噬血细胞综合征1例并文献复习

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）患者的临床特征。方法对我院1例HPS患者的临床资料作回顾性分析并结合文献复习讨论。结果该患者临床表现为感染发热、出现肝功能损害,继而多脏器功能衰竭,病程较长;实验室检查血象呈两系继而三系减少,三酰甘油升高,纤维蛋白原减低,血清铁蛋白极度升高;腹部彩超示肝脾肿大,最终依据2004年国际组织细胞学会诊断标准确诊为噬血细胞综合征。结论 HPS病因复杂,临床表现多样,须完成多项指标检测并应多次复查,以明确诊断,及时采取合适的治疗措施。     

儿童噬血细胞综合征17例临床分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征的临床特点、诊断及治疗。方法回顾分析2008年2月-2011年2月我院收治的17例儿童噬血细胞综合征的病因、临床表现、实验室检查及治疗转归。结果 17例中8例（47.1%）与感染相关,其中EB病毒相关性噬血细胞综合征最多。临床表现以持续高热（100%）、肝脾肿大（100%）最为常见,实验室检查示全血细胞减少（64.7%）、甘油三酯增高（64.7%）、血清铁蛋白增高76.5%、肝功能异常88.2%、凝血功能障碍52.9%、低纤维蛋白原血症82.3%,骨髓涂片中找到噬血细胞100%。结论儿童噬血细胞综合征的病因复杂,临床表现多样,病死率较高。在早期积极治疗原发病的同时予HLH-04方案治疗及对症支持治疗能取得较好疗效。     

大剂量甲基强的松龙治疗获得性噬血细胞综合征的临床分析

目的 观察大剂量甲基强的松龙治疗获得性噬血细胞综合征（HPS）的治疗效果.方法 采用大剂量甲基强的松龙（4 mg·kg^-1·d^-1）治疗获得性HPS患者14例.结果 14例获得性HPS患者临床表现为发热（100%）、血清铁蛋白升高（85.7%）、高三酰甘油血症（78.6%）、肝脾肿大（71.4%）、天门冬氨酸氨基转移酶升高（71.4%）、淋巴结肿大（64.3%）、直接胆红素升高（64.3%）、贫血（51.7%）、乳酸脱氢酶升高（57.1%）、中性粒细胞减少（50.0%）和血小板减少（50.0%）.14例患者采用大剂量甲基强的松龙治疗后临床症状和体征明显改善,实验室检查指标均恢复正常6例（42.9%）;临床症状改善,实验室指标较前好转,但未完全恢复正常6例（42.9%）;死于疾病进展2例（14.2%）.结论 大剂量甲基强的松龙治疗获得性HPS可能具有较好疗效.     

噬血细胞综合征病因误诊分析

目的本研究探讨噬血细胞综合征（HPS）的病因特点及误诊原因。方法回顾分析我院2007至2009年收治的7例病因误诊的噬血细胞综合征患者的临床资料。结果根据HLH-2004诊断标准7例患者噬血细胞综合征诊断明确,经病原学检测7例均伴感染（其中4例EB病毒拷贝数明显增高）,初诊为感染相关性HPS。在给予积极抗感染治疗后,噬血症状短暂好转但又快速复燃。最终通过病理组织活检及基因筛查得以确诊,淋巴瘤相关性HPS 6例,家族性HPS 1例。结论感染是HPS的重要影响因素,它既可作为获得性HPS的独立原因,也可以与家族性HPS及淋巴瘤相关性HPS伴发,故后两者也常易被误诊为感染相关性HPS。因此一旦HPS诊断确定,除应对感染微生物进行广泛检测之外,还应积极探寻感染以外的其他潜在疾患,尽早行基因筛查及疑似病变部位病理活检,以免贻误病情及失去最佳治疗时机。     

成人获得性噬血细胞综合症肝功能损害临床资料分析

目的探讨成人获得性噬血细胞综合症（hemophagocyticsyndrome,HPS）肝功能损害的临床特点。方法回顾性分析郑州大学附属肿瘤医院2010年3月-2012年8月收治的24例成人获得性嗜血细胞综合症合并肝功能损害的患者,了解肝功能损害的特点,以及肝功能损害与获得性HPS病因和预后之间的关系。结果获得性HPS患者肝功能损害的特点为乳酸脱氢酶（LDH）及门冬氨酸转氨酶（AST）升高、低蛋白血症、高脂血症和黄疸。肿瘤继发HPS组乳酸脱氢酶（LDH）水平明显高于非肿瘤继发HPS组（P〈0．05）。门冬氨酸转氨酶（AST）增高、白蛋白（ALB）降低提示预后不良（P〈0．05）。24例患者中12周内共死亡15例,占62．50％。结论肝功能损害是获得性HPS常见的器官功能损害,其肝功能损害程度可能与获得性HPS的病因和预后相关。     

噬血细胞综合征15例临床分析

目的：了解噬血细胞综合征(HPS）患者的临床特点、治疗及预后。方法：分析15例患者临床症状、体征．实验室资料．原发病、治疗及转归。结果：15例患者主要表现为发热．肝脾淋巴结肿大、外周血细胞减少、黄疸及低钠血症，6例中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP）活性显著增强，经针对原发病及采用ED方案治疗后7例治愈，5例好转，2例死亡。结论：血液系统肿瘤HPS多见于恶性淋巴瘤，免疫调节系统异常在其发生中具有重要作用。     

19例噬血细胞综合征临床分析

目的 探讨噬血细胞综合征(HPS)的病因、临床表现、治疗及预后.方法 对19例继发性HPS临床资料进行汇总和分析.结果 EB病毒感染者8例,细菌感染1例,肿瘤相关2例,免疫相关性2例,病因不明6例;临床表现多为高热、肝脾淋巴结肿大、出血,部分病人伴头痛、四肢肌肉酸痛、关节痛、皮疹等,血细胞有不同程度减少、铁蛋白增高、乳酸脱氢酶(LDH)显著升高、骨髓中出现噬血细胞,予联合化疗、糖皮质激素、血液交换治疗.死亡11例(15～320d),存活2例,失访6例.结论 HPS病因复杂、病情凶险、病死率高,联合化疗、糖皮质激素、血液交换治疗本病有效.     

儿童噬血细胞综合征2例分析及国内相关文献复习

噬血细胞综合征（hemophagocytic svndrome．HPS）又名噬血细胞性淋巴组织增生症（hemoDha—goeytic lymphohistioctosis,HLH）,是一组从骨髓细胞学角度提出的病征,它可由多种病因如感染、肿瘤等诱发。由于此综合征的临床和实验特点颇似恶性组织细胞病,而两者的治疗和预后大多截然不同．     

儿童感染相关性噬血细胞综合征临床及预后因素分析

目的分析儿童感染相关性噬血细胞综合征的临床特点及对预后有影响的危险因素。方法回顾性分析24例感染相关性噬血细胞综合征患儿的临床特征。比较死亡与存活组患儿的临床特点,应用logistic回归进行多因素分析,计算OR值及OR的95％可信区间。结果24例患儿存活17例,死亡7例,病死率29．2％。多因素logistic回归分析提示血小板减少、EB病毒感染、丙氨酸氨基转移酶（ALT）升高为死亡危险因素,相对危险度分别为：4．6534、3．5640、2．5445。结论应重视并针对死亡的危险因素制订防治措施,降低病死率。     

小儿感染相关性噬血细胞综合征的探讨

目的：探讨小儿感染相关性噬血细胞综合征(IAHS)与病毒感染的相关性及其免疫功能。方法：对12例IAHS患儿的病原学及免疫学资料进行回顾性分析。结果：EB-IgM抗体阳性5例(41．7％),CMV-IgM阳性3例(25％),HIV抗体阳性2倒(16．7％),MP-IgM阳性2例(16．7％),且100％IAHS患儿结核茵素试验阴性,大多数IAHS患儿CD4下降、CD8升高、CD4／CD8明显低于正常。结论：病毒是感染相关性噬血细胞综合征的主要病原;且HPS患儿免疫功能均有不同程度的低下。     

FOLFOX7与FOLFOX6两种化疗方案治疗胃癌的临床分析

目的：探讨FOLFOX7与FOLFOX6两种化疗方案治疗胃癌的效果。方法：将80例胃癌患者随机分成FOL-FOX6治疗组和FOLFOX7治疗组,每组各40例,观察两组的临床疗效及不良反应。结果：FOLFOX6治疗组中CR6例,PR14例,SD14例,PD6例,总有效率为50.0%（20/40）;临床获益率为87.5%（35/40）,主要表现为骨髓毒性等不良反应。FOLFOX7治疗组中CR9例,PR16例,SD14例,PD1例,总有效率为62.5%（25/40）;临床获益率97.5%（39/40）;主要表现为骨髓毒性等不良反应。结论：FOLFOX7比FOLFOX6化疗方案的毒性反应小,有效率高,剂量合理,耐受性更好等特点,现多采用FOLFOX7治疗胃癌,提高患者生存率。     

骨髓增生异常综合征76例的细胞形态学特点分析

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者的骨髓细胞形态学特点。方法用吉姆萨染色法对骨髓增生异常综合征(MDS)患者进行骨髓细胞形态染色,并在光学显微镜下观察分析。结果通过对76例MDS患者骨髓细胞形态的观察分析发现,68例MDS患者骨髓增生程度在活跃和明显活跃之间,MDS粒系异常以P-H细胞(21例,28%)和中粒以下部分细胞质内颗粒减少(20例,26%)最常见;红系异常以老核幼质(34例,45%)、嗜多染(34例,45%)和中空区偏大(29例,38%)最常见;巨核系异常主要以小巨核(14例,18%)改变为主。结论 MDS的诊断主要依靠骨髓的病态造血,但是有病态造血不一定就是MDS,还需结合细胞遗传学、骨髓活检等实验室检查。此外,还要排除其他疾病引起的病态造血,要注意鉴别诊断。     

戈谢病3例临床分析及文献复习

目的 探讨戈谢病的临床特点、诊断和治疗方法.方法 总结3例戈谢病患儿的临床表现、骨髓或组织病理特点等临床资料.结果 3例患儿的共同临床表现为生长发育落后、脾肿大、肝肿大、血小板减少、贫血,骨髓细胞学检查可见大量典型戈谢细胞.例1伴有智力低下及骨质疏松;例2伴有惊厥等神经系统症状及骨痛,脾病理检查可见典型戈谢细胞;例1和例3外周血白细胞葡萄糖脑苷脂酶活性均明显下降（＜正常值的15％）.例1诊断后即予足量酶替代治疗,6个月后肝脾肿大等临床表现明显缓解,治疗6年后由于没有足量用药而逐渐出现骨骼损害;例2经脾切除及对症治疗后神经系统症状仍进行性加重;例3暂未开始治疗.结论 对以肝脾肿大就诊的患儿,要注意戈谢病的可能性,避免漏诊和误诊.骨髓细胞学及酶学检查具有诊断意义.治疗上以对症为主,有条件者予酶替代治疗.     

成人过敏性紫癜（腹型）15例误诊原因分析

目的分析成人以消化系统症状为首发表现的腹型过敏性紫癜（HPS）的误诊原因。方法选取我院15例误诊的成人腹型HPS作为研究对象,进行回顾性分析。结果 15例患者均有腹痛,伴恶心3例、呕吐4例、腹泻4例、血便3例、发热1例、关节疼痛3例、肌肉酸痛1例。伴大便潜血阳性6例,WBC升高7例,蛋白尿3例、血尿1例,血清淀粉酶升高1例,CRP升高6例,2例胃肠镜检查均提示黏膜充血水肿,可见糜烂及溃疡。15例患者分别在入院后3-10d出现皮肤紫癜,确诊后糖皮质激素治疗有效。结论腹型HPS临床表现复杂多样,容易误诊,需详细询问病史,动态观察病情变化,辅以内镜检查可提高诊断率。     

儿童急性荨麻疹105例诊治分析

目的探讨儿童急性荨麻疹的临床特点及治疗效果。方法急性荨麻疹患儿105例,分析其临床特点,并观察治疗效果。结果（1）临床表现：105例儿童急性荨麻疹中,皮疹以风团样丘疹95例（90．5％）,伴腹痛63例（60％）,伴发热71例（67．6％）,伴胸闷、胸痛8例（7．6％）。（2）实验室检查：血常规以白细胞升高86例（81．9％）,中性粒细胞升高90例（85．7％）,C-反应蛋白（CRP）升高50例（47．6％）,血糖升高75例（71．4％）,嗜酸粒细胞（EOS）升高40例（38．1％）,血清肺炎支原体IgM（MP—IgM）阳性18例（17．1％）;心肌酶谱升高30例（28．6％）,其中以肌酸磷酸激酶（CK）升高为主,心肌肌钙蛋白I（cTnI）升高2例（6．7％）;心电图主要表现ST—T段下移,T波倒置,提示心肌缺血25例（23．8％）,窦性心动过速18例（17．1％）。（3）治疗结果：患儿平均住院7d,复查试验室检查均恢复正常,所有患者均痊愈出院。结论儿童急性荨麻疹临床表现复杂,严重者可引起心肌损害,临床应予积极系统治疗。     

阿糖胞苷、阿克拉霉素联合G—CSF治疗急性髓系白血病的疗效观察

目的探讨AA联合G-CSF方案治疗复发性AML的可行性和安全性。方法将我科2006年2月—2009年5月收治的47例复发性AML患者按入院顺序随机分为观察组24例和对照组23例。对照组选用AA方案：阿糖胞苷（Aar-C）100～150mg/d、阿克拉霉素（ACR）20mg/d静脉注射,共10d。观察组在对照组基础上给予粒细胞集落刺激因子（G-CSF）皮下注射,200μg/d,共10d。观察两组患者临床疗效,并记录用药后骨髓抑制、胃肠道反应、口腔溃疡、感染、肛周疼痛及重要脏器毒性等不良反应。结果观察组24例中,CR 17例（70.83%）,PR5例（20.83%）,NR 2例（8.34%）,总有效率91.66%;对照组23例中,CR 11例（47.82%）,PR6例（26.09%）,NR6例（26.09%）,总有效率73.91%。2组总有效率比较,差异有统计学意义（P〈0.05）。两组患者均有不同程度的骨髓抑制和肝肾功能损伤,并伴不同程度肺部感染。其中粒缺和发热持续时间分别比较,差异均有统计学意义（P〈0.05）。结论 AA联合G-CSF方案治疗复发性AML不仅有较高的临床缓解率,且毒不良反应小,可作为复发性AML的一种较好选择。     

血清铁、铁蛋白在骨髓增生异常综合征无效造血中的应用

目的研讨血清铁、铁蛋白对骨髓增生异常综合征无效造血中的临床意义。方法测定我院45例初诊为MDS患者(未对输血形成依赖)、33例再生障碍性贫血(AA)患者、45例健康体检者的SI、SF水平,并将分为MDS组、AA组、健康组,比较三组的检测结果。结果MDS组SI水平低于AA组(P<0.05),略高于健康组(P>0.05),MDS组SF明显低于AA组,高于健康组,均有统计学意义(P<0.05);MDS组中环形铁粒幼细胞贫血4例(8.89%),而AA组均未发生,MDS组细胞外铁异常11例(24.44%),骨髓小粒可染铁基本均为球菌状存在,AA组11例(33.33%),骨髓小粒可染铁基本均为球状或块状存在。结论未对输血形成依赖的MDS患者SF显著升高,但仍低于AA,故通过SF的变化,能明确骨髓无效造血的特征,为临床诊断、病情监测及预后提供有利数据。     

甲地孕酮提高恶性肿瘤患者生活质量的临床研究

目的：为了进一步评价甲地孕酮（艾诺克，MA）提高恶性肿瘤患者的生活质量的疗效和不良反应。方法：327例住院的恶性肿瘤患者随机分为两组，治疗组用艾诺克加化疗，对照组用单纯化疗。两组中同一种病命名的化疗方案相同，治疗组在化疗前l周开始服用艾诺克（160—320mg·d^-1）至化疗结束后2周。观察两组食欲、体重、Kamofsky评分、疼痛、胃肠道反应和骨髓抑制结果。结果：治疗组食欲改善153例（82．5％），体重增加124例（66．7％），KPs评分增加165例（89．0％），疼痛减轻82例（44．0％），胃肠道无反应149例（80．2％），白细胞正常141例（75．8％）；对照组食欲改善29例（20．9％），体重增加22例（15．4％），KPS评分增加29例（20．9％），疼痛减轻17例（11．9％），胃肠道无反应57例（40．3％），白细胞正常23例（16．4％），两组比较有显著性差异（P〈0．01），并未见明显不良反应。结论：艾诺克能显著改善恶性肿瘤患者的生活质量及恶液质，并具有一定的抗癌痛和保护骨髓的作用，符合目前肿瘤治疗的需求，值得临床推广应用。     

替加氟联合奥沙利铂方案治疗晚期胃癌的疗效观察

目的观察替加氟联合奥沙利铂方案治疗晚期胃癌的疗效和毒副作用。方法对52例初治或复治晚期胃癌患者采用替加氟1．0g静脉滴注,d1-d5;奥沙利铂130mg／m2静脉滴注4h,d1。28d为1周期。4个疗程后进行疗效评定。结果52例患者均可评价疗效及不良反应。总有效率为32．7％。初治者CR2例（6．7％）,PR9例（30％）,SD7例（23．3％）,PD12例（40％）,总有效率为36．7％,中位疾病进展期10个月,中位生存期18个月;复治者CR1例（4．5％）,PR5例（22．7％）,sD8例（36．4％）,PD8例（36．4％）,总有效率为27．2％,中位疾病进展期7个月,中位生存期12个月。不良反应主要是骨髓抑制白细胞减少、周围神经炎、均为Ⅰ～Ⅲ度,可耐受,无化疗相关死亡。结论替加氟联合奥沙利铂方案治疗晚期胃癌疗效肯定且毒副作用小,能完全耐受,值得临床推广使用。