肌阵挛性癫痫26例临床分析

总结2005年1月至2007年1月我们诊治的26例肌阵挛性癫痫患者的临床资料,报告如下。     

83例全身强直一阵挛性发作癫痫临床与脑电图随访观察

本文分析了８３例全身强直－－阵挛性发作癫痫病人治疗前后临床与ＥＥＧ演变的随访观察资料，发现症状完全控制率马服药后半年最高，２年完全控制率为３１．３％。病人症状好转后，ＥＥＧ也能向好的方面演变，但非线性关系。ＥＥＧ异常率的高低与临床药效无明显的对应关系，症状完全控制２年以上的病人，在减量过程中是否复发，与减量前ＥＥＧ是否异常关系不大。认为，临床上只要症状完全控制达２年以上，不必一味强调ＥＥＧ一定恢复     

家族特发性肌阵挛性癫痫一家系五例报告

家族特发性肌阵挛性癫痫(familial essential myoclonus and epilepsy,FEME)由Korten于1974年首先提出并描述,40～50岁起病,是以肌阵挛和(或)伴有癫痫发作为主要表现的遗传性疾病,病因至今仍未明了.我们于2000年3月收治1例肌阵挛性癫痫患者,后经调查发现一家三代5例发病,报告如下.     

青少年肌阵挛性癫痫

青少年肌阵挛性癫痫（juvenile myoelonie epilepsy，JME）是一种以晨起肌阵挛、全身强直．阵挛发作（GTCS）为临床特征的特发性全身性癫痫综合征，有时伴有失神发作，约占全部癫痫的5％～11％。     

护理观察对脑电图正常癫痫诊断的重要性(附27例报告)

临床上以癫痫症状为主诉，脑电图正常，发作次数少的病人，由于给医生目睹发作的机会很少，在诊断方面造成很大障碍。护理观察在一定程度上可弥补这方面的不足。１９９３年以来，我院共收治这类患者２７例，通过护士准确的观察，使医生能及时确诊或排除诊断。现报告如下。...     

良性成人家族性肌阵挛性癫痫一家系五例报告

良性成人家族性肌阵挛性癫痫(benign adult familial myoclonic epilepsy,BAFME)是一种常染色体显性遗传性疾病,以皮质震颤、肢体远端肌阵挛伴或不伴癫痫发作为主要临床症状,现将我院最近收治的一家系5例患者的资料报道如下.     

肌阵挛性癫痫(附3个家系报告)

肌阵挛性癫痫为一较罕见疾病,1891年Unverricht首先描述此病,1902年Chrk及Prout开始采用肌阵挛性癫痫的名称。国内仅有作者于1964年所报道的1个家族的病例。近年来,作者又发现另外两个家族的病例。本文主要从遗传方面对3个家族的发病情况作一综合报道,并略加讨论。     

肌阵挛性小脑协调障碍1例报告

报告1例肌阵挛性小脑协调障碍，对其病因、临床症状、治疗方法及预后进行回顾性分析。     

患肌阵挛性癫痫－家系的调查研究

患肌阵挛性癫痫－家系的调查研究张允慈，张琳琳１临床资料１．１患肌阵挛性癫痫的家系图１．２临床表现１．２．１肌阵挛性癫痫家系中１１人患肌阵挛性癫痫，其中３例首发癫痫大发作，２年后出现肌阵挛发作；其余８例首发肌阵挛，２～３年后才出现癫痫大发作。ＥＥＧ变化...     

青少年肌阵挛癫痫临床特点与脑电图分析

目的:探讨青少年肌阵挛癫痫(JME)的临床和脑电图特点。方法:对儿科癫痫门诊与病房诊治的36例JME患儿,对其临床表现、脑电图特点及药物治疗进行分析。结果:36例均有肌阵挛发作,伴有失神发作7例;伴有全面强直阵挛发作32例;三种发作类型均有的为8例;5例仅有肌阵挛发作不伴有其他发作类型。脑电图发作期均可见到全导棘慢波、多棘慢波爆发。应用丙戊酸钠、左乙拉西坦、拉莫三嗪、氯硝西泮,单独或联合治疗,发作完全控制32例,发作明显减少4例。结论:JME有三种主要的发作类型,即失神发作、肌阵挛发作以及全面强直阵挛发作,这三种发作类型常在不同年龄阶段出现,由于发作表现易被患者及家长忽视,临床易误诊、误治,长程视频脑电图检查配合过呼吸及闪光刺激诱发试验可提高阳性诊断率,选择合适的抗癫痫药物治疗达到早期控制发作。     

左乙拉西坦单药治疗少年肌阵挛性癫痫的临床疗效观察

<正>1资料与方法1.1一般资料2008年5月—2010年5月在本院儿科就诊的癫痫患儿30例,年龄12～16岁,男性18例,女性12例;根据临床发作形式及发作间期脑电图广泛性放电,特别是多棘慢波发放这一特点,明确诊断为少年肌阵挛性癫痫,每月至少     

新诊断青少年肌阵挛性癫痫患者的认知功能研究

目的 研究新诊断青少年肌阵挛性癫痫(juvenile myoclonic epilepsy,JME)患者的认知功能,评价影响其认知功能的主要因素.方法 通过5项神经心理学测试(包括中文听觉词汇回忆测验、词汇流畅性测验、连线测验、Stroop字色干扰测验、数字广度测验)、2项情绪测验(焦虑自评量表和抑郁自评量表)和1项智能测验(简易智力状态量表)后,比较22例新诊断JME患者(JME组)和22例健康自愿者(对照组)的认知功能,同时进行相关危险因素分析(包括年龄、性别、家族史、文化程度、发病年龄、发作频率、脑电图异常情况和病程).结果 JME组患者的听觉词汇回忆测验中短时延迟回忆、长时延迟回忆和再认回忆(P＜0.01),连线测验A型连线时间(P＜0.01)和B型连线时间(P＜0.01),词汇流畅性测验的词汇总数(P＜0.01),Stroop字色干扰试验的读字时间和读色时间(P＜0.01),数字广度测验的顺背数及倒背数(P＜0.01),与对照组比较,差异均有统计学意义;而JME组患者的智力测验和情绪测验结果与对照组比较差异无统计学意义(P＞0.05).危险因素相关分析表明:发病年龄与词汇的记忆有密切关系(P＜0.05).结论 新诊断JME患者可能在记忆功能、注意力和额叶认知功能方面有不同程度的障碍.     

腹型癫痫脑电图临床诊断意义

<正> 腹型癫痫是以反复发作腹痛为主要特征表现的间脑性发作.本文通过患者脑电图检查,以探讨对本病的临床诊断意义.1.资料与方法自1985～1997年来我院就诊的以腹痛为主要症状,脑电图检查异常的32例患者,男19例(59.4%),女13例(40.6%),发病年龄5～16岁.诊断标准:有突发性、复发性上腹部、脐周围或下腹部痛,发作时伴有头痛、头晕、恶心、呕吐、异常行为等表现.发作可自行缓解,腹痛持续时间数秒至几分钟不等,可一天内发作几次,也有1～2个月发作一次,腹腔及盆腔无明显     

癫痫发作间期脑电图改变(附113例分析)

目的：观察分析癫痫发作间期脑电图改变的特征。方法：采用日本光电7209型八导脑电图机，对门诊诊断为癫痫的113例患者进行走纸描记。结果：正常15例。界线性36例，轻度异常28例，中度异常25例，重度异常7例（界线性本文未计入异常），癫痫发作间期脑电图有如下异常表现；（1）基本节律变慢，α波变为不规则；（2）出现较多θ波，部分反复发作数年的患者，基本节律由慢波组成。（3）可见两侧不对称。出现单个棘波，尖波。（4）过度换气高波幅慢波增多，出现棘波，尖波节律。结论：发作间期脑电活动出现上述改变，除特征性的棘波尖波外，其他慢波的增多，结合临床表现。也应视为癫痫脑电图的诊断标准之一。     

视频脑电图(VEEG)监测在癫痫病人的临床应用

目的：探讨VEEG监测在癫痫诊断及鉴别诊断上的临床价值。方法：对癫痫组22例,可疑癫痫组10例行VEEG检查。结果：癫痫组VEEG阳性率91％,可疑癫痫组阳性率60％。32例病人中VEEG阳性率80％,EEG阳性率28％,前者明显高于后者。捕获到11例临床发作,其中7例痫样放电。讨论：VEEG对癫痫诊断、鉴别诊断、分型、定位、治疗及预后有重要价值,经济效益明显,值得大力推广。     

心律失常型癫痫临床及脑电图分析

目的 探讨心律失常型癫痫临床特征、诊断要点、鉴别诊断及脑电图改变。方法 对7例心律失常型癫痫临床表现及脑电图改变进行分析。结果 本组患者的主要临床表现为反复发作性室上性心动过速及心绞痛样发作，历时l-3分钟，常规脑电图基本正常，蝶骨电极脑电图描记异常。结论 心律失常型癫痫极易误诊，单用抗癫痫药物治疗有效，排除器质性疾患引起的心动过速及心绞痛，高度怀疑病例，可试行抗癫痫治疗。