物质沉积于器官或组织,导致以进行性器官功能不全为特征的全身性疾病,分为原发性和继发性两种类型。该病可累及各个脏器,心脏和肾脏是最易受累的器官[1],其次为消化系统、神经系统和肌肉、皮肤。该病罕见,国外报道住院患     

氩气刀联合纤维支气管镜治疗支气管淀粉样变性

原发性气管、支气管淀粉样变性是一种少见的呼吸道疾病,临床无标准治疗方案,预后差,该病常导致气管局限或弥漫性狭窄,危及患者生命。氩气刀（APCY）在气管、支气管系统的应用迄今为止较少报道。我们应用APCY经纤维支气管镜（纤支镜）治疗支气管淀粉样变性1例,取得较好效果,现报告如下。     

心肌淀粉样变性的研究及进展

心肌淀粉样变性是由异常蛋白沉积于心肌间质,引起以限制性心肌病为主要表现形式的心脏疾病。早期确诊心肌淀粉样变性并对沉积的淀粉样蛋白准确分型至关重要。本文对心肌淀粉样变性的主要亚型及其治疗与预后作一介绍。     

脑血管淀粉样变性相关脑出血的临床特点与MRI表现

目的：探讨脑血管淀粉样变性脑出血的临床特点与MRI表现。方法：回顾性分析12例急性脑血管淀粉样变性脑出血患者的临床资料与MRI表现。结果：脑血管淀粉样变性脑出血好发于脑叶浅表部位，多呈分叶状、不规则状，有多发性、复发性等特点，MRI GRE序列可发现多发性斑点状低信号灶。结论：脑血管淀粉样变性脑出血在临床上及MRI表现有一定特点，MRI有助于临床作出诊断。     

检测骨髓异常浆细胞有助于诊断原发性系统性轻链淀粉样变性

原发性系统性轻链淀粉样变性(AL)是系统性淀粉样变性疾病中最常见的类型,最近已明确AL是异常浆细胞导致的恶性肿瘤。这些浆细胞产生过量的免疫球蛋白轻链,形成具有蛋白质毒性的纤维状淀粉样物,通过异常折叠和沉积于多种组织器官,引起多脏器损害。AL诊断较困难,以往主要通过活检组织的刚果红染色。现在使用流式细胞术可以通过患者骨髓浆细胞的免疫球蛋白轻链限制性及异常表型特征检测异常浆细胞克隆,有助于早期确诊AL,并作为诊断AL后临床疗效监测的重要指标。本文就AL的诊断和分型、临床特点、骨髓浆细胞免疫表型的流式细胞术检测,异常浆细胞免疫球蛋白轻链限制性和表型特点等作一简要的综述。     

如何诊断淀粉样变肾病

淀粉样变性是一种全身性疾病，其临床与病理表现是由淀粉样物质沉积于全身各脏器所致，肾脏为最常见受累器官之一。该病并不少见，诊断和治疗上有其特殊之处。     

1例银屑病合并原发性淀粉样变性患者行自体外周血干细胞移植的皮肤护理

银屑病是一种由多基因遗传决定的、多环境因素刺激诱导的免疫异常性、慢性炎症性、增生性皮肤病。患病率约为0.123%[1]。原发性系统性淀粉样变性(primary systemic amyloidosis)是由于单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片段以异常淀粉样纤维结构的形式沉积在组织,导致进行性器官功能不全为特征的全身性疾病,也称AL型(amyloid light chain)淀粉样变性,是最常见也是预后最差的淀粉样变性,平均存活12～15个月,若累及心脏则不足5个月[2]。国内报道其发生率是每年5.8～12.8/100万人[3]。自体外周血干细胞移植可取得较高的血液学反应和器官反应,是目前治疗AL型淀粉样变性最有效的方法[4],同时可恢复机体正常的免疫平衡系统,有可能达到治愈银屑病的目的。本科室于2011年10～11月应用自     

免疫球蛋白轻链型淀粉样变性治疗进展

免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(AL)是最为常见的淀粉样变性类型.近年,AL型淀粉样变性的治疗已取得一定进展.笔者拟就AL型淀粉样变性治疗的相关研究进展,包括基于自体造血干细胞移植治疗方案、基于美法仑治疗方案、基于蛋白酶体抑制剂治疗方案、基于免疫调节剂治疗方案及免疫治疗方案进行综述.     

原发性肝淀粉样变性伴戊型肝炎1例报告

原发性肝淀粉样变性伴戊型肝炎１例报告第一军医大学珠江医院消化科（５１０２８２）易燕１黄纯炽杨冬华关作训病例报告男，６６岁。因腹胀，乏力，纳差４个月，皮肤黄染１个月于１９９５年８月６日入院。患者于１９９５年３月底渐出现上腹胀，餐后为重，伴乏力、纳差。５...     

1例晚期淀粉样变性心肌病患者的护理体会

正淀粉样变性是一组疾病,是由于一些蛋白成分通过不同病理机制形成独特的B型折叠性片状纤维丝("淀粉样物质"),纤维丝沉积在人体不同的组织和器官引起一系列临床表现~([1])。男性多于女性,30岁以前发病者少见。2002年阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征诊治指南~([2])提出,淀粉样变性导致舌体肥大     

呼吸道淀粉样变性7例诊治分析

目的：探讨发生于呼吸道的淀粉样变性的诊断、临床分型及最佳治疗方案。方法：回顾性分析我院1995-2006年61例淀粉样变性病人，其中发生于呼吸道的淀粉样变性有7例，分别发生于气管、声带、室带、舌，其中1例气管内支架植入，5例于支撑喉镜下显微镜下切除，3例使用CO2激光．1例行活检术。结果：7例病人均做了随访，随访时间0．5-5．5年不等，5例完整切除病人无复发，无继发全身淀粉样变；1例未做切除，仅行支架植入者，呼吸困难缓解；1例因继发于多发性骨髓瘤而行化疗者，无复发。结论：淀粉样变性以全身性多见．局限性的淀粉样变性好发于呼吸道，病理可确诊。治疗应根据病变的范围和部位，以手术为主．预后好。其中以支撑喉镜下显微镜下CO2激光切除病变效果最好．可达到微创、复发率小的目的。