8O例青少年急性淋巴细胞白血病MICM分型与临床预后分析

目的探讨青少年急性淋巴细胞白血病(ALL)的MICM分型特征及影响疗效和生存的因素.方法对1998年1月～2002年12月收治的80例13～18岁初治青少年ALL的MICM分型、临床特征及治疗转归进行回顾性研究,应用Kaplan-Meier法进行生存曲线预算、COX回归模型进行多因素预后分析.结果80例青少年ALL中,B-ALL与T-ALL各占69.12%和26.47%;Ph染色体阳性ALL(Ph+ALL)占18.37%(49例中有9例);超二倍体核型为4.08%;初诊时外周血白细胞计数＞50×109/L者占27.94%.经VDP(L)或CODP(L)治疗4周完全缓解(CR)率达91.03%.中位随访24个月,接受化疗(41例)和进行异基因造血干细胞移植(14例)患者的3年预期无病生存(DFS)率分别为(32.55±16.50)%和(69.58±8.72)%,差异有显著性(P＜0.05).COX多因素预后分析显示,外周血白细胞计数＞50×109/L和Ph染色体阳性是影响本组患者长期生存的危险因素.结论MICM分型对青少年ALL的预后评估和个体化治疗具有重要意义.本组患者高危因素为高白细胞计数及Ph染色体阳性.     

Ph染色体阳性急性白血病的MIC分型特征

目的 研究Ph染色体阳性急性白血病(Ph AL)的形态学、免疫学和细胞遗传学(MIC)特征.方法 对57例Ph AL进行MIC分型实验研究,并与同期的Ph-急性白血病进行对比研究.结果 ①Ph AL占总AL的8.4%(AML 0.2%、ALL20.6%),＞30岁者占56.14%.②Ph AML中M2、M4和M5占77.8%,Ph ALL中B-ALL占68.8%、L2占68.8%.③Ph AML和Ph ALL系列专一性分别为44.5%和68.8%,明显低于Ph-AML的84.6%和Ph-ALL的82.7%;而表达两个系列抗原的Ph AML和Ph ALL分别为33.3%和27.1%,均明显高于Ph-AML的4.4%和Ph-ALL的11.4%.④FCM检测的Ph ALL中CD13表达比IFM检测的明显增高,其他髓系抗原和所有的淋系抗原则均无显著差异.⑤FCM检测的115例ALL中Ph ALL高表达CD13.⑥单纯Ph染色体或Ph染色体和正常核型相嵌占56.1%,Ph染色体伴其他异常染色体43.9%.结论 Ph AL有独特的MIC分型特点.     

8例Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病MIC特征

目的：了解Ｐｈ染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）的临床转归。方法：分析了８例Ｐｈ染色体阳性的ＡＬＬ细胞表型及临床转归。结果：８例患者均为Ｂ细胞型，其中ＣＡＬＬＡ阳性６例，３例获完全缓解、１例部分缓解，但２例于缓解２月后复发，其中１例因治疗无效死亡。结论：我们认为Ｐｈ染色体的出现，说明核患者疗效差，不易缓解，生存期短，预后差。     

9例Ph染色体阳性成人急性淋巴细胞白血病的临床和实验研究

报道９例Ｐｈ染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ｐｂ￣－ＡＬＬ）的临床和实验研究结果。Ｐｈ￣－ＡＬＬ占同期研究的３１例成人ＡＬＬ的２９％。其中４例Ｐｈ染色体与正常核型嵌合，３例合并＋１７。病情完全缓解后２例Ｐｈ染色体消失，１例其百分比显著降低。免疫表型检测８例为Ｂ系列ＡＬＬ。以、为主要表型，同时有ＣＤ＿２和ＣＤ＿（３４）的高表达。１例病程中转变为杂合性急性白血病。上述免疫表型特点反映Ｐｈ￣＋ＡＬＬ的恶性细胞起源于早期定向或多能干细胞。该组患者白细胞计数较高，治疗反应差，提示Ｐｈ￣＋ＡＬＬ为一预后不良的特殊亚型，治疗上应有别于ＰｈＡＬＬ。     

急性白血病MICM分型及其形态学和临床特点

ＭＩＣＭ分型是在细胞形态学 (Ｍｏｒｐｈｏｌｏｇｉｃ ,Ｍ )、细胞免疫学 (Ｉｍｍｕｎｏｌｏｇｉｃ ,Ｉ)和细胞遗传学 (Ｃｙｔｏｇｅ ｎｅｔｉｃ ,Ｃ) ,简称ＭＩＣ分型的基础上补充近年分子生物学 (Ｍｏｌｅｃｕｌａｒｂｉｏｌｏｇｙ ,Ｍ )即基因水平的新分型。它是研究和了解白血病本质的重要方法 ,遗传学异常的分子水平表现在与白血病发病有关的基因重排及融合基因的形成上。由于不少融合基因在病程中比较稳定且有独特的形态学和临床特点 ,所以是比较可靠的分子标志。本文介绍近年发现以及较有代表的一些基因型 (Ｇｅｎｏｔｙｐｅ)及其特…     

急性白血病MICM分型诊断

由于急性白血病（AL）的白血病细胞起源、分化和生物学行为不同,构成白血病的高度异质性。因此对AL作全面、正确分型诊断是临床准确、及时治疗的前提。     

成人Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病免疫表型特征分析

本研究旨在了解成人Ph染色体阳性（Ph^＋）的急性淋巴细胞白血病（ALL）免疫表型特征,并初步探讨其在预测疾病预后和指导临床治疗中的价值。应用多参数流式细胞仪（MFC）技术对35例Ph^＋ALL和59例Ph—ALL患者的标本（骨髓或外周血）进行细胞免疫表型检测,并分析其异常表达。结果显示：所有Ph^＋ALL均为B淋系表达;Ph^＋B—ALL患者CD34和CD13表达较Ph—B—ALL显著增高（P〈0．05）,而CD38表达较Ph—B—ALL明显减低（p〈0．05）;两组患者伴髓系表达比例分别为85．7％和61．O％,Ph^＋B—ALL组显著增高（P〈0．05）,表达的髓系抗原主要为CD13和／或CD33。结论：Ph^＋ALL存在较为特征性的免疫表型,在成人B—ALL中CD34、CD13和CD38的免疫表型分析有助于提示存在Ph染色体的可能,对于存在上述特征性免疫表型的成人ALL患者应进行bcr／abl融合基因检测。以上特征性免疫表型将有助于临床上对这组疾病进展迅速、预后差的亚型患者进行预测,并指导一临床个体化治疗。     

1例Ph染色体阳性成人急性淋巴细胞白血病的治疗

目的检索关于Ph染色体阳性成人急性淋巴细胞白血病(Ph Aall)治疗的文献,以指导临床实践.方法计算机检索MEDLINE(1970～2005.7)和SUMSEARCH(截止2005.7)关于Ph Aall治疗的系统评价、随机对照试验和临床对照试验.结果未检索到系统评价,检索到1篇随机对照试验和8篇临床对照研究.结果显示,Ph Aall预后极差,化疗和骨髓移植是治疗此病的两种主要手段;常规化疗效果差,格列卫联合hyper-CVAD的化疗方案有一定的优越性,但骨髓移植仍是目前可望治愈本病的唯一方法.结论格列卫联合hyper-CVAD的化疗方案可提高Ph Aall的缓解率和无病生存率,但骨髓移植仍是治疗此病的最佳选择.     

Ph染色体阳性慢性粒细胞白血病发生Ph染色体阴性急性淋巴细胞白血病变一例

患者,女,17岁.2000年10月因疲乏、反复鼻出血就诊,查体:肝肋缘下3 cm,脾肿大:AB线4 cm,AC线5 cm,DE线5.5 cm.血常规检查:WBC 179×109/L,Hb 102 g/L,BPC 917×109/L.骨髓检查结果为慢性粒细胞白血病(CML)慢性期.     

急性白血病的MICM分型

白血病是造血组织的原发恶性疾病,一般根据临床表现、血象与骨髓象诊断。但由于白血病细胞具有生物学的异质性、分化程度的差异性和细胞形态的多形性等特点,因此,必须对白血病进行明确的分型和分类。1976年法国、美国、英国3国血细胞形态学专家协作组(简称FAB)依据光镜下的白血病细胞形态学特征和细胞化学染色结果提出了FAB分型方案,并经过以后的数次修改和补充,建立了统一的细胞形态学分型标准。1986年在FAB分型基础上,又提出了形态学(morphology ,M )、免疫学(immunology ,I)和细胞遗传学(cytogenetic,C)分型(简称MIC分型)。经过近…     

Ph染色体阳性的成人急性髓系白血病

尽管Ｐｈ染色体可作为慢性粒细胞白血病（ＣＭＬ）的特异性标志,但Ｐｈ染色体除见于ＣＭＬ外尚可见于急性白血病、骨髓增生异常综合征、淋巴瘤和骨髓瘤等其他疾病［１］。近年来,我院共发现Ｐｈ染色体阳性成人急性髓系白血病（ＡＭＬ）７例,现报告如下。病例和方法１病...     

Ph染色体阳性急性白血病细胞遗传学及临床研究

为分析79例成人Ph染色体阳性急性白血病(Philadelphiachromosomepositiveacuteleukemia,Ph AL)的细胞遗传学和相关临床表现及预后,联合应用细胞形态学、免疫分型,骨髓细胞染色体G显带技术(morphology,immunology,cytogenetics,MIC),对1991年10月-2003年12月住本院的79例Ph染色体阳性急性白血病进行了随访。结果表明:Ph AL总的检出率为6.9%,其中Ph染色体阳性急性淋巴细胞性白血病(Philadelphiachromosomepositiveacutelymphoblasticleukemia,Ph ALL)56例,检出率18%,Ph染色体阳性急性髓细胞性白血病(Philadelphiachromosomepositiveacutemyeloidleukemia,Ph AML)10例,检出率1.2%。Ph染色体阳性急性混合细胞性白血病(Philadelphiachromosomepositivemixedacuteleukemia,Ph MAL)13例。56例Ph ALL中52例免疫表型为B细胞型。10例AML中,包括M14例,M2、M4和M7各2例。13例Ph MAL中12例混合表达髓系和B淋巴细胞系表型,另1例为髓系、T淋巴细胞系混合型。总的染色体附加异常检出率为54.4%,附加异常较多涉及到的染色体包括:7号、双Ph染色体、 8等。Ph ALL组和Ph MAL组缓解率为57.0%,Ph AML组无1例达到缓解。Ph ALL完全缓解率明显低于同期正常核型ALL对照组(P<0.05)。Ph ALL、Ph MAL组总的中位生存期均为10个月,Ph AML     

Ph染色体阳性急性白血病免疫表型研究

Ｐｈ染色体是慢性髓细胞白血病（ＣＭＬ）的重要标志,急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）、急性髓细胞白血病（ＡＭＬ）以及急性混合细胞白血病（ＨＡＬ）均可有Ｐｈ染色体阳性［１］。我们采用流式细胞仪及一组单抗对４０例Ｐｈ阳性急性白血病（ＡＬ）的免疫表型特征进行研究...     

71例急性早幼粒细胞白血病的MICM分型研究

本文对７１例形态学（Ｍｏｒｐｈｏｌｏｇｙ）诊断为急性早幼粒细胞白血病（ＡＰＬ）的初发患者骨髓标本同时进行了免疫学（Ｉｍｍｕｎｏｌｏｇｙ）、细胞遗传学（Ｃｙｔｏｇｅｎｅｔｉｃｓ）和分子生物学（Ｍｏｌｅｃｕｌａｒｂｉｏｌｏｇｙ）（简称ＭＩＣＭ）的分型研究。典型的ＡＰＬ免疫学粒细胞抗体中ＣＤ３３、ＣＤ１３有很高的表达；染色体核型为ｔ（１５；１７）（ｑ２２；ｑ１１～２１）；ＲＴ／ＰＣＲ检测可见ＰＭＬ／ＲＡＲα融合基因。这种ＡＰＬ占本组病例的９５．８％。另二例有其他的染色体易位和基因的异常。提示ＡＰＬ是不均一性疾病。     

32例成人Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病临床研究

本研究评价联合伊马替尼的和常规的化疗方案治疗成人Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病（Ph^＋ALL）的疗效及不良反应。回顾性分析了赣南医学院第一附属医院血液科2007年7月至2014年2月收治的32例Ph^＋ALL成年患者的临床资料,采用G显带技术或荧光原位杂交技术（FISH）对核型进行了分析,使用流式细胞仪检测了细胞表面的免疫标记,对比了联合伊马替尼化疗组与传统的常规化疗组之间的缓解期、生存期及不良反应。结果表明：32例Ph^＋ALL患者均表达B细胞及造血干/祖细胞免疫学标记;伴髓系抗原表达21例,占65.6%;遗传学分析显示,单纯Ph^＋27例,伴附加染色体异常5例。联用伊马替尼化疗组的DFS期为（14.3±4.7）个月,OS期为（22.6±6.8）个月;常规化疗组的DFS期为（7.2±2.9）个月,OS期为（10.7±3.8）个月。两组间的不良反应无明显差异。结论：Ph^＋ALL成年患者免疫表型均为B细胞,表达造血干/祖细胞抗原,常伴有髓系抗原的表达;遗传学上伴有附加染色体异常;联用伊马替尼化疗能够在不显著增加相关副反应的基础上延长非移植患者缓解期及生存期。     

Ph阳性急性淋巴细胞白血病合并肺、脑曲霉菌病

为了探讨Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病合并侵袭性曲霉菌病的临床特点和治疗措施,对1例Ph＋ALL患者进行了血常规、骨髓像、胸片、头颅CT扫描和细胞遗传学等检查,并先后给予DVCP、善唯达及格列卫联合诱导化疗.患者在骨髓抑制期发生侵袭性肺、脑曲霉菌感染,给予伊曲康唑、两性霉素等抗真菌治疗,进行了开颅病灶引流术.经过上述综合治疗,患者获得缓解,肺、脑曲霉菌感染临床治愈.结论：Ph＋ALL是一种常规方案化疗效果差的特殊亚型,格列卫联合化疗是其较好的治疗方案.由于临床真菌检出率低,早期经验性选用抗真菌药物如伊曲康唑,并结合手术切除病灶是治疗肺、脑曲霉菌的较好方法.     

成人Ph阳性急性淋巴细胞白血病研究进展

Ph阳性急性淋巴细胞白血病（Ph＋-ALL）的典型特点为细胞遗传学出现特异性Ph染色体，Ph染色体在儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）中的出现频率仅为3％～5％。随年龄增长比例逐渐升高，至成年时达到20％～30％，年龄超过50岁者甚至高达50％。其临床特征表现为年龄偏大、高白细胞计数，易伴有肝脾淋巴结肿大，常常累及中枢神经系统；免疫学分型常见B-ALL，以Common-B最多见，较少发生于T-ALL中，常伴CD34和髓系抗原CD13、CD33共表达。本文就Ph＋ -ALL目前的研究进展作一综述。[第一段]     

40例儿童T淋巴细胞白血病MICM分型及其治疗与预后分析

目的：小儿T淋巴细胞白血病MICM分型与治疗及预后关系。方法：分别采用活细胞间接荧光标记、培养法、套式逆转录聚合酶链反应等方法检测免疫分型、染色体及融合基因等。结果：临床表现与形态学无明显特别，但染色体克隆性异常与异位种类多，无TEL-AML阳性者，81.8％有PCR阳性，总缓解率92．5％，治疗CR中24％复发，1例t(4：11)易位者CCR近三年。结论：TCRδ为儿童T系急淋的克隆性标志。儿童T系急淋缓解率高，但复发率亦高。其治疗效果与预后是与多因素有关的。