新生儿特发性纤维化肺泡炎1例

特发性纤维化肺泡炎(Idiopthic pulmonaryfibrosis)亦称Hamman-Rich氏综合征。为一小儿少见病,尤其新生儿病例国内报告甚少。现将我科收治的1例报告如下。     

纤维化性肺泡炎一例

患儿,男,11岁。反复咳嗽、气急4年,近1年因症状加重、全身浮肿多次住院治疗。经抗生素、强心平喘药及激素等治疗,症状时轻时重,父母系姑表兄妹。查体:消瘦,精神萎软,呼吸急促,紫绀明显,杵状指,头面部及下肢浮肿,颈静脉怒张,桶状胸,两肺湿性罗音,心率110次/分,心尖     

姐妹同患特发性纤维化肺泡炎2例报告

特发性纤维化肺泡炎又称Gamman-Rich 氏综合征,是一种儿科少见的肺部疾患.本院曾收治同胞姐妹2例,现报告如下.     

特发性肺间质纤维化1例

患儿,男,3岁,因干咳、气促、乏力2个月入院。2个月前受凉后开始出现流涕,鼻塞,阵发性咳嗽,病初无明显喘息及呼吸困难,无发热。曾在当地医院静点先锋霉素、口服止咳药 (药名及用量不详)3 d。咳嗽缓解,停止用药。10余天前幼儿园老师发现患儿懒动,喜蹲踞,气促,体质量明显下降。再次就诊于当地医院并住院治疗。肺部CT示:肺部呈网格状改变。心肌酶谱:各项值均增高。予抗感染、营养心肌等治疗,     

小儿特发性脑出血1例

小儿脑出血常由血液疾病、颅内动脉瘤、动静脉畸形以及脑肿瘤等原因所致,不明原因的特发性脑出血少见。本文报告1例以突然头痛、呕吐为主诉的13岁男孩,疑为无菌性脑膜炎入院后,经CT扫描证实为脑     

脾扭转致无菌性脾坏死纤维化1例

患儿：女，１５岁。入院前３个月发现左上腹肿块，约鸡蛋大小。患儿无任何不适。经静脉肾盂造影提示左肾不显影，以“肾肿瘤”收入院。体检：肝脾未触及，左上腹触及６ｃｍ×６ｃｍ×５ｃｍ肿物，质硬、活动、无压痛。术中见左上腹胃结肠韧带后一肿物６ｃｍ×５ｃｍ×４ｃｍ，颜色苍白、质硬，与周围组织粘连。剪开胃结肠韧带，游离肿物见为脾脏，有２个切迹，脾门相邻胰尾，脾扭转７２０。脾血管已闭锁纤维化，穿刺无血，遂切除脾脏。探查左肾为多囊肾。切除的脾脏病理检查报告：脾组织退行性变及坏死。最后诊断：游离脾扭转致无菌性脾坏死…     

CFTR基因变异致囊性纤维化1例报告并文献复习

目的探讨中国人群囊性纤维化基因型与临床表型的关系。方法回顾分析2015年3月收治的1例囊性纤维化患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,女,生后不久开始出现反复咳嗽、咳痰,肺部感染。9岁就诊时有重度营养不良,杵状指(趾),副鼻窦区压痛,双肺散在湿罗音;实验室检查提示胰腺炎;影像学检查提示合并鼻窦炎及支气管扩张;全外显子基因组测序示CFTR基因复合杂合变异,等位基因1,c.1766+5GT(NM_000492.3)剪接突变;等位基因2,c.2805delA:p.L935fs(NM_000492)移码突变;检出基因型匹配囊性纤维化临床表型。检索建库至2018年7月中国知网、万方及PubMed数据库,以"囊性纤维化"和"基因"为关键词组合检索,共检索到7篇文献,报道9例包含c.1766+5GT位点变异的囊性纤维化患儿,加上该例共10例。10例患儿均为中国人,且均以反复咳嗽、咳痰等肺部感染为主要表现,多数合并支气管扩张,仅部分合并胰腺功能不全。结论 c.1766+5GT位点可能是中国人特有的CFTR基因变异位点,与c. 2805 delA:p.L 935 fs变异构成新的复合杂合变异,其临床表型主要以呼吸道感染为主,较少累及消化道。     

小儿洗胃致水中毒1例

本文报道1例(男、2岁)因误服新洁尔灭约10ml 2小时来院急诊,用冷开水洗胃,先后共进水约3000ml,灌洗中曾吐出食物残渣及粘液样液若干,但未作记录。病儿面部眼睑轻度浮肿,瞳孔等大,对光反射稍迟钝,两肺闻痰鸣音,心音略钝,节律不齐。心电图示窦性心律,不完全性右束支传导阻滞。入院后一直昏睡,给10%葡萄糖500ml静滴,     

小儿颅内炎性肉芽肿9例报告

本文报告小儿内炎性肉芽９例，以癫痫、发作性头痛、晕眩和／或一侧肢体无力为首发及主要表现，临床无感染史，头颅ＣＴ有不规则小片状低密度病灶，有或无环状强化。本组病例联合应用抗厌氧菌及南非氧菌的甲硝唑、西力欣，辅以小剂量强的松及抗癫痫药物治疗，取得良好疗效。     

小儿特发性左室间隔室性心动过速一例

患儿,女,6岁,体质量20kg,因突发心前区不适伴呕吐半小时入院,既往有类似发作史1次,查体:T 35.7℃,R 24次/min,P 180次/min,BP 100/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa).神智清楚,精神差,面色及口唇苍白,双肺呼吸音粗,无啰音,心率183 次/min,律齐,心音尚有力,未闻及杂音,腹软无压痛及包块.     

小儿臀部骨化性肌炎一例

患儿：女，8岁。右侧臀部疼痛10余天，不敢行走来院。患儿自发病无发热，亦无明显外伤史。体检：T37℃、P85次／min、R20次／min、BP12／8kPa(1kPa=0．133mmHg)、体重19kg。发育营养正常，头颈心肺腹正常。右下肢活动受限，臀部肿胀、压痛明显，局部皮肤不红，触之无波动。髋关节功能受限，     

小儿腹壁炎性肌纤维母细胞瘤一例

患儿:女,3岁。家长无意中发现小儿右下腹部有一肿物,患儿无腹痛、发热及其他特别不适感,饮食及大小便正常。近期内无明确腹痛、发热病史。检查:腹部平坦,右下腹部触及大小约3cm×5cm肿物,质硬,边界不清,无明显压痛,深度约在腹壁肌层内,局部无明显隆起,表面皮肤无红肿。B超显示:右下腹部腹壁深层探及4.1cm×1.9cm×3.3cm低回声区,边界清,内部回声不均质,内部血流信号丰富,考虑“血管瘤”可能性大。收住院。入院后行手术探查,见肿物位于腹壁肌肉深层,大小约3cm×2cm×4cm,质硬,边界不清,与周围肌肉腹膜有明显粘连,肿物周边腹膜增厚,切开腹膜…     

小儿特发性甲状旁腺功能低下误诊1例报告

男,8 1/2岁。因反复抽搐、精神障碍6个月,双目失明半月入院。患儿于1989年6月28日哭吵后第一次出现手足搐搦,持续约5分钟,痉自止。抽痉时神清,每天发作2～3次,多在晚上或情绪激动后出现。同年8月来先后发生2次癫痫样大发作,此后伴明显精神症状:发呆、狂躁不安、幻听,胡言乱语,骂人,打人,计算能力、记忆力逐渐减退,入院前半月双目失明,经多次诊治,拟诊为癫痫型精神障     

小儿胃恶性肿瘤致幽门梗阻1例

1临床资料患儿女,2岁,因间歇性非胆汁性呕吐40d,加重15d入院。患儿无明显诱因出现非胆汁性呕吐,呕吐后食欲正常。门诊以“幽门梗阻”收入院,查体见腹部饱满,未见肠型及蠕动波,腹软,右上腹可扪及橄榄样肿块,移动性浊音(-),肠鸣音活跃。辅助检查:WBC5.86×109/LP血生化检查K 为3.     

新生儿特发性血小板减少性紫癜1例

患儿,男,足月顺产,生后情况好,体重3.15kg,身长48cm。于生后第2d出现全身密集针尖至小米粒大小出血点,间断呕吐咖啡色样物。按新生儿自然出血症对症治疗无效转儿科。查     

1次性大量饮用饮料致小儿腹痛15例报告

１９９８年７～１２月我院门诊收治由于１次性饮用大量饮料所致腹痛１５例。男９例,女６例,年龄３～１４岁。均表现１次性大量（饮用量３００～１０００ｍｌ）饮用可口可乐、雪碧等饮料后１～４ｈ,出现腹痛,呈阵发性绞痛,伴呕吐;部分患儿大便次数增多,便常规检查正常。体检：腹部稍膨隆,剑突下及脐周压痛阳性,无反跳痛及肌紧张,肠鸣音活跃。Ｘ线腹透１１例,均为肠腔内积气。经肥皂水保留灌肠,肌注６５４－２,口服思密达,２～３天均治愈。大量饮用饮料可在体内产生大量ＣＯ２气体,引起急性胃扩张;胃肠道大量积气,可引起胃肠…     

进行性骨化性肌炎1例

进行性骨化性肌炎（myositis ossificans progressiva,MOP）是一种罕见的遗传性、进行性结缔组织疾患。国内报道较少。作者近期收治1例,现报告如下：患儿,女,6岁7个月,2个月前左前胸锁骨下有一质硬包块,压痛,初为鸡蛋大小,随后1个月发现左腹部有一条状质硬包块,右肩胛部及右前胸锁骨下多处质硬包块,进行性增大,非游走性,多处包块渐增大,1个月来渐出现颈部及双上肢活动受限。体查：双侧前胸、肩背部、腹部扪及质硬包块,边界不清,活动性差,无明显压痛。左肩关节各方向活动障碍,被动活动障碍。左肘屈伸活动无受限。     

特发性弥漫性肺间质纤维化症一例

患儿,男,3岁,干咳、呼吸急促一个月入院。发病前无诱因,睡眠后呼吸急促减轻。发病以来精神差,乏力、少动、嗜睡,在当地县医院按肺炎治疗无效。体检:体温37℃,呼吸68次,发育营养差,消瘦,面罩吸氧下口唇发绀,轻度鼻扇,杵状指,胸廓无畸形,双肺底部可闻及细湿罗音,心率110次/分,心音有力,无杂音,肝肋下1cm,血红蛋白133g/L,白细胞13.1×10~9/L,中性粒细胞44％,     

小儿特发性血小板减少性紫癜255例临床分析

特发性血小板减少性紫癜（Idiopathic Thrombocytopenic Purpura，ITP）是小儿时期血液系统常见的自身免疫性出血性疾病，患儿易发生自发性大出血。甚至因此而死亡，早期诊断与有效治疗是避免此类情况发生的关键。然而，ITP病因至今还不明确，且在诊断与治疗方面也存有争议。