外阴血管肌纤维母细胞瘤

目的：探讨血管肌纤维母细胞瘤的临床病理形态特点及鉴别诊断。方法：对5例血管肌纤维母细胞瘤进行病理组织学，免疫组织化学研究。结果：血管肌纤维母细胞瘤，瘤细胞分布于粘液样背景中，瘤细胞分布疏密不一．构成多细胞密集区与少细胞疏松区，瘤细胞呈短梭形、星状、上皮样。多细胞区瘤细胞呈束状围绕在血管周围．间质有丰富的薄壁小血管或毛细血管。免疫组织化学显示4例Vimentin、Desmin阳性．3例SMA阳性，S-100和CD34均阴性．结论：血管肌纤维母细胞瘤为软组织粘液性肿瘤．好发于女性生殖道，起源于肌纤维母细胞或纤维母细胞．其诊斯与鉴别诊断主要依靠病理组织学及免疫组织化学．     

孤立性纤维性肿瘤和血管外皮瘤临床病理观察

目的：通过观察孤立性纤维性肿瘤（SFT）和血管外皮瘤（HPC）的组织形态学特征和免疫组织化学表型，探讨二者之间的本质和相互联系。方法：对12例SFT和6例HPC进行临床病理分析、形态学观察和免疫组织化学染色的检测。结果：光镜下SFT具有大量疏密相间的梭形细胞、灶性血管外皮瘤样区域，并见较多胶原沉积及血管壁的透明变性。HPC肿瘤细胞单一，可见大量不规则分枝血管，呈鹿角状。12例SFT中，CD34和Bcl-2呈弥漫性强阳性（均为100％），CD99阳性率为75．00％。6例HPC中，CD99和Bcl-2为66．67％，CD34仅为16．77％。结论：两种肿瘤同属纤维母细胞／肌纤维母细胞肿瘤家族，在形态改变和免疫表型上有所重叠，但仍具有各自的病理形态特点，因此可分别视为独立的肿瘤类型。     

侵袭性血管黏液瘤临床病理分析

目的探讨侵袭性血管黏液瘤的临床和病理特点以及预后.方法分析3例女性生殖器侵袭性血管黏液瘤的临床病理资料,并进行免疫组织化学染色分析.结果 1例发生于外阴,2例发生于会阴及/或盆腔.组织学上见梭形或星形细胞增殖,间隔以广泛疏松的黏液样基质、明显的管径大小不一的血管及胶原纤维.免疫组织化学检测显示,瘤细胞vimentin(+++)(3/3),SMA(+/-～+)(3/3),PCNA(+/-～+)(2/3),S-100(-),CD68(-).结论侵袭性血管黏液瘤是一种少见的中间性(局部侵袭性)间叶性肿瘤,生长缓慢,但常局部浸润,易复发,彻底的局部切除可减少复发率.免疫组织化学提示其肌纤维母或纤维母细胞来源可能性大.需与血管肌纤维母细胞瘤、浅表性血管黏液瘤、细胞性血管纤维瘤、纤维上皮性息肉、浅表性肌纤维母细胞瘤及其他许多肿瘤鉴别.     

血管肌纤维母细胞瘤五例临床病理观察

 目的 观察5例血管肌纤维母细胞瘤的病理形态和免疫组织化学表达情况，探讨其临床病理特征和鉴别诊断。方法 对5例血管肌纤维母细胞瘤进行常规病理检查和免疫组织化学技术，镜下观察。结果 肿瘤境界清楚，直径小于5 cm，瘤细胞呈梭形或较肥胖呈上皮样，形成围绕血管的富于细胞区及细胞稀少区。免疫组织化学示Vimentin，desmin，ER，PR，SMA阳性或部分阳性。结论 血管肌纤维母细胞瘤是一种好发于生育期女性外阴的良性软组织肿瘤，需与侵袭性血管黏液瘤，浅表性血管黏液瘤等相鉴别。     

硬化性纤维母细胞瘤的研究现状

硬化性纤维母细胞瘤（desmoplastic fibroblastoma，DF），是一种罕见、良性、缓慢生长的纤维母细胞／肌纤维母细胞性软组织肿瘤，2002年在世界卫生组织（WHO）的肿瘤分类中列为良性纤维母细胞肿瘤／肌纤维母细胞性肿瘤。该病自1995年被EVANS首次命名，1年后被Nielsen重新命名为胶原纤维瘤（collagenous fibroma）。目前．国内外已有34篇关于DF共130例病例的文献报道，其中多数为个案或少数病例报道，仅有1篇文献为大宗病例的研究。现结合相关文献进行复习，从其临床特点、影像学特征、病理组织大体及组织学形态、超微结构、免疫表型、细胞遗传学、鉴别诊断及治疗方式等方面作一综述。     

外阴血管肌纤维母细胞瘤临床分析

目的：分析外阴血管肌纤维母细胞瘤的临床及病理特征、治疗及预后。方法收集7例外阴血管肌纤维母细胞瘤,总结其临床表现、病理特征、治疗及预后,并结合国内外相关文献分析其发病机制及临床特征。结果7例患者临床症状主要为逐渐增大的无痛性外阴肿物,病理大体标本境界清楚,组织学上呈密集血管区与少细胞的水肿区交替分布。手术治疗为主,预后良好。结论外阴血管肌纤维母细胞瘤罕见,术前易误诊,超声可辅助诊断,治疗首选手术,术后需长期随访。     

胸壁韧带样型纤维瘤病累及肋骨病例报告及文献复习

目的探讨腹壁外软组织韧带样型纤维瘤病（desmoid—type fibromatoses，DTFT）的临床病理特点，免疫表型。方法通过光镜、组织化学及免疫组织化学染色，观察1例腹壁外DTFT，并复习相关文献，讨论其命名、发病机制、诊断及鉴别诊断等。结果DTFT有以下形态学特点：肿瘤由增生的长梭形纤维细胞和胶原纤维组成，常排列成连续的束状结构；梭形细胞核小，深或浅染，核无异型性，淡染者有小核仁；肿瘤界限不清，浸润周围软组织，本例累及肋骨。免疫表型：vimentin（＋），灶状SMA，actin—pan，Survivin，bcl-2（＋）；特染：magson三色呈绿色。结论腹壁外DTFT与腹壁者类似，是一种以长梭形肌纤维母细胞增生为主要特征的局部侵袭中间性肿瘤，主要与分化好的纤维肉瘤、结节性筋膜炎等疾病鉴别。     

14例肺炎性肌纤维母细胞瘤的临床病理研究

背景与目的 炎性肌纤维母细胞瘤（Inflammatory myofihroblastic tumor，IMT）是一种较为少见的好发于肺脏的真性肿瘤。本文旨在探讨肺IMT的外科临床病理特点及治疗和预后。方法 自1999年1月至2003年12月，同济医院胸心外科共收治14例肺IMT患者。切除标本均经病理组织学、免疫组织化学检查确立诊断。所有患者均接受1～5年的随访。结果 14例患者中男性8例，女性6例，年龄11～46岁。9例患者无临床症状。5例表现为咳嗽、咳血及气短等症状。IMT的诊断均通过外科切除后病理检查确立。切除肿瘤大小从1～8cm不等。病理组织学上IMT主要由梭形细胞和各种炎性细胞组成，梭形细胞在超微结构上表现为肌纤维母细胞和纤维母细胞。本组所有患者手术切除后无临床复发，随访预后良好。结论 病理组织学上。IMT是以肌纤维母细胞混以各类炎性细胞为特征，其中包括浆细胞、淋巴细胞和组织细胞。外科手术完整切除肿瘤是治疗IMT的首选方法并且预后良好。     

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的临床病理学观察

目的：探讨低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤（low—grade myofibroblastic sarcoma,LGMS）的临床病理学特征、免疫学表型及鉴别诊断。方法：对2例发生于直肠系膜和1例发生于上颌窦的LGMS进行光镜观察和免疫组化标记,并对国内外文献进行复习。结果：光镜下,肿瘤细胞呈梭形,排列成束状或席纹状,核分裂像可见（3—4个／10HPF）。免疫组化染色结果示瘤细胞弥漫性广泛表达Vim,Des和SMA表达程度不一,但均不表达h—caldesmon、MSA、CD117、CD34、NSE、Mdanoma—pan、HMB45、ALK和S-100蛋白。结论：LGMS是一种少见的软组织肉瘤,发生于肠系膜和上颌窦的LGMS更是罕见。其组织学形态及免疫表型显示瘤细胞具有肌纤维母细胞性分化。诊断时应与胃肠间质瘤、纤维瘤病、纤维肉瘤和平滑肌肉瘤等相鉴别。     

低度恶性肌纤维母细胞肉瘤的临床病理学观察

目的:探讨低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤(low-grade myofibroblastic sarcoma,LGMS)的临床病理学特征、免疫学表型及鉴别诊断.方法:对2 例发生于直肠系膜和1例发生于上颌窦的LGMS进行光镜观察和免疫组化标记,并对国内外文献进行复习.结果:光镜下,肿瘤细胞呈梭形,排列成束状或席纹状,核分裂像可见(3-4个/10HPF) .免疫组化染色结果示瘤细胞弥漫性广泛表达Vim,Des和SMA表达程度不一,但均不表达h-caldesmon、MSA、CD117、CD34、NSE、Melanoma-pan、HMB45、ALK和S-100蛋白.结论:LGMS是一种少见的软组织肉瘤,发生于肠系膜和上颌窦的LGMS更是罕见.其组织学形态及免疫表型显示瘤细胞具有肌纤维母细胞性分化.诊断时应与胃肠间质瘤、纤维瘤病、纤维肉瘤和平滑肌肉瘤等相鉴别.     

377例双向分化恶性肿瘤血管生成拟态临床意义分析

目的:探讨双向分化恶性肿瘤组织中血管生成拟态的临床意义.方法:收集1955～2000年间我院病理科石蜡包埋双向分化恶性肿瘤样本887例,其中临床和病理资料完整的377例作为研究对象,分为有血管生成拟态组和无血管生成拟态组,分析具有血管生成拟态肿瘤的临床意义.结果:除滑膜肉瘤外(P=0.759),恶性黑色素瘤(P=0.038 2)、间皮肉瘤(P=0.035 6)、横纹肌肉瘤(P=0.028 2)中具有血管生成拟态的肿瘤患者生存时间明显低于无血管生成拟态肿瘤患者,两者比较差异有显著性.结论:具有血管生成拟态的双向分化恶性肿瘤恶性度高、血道转移早、临床预后差.     

La tumeur desmoplastique à petites cellules rondes paratesticulaire : à propos d’une observation avec revue de la littérature

Desmoplastic small round cell tumors are rare aggressive cancers of adolescence and early adulthood. It has recently been separated from other small round cell tumors because of its pathological characteristics and clinical features. They are usually intra-abdominal tumors affecting young people and have classically been associated with a bad prognosis. However, in recent years there have been reports on desmoplastic small round cell tumors affecting other body regions, including the paratesticular area. We report the case of a 27-year-old male who consulted on a progressive enlargement of the right hemiscrotum. He referred no previous urological symptoms and had no systemic symptomatology. Physical examination revealed a round elastic firm 1-cm mass of the epididymis, which was excised. A computed tomography scan showed a para-aortic mass of 1 cm. Histological and immunohistochemical diagnosis confirmed a desmoplastic small round cell tumor. The patient received chemotherapy. Today, 6 months after diagnosis the patient remains well and free of disease. Recent reviews on desmoplastic small round cell tumors affecting the paratesticular area have shown a better prognosis for tumors of this origin compared to abdominal ones. We should include this lesion among the differential diagnosis of paratesticular tumors, mainly in children and adolescents.     

多中心型Castleman病临床病理分析并文献复习

目的:探讨多中心型Castleman病（multiple Castleman disease,MCD）的临床表现、病理学特征、鉴别诊断、病因及治疗,并分析其预后。方法:对9例多中心型Castleman病的临床资料、病理形态学特征进行分析,并行免疫组化检测及相关文献复习。结果:9例多中心型Castleman病例中,透明血管型5例,浆细胞型2例,透明血管浆细胞混合型2例。免疫组化无特征性表现,但可辅助诊断及鉴别诊断。9例多中心型患者均有完整随访资料,经治疗后其中有1例复发,1例死于心脏疾病,其余患者症状均有所缓解。结论:多中心型Castleman病是一种少见的淋巴组织增生性疾病,临床易与其他疾病相混淆,确诊需依靠病理学检查,准确的临床分型和病理类型对患者的治疗和预后具有重要意义。     

直肠神经内分泌肿瘤7例临床病理分析

目的:探讨直肠神经内分泌肿瘤的临床病理特点、免疫表型及鉴别诊断。方法:应用光镜和免疫组织化学方法对我院7例直肠神经内分泌肿瘤进行临床和病理学观察,并随访。结果:7例直肠神经内分泌肿瘤组织构型可分为实体型、小梁型及腺样型。免疫组化表型7例Syn全部表达,NSE有4例表达,CgA仅1例表达,CD56仅1例表达,CKpan有2例表达,CKlow 5例表达。本组病变均位于距肛门8cm以内,直径≤1cm者6例,病变均位于黏膜固有层;直径＞1cm者1例,浸润黏膜下层。有6例Ki-67阳性指数为1%,仅1例Ki-67阳性指数约5%。随访7例患者均存活。结论:直肠神经内分泌肿瘤是低度恶性肿瘤,一般只浸润黏膜固有层或黏膜下层,很少浸润肠壁肌层,也很少发生转移,预后一般较好,手术切除治疗是其首选和最可靠的治疗方法。     

钙化性腱膜纤维瘤2例临床病理分析

目的:探讨钙化性腱膜纤维瘤(CAF)临床病理特点、免疫组化、病理诊断与鉴别诊断要点。方法:分析2例CAF临床病理特点、免疫组化、治疗与预后并复习相关文献。结果:CFA好发于青少年手掌和足底。肿瘤多< 3 cm,界不清;切面呈灰白色,质硬。镜下可见增生的纤维母细胞、散在分布的钙化小灶及软骨小岛。免疫组化:vimentin（+）,SMA（+）,CD68（+）,CD99（+）。结论:CAF是一种少见的良性软组织肿瘤,其诊断需要结合临床病理形态学特点及免疫组化,且还需与腱鞘巨细胞瘤、软骨母细胞瘤、肿瘤样钙盐沉着症、掌跖纤维瘤病、婴儿型纤维瘤病、婴儿纤维性错构瘤、软组织软骨瘤、单相纤维型滑膜肉瘤鉴别。     

THE CLINICOPATHOLOGICAL AND PROGNOSTIC STUDY ON 42 CASES WITH CARDIAC TUMOR

ＴＨＥＣＬＩＮＩＣＯＰＡＴＨＯＬＯＧＩＣＡＬＡＮＤＰＲＯＧＮＯＳＴＩＣＳＴＵＤＹＯＮ４２ＣＡＳＥＳＷＩＴＨＣＡＲＤＩＡＣＴＵＭＯＲＷａｎｇＸｕｚｈｏｕ；王绪洲ＬｉａｎｇＳｉｔａｉ；梁思泰ｗａｎｇＭｉｎ；王敏ＬｉＳｕｙｉｎｇ；李素英（Ｄｅｐａｒｔｍｅｎ...     

肝脏和肺内上皮样血管内皮细胞瘤的临床病理观察

目的　探讨肝脏和肺内上皮样血管内皮细胞瘤（ＥＨＥ）的临床病理特点。方法　收集３例ＥＨＥ患者的临床病理资料并复习相关文献,分析该病的临床病理特征。结果　３例患者均为女性,其中肺ＥＨＥ１例,肝脏ＥＨＥ２例。典型病理表现为脏器多发性、边界不清的小结节;瘤组织呈多结节状;瘤细胞呈卵圆形或圆形上皮样,胞浆丰富嗜酸性,间质黏液样变性或透明变性,胞浆内有大空泡,空泡内偶见红细胞。免疫组化染色示Ｆ８、ＣＤ３１、ＣＤ３４为阳性表达。结论　ＥＨＥ是一种低度恶性血管源性肿瘤,易误诊,诊断主要依靠病理形态学和免疫组化染色。     

母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤一例临床病理分析

目的 探讨母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤（BPDCN）的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断.方法 对1例BPDCN患者的临床病理特征、免疫表型以及治疗和预后情况进行分析,复习文献资料.结果 患者为女性,发病年龄32岁,皮肤斑块或结节.活组织检查形态学显示侵及皮肤和骨髓,镜下肿瘤细胞由小至中等大小幼稚细胞组成,细胞质稀少,核形不规则,染色质细腻,核仁不明显.免疫组织化学示肿瘤细胞CD4、CD56、CD123表达阳性,CD3、CD20、CD34、TdT、MPO表达阴性.结论 BPDCN是一种罕见的高度恶性的淋巴造血系统肿瘤,除侵及皮肤外还侵犯骨髓和淋巴结.该病预后差,应注意与其他淋巴造血系统肿瘤相鉴别.     

良、恶性卵巢甲状腺肿临床病理分析

背景与目的：卵巢甲状腺肿是一种少见肿瘤,尤其伴有卵巢外播散的更为少见。本研究旨在探讨卵巢甲状腺肿的临床及病理组织学特征、诊断及鉴别诊断。方法：观察14例良、恶性卵巢甲状腺肿的临床及病理学特征,行免疫组化EnVision法染色,PCR-DNA检测,同时复习相关文献。结果：14例良、恶性卵巢甲状腺肿患者平均年龄45.6岁(18~71岁),以盆腔肿物为主要临床表现。其中12例为卵巢甲状腺肿,镜下主要由增生的甲状腺组织构成;1例为恶性卵巢甲状腺肿,镜下呈甲状腺乳头状癌表现;1例来源于卵巢甲状腺肿的高分化滤泡癌(highly differentiated follicular carcinoma of ovarian origin,HDFCO),镜下组织学呈良性但生物学呈恶性表现。结论：卵巢甲状腺肿是少见的单胚层畸胎瘤,恶变率低,尤其是超出卵巢病变已有播散而镜下组织学呈良性的卵巢甲状腺肿发病率更低,具有较独特的临床病理学特征。良、恶性卵巢甲状腺肿预后均较好,需与颗粒细胞瘤、类癌鉴别。     

Malignant mixed tumor of the skin: malignant chondroid syringoma

Malignant tumors of sweat gland origin are rare. Probably one of the rarest types, still poorly understood, is the so-called malignant chondroid syringoma or malignant mixed tumor of the skin. A case of malignant chondroid syringoma is presented. Ultrastructural study proves very useful for the differential diagnosis with other chondroid or chordoid tumors.