晚期胃肠胰腺神经内分泌肿瘤靶向治疗进展

<正>神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors,NET)是一类来源于神经内分泌系统(diffuse neu-roendocrine system,DNS)系统的罕见的肿瘤,占所有恶性肿瘤的1%~2%。美国SEER数据显示,近30年内NET发病率增长了5倍,2004年美国NET的发病率为5.25/100 000[1],男性发病率较女     

胃肠胰腺神经内分泌肿瘤治疗进展

胃肠胰腺神经内分泌肿瘤（gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors,GEP—NETs）是一类罕见的具有内分泌作用的肿瘤,发病率约占所有消化道肿瘤的2％,按肿瘤来源分为类癌和胰腺内分泌肿瘤。类癌较常见,见于全身各个脏器,以腹腔为主,多见于胃、肠、胰腺,其发病率为2．5／10万。     

胃肠胰腺神经内分泌肿瘤分类和分期进展

<正>1发展历史神经内分泌肿瘤(neuroendocrine tumors,NET)是一类来源于神经内分泌系统(diffuse neu-roendocrine system,DNS)的肿瘤。DNS由多种不同胚胎来源、具有共同特征的不同类型的细胞组成,可以合成各种生物活性胺、肽和其他物质,起     

胃肠神经内分泌肿瘤诊治现状

胃肠神经内分泌肿瘤起源于胃肠神经内分泌细胞，能分泌多种激素，可引发相应的临床症状。多数神经内分泌肿瘤以瘤细胞分泌的活性物质命名，是一组异质群。这类肿瘤在其激素合成机制、超微结构等方面有着密切关系，但在形态学、内分泌活性和生物学行为等方面存在明显差异。胃肠神经内分泌肿瘤可为正分泌性（激素分泌量高于正常）或异位分泌性（分泌的激素并非源于肿瘤细胞），也可为非功能性的，或是形态学上虽然证实为肿瘤性神经内分泌细胞，但并不呈现相应的临床表现。正分泌性肿瘤的恶性度低于异位分泌性肿瘤。手术切除是可治愈神经内分泌…     

胰腺神经内分泌肿瘤诊治进展

胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendoucrine tumors,PNETs)临床较为罕见,其发病率约为4/100万~5/100万,约占胰腺肿瘤的7%[1]。根据肿瘤分泌的激素是否能导致相应的临床症状,PNETs分为功能性和无功能性,其中功能性PNETs根据所分泌的激素的不同,又分为胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、血管活性肽瘤、生长抑素瘤、生长激素释放激素因子瘤、     

胃肠胰神经内分泌肿瘤诊疗进展

神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasm,NEN）的发病率和患病率近年来迅速增长,其中以原发于胃肠道和胰腺的NEN最常见。2022年,美国国家综合癌症网络（National Comprehensive Cancer Network,NCCN）NEN指南及中国胃肠胰NEN专家共识进行了更新。本文主要参照比对2022年NCCN指南及2022版中国胃肠胰NEN专家共识对NEN的诊疗新进展进行评述。     

胃肠胰神经内分泌肿瘤药物治疗进展

随着胃肠胰神经内分泌肿瘤（gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors,GEP-NETs）发病率的增高,对GEP-NETs的治疗越来越受到关注。根据2010年第4版世界卫生组织（WHO）消化系统肿瘤病理的最新分类方法,将神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasms,NENs）分为3级:G1、G2、G3级,其中G1、G2级为神经内分泌瘤（neuroendocrime tumor,NETs）,G3级为神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma,NECs）。对于G1、G2级NETs现有的药物治疗方案主要包括生长抑素类似物（somatostatin analogs,SSAs）、靶向治疗、干扰素、化疗,而对于G3级NECs一般以铂类为基础的化疗为主。免疫因素可能是NENs的发病因素之一,现关于NENs免疫治疗的临床试验正在开展。本文将对GEP-NETs的药物治疗进行综述。      

胸腺神经内分泌肿瘤临床病理学亚型和诊治进展

胸腺神经内分泌肿瘤（neuroendocrine tumors of the thymus,NETT）是一种临床上罕见的位于前上纵隔的胸腺恶性肿瘤。它是一种主要或完全由神经内分泌细胞构成的上皮性肿瘤,需与含有散在的和成团的神经内分泌细胞的胸腺癌相鉴别。该病临床表现复杂多变且具有高度侵袭性。文章重点对NETT临床病理学亚型和诊治进展作一综述。     

胰腺神经内分泌肿瘤的外科治疗进展

<正>神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm,NEN)是一种罕见的异质性肿瘤[1],一般起源于神经内分泌细胞,占所有神经内分泌肿瘤的1%～2%[2],对人体健康有很大危害。这种肿瘤可出现在人体任何部位,且具有很高的转移倾向。这类肿瘤早在1907年就被命名为"类癌",其在发展过程中表现出明显的生物学特征,如惰性、低度恶性和转移性等[3]。相关研究结果表明,胰腺神经内分泌肿瘤(pancreatic neuroendocrine tumors,pNENs)约占神经内分泌肿瘤的     

胰腺神经内分泌肿瘤诊断及治疗进展

胰腺神经内分泌肿瘤（Pancreatic neuroendocrine neoplasms,PNENs）是少见且异质性大的肿瘤,近几十年来发病率不断上升,肿瘤的分期和分级是影响预后的重要因素。手术是局限期PNENs的主要治疗方法,生长抑素类似物（Somatostatin analogues,SSAs）能够缓解激素分泌过多的症状并对控制肿瘤发展有一定作用。对于进展期、转移病灶的治疗,肽类受体放射性核素及联合化疗是可以选择的治疗手段。近期对于信号通路的研究发现靶向治疗也具有一定的抗肿瘤活性,更有效的治疗方法值得我们探索。     

胃肠胰腺神经内分泌肿瘤国际诊断共识的解读

近年来胃肠胰腺神经内分泌肿瘤的发病率不断上升,随着对疾病认识的不断深入,现在从疾病术语、诊断到治疗规范都发生了巨大的变化。本文结合世界卫生组织(WHO)2010版消化系统肿瘤病理分类、欧洲神经内分泌肿瘤协会(ENETs)共识、北美神经内分泌肿瘤协会(NANETs)共识和美国国立癌症网络(NCCN)指南,对胃肠胰腺神经内分泌肿瘤诊断进行解读。     

胃肠胰高级别神经内分泌肿瘤病理诊断现状及研究进展

Abstract： Gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasm(GEP-NEN) are classified into low-grade and high-grade tumors according to the WHO classification criteria for digestive system tumors. The high-grade NEN include well differentiated neuroendocrine tumor G3 and poorly differentiated neuroendocrine cancer. The clinical pathological characteristics and treatment options of the two are significantly different, however, it is difficult in differential diagnosis pathologically. This paper summarizes the current pathological diagnostic criteria and research progress on immunohistochemical and molecular marker of these two types of tumors, to provide reference for the development of appropriate treatment plans.     

胃肠胰神经内分泌肿瘤分子生物学研究进展

神经内分泌肿瘤（NEN）是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤,可发生于多个系统,以胃肠胰神经内分泌肿瘤（GEP-NEN）最常见。目前关于NEN的研究主要包括肿瘤相关的基因、肿瘤相关的通路、肿瘤相关RNA等,本文通过查阅文献对NEN分子生物学研究进展作一综述,并在此基础上提出以不同系统的NEN在分子生物学上的区别及其对肿瘤发生、发展的影响作为下一步的研究方向。     

胰腺神经内分泌肿瘤的研究进展

胰腺神经内分泌瘤是起源于胰腺内分泌部的罕见肿瘤,发病率低,且有恶变倾向,早期诊断和治疗是提高胰腺神经内分泌瘤患者生存的关键。本文结合新的基础研究及临床试验,对该病的分类、临床表现、临床诊断和治疗方式的研究进展进行综述。     

胰腺神经内分泌肿瘤的诊断与治疗进展

近年许多分子标志物与影像学诊断技术应用于胰腺神经内分泌肿瘤（PNET）的诊断,大幅提高了PNET的诊断准确性。在PNET的治疗方面,手术切除仍是唯一具有治愈可能的治疗方式,根据肿瘤的类型、部位、大小情况可以选择不同的手术方式。而传统的化疗由于不良反应大等原因,临床应用有限。但是随着对PNET发病机制的了解,生长抑素类似物、血管生成抑制剂、mTOR抑制剂等靶向药物已经应用于临床,为PNETs患者带来了希望。      

胃肠胰神经内分泌肿瘤分类及病理学进展

胃神经内分泌癌（gastric neuroendocrine carcinoma,G-NEC）发病率极低。患者确诊时多数已处于晚期,且通常比胃腺癌更具侵袭性,更易发生脉管癌栓、神经侵犯及术后肝转移。目前治疗方法有限且尚未形成统一的规范化方案,导致患者预后较差。随着人类G-NEC的基因组图谱的构建,识别出MYC作为疾病的关键驱动因子,开发小鼠模型来研究其分子和细胞特征,通过大规模的遗传和药理筛选,为理解G-NEC的生物学特性及治疗提供了新的思路。目前对于G-NEC的发病机制、分子生物学特征、临床病理特点及诊治仍缺乏足够的认识,为进一步提升对该疾病的系统认知,本文对国内外文献进行系统总结,旨在为G-NEC的大样本临床基础转化研究提供系统的理论支持。     

功能性神经内分泌肿瘤诊治研究进展

摘 要：神经内分泌肿瘤（neuroendocrine neoplasm,NEN）是一类起源于神经内分泌细胞和肽能神经元的罕见肿瘤。功能性神经内分泌肿瘤（functional neuroendocrine neoplasm,F-NEN）可以通过合成并分泌大量的肽、胺等相关激素,引起特异性临床表现,严重影响患者健康。F-NEN具有高度异质性,诊断困难且复杂,临床管理既需改善临床表现和控制肿瘤进展,又要实施个性化治疗。近年来,基于特异性靶点如生长抑素受体在临床诊疗研究中取得了突破性进展,为晚期NEN患者带来了生存希望。全文对F-NEN进行梳理,综述其诊断及治疗进展。     

胃肠胰神经内分泌肿瘤分类及病理学进展

胃混合性腺神经内分泌癌（gastric mixed adenoneuroendocrine carcinoma, G-MANEC）是一种罕见的胃肠道肿瘤,发病率虽不高但有上升趋势,由于其具有高度侵袭性的生物学行为,且容易发生淋巴转移及远处转移,预后较差,因此备受研究者的关注。其由腺癌和神经内分泌癌两种成分组成,且两者成分占比均不小于30%。近年来,G-MANEC的相关研究不断开展,然而,目前关于G-MANEC的淋巴结转移成分的研究仍有不足且存在亟需解决的问题。本文结合胃癌的研究,系统回顾了既往关于混合性神经内分泌-非神经内分泌肿瘤（mixed neuroendocrine-non-neuroendocrine neoplasms,MiNEN）的病例报道及研究,主要探讨了G-MANEC的流行病学、生物学起源、诊断、淋巴结转移模式、淋巴结转移与血行转移、远处转移的关系、治疗,以期为G-MANEC的后续研究提供方向。     

胃肠胰神经内分泌癌药物治疗进展

神经内分泌癌是一类高度恶性的少见肿瘤,可发生于全身各个部位,但常见于肺和消化道。化疗是神经内分泌癌的一线系统治疗方案,但疗效不佳。近年来随着基础研究的进展,免疫治疗、分子靶向治疗成为神经内分泌癌药物治疗的新热点。本文就近年来胃肠胰神经内分泌癌的药物治疗进展进行总结,以供临床实践借鉴。