噬血细胞综合征的临床及实验室诊断特征

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床及实验室诊断特征。方法对56例HPS患者的临床及实验室诊断结果进行回顾性分析。结果HPS患者常以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,部分患者有胸腹腔、心包腔积液,骨髓组织细胞增多,可见到噬血组织细胞。血清铁蛋白(SF)及甘油三酯(TG)升高;纤维蛋白原(FIB)降低。结论噬血细胞综合征病程凶险,预后差,提高对HPS的临床表现及实验室特征认识,有利于加强HPS早期诊断和有效治疗。     

结外NK/T细胞淋巴瘤相关性噬血细胞综合征的研究进展

噬血细胞综合征(HPS)不是一种独立的疾病,而是一组临床综合征,临床特征是持续性发热、肝脾大、血细胞减少及在骨髓、肝脾和淋巴结的组织细胞噬血现象。HPS分为原发性和继发性两种类型。恶性肿瘤特别是恶性淋巴瘤是引起成人继发性HPS的主要原因。结外NK/T细胞淋巴瘤相关性HPS(NK/T-LAHS)临床上少见且致死率高,其临床表现不典型,早期诊断困难,治疗效果差,预后不佳,值得临床医师重视。     

噬血细胞综合征1例报道并文献复习

目的分析1例成人噬血细胞综合征(HPS)的临床表现、诊断、鉴别诊断和预后。方法回顾性分析1例诊断为HPS的患者的临床资料,结合目前HPS的研究进展进行文献复习。结果本研究对象为一名19岁男性患者,以"发热伴咳嗽、咳痰1周"为主要表现入院,对症治疗后仍反复高热;综合症状、体征及实验室检查,最后诊断为噬血细胞综合征,经专科治疗,顺利出院,无后遗症。结论高热、白细胞降低不仅见于急性感染性疾病,也可见于噬血细胞综合征,提示我们早期需做好鉴别诊断以免误诊误治。     

噬血细胞综合征9例临床分析

目的了解噬血细胞综合征（HPS）临床特点及治疗。方法分析9例HPS患者临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果所有患者均有不同程度的肝功能损害,全血细胞减少,低纤维蛋白血症,高甘油三酯血症,低钠血症,骨髓片找到噬血细胞。结论临床诊断HPS时必须重视原发疾病并及早干预治疗。     

治愈肝移植术后噬血细胞综合征1例报告

目的:分析肝移植术后噬血细胞综合征(HPS)发生的危险因素及其临床表现、诊断和预后。方法:回顾性分析武汉大学移植医学中心208例肝移植受者中发生的1例HPS的患者的临床资料,并结合目前HPS的研究进展进行文献复习。结果:51岁男性患者,因胆汁淤积性肝硬化行同种异体肝移植术,术后并发肺部感染,持续高热,全血细胞减少,血甘油三酯增高,血清铁蛋白增高,骨髓涂片呈现噬血征象,诊断为噬血细胞综合征。积极抗感染治疗、甲强龙冲击治疗、大剂量免疫球蛋白冲击治疗及营养支持治疗后,患者感染得到控制,一般情况恢复良好后出院,现术后2年,健康存活,无后遗症。结论:肝移植术后HPS的发生与感染及免疫状态密切相关,极其凶险,患者总体预后差,临床上疑似HPS时,应进行骨髓涂片检查以早期诊断,早期确诊有助于及时调整合适的治疗方案,提高患者的生存率。     

噬血细胞综合征相关因素及病因分析

目的:分析噬血细胞综合征(HPS)相关因素及病因。方法:回顾性分析33例HPS患者的临床特点、实验室资料及相关病因。结果:病毒相关性HPS12例,细菌相关性HPS8例,其他病原体相关性HPS2例,肿瘤相关性HPS11例;本组病例临床上均有发热和不同程度的肝脾及淋巴结肿大;实验室检查以肝功能受损,凝血功能异常,甘油三酯及铁蛋白升高,外周血细胞减少,骨髓涂片找到噬血细胞为主要特点。结论:HPS由多种病因引起的一组临床特点及及实验室指标相类似的综合征,而早期进行相关病因检查有助于提高临床的诊断。     

成人噬血细胞综合征13例

目的 探讨成人噬血细胞综合征的临床特征、病因和疗效.方法 回顾性分析13例成人噬血细胞综合征患者的临床资料.结果 13例患者的主要临床表现为发热、脾肿大、血细胞减少和骨髓中见到噬血组织细胞;10例患者明确了病因,其中肿瘤5例(4例淋巴瘤,1例胸腺癌),感染2例,自身免疫性肝炎1例,朗格罕细胞组织细胞增生症1例,肝移植术后1例;6例针对病因治疗的患者中,4例治愈,2例死亡;3例病因未明的患者中,1例用HLH-04方案进行免疫化疗后好转,另2例未治者死亡.结论 成人噬血细胞综合征的病因复杂,针对病因治疗多数预后良好,部分患者病情凶险,应早期诊断、早期应用HLH-04方案治疗.     

获得性噬血细胞综合征临床特征及预后研究

目的 探讨成人获得性噬血细胞综合征(HPS)的临床特征及早期死亡预后因素.方法 回顾性分析45例成人获得性HPS患者的潜在诱因、临床表现、实验室检查,治疗选择和转归,并对早期死亡的危险因素进行分析.结果 获得性HPS最常见诱因为肿瘤、感染,临床表现无特异性,91.11％的患者早期即出现肝功能异常,通过针对噬血及病因的治疗,28例患者(62.22％)好转,其中11例在中位随访7.8个月后仍存活.30 d死亡率为37.78％,危险因素分析表明高龄、弥散性血管内凝血(DIC)、肌酐(Cr)升高与30 d死亡有关.结论 成人获得性HPS以肿瘤多见,对于临床上出现高热、脾大、铁蛋白高及早期肝损的患者需考虑该病可能,针对高龄、DIC、Cr升高的HPS患者应高度重视.     

获得性噬血细胞综合征临床特征及预后研究

目的 探讨成人获得性噬血细胞综合征(HPS)的临床特征及早期死亡预后因素.方法 回顾性分析45例成人获得性HPS患者的潜在诱因、临床表现、实验室检查,治疗选择和转归,并对早期死亡的危险因素进行分析.结果 获得性HPS最常见诱因为肿瘤、感染,临床表现无特异性,91.11％的患者早期即出现肝功能异常,通过针对噬血及病因的治疗,28例患者(62.22％)好转,其中11例在中位随访7.8个月后仍存活.30 d死亡率为37.78％,危险因素分析表明高龄、弥散性血管内凝血(DIC)、肌酐(Cr)升高与30 d死亡有关.结论 成人获得性HPS以肿瘤多见,对于临床上出现高热、脾大、铁蛋白高及早期肝损的患者需考虑该病可能,针对高龄、DIC、Cr升高的HPS患者应高度重视.     

儿童及成人噬血细胞综合征的临床特点

目的 探讨成人及儿童噬血细胞综合征(HPS)患者的临床特点、实验室检查是否存在差异，并协助判断预后、指导治疗。方法 收集初次诊断为HPS的患者资料，分析其相关指标的差别。结果 成人患者与儿童患者比较，在白细胞、血清乳酸脱氢酶、甘油三酯、纤维蛋白原及血清肌酐水平方面存在差异，P均<0.05。结论 在成人与儿童HPS患者中，上述指标的差异提示二者在疾病进展及预后方面不同。     

15例儿童噬血细胞综合征临床分析

目的 探讨儿童噬血细胞综合征患者的临床特点、治疗及预后.方法 回顾分析2005年1月至2009年6月我院诊治15例儿童噬血细胞综合征(HPS)的临床资料.按照HLH-2004诊断标准和治疗方案进行诊治.结果 15例患儿中有13例使用HLH-2004方案治疗,6例(40%)完成治疗,愈后随访1～2年无复发;3例(20%)治疗后症状缓解,后复发失访;4例患儿在治疗过程中因病情恶化死亡;2例因放弃治疗死亡.结论 儿童HPS患者有逐年增多的趋势,采用HLH-2004方案进行诊疗,尤其是对早期儿童HPS患儿,可大大降低其病死率.     

成人噬血细胞综合征骨髓噬血细胞形态分析及其临床意义

目的回顾性分析20例临床确诊噬血细胞综合征(HPS)患者骨髓涂片中噬血细胞形态并探讨其临床意义。方法根据骨髓中噬血细胞形态将20例HPS患者分成成熟组和幼稚组,比较两组患者的临床症状(发热)、体征(年龄、肝脾大)、实验室检查(血常规、肝功能、三酰甘油、乳酸脱氢酶、铁蛋白、凝血功能)及其病死率。结果成熟组患者较幼稚组年龄大(P<0.05),血小板及清蛋白水平低(P<0.05),病死率高(P<0.05),其余项目如血红蛋白、白细胞、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、总胆红素、直接胆红素、球蛋白、乳酸脱氢酶、三酰甘油、铁蛋白、凝血酶原时间、部分活化凝血活酶时间、纤维蛋白原、发热、肝脾大等两组间均无统计学意义。结论骨髓噬血细胞形态是HPS的预后影响因子,成熟组HPS患者比幼稚组病死率高,这可能与成熟组患者出血倾向的加重和一般状况更差有关。     

噬血细胞综合征8例报道及文献复习

目的: 探讨噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的诊断和治疗。方法: 对8例HPS患儿的临床特征、实验室资料、诊治过程进行分析,并结合文献进行讨论。结果: 8例HPS患儿均有不明原因持续发热、肝脾肿大(其中脾肿大5例),外周血象两系血细胞减少3例,全血细胞减少5例;骨髓细胞学检查均见网状吞噬细胞增生,噬血细胞易见。1例确定为由巨细胞病毒(CMV)感染所致,治疗后好转。结论: HPS属少见病,临床表现复杂,对于出现上述临床表现的病例应及时或多次的骨髓细胞学检查,可提高诊断率,为进一步的治疗研究创造条件。     

妊娠合并噬血细胞综合征3例报道

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）是一类因免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征。妊娠合并HPS发病率低,且缺乏特异性临床表现,容易误诊而延误治疗。本文回顾性分析了复旦大学附属妇产科医院收治的3例妊娠合并HPS的孕妇临床资料：其中2例患者首发症状均为妊娠中晚期出现的皮肤瘙痒及肝功能受损,而终止妊娠后开始出现反复高热,肝脾肿大,肝酶升高,两系或三系血细胞减少,血清铁蛋白显著升高,骨髓穿刺提示HPS;另一例患者首发症状为孕中期淋巴结肿大及发热,在抗生素治疗后仍反复高热,三系血细胞减少,肝酶升高,骨髓穿刺提示HPS。3例病例经大剂量糖皮质激素治疗后均获得缓解,预后较好。妊娠合并HPS病情复杂,容易误诊,出现持续高热、抗生素治疗无效同时伴有肝酶升高、两系或三系血细胞减少、肝脾肿大等相关临床表现时,应考虑到妊娠合并HPS的可能,及时诊断及合理治疗可改善预后。     

妊娠合并噬血细胞综合征3例报道

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）是一类因免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征。妊娠合并HPS发病率低,且缺乏特异性临床表现,容易误诊而延误治疗。本文回顾性分析了复旦大学附属妇产科医院收治的3例妊娠合并HPS的孕妇临床资料：其中2例患者首发症状均为妊娠中晚期出现的皮肤瘙痒及肝功能受损,而终止妊娠后开始出现反复高热,肝脾肿大,肝酶升高,两系或三系血细胞减少,血清铁蛋白显著升高,骨髓穿刺提示HPS;另一例患者首发症状为孕中期淋巴结肿大及发热,在抗生素治疗后仍反复高热,三系血细胞减少,肝酶升高,骨髓穿刺提示HPS。3例病例经大剂量糖皮质激素治疗后均获得缓解,预后较好。妊娠合并HPS病情复杂,容易误诊,出现持续高热、抗生素治疗无效同时伴有肝酶升高、两系或三系血细胞减少、肝脾肿大等相关临床表现时,应考虑到妊娠合并HPS的可能,及时诊断及合理治疗可改善预后。     

40例噬血细胞综合征的临床特点及预后分析

目的 探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特点和预后影响因素,提高HPS的诊治水平.方法 时2002年1月～2008年3月收治的40例HPS患者临床资料进行回顾性分析.结果 40例HPS中22例(55%)与感染相关,其中EBV感染14例,7例(17.5%)与肿瘤相关,病因不明12例(30%);临床表现均符合HLH-2004诊断标准;经抗感染、糖皮质激素、化疗等联合治疗,死亡率65.2%(15/23);伴随EB病毒感染、恶性淋巴瘤的HPS预后差.结论 HPS病因复杂,预后不良;应掌握HPS的临床特点,早期诊断和治疗.     

儿童噬血细胞综合征10例临床分析

目的提高对噬血细胞综合征(HPS)的临床表现和治疗的认识。方法对我中心收治的10例HPS病儿的病因、临床表现、诊断、治疗及预后进行分析。结果 10例HPS病儿有5例与感染有关,1例为急性淋巴细胞白血病所致,4例病因未明。本组病例主要表现为持续发热,肝大及脾大,实验室检查以血常规二系或三系减少、肝功能损害为主,其次为骨髓有噬血细胞现象、血清铁蛋白升高、高三酰甘油血症、低纤维蛋白原血症等。积极治疗原发病,同时给予免疫抑制剂及对症支持治疗,好转5例,死亡2例,自动出院3例。结论 HPS的临床表现复杂多样,病情凶险,病死率高,多次骨髓检查有助于及时诊断,早期诊断、早期治疗是提高病儿生存率的关键。     

噬血细胞综合征的实验室诊断及临床分析

目的探讨噬血细胞综合征(HPS)的临床特征、实验室检查及骨髓细胞形态特点。方法对16例确诊为HPS患者的临床症状、体征、实验室检查及骨髓细胞形态进行分析。结果 16例患者均有发热和不同程度的肝、脾、淋巴结肿大及肝功能异常,外周血细胞减少,骨髓涂片均可见组织细胞增生并伴有吞噬血细胞现象。结论 HPS的临床特征实验室检查和骨髓细胞形态具有一定的普遍性和特异性,有助于临床诊断。     

骨髓增生异常综合征合并噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis),又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis),临床特征为持续性无明显诱因发热,伴贫血、肝脾肿大、全血细胞减少、肝功能异常和凝血障碍,可并发多种其他疾病,我院发现骨髓增生异常综合征(melodysplastic syndrome,MDS)合并HPS 1例,现报道如下:     

噬血细胞综合征21例临床分析

目的探讨噬血细胞综合征（HPS）的临床特点。方法回顾性分析21例噬血细胞综合征患者的病因、临床表现、实验室检查指标、治疗方案及治疗转归情况。结果21例HPS中感染12例（57．1％）,其中EBV感染6例,血液系统恶性肿瘤3例（14．2％）,经过HLH-2004方案为基础的治疗后,死亡9例（42．8％）,其中早期死亡6例,3个月后死亡3例。结论HPS病因多样,预后差,需要早诊断,早治疗。