复发性多软骨炎的诊断及治疗(附1例报告)

目的:提高对复发性多软骨炎的诊断及治疗水平.方法:报道1例37岁女性患者的临床资料,并进行相关文献复习.结果:患者首发症状为双侧耳廓软骨炎,首诊拟诊为右侧突发性聋,治愈出院2个月后,再发双侧耳廓软骨炎并伴心脏、眼等器官受累,确诊为复发性多软骨炎.结论:复发性多软骨炎是少见的自身免疫性疾病,早期临床表现不典型,易误诊、漏诊.经皮质激素、免疫抑制剂、氨苯砜治疗或手术可控制症状.     

伴气管狭窄的复发性多软骨炎3例

目的 探讨复发性多软骨炎（RP）的临床特点及诊治方法。方法 分析3例复发性多软骨炎患者的临床资料、相关检查结果及治疗方法,并结合文献复习。结果 3例病理检查确诊的RP患者均有典型临床表现,内镜、CT三维重建等检查可明确病变范围和严重程度,均予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,症状早期均有不同程度改善,但症状反复。1例复发后接受喉气管成型支架扩张术,随访至今病情稳定;1例于诊断后2年死亡;1例5年后死亡。结论 RP是一种少见的原因不明的累及全身系统的疾病,诊断需结合临床表现、CT、气管镜检查及病理检查等。糖皮质激素及免疫抑制剂能在早期部分缓解患者的症状,气管切开及狭窄气道重建能较好解除呼吸道梗柤,延长生存时间,但气道受累的RP预后较差。     

首诊于耳鼻咽喉科的复发性多软骨炎临床特征分析

复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种病因未明的少见病.其特点为反复发作的全身软骨及结缔组织炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累,如及时诊断、早期治疗则预后良好[1].但该病在我国少见,因其首发症状不典型,临床表现复杂多样,故极易误漏诊.现对近6年来首诊于我院耳鼻咽喉科RP患者的临床资料进行回顾性分析,以提高对本病的认识,减少误诊.     

复发性多软骨炎(附3例报告及文献复习)

目的:研究复发性多软骨炎的临床表现、诊断与鉴别诊断以及治疗与预后.方法:总结3例诊断为复发性多软骨炎患者的临床表现及治疗方法.例1先出现鼻梁塌陷,后出现声嘶、呼吸困难.气管切开后带管出院,未确诊.4个月后又因双耳胀痛,胸骨旁隐痛、发热,再次住院,诊断为复发性多软骨炎.例2首发症状亦是鼻梁塌陷,2年后出现右眼突,诊断为此病.例3首发症状为耳郭红、肿、热、痛,诊断为耳郭软骨膜炎.3个月后出现声嘶,按喉炎治疗,效果不明显 ,后诊断为复发性多软骨炎.结果:经用类固醇、硫唑嘌呤等药物治疗后, 分别随访1.5年、2年、6年无复发.结论:复发性多软骨炎患者应行药物治疗.     

复发性多软骨炎1例

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis,RP）是一种罕见的、反复发作的累及多部位软骨的进行性炎性破坏性疾病。主要表现以耳、鼻、喉、气管软骨的炎症、塌陷为特征。本文报道1例典型病例,为该病的早期诊断提供思路。临床资料患者,女,40岁,反复发作双眼结膜炎、巩膜炎、虹膜炎、视网膜病变,并逐渐出现视力下降,多次就诊于眼科并给予对症治疗。1年后逐渐出现鞍鼻畸形,     

复发性多软骨炎2例报告并文献复习

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一种病因不明的自身免疫性疾病。以耳、鼻、咽喉、气管、支气管、关节等软骨反复发作的非感染性炎症为临床特征。RP的临床表现多种多样，早期症状不典型且没有特异性的检查方法，极易误诊和漏诊。本文报道我科收治的2例RP患者，并对其临床资料进行分析，以提高临床医生对本病的认识及早期诊治水平。     

复发性多软骨炎

目的提高对复发性多软骨炎(relapsingpoly-chondritis,RP)的认识和早期诊断水平。方法结合文献回顾分析34例RP临床病例资料,重点分析RP在耳鼻咽喉科方面的表现。结果全部34例均有耳、鼻、喉或气管等部位的受累表现,累及其中两处以上者27例(79%),以这几个部位的表现为首发症状或体征者鼻19例(56%),喉19例(56%),气管18例(53%),支气管18例(53%),关节或/和肋软骨22例(65%),眼部15例(44%)。首诊于耳鼻咽喉科者10例。首次发作确诊者仅13例(38%)。确诊前病情反复发作最多者达8次。结论RP的早期表现不典型,易误诊漏诊。早期确诊的关键是熟知该病的临床特点和诊断标准。     

复发性多软骨炎11例临床分析

目的：提高对复发性多软骨炎的认识和早期诊断水平。方法：回顾性分析11例复发性多软骨炎病例，并通过文献复习，对其资料进行分析。结果：耳廓软骨炎首发者9例，关节炎首发者2例；累及呼吸道者2例，其中死亡1例。11例中初诊误诊9例，误诊率达81．82％。结论：该病临床表现复杂多样，可侵犯软骨和结缔组织，涉及多个器官，易误诊、漏诊。病变累及呼吸道者预后不良。为降低病死率，改善预后，应早期诊断和及时治疗，而熟悉本病的临床表现对早期诊断有重要意义。     

复发性多软骨炎(2例报告及文献复习)

目的探讨复发性多软骨炎的临床特征及诊治方法。方法总结分析2例复发性多软骨炎患者的临床资料并复习相关文献。结果2例患者均有耳鼻喉、气管和关节等多器官软骨侵犯,予以气管切开及糖皮质激素治疗,症状控制。结论复发性多软骨炎是一种少见的软骨组织进行性炎症,病变部位和临床表现多种多样,糖皮质激素可有效控制本病,对于出现呼吸困难者需气管切开。     

以气道受累为主的复发性多软骨炎临床诊治进展

复发性多软骨炎(RP)是一种以软骨及富含蛋白多糖的组织受累为主的免疫性多系统疾病,该病十分罕见,临床表现因受累部位不同而差异较大,目前仍无特异性辅助检查作为有效确诊手段,临床诊断较困难,以气道受累为主的患者,可隐匿起病,症状不典型,易误诊和漏诊,但气道受累时病情进展较快,晚期出现喉气管狭窄时治疗相当棘手且预后不佳,给气道管理带来了更大的挑战,因此针对气道受累的RP患者,临床医生应尽可能鉴别并提高早期诊断率,治疗上不仅要采取全身治疗,还要辅以局部治疗管理气道,本文就气道受累的复发性多软骨炎的诊治进展作一综述,为临床医师提供参考。     

实验室检查在自身免疫性内耳疾病中的应用

自身免疫性内耳疾病的典型表现为突发性听力下降、病程从几周到数月不等,听力下降多呈双侧性,低频损害较高频常见,与全身性自身免疫性疾病的性别分布类似,该病以女性患者多见。据报道大约60%的自身免疫性内耳疾病具有眩晕症状,29%的全身性免疫疾病具有自身免疫性听力下降。因此有关突发性听力下降的鉴别诊断不仅包括全身性自身免疫疾病、感染性疾病,还包括自身免疫性内耳疾病、梅尼埃病、遗传性听力下降、血管供血不足等。为了评估各种实验室检查在诊断自身免疫性内耳疾病中的应用,该文回顾性研究了1996～1998年华盛顿大学耳鼻咽喉医院82例…     

侵犯喉气管支气管的复发性多软骨炎

目的　分析喉、气管和支气管受侵的复发性多软骨炎 (relapsingpolychondritis,RP)临床特点及预后。方法　回顾性分析 13例侵犯喉、气管和支气管的RP患者临床资料。结果　 1983年～1998年间我院收治 2 0例RP中 ,13例 (65 % )累及喉、气管和支气管 ,病变范围为弥漫性或局限性 ,病变部位 :喉 (46 % ) ,气管 (69% ) ,支气管 (69% )。治疗 :用皮质激素、免疫抑制剂和氨苯砜控制症状 ,4例因呼吸道梗阻行气管切开术 ,2例气管塌陷的患者用T型管或金属支架治疗。 13例中 2例治疗无效 ,死于呼吸道并发症 ,5年生存率 78 6 %。结论　呼吸道受累是RP病情严重的临床表现及主要死亡原因 ,经皮质激素、免疫抑制剂、氨苯砜治疗或气管切开术后可控制症状 ,但无法控制病程发展。     

复发性多软骨炎

复发性多软骨炎(Relapsing polychondritis)是一个侵犯全身软骨累及广泛器官和组织的全身性炎性疾病。曾被命名为慢性萎缩性多软骨炎、弥漫性多软骨周围炎、全身性软骨软化。1923年Jaksch-Wartenhort 首次描述一个32岁的男性病人,具有多数性关节炎、发热、耳廓肿胀、鼻畸形、听力减退等表现,认为系全身性软骨病,使用了多数性软骨炎的命名。1960年 Pearson 报告     

复发性多软骨炎的临床特征及处理特点(附2例报告及文献复习)

目的总结复发性多软骨炎的临床特征及处理特点.方法分析复发性多软骨炎2例的临床资料并复习文献.结果本组2例经治疗好转,经随访无复发.结论复发性多软骨炎是一种累及全身多处软骨的发作性和进行性炎症,是较少见的综合征.临床有多种表现,常见的主要损害是耳、鼻、咽喉、眼球和全身软骨.     

118例突发性聋的治疗分析

突发性感音神经性聋(突聋)是耳科常见急症,患者听力通常在72 h内下降到最低点。主要症状为听力下降,可伴耳鸣、眩晕。多数病例单耳发病,治疗上主要应用改善内耳微循环药物、神经营养药物、抗凝药物、糖皮质激素等。近年来多结合高压氧治疗。现将我科2003年7月~2006年6月收治的118例突聋患者的治疗进行总结,报道如下。1资料与方法1.1临床资料我科2003年7月~2006年6月收治突聋患者118例,男75例,女43例;年龄12~73岁,平均42岁,均为单耳发病。发病1 d就诊者19例,1周内就诊者55例,1周以上者63例。以耳聋为首发症状者68例,以眩晕为首发症状者24例,…     

复发性多软骨炎的耳鼻咽喉科表现

复发性多软骨炎（ｒｅｌａｐｓｉｎｇｐｏｌｙｃｈｏｎｄｒｉｔｉｓ，ＲＰＣ）是较少见的自身免疫性疾病，病变可累及全身软骨结构，包括耳、鼻、眼、喉、气管、支气管等。早期诊作者单位：５３００２１南宁广西医科大学附属第一医院耳鼻咽喉科治，及时系统的治疗则预后良好；延误诊治，病变进入晚期则为不可逆性，可造成患者毁容致残，甚至死亡。现将我科１９９０～１９９７年间收治的１１例ＲＰＣ的耳鼻咽喉科表现报道如下。本组男９例，女２例，年龄２０～６７岁。病程１０个月～５年。１．临床表现：①耳廓软骨炎１０例次，急性期耳廓红…     

侵犯喉气管的复发性多软骨炎3例

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis,RPC）是少见的慢性复发性多系统炎性损害性疾病,主要为各种软骨和特殊感觉器官的反复炎症,少数累及心血管、肾脏、皮肤及中枢神经系统。国内报道甚少,不典型者诊断困难,且弥漫性呼吸道受累者预后较差,为规避误诊误治,现将我科3例侵犯喉气管的不典型病例报道如下。     

复发性多软骨炎

复发性多软骨炎病因不清，常与结缔组织病并存，发病机理可能与免疫介导有关。由于本病无特异性病理改变，易误诊或漏诊，本文对其进行综述。     

以突发听力下降为首发症状的遗传性耳聋病例分析

目的探讨以突发性听力下降为首要症状的患者中,遗传性耳聋患者的诊治及转归。方法对我院2011年1月-12月耳内科病房诊治的以突发听力下降为主诉患者,进行了详细的病史和家族史询问,听力学检查,包括纯音测听,声导抗,畸变耳声发射,听觉脑干诱发电位和言语测听;以及影像学检查,包括颞骨CT,颅脑MRI等;根据病史及辅助检查,对高度怀疑遗传性聋的患者施行常见耳聋基因筛查,包括GJB2、SLC26A4和线粒体DNA 12SRNA 1494及1555位点。对3例确诊为不同致病基因的遗传性耳聋患者的临床资料进行系统性分析,归纳总结该病临床特征及转归。结果 3例不同基因致病的患者中,1例为GJB2基因c.109G>A纯合突变,表现为单侧突发听力下降,经治疗后,听力明显改善;1例为SLC26A4基因c.919-2A>G纯合突变导致的大前庭水管综合征,表现为单侧突发听力下降,治疗后听力有效改善;1例为线粒体12S rRNA 1555 A>G突变,表现为双侧突发听力下降,治疗后无改善。结论以突发性下降为首发表现的患者中存在一定比例的遗传性耳聋。对伴有遗传性耳聋可疑因素的患者,在进行治疗的同时,可进行常见致聋基因筛查,以进行早期诊疗。     

以耳部症状为首发症状的韦格纳肉芽肿临床分析

目的分析以耳部症状为首发症状的韦格纳肉芽肿的临床特点,探讨韦格纳肉芽肿早期诊断及治疗方法。方法回顾性分析3例以耳部症状为首发症状的韦格纳肉芽肿病例,并查阅相关文献3例,分析、总结这些病例的临床表现、诊疗经过、确诊方式、治疗方法及预后结果 6例患者早期均以耳闷、听力下降,耳痛作为首发症状,其中4例患者出现面瘫,早期均误诊为中耳炎而给予药物或手术治疗,确诊可结合临床表现,血清血标志ANCA或c-ANCA,及典型的病理表现,免疫抑制及激素治疗是目前主要治疗方案。结论以耳部症状为首发症状的韦格纳肉芽肿早期临床症状不典型,易误诊而延误治疗,ANCA或c-ANCA作为韦格纳肉芽肿的血清学标志特异性高,可以帮助早期诊断韦格纳肉芽肿。耳鼻喉科医生应加强对韦格纳肉芽肿在耳部表现的认识,早诊断、早治疗是此病预后的关键因素。