热性感染相关性癫痫综合征一例

热性感染相关性癫痫综合征(Febrile infection-related epilepsy syndrome,FIRES)是一组少见的癫痫综合征,特征是发热性疾病后内出现的反复癫痫发作、难治性癫痫持续状态(Refractory status epilepticus,RSE)或超级难治性癫痫持续状态(Super re...     

对癫痫持续状态定义的再认识和治疗流程的建议

1 对癫痫持续状态定义的再认识 癫痫持续状态(status epilepticus,SE)广泛定义为出现两次以上的癫痫发作,发作间期意识未完全恢复;或者一次癫痫发作持续30 min以上.因其可能延误启动治疗时间,30 min的时间定义目前备受争议.有证据表明全面性痉挛性癫痫持续状态(generalized convulsive status epilepticus,GCSE)持续20 ～ 30 min就会导致神经元不可逆损害[12],因此控制SE发作必须争分夺秒.大量证据表明,除非进入持续状态,否则无论原发或继发全面性强直阵挛发作持续时间一般不会超过2 min[3,4],因此国内外均有学者建议一旦强直阵挛发作时间超过5 min,即开始强有力的抗癫痫持续状态治疗.     

难治性癫痫持续状态的治疗进展

<正>癫痫持续状态(status epilepticus,SE)的发病率为10~61/10万,是神经科仅次于急性脑血管病的危急重症。即使给予足够、及时、恰当的抗癫痫药物以及病因治疗等综合处理,仍有约三分之一的患者发作难以控制,进展为难治性癫痫持续状态(refractor]ystatus epilepticus,RSE),其死亡率达16%~39%[1。RSE尚无统一定义,目前比较得到公认,在文献报道中应用较广泛的定义是:给予足够剂量的2~3种一     

癫痫持续状态后并发选择性皮层坏死MR表现1例报告

正癫痫持续状态(status epilepticus)是指癫痫发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发,或癫痫发作持续30 min以上。它可以选择性引起神经元的坏死,在人类尸检及动物实验上已经得到证实。但对于人类癫痫持续状态引起的选择性皮层坏死核磁共振(magnetic resonance,MR)表现文献上报告尚不多,我们报告1例典型癫痫持续状态后并发选择性皮层坏死MRI表现,以期提高临床医生的认识。     

成人全面性惊厥性癫痫持续状态治疗中国专家共识

正癫痫持续状态(status epilepticus,SE)是严重的神经科急症,其中全面性惊厥性癫痫持续状态(generalized convulsive status epilepticus,GCSE)具有潜在致死性,如何采取有效手段迅速终止临床发作和脑电图的痫样放电是降低死亡率和改善预后的关键[1,2]。长期以来,由于缺乏高质量的随机对照     

重症脑疾病患者非惊厥性癫痫持续状态研究进展

非惊厥性癫痫持续状态（nonconvulsive status epilepticus,NCSE）是癫痫传统分类中的一大类,虽然在新的癫痫国际分类中较少提及,但在临床上,特别是在重症患者中的应用却较广泛,其诊治是现代神经病学中一个极大的挑战[1～3].癫痫发作及其持续状态在重症疾病的患者中很常见,尤其是重症脑疾病和有严重的神经系统并发症患者.     

癫痫持续状态研究进展

正癫痫持续状态(status epilepticus,SE)是一种以持续的癫痫发作为特征的病理状态,为神经科常见的危急重症。其短期死亡率达3%~46%[1],给患者及家庭带来沉重负担,严重影响患者的生活质量。为增强临床医师对SE的认识,降低患者死亡率,提高患者生存率,本文将对近年来SE的研究进展做以下综述。1 SE的定义演变SE的定义是在1970年由国际抗癫痫联盟(The Interna-     

难治性癫痫状态的外科治疗

难治性癫痫状态(refractory status epilepticus,RSE)是一种对足够疗程足够大剂量抑制性治疗(high-dose Suppressive therapy,HDST)治疗效果不佳的癫痫状态。目前大多数情况下药物难治性癫痫状态的治疗,主要凭借医生个人经验,HDST是RSE治疗的主要方法,而外科手术切除致痫病灶亦是很有效的治疗手段之一。目前外科治疗RSE相关文献仅限于病例报告及小样本分析。本文就目前外科治疗RSE的现状、手术适应证、手术时机、手术方式、手术并发症和预后进行综述。     

表现为语言性发作的非惊厥持续状态一例

正发作性、短暂性、重复性、刻板性是癫痫发作的共性特征,而具有以上特征的并非都是癫痫发作,还可见于其他发作性疾病,需结合其发作时的临床表现及脑电图(EEG)特征等进行鉴别诊断。语言障碍可见于多种疾病,只表现为语言障碍的癫痫发作报道较少,而表现为语言性发作的非惊厥持续状态(Nonconvulsive status epilepticus,NCSE)国内尚未见报道,是此种发作形式少见?还是容易被忽视误诊?现报道1例以语言性发作为表现形式的NCSF,结合影像及动态脑电图(AEEG)活动分析鉴别诊断     

非惊厥性癫痫持续状态3例病例报告

非惊厥性癫痫持续状态（nonconvulsive status epilepticus，NCSE）的发作形式多种多样，其临床表现主要为不同程度的意识障碍、精神异常，容易造成漏诊、误诊。本病例报告中的3例患者的具体发作表现各自不同（见表1）。     

七例特殊类型的癫痫发作后神经功能缺损患者临床特征分析

目的 探讨癫痫发作后神经功能缺损的病例特点.方法 回顾性分析7例特殊形式的癫痫发作后神经功能缺损的病例特点,并进行相关的文献回顾分析.结果 7例癫痫发作后神经功能缺损患者,6例出现于癫痫持续状态后,5例存在颅内结构性病灶,癫痫发作后神经功能缺损存在多种形式,如肢体瘫痪、失语、认知障碍、凝视麻痹及偏盲等,神经功能缺损时间可持续达3月.结论 癫痫发作后神经功能缺损患者多发生于癫痫持续状态之后,患者多存在颅内器质性脑损害的结构基础,神经功能缺损存在多种形式、持续时间不同,多数预后良好.

Abstract：

Objective To investigate the clinical features of post-epileptic dysfunction. Methods The clinical data of 7 patients with special syndromes of post-epileptic dysfunction were retrospectively analyzed and related literatures were reviewed. Results Six patients with post-epileptic dysfunction experienced status epilepticus and 5 patients had brain structural lesions among these 7 patients. Post-epileptic dysfunction had different syndromes, including post-epileptic paralysis, post-epileptic aphasia, cognitive disorder, gaze palsy and hemianopsia. The duration of dysfunction could last for 3 months. Conclusion The great majority of patients with post-epileptic dysfunction experience status epilepticus and have brain structural lesions. Post-epileptic dysfunction includes various different syndromes and can last from several days to 3 months with good prognosis.     

Dravet综合征诊断与治疗的中国专家共识

<正>Dravet综合征(Dravet syndrome, DS)(OMIM:607208)为婴儿期起病的难治性癫痫综合征,由法国医生Charlotte Dravet在1978年首次报道,既往又称婴儿严重肌阵挛癫痫(Severe myoclonic epilepsy in infancy,SMEI)^[1]。DS临床特点为2～15月龄起病,开始常为热性惊厥,随后逐渐出现多种发作类型的无热发作;发作具有热敏感的特点;病程中容易出现癫痫持续状态(Status epilepticus,SE);抗癫痫发作药物(Anti-seizure medications,ASMs)疗效欠佳;     

全面惊厥性癫痫持续状态患者初始治疗失败的相关因素分析

目的 分析成人全面惊厥性癫痫持续状态(generalized convulsive status epilepticus,GCSE)患者初始静脉输注抗癫痫药物(antiepileptic drugs,AEDs)治疗失败的临床与持续脑电图(continuous electroencephalography,cEEG)监测数据,以便制订更加合理的GCSE治疗方案.方法 汇总2007-2012年先后2个随机对照试验患者的相关数据.将患者分为完全控制和癫痫复发两组,进行比较.记录GCSE患者初始治疗后6h内癫痫复发率、cEEG模式及AEDs血药浓度.结果 癫痫复发组病因、治疗前GCSE持续时间、cEEG模式均与完全控制组存在差异,进一步将3个因素引入多因素Logistic回归方程:仅发作间期癫痫性放电(interietal epileptiform discharges,IEDs)和周期性放电(periodic epileptic discharges,PEDs)和(或)非惊厥性发作持续状态(non-convulsive status epilepticus,NCSE)模式与癫痫复发独立相关(分别为OR=5.486,95％ CI1.708～ 17.621;OR=21.056,95％ CI 3.653 ～ 121.371,均P＜O.05),而病毒性脑炎(OR=10.433,95％ CI 3.223～ 33.769,P＜0.05)和GCSE持续时间＞4h(OR=5.381,95％ CI1.918 ～ 15.096,P＜0.05)又与IEDs模式和PEDs和(或)NCSE模式独立相关.结论 GCSE患者经静脉输注AEDs后须进行cEEG监测,并应成为临床医生判断癫痫是否完全终止的重要手段.临床医生应根据这些相关因素对抗癫痫治疗方案进行个体化调整,以减少癫痫复发.     

边缘系癫痫状态

边缘系癫痫状态(limbic status epilepticus，ISE)是国际抗癫痫联盟新提出的癫痫发作类型，包含旧分类中复杂部分性和非惊厥性癫痫状态的部分内容。最近国际抗癫痫联盟公示了这种新癫痫类型的相关特征(www．epilepsy．org)，了解这些特征有助于国际交流，并在癫痫研究领域与世界接轨。     

地西泮与丙戊酸钠注射液治疗癫癎持续状态的疗效观察

癫癎持续状态(status epilepticus,SE)又称癫癎状态,是指癫癎连续发作之间意识尚未完全恢复又频繁再发,或癫发作持续30min以上未自行停止[1]。SE是急诊科和神经内科常见的急症,年发病率高达(41～61)/10万[2]。     

全面惊厥性癫痫持续状态预后不良的相关因素分析

目的分析全面惊厥性癫痫持续状态（generalized convulsive status epilepticus,GCSE）预后不良的相关因素,为改善预后提供指导。方法将66例GCSE患者根据疗效分为难治性癫痫持续状态（refractory statusepil epticus,RSE）和非难治性癫痫持续状态（non-refractory status epilepticus,NRSE）,比较两组预后并分析预后不良的相关因素。结果RSE组的病因（急性症状性）、长时程发作、脑炎、并发低血压或呼吸抑制5项指标均高于NRSE组,病因（癫痫相关）低于NRSE组。多因素logistic回归分析提示脑炎及长时程发作是RSE的独立危险因素,校正的OR（95％C／）分别为39．37（6．577～235．671）、11．628（1．92～70．419）。多因素logistic回归分析还发现呼吸抑制为短期预后不良的独立危险因素,校正的OR（95％（2／）为16（3．713～68．955）。病因（急性症状性）与脑炎分别是远期恢复至发病前与遗留癫痫的独立影响因素,校正的OR（95％C／）分别为0．127（0．027～0．604）、7．7（1．661～35．692）。结论脑炎及长时程发作是RSE的独立危险因素;呼吸抑制与短期预后不良（死亡或昏迷）独立相关;病因（急性症状性）与脑炎分别是恢复至发病前与遗留癫痫的独立危险因素。     

非惊厥性癫癎持续状态3例病例报告

非惊厥性癫持续状态(nonconvulsive statusepilepticus,NCSE)的发作形式多种多样,其临床表现主要为不同程度的意识障碍、精神异常,容易造成漏诊、误诊。本病例报告中的3例患者的具体发作表现各自3例患者最后均诊断为非惊厥性癫持续状态,考虑为复杂部分性癫持续状态,给予卡马西平治疗,例3患者因嗜唾改服丙戊酸钠。讨论NCSE指伴有EEG癫样节律的行为和思维迟缓、意识障碍,有时以木僵或昏迷为特征,症状持续最少30 min。分为失神性癫持续状态(absence status epilepticus,ASE)和复杂部分性癫持续状态(complex partial status epilepticus,C…     

癫痫持续状态并多脏器功能失常综合征18例临床分析

癫痫持续状态 (status epileptcas,SE)是指 1次癫痫发作持续 1 h以上或 2次癫痫发作期间无意识恢复的状态 ,SE不仅能造成急性脑损伤 ,而且还可以引起多脏器功能失常综合征 (multiple organ dysfunction syndrome,MODS)。本文就我院 1 989— 1 999年收治的 1 8例 SE合并MODS做一     

癫痫持续状态预后评分进展

癫痫持续状态具有较高的死亡率,是神经内科常见的危急重症。对患者预后风险进行评 估,对其病情严重程度进行准确分级将有助于临床医师制定个体化的治疗方案,最大限度地使癫痫 持续状态患者获益。目前国际上共有4个癫痫持续状态预后风险的评分：癫痫持续状态严重程度评 分（status epilepticus severity score,STESS）、基于流行病学死亡率的癫痫持续状态评分（epidemiology based mortality score in SE,EMSE）、改良癫痫持续状态严重程度评分（modified STESS,mSTESS）以 及END-IT评分[包括脑炎与否（Encephalitis）、是否合并非惊厥性癫痫持续状态（Nonconvulsive status epilepticus,NCSE）、是否有地西泮抵抗（Diazepam resistance）、神经影像学特征（Image）以及是否进行 气管插管（Tracheal intubation）]。本文回顾了癫痫持续状态预后评分的进展,简述了每个评分的建立 过程及其优势和局限性,以期增强临床医师对癫痫持续状态预后评分的认识、裨益临床研究。     

妊娠合并超难治性癫痫持续状态1例并文献复习

<正>由于超难治性癫痫持续状态在神经内科重症监护室有较高的发病率和死亡率,临床表现为对常规抗癫痫药物不敏感,需静脉应用麻醉药物,且麻醉药物治疗癫痫持续状态(SE)超过24 h仍无法终止或复发。由于目前国内外缺乏大宗样本报道,易被临床医师忽视。本文报告一例妊娠合并超难治性癫痫持续状态1例并复习相关文献,对其进行探讨以期尽快终止癫痫发作,提高该类患者的诊治率。