孤立性纤维性肿瘤9例临床病理分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumour,SFT）的临床病理和免疫组化特征。方法对9例孤立性纤维性肿瘤的临床、病理表现和免疫组化检查结果进行分析,并复习文献。结果肿瘤位于肺、前上纵隔、腹壁、盆腔、颈前、软腭及眼睑。临床表现为局部无痛性肿块及压迫症状。组织学特征：肿瘤细胞密集区及稀少区交替出现,细胞呈短梭形及卵圆形,排列方式多样。间质见粗细不等的胶原纤维及较多薄壁血管。免疫组织化学结果：CD99、Bcl-2及波形蛋白（Vimentin）均阳性,CD34阳性（8/9）,平滑肌肌动蛋白（SMA）阳性（3/9）,S-100阳性（1/9）,结蛋白（Desmin）不表达。结论 SFT的病理诊断主要依赖组织学特点和免疫组化染色结果。SFT多为良性,但其生物学行为难以预料,应长期随访。     

孤立性纤维性肿瘤的临床及病理分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床病理、免疫组化特征及鉴别诊断。方法报道一例肺的孤立性纤维性肿瘤,结合文献对本病的临床病理学特征进行探讨。结果临床主要表现为逐渐加重的胸闷、气急。X线胸片显示右下肺有一团块状阴影,边界清。肿瘤呈结节状,位于右下肺,紧靠肺膜下10cm×8cm×7cm,切面灰白,质嫩。镜下:肿瘤主要由短梭形细胞构成,有多种排列方式。免疫组化CD34阳性。结论SFT是一种少见的间质源性的梭形细胞肿瘤,须与多种其它梭形细胞肿瘤进行鉴别,免疫组化有助于鉴别诊断。约10%～30%的SFT具有恶性的生物学行为,表现为局部复发或远处转移,其组织构象并不能完全预测其预后,患者术后定期随访是必要的。     

孤立性纤维性肿瘤的临床及病理分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤(solitaryfibroustumor,SFT)的临床病理特点及鉴别诊断。方法对3例SFT病例进行组织形态学及免疫组化分析并复习文献。结果肿瘤位于胸腔及腹腔,大小为11.0cm×9.5cm×8.0cm~10.0cm×10.5cm×7.2cm。镜下肿瘤组织由梭形纤维母细胞和不同程度的胶原纤维构成,呈束状或编织状排列,局部有血管外皮瘤样形态,部分区域黏液变性。免疫组化显示CD34、波形蛋白、bcl-2、CD99阳性,上皮和间皮等标记阴性。结论SFT是一种少见的梭形细胞肿瘤,组织形态与其他梭形细胞肿瘤相似,需结合免疫组化来进行诊断及鉴别诊断,CD34阳性具重要鉴别作用。     

腹膜后孤立性纤维性肿瘤 4例临床病理分析

目的探讨腹膜后孤立性纤维性肿瘤( Solitary Fibrous Tumor,SFT)的临床病理特征、免疫表型、诊断与鉴别诊断要点、治疗及预后。方法收集 2015年 1月至 2018年 12月就诊于武汉市第三医院的 4例腹膜后孤立性纤维性肿瘤进行组织病理学观察及免疫组织化学检测,总结其临床及影像学表现、组织学形态、免疫表型特征和临床预后。免疫组织化学采用 EnVision法检测内皮细胞标记物( CD34)、 B淋巴细胞瘤 ?2基因( Bcl?2)、 CD99分子重组蛋白( CD99)、信号转导和转录活化因子 6(STAT6)及其他相关标志物。并结合相关文献进行讨论分析。结果 4例腹膜后孤立性纤维性肿瘤均是因“无症状腹膜后肿物”就诊,病理特征为肿瘤由梭形、短梭形细胞构成,排列无序并与胶原纤维混杂,肿瘤中血管丰富,部分形成血管外皮瘤样区域,免疫组化 STAT6(+)、 CD34(+)、 Bcl?2(+)、 CD99(+)、人 S100蛋白( S?100)(-)、酪氨酸激酶生长因子受体蛋白( CD117)(-)、 Discovered on GIST?1(Dog?1)(-)、细胞角蛋白( CK)(-)、结蛋白( Desmin)(-)、黑色素瘤抗体( HMB45)(-)、上皮膜抗原( EMA)(-)。 1例失访,余均未复发。结论腹膜后孤立性纤维性肿瘤为中间型肿瘤,临床上比较少见,难以通过影像学检查确诊,缺乏术前诊断依据,极易误诊、漏诊,须依据病理诊断,免疫组化进行诊断与鉴别诊断。该病临床上预后较好,完整切除后罕见复发,但需长期随访。     

孤立性纤维性肿瘤的临床病理分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征,诊断及鉴别诊断。方法对1例发生在乳腺的孤立性纤维性肿瘤进行组织学观察和免疫组化检测,并复习相关文献。结果肿瘤由梭形细胞构成,形成细胞稀少区和富于细胞区,两者交替分布,其间有粗大的瘢痕样玻璃变性的胶原纤维,免疫组化bcl-2和CD34阳性表达,CK为阴性。结论孤立性纤维性肿瘤为中间型肿瘤,完整切除后很少复发,但需长期随访。     

椎管内原发性孤立性纤维性肿瘤临床病理观察(附2例报告)

目的探讨椎管内孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征、诊断和鉴别诊断,以期提高对该肿瘤的诊断水平。方法复习2例椎管内原发性孤立性纤维性肿瘤的临床资料,并观察其组织学特征和免疫组化标记。结果2例患者男、女各1例,年龄分别为23岁和32岁,临床表现为局部神经压迫症状。MRI示椎管内髓外硬膜内占位。组织学特征为梭形、卵圆形细胞呈束状、波浪状或旋涡状排列,富于胶原纤维及伴有分支状薄壁血管。细胞未见异型性和核分裂像。免疫组化示瘤细胞Vimentin( ),CD34( ),CD99( ),Bcl-2( ),AACT(-),Actin(-),S-100(-),EMA(-),GFAP(-),CD68(-),CD117(-),SMA(-),NF(-)。结论椎管内原发性孤立性纤维性肿瘤是一种罕见的肿瘤,诊断主要依靠病理形态学及免疫组化,并应与椎管内的其他梭形细胞肿瘤鉴别。     

4例血管周细胞瘤临床病理及免疫组化分析

目的探讨血管周细胞瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断。方法对4例血管周细胞瘤行临床病理学分析及免疫组化研究。结果低倍镜下见肿瘤由增生的梭形细胞或卵圆形细胞和胶原纤维组成,血管丰富,并可见鹿角状、裂隙状结构,血管周围绕以不规则增生而密集的周细胞,形成交替分布的丰富细胞区和疏松细胞区,瘤细胞呈放射状或同心圆样增殖排列,也有呈弥漫性广泛排列,嗜银染色示网状纤维环绕着毛细血管的内皮细胞,肿瘤细胞被局限在内皮周围的网状纤维之间,高倍镜下肿瘤的特点是管腔周围有成团的圆形、卵圆形或梭形外皮细胞,有时可见核分裂相。免疫组化染色CD34阴性,荆豆凝集素1（UEA-1）和第8因子（F8）相关抗原阴性,波状纤维蛋白（vimentin）和层粘连蛋白（1aminin）染色阳性,而平滑肌肌动蛋白（actin）和支架蛋白（desmin）染色阴性,PCNA阳性〉30%～80%不等。结论血管周细胞瘤大部分为良性,少数可为交界性、恶性,其诊断与鉴别诊断主要依据临床资料、组织学形态特征及免疫组化标记。完整手术切除是良好的预后因素。     

外阴血管肌纤维母细胞瘤2例病例报告

目的分析外阴血管肌纤维母细胞瘤（Angiomyofibroblastoma of the vulva，AMFB）的临床病理特征及鉴别诊断。方法对2例发生于外阴的AMFB进行病理形态观察及免疫组化标记，结合文献总结AMFB的临床病理特征及鉴别诊断。结果肿瘤境界清楚，直径〈5cm，镜下显示在粘液样和胶原纤维的背景中肿瘤细胞呈围血管排列的细胞密集区和细胞稀疏区交替分布的特征，肿瘤内血管丰富，大多为小一中等大小的薄壁血管。免疫表型：2例瘤细胞Vimentin均强阳性，1例瘤细胞Desmin（＋），1例Desmin（-）；肿瘤血管成分SMA，CD34，FⅧ均阳性，1例MSA．阳性，1例而阴性；CK，CD31，S-100均阴性。结论AMFB是一种少见的发生于女性生殖道的良性软组织肿瘤，可能起源于血管周围的具有多向分化潜能的干细胞，可向肌纤维母细胞方向分化。需与侵袭性的血管黏液瘤、富细胞性血管纤维瘤、浅表性的血管黏液瘤相鉴别。     

所谓肺硬化性血管瘤的临床病理及免疫表型研究

目的探讨肺硬化性血管瘤的临床病理特征、免疫表型特点及组织来源。方法应用免疫组化检测26例肺硬化性血管瘤中TTF-1、EMA、Vim、CD34、CD31、CD68、Ⅷ因子、SMA、CK5/6、CK-L、CK-H、CgA、PR及ER的表达,观察病理组织学特征并进行随访。结果肺硬化性血管瘤细胞成分及组织结构复杂,部分病例镜下结构类似类癌、孤立性纤维性肿瘤及非黏液型支气管肺泡癌。肿瘤实质由上皮样细胞及卵圆形细胞构成,组织结构可见实性区、乳头区、血管瘤样区及硬化区。间质可发生脂肪化生及骨化。免疫组化示：两种细胞均表达TTF及EMA,上皮样细胞表达CK、卵圆形细胞表达Vimentin、ER、PR,个别表达Syn。随访未见因肿瘤死亡的病例。结论肺硬化性血管瘤可能起源于呼吸道的原始多潜能干细胞,具有向肺泡Ⅱ型细胞分化的特点。病理诊断中需与类癌、孤立性纤维性肿瘤及非黏液型支气管肺泡癌鉴别。虽有个别病例出现淋巴结转移,但临床预后良好。PR的表达可能与女性的高发病率有关。     

脑膜孤立性纤维性肿瘤临床病理观察

目的 探讨脑膜孤立性纤维性肿瘤的临床病理学特点、免疫组化特征及鉴别诊断.方法 对1例脑膜孤立性纤维性肿瘤并发生腰椎转移患者的手术切除标本进行组织学观察,免疫组化进行CD34、Bcl-2、CD99、vimentin、CKpan、GFAP、EMA、CD117、S-100、Ki67染色及随访,并复习相关文献.结果 转移瘤标本肉眼所见为不规则的碎骨及软组织,大小2 am×2 cm×3 cm,表面欠光滑,切面暗灰色、实性、鱼肉样.镜下检查:肿瘤由交替性分布的富于细胞和稀疏细胞区组成,梭形细胞呈束状、漩涡状或不规则状排列,部分与胶原纤维混杂,部分呈血管外皮瘤样结构.上皮样细胞有的围绕血管周围.细胞间细条索状、粗绳索样或瘢痕样胶原纤维不规则性或石棉样的胶原物质沉积.瘤细胞CD34、Bcl-2、CD99、Vimentin均为阳性,CKpan、GFAP、EMA、CD117、S-100蛋白均为阴性,Ki67增殖指数<5%.结论 脑膜孤立性纤维性肿瘤罕见,易复发和转移.需要与其他多种梭形细胞肿瘤鉴别诊断,其组织学特点和免疫组化可以帮助鉴别.其生物学行为难以预测,必须进行长期随访.

Abstract：

Objective To explore the clinicalpathological features,immunohistoehemieal characteristics and differential diagnosis of solitary fibrous tumor(SFT) of the meningeal.Methods A case suffering from SFT of the meningeal was examined with light microscopy and immunohistochemistry,including CD34,Bcl-2,CD99,Vim-entin,CKpan,GFAP,EMA,CD117,S-100 and Ki67,and related literatures were reviewed.Resuits The patient was a 32-year-old man,who was found neoplasm in IA vertebrae after removing the solitary fibrous tumors of the right temporal meningeal.Grossly,the tumor was composed of irregular bone fragments and soft tissue with dimension 2 cm×2 cm x 3 cm and dark gray.solid,fish-like on cut surface.Microscopically,the tumor was composed of bland spindle shaped cells and dense collagenous bands,with fascicular,storiform or haphazard arrangements.Focal areas showed a haemangiopericytoma like structure.Immunohistochemically,the tumor cells were positive for CD34.Bcl-2,CD99 and Vimentin,but negative for CKpan,GFAP,EMA,CD117,S-100,Ki-67 index was less than 5%.Condusious SFI"is a very rare tumor in meningeal.which often manifests local recurrence and metastasis.It should be differentiated from a variety of spindle cell tumors.Diagnosis is based on hisitologieal features supplemented with immunohistochemical findings.It's very difficult to predict the biological behavior,which requires a long-term follow-up.     

脾窦岸细胞血管瘤临床病理探讨

目的探讨脾窦岸细胞血管瘤（LCA）的临床表现、病理学形态、免疫表型特征、诊断与鉴别诊断,从而提高对该肿瘤的认识。方法对1例脾窦岸细胞血管瘤进行临床与病理形态学、免疫组化分析并复习相关文献。结果临床表现脾大、脾功能亢进、贫血及血小板减少。CT示脾实质内多个大小不等的类圆形低度变区,光镜下病变位于红髓内,界限清楚,相互融合成腔隙可形成彼此沟通成血管床,血管床囊性扩张,腔内岸细胞核无明显异型性。免疫组化vimentin（＋）、F8（＋）、SMA（＋）、CD31（＋）、CD68（＋）、CDl63（＋）、Lysozyme（＋）、S-100（-）、CD34（-）、CK（-）、Ki-67〈5％、D2—40（-）。结论LCA是一种罕见的脾血管源性肿瘤,病理学形态改变,免疫组化标记及影像学检查有助于诊断,结合文献报道,该肿瘤常伴发其他脏器的恶性肿瘤,对此类患者应密切随访,以除外肿瘤复发及转变恶性肿瘤的可能。     

胰腺实性假乳头状瘤21例临床病理分析

目的探讨胰腺实性假乳头状瘤（SPNP）的临床病理特征及免疫表型特征。方法对21例SPNP进行组织病理学检查及免疫组化分析。结果组织病理学检查结果主要表现为肿瘤由乳头区和囊实区混合组成,形态一致的肿瘤细胞围绕纤维血管轴心形成特征性的假乳头状结构。免疫组化检查结果：抗胰糜蛋白酶（AACT）、波形蛋白（Vimentin）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、半乳糖凝集素3（Galectin3）、孕激素受体（PR）、共同型急性淋巴细胞白血病抗原（CD10）、神经细胞黏附分子（NCAM/CD56）、周期素D1（CyclinD1）阳性表达,细胞角蛋白（AE1/AE3）、上皮膜抗原（EMA）、嗜铬素A（CgA）阴性表达,Ki-67阳性指数极低。结论 SPNP是好发于年轻女性的低度恶性潜能的少见肿瘤,其诊断和鉴别诊断主要依靠组织病理学和免疫组化检查。手术切除是SPNP首选治疗方法。     

胸部孤立性纤维瘤的CT表现及临床病理特点

目的 探讨胸部孤立型纤维性肿瘤的CT影像特点,提高对该疾病的诊断水平。方法 回顾性分析17例经手术病理证实的孤立型纤维性肿瘤,并与临床、病理及免疫组化相对照。结果 孤立型纤维性肿瘤在临床上可无症状或因肿瘤压迫出现不典型症状。CT平扫14例表现为实性肿块,6例肿块可见分叶。16例增强中13例肿块不均匀明显强化,4例肿块轻度均匀强化。结论 CT对胸部SFT诊断具有重要价值,结合既往病史、临床症状,能做出准确诊断,确诊有赖于病理学与免疫组织化学诊断。     

孤立性纤维性肿瘤的临床病理免疫组化分析

目的分析孤立性纤维性肿瘤临床病理免疫组化特点。方法选取孤立性纤维性肿瘤患者共30例,回顾其临床、病理及免疫组织化学资料。结果本次研究中所有患者发生部位包括鼻腔、口腔、纵隔、眼眶以及腮腺等。临床表现为肿块引起的压迫症。病理学改变:肿瘤大小1.5~20 cm,边界清楚;瘤细胞呈短梭形,细胞质红染,核分裂象少见,可见大量胶原纤维。其中7例vimentin阳性,16例CD34阳性,1例CD99阳性,3例SMA阳性,3例S-100阳性。结论孤立性纤维性肿瘤能够在患者身上多个部位发生,结合病理镜下表现和临床特点及免疫组化能够做出较为准确的诊断,低度恶性肿瘤情况较少,表现为远处转移或局部复发。     

WT-1在中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤中表达及临床病理学研究

目的 探讨WT-1在中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤/血管周细胞瘤(SFT/HPC)中的表达情况及临床病理学意义.方法 回顾性分析36例中枢神经系统SFT/HPC的WT-1免疫组织化学染色情况,以29例脑膜瘤作为对照.结果 SFT/HPC以瘤细胞围绕血管形成血管外皮瘤样结构为特点,肿瘤小血管呈WT-1强弱不等的阳性表达或不表达,而毛细血管呈弥漫性强阳性表达.在脑膜瘤中,WT-1表达与肿瘤血管的大小和肿瘤的类型及分级无明显关联性(r=0.027 27,P=0.757 2).结论 WT-1可作为SFT/HPC区别脑膜瘤的标记物,将来也可作为抗SFT/HPC血管生成治疗的潜在靶点.     

孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征及预后分析

目的探讨孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床表现、影像学特点、病理学特征及相关预后,并研究紧密连接相关蛋白在SFT中的表达特点。方法回顾性分析20例SFT的临床表现、影像学特点、病理组织学特征、免疫表型及随访结果,并加做紧密连接相关蛋白claudin-1,claudin-3,claudin-4,claudin-7和ZO-1的免疫组织化学检测。结果20例SFT发生部位各异,临床表现也各不相同,组织学形态多样,免疫组化:20/20CD34(+),18/19CD99(+),19/20bcl-2(+),2/19S-100弱(+),1/12EMA局灶(+),2/18SMA局灶(+),7/12claudin-7局灶弱(+),5/12ZO-1局灶弱(+),12例claudin-1、claudin-3、claudin-4均(-)。随访2例复发,其中1例死亡。结论 SFT有细胞分布疏密不均及多态性生长方式的组织学特征。CD34、bcl-2、CD99等有助于病理诊断,紧密连接相关蛋白claudin-1、claudin-3、claudin-4在SFT中表达为阴性,claudin-7和ZO-1部分表达为阳性。SFT患者有必要长期随访。     

STAT6、CD34、Bcl-2在孤立性纤维性肿瘤中的表达及相关性研究

目的:探讨孤立性纤维性肿瘤中转录激活因子6、CD34、Bcl-2的表达特点及意义。方法:19例患者均经病理检查确诊发生孤立性纤维性肿瘤,回顾性分析其巨检、镜检、免疫组化检查等结果。结果:19例均未见明显出血坏死表现,病灶最大直径平均(7.54±0.37)cm,47.37%可见较完整包膜,15.79%外周孤立性纤维瘤患者可见伴发黏液样变性,21.05%呈血管外皮瘤样、血窦样结构,47.37%孤立性纤维性肿瘤患者肿瘤细胞呈增高密度及异型性表现,15.79%高倍镜视野下形似纤维肉瘤、15.79%浸润周围横纹肌;CD34阳性率78.95%、Bcl-2阳性率73.68%、STAT6阳性率94.74%(P<0.05)。结论:孤立性纤维性肿瘤患者STAT6表达阳性率高于CD34、Bcl-2,临床医生应准确掌握该病病理检查特征,有利于提高临床检出率及诊治效果。     

女性生殖道血管肌纤维母细胞瘤2例的临床病理及文献复习

目的：探讨女性生殖道的血管肌纤维母细胞瘤（AMF）的临床病理表现、诊断及鉴别诊断。方法对2例AMF的病理特征及免疫组化表达进行分析,结合各类文献报道总结AMF的诊断及鉴别诊断。结果肿瘤边界清楚,瘤细胞呈梭形或圆梭形,由细胞密集区和稀疏区交替出现,血管丰富,瘤细胞多围绕血管生长。结论 AMF是一种主要发生于女性生殖器官的浅表部位的良性软组织肿瘤,主要与深部血管粘液瘤等鉴别。     

睾丸精原细胞瘤33例病理特征及免疫组化分析

目的探讨睾丸精原细胞瘤病理特征及免疫组化表型。方法通过光镜观察和免疫组化标记对33例睾丸精原细胞瘤作回顾性分析。结果大体观察肿瘤呈分叶状,边界清,切面灰白、实性、鱼肉状,可见大片坏死,镜下瘤细胞形态、结构单一和间质为纤细的纤维间隔,可见淋巴细胞浸润。免疫组化OCT阳性率100%（33/33）,PLAP阳性率94%（31/33）,CD117阳性率76%（25/33）,CD30、AFP均为阴性。结论睾丸精原细胞瘤的诊断主要依赖于典型病理学特征,免疫组化OCT、PLAP、CD117、CD30、AFP联合应用对精原细胞瘤的诊断、鉴别诊断及是否混合有其他生殖细胞源性肿瘤具有应用价值。     

卵巢上皮样血管内皮瘤1例及文献复习

目的探讨卵巢上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma,EHE）的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断方法。方法通过HE染色和免疫组化观察1例卵巢原发性上皮样血管内皮瘤并复习文献。结果组织学上肿瘤由排列呈巢状和条索状的上皮样细胞组成,胞浆丰富,常见胞浆内腔隙,部分腔隙内有红细胞,间质为粘液样。免疫表型：CD34,FⅧ阳性。结论 EHE是一种少见的生物学行为介于血管瘤和血管肉瘤之间的血管肿瘤,有一定的病理形态特征,发生在卵巢者罕见。