血尿酸在结缔组织病相关肺动脉高压发病机制及预后中的研究进展

肺动脉高压(pulmonary artrial hypertension,PAH)是不同病因导致的、以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点的一组病理生理综合征,最终导致右心室后负荷增加,右心衰竭而死亡[1].肺动脉高压是结缔组织病(connective tissue disease,CTD)严重的并发症,预后不良.我国一项关于原发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的研究表明,1、3、5年生存率分别为68％、39％和21％[2].而CTD相关PAH的生存率更低.目前,很多研究都想要寻找能反应PAH严重程度、预测疾病预后的生化指标.血尿酸是近年来被很多学者关注的指标之一.本文拟对目前血尿酸在肺动脉高压的发病机制和预后中的研究现状进行综述.     

早期诊断和优化治疗是改善结缔组织病相关肺间质病变预后的关键

结缔组织病相关肺间质病变(interstitial lung disease associated with connective tissue disease,CTDILD)不仅是结缔组织病(CTD)中常见的并发症,更是影响CTD患者预后不良的重要原因之一[1].近10年来的研究表明,不同的CTD中肺间质病变(ILD)的发生率不相同,不同的CTD合并ILD的病理类型也不同,不同的病理类型对药物的反应也不同.例如在硬皮病,合并ILD的发病率最高达45％,病理以寻常型或非特异性间质性肺炎为主,激素反应差;而系统性红班狼疮合并ILD较低(约为2％～8％),病理分型以急性间质性肺炎多见,激素反应相对较好[2].     

结缔组织病相关间质性肺病的诊治策略

结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是一组全身性自身免疫性疾病,病变累及多种脏器。由于肺和胸膜均富含胶原、血管等结缔组织,因此 CTD 大多可以损伤肺和胸膜等呼吸系统多个器官,包括：呼吸肌、胸膜、肺血管、气道、肺实质和肺间质,且部分患者呼吸道表现为首发症状。间质性肺病(interstitial lung disease,ILD)在 CTD 中十分常见,发生率在数个 CTD 病种中超过50%。与之相对应,15%~30%初诊为特发型间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)的患者最终被确认符合 CTD-ILD 诊断。ILD 是导致 CTD 患者死亡的重要原因之一。CTD 包括包括系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、原发性干燥综合征(pSS)、多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、系统性硬化(SSc)和混合性 CTD (MCTD)等。本文就 CTD-ILD 的诊治策略作一简要综述。     

结缔组织病相关性间质性肺炎与特发性间质性肺炎的鉴别

结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)或称胶原血管病是一组以机体各个部位结缔组织成分损害为共同特征的自身免疫性疾病[1].许多结缔组织病如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿性关节炎(RA)、系统性硬化病(SSc)、多发性肌炎和皮肌炎(PM/DM)、干燥综合征、混合性CTD以及强直性脊柱炎等均可伴发间质性肺疾病,特别是间质性肺炎.     

结缔组织病患者肺功能降低相关因素的探讨

目的旨在探讨结缔组织病(CTD)患者呼吸肌受损情况对肺通气功能、肺换气功能的影响。方法实验组选自CTD患者86例,其中系统性硬皮病(PSS)21例;系统性红斑狼疮(SLE)30例;皮肌炎(DM)35例。对照组20名均为体检健康自愿者。于入院后治疗前分别测定用力肺活量(FVC)、一秒率(FEV1.0/FVC)、峰流速(PEF)、一氧化碳弥散量(DLCO)、最大吸气压(PImax)、最大呼气压(PEmax)动脉血氧分压(PaO2)、动脉血二氧化碳分压(PaCO2)。结果FVC、DLCO和PaO2CTD各组与对照组比较差异均有显著性(P<0.05~0.01);FEV1.0/FVCSLE组、DM组分别为69±9、54±13与对照组比较86±6差异有显著性(P<0.05~0.01);PEF:SLE组、DM组与对照组比较差异有非常显著性(P<0.01~0.05)。表明CTD各组均有限制性通气功能障碍和换气功能障碍。SLE组、DM组同时伴有阻塞性通气功能障碍。PImax:PSS组、SLE组和DM组分别为79±19、65±13、48±11与对照组93±17比较差异有显著性(P<0.05~0.01)。PEmax:PSS组、SLE组和DM组分别为37±9、35±10、23±10与对照组54±8比较差异有显著性(P<0.05~0.01)。结论提示CTD病人存在肺通气功能、肺换气功能障碍同时有呼吸肌受损,故考虑CTD病人肺功能降低除肺纤维化因素外还与呼吸肌受损因素有关。     

结缔组织病合并肺动脉高压64例临床及预后分析

肺动脉高压(PAH)是以肺动脉压力增高,伴或不伴有小肺动脉病变为特征的恶性肺血管疾病,往往引起右心功能衰竭甚至死亡.结缔组织病(CTD)所致PAH是PAH中的一类,也是CTD的重要并发症,而中重度PAH是CTD不良预后及死亡的重要相关因素.本研究通过分析64例CTD合并PAH患者的临床资料,以提高临床医生对其的诊治水平. 一、对象与方法 1.对象:选2006年1月1日-2012年1月31日我科住院的原发病为弥漫性CTD及其所致的PAH患者,诊断符合中华医学会风湿病学分会制定的结缔组织病诊断标准,同时符合PAH诊断标准[1].所有患者初次入院时均行超声心动图检查,测平均肺动脉收缩压(PASP),依据PASP水平分为3组,PASP 35 ～50 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)为轻度组,PASP51～80 mm Hg为中度组,PASP＞ 80 mm Hg为重度组[1].     

放射性肺损伤的预防和治疗进展

在肺部肿瘤以及其他临近肺组织肿瘤的放射治疗中,造成不同程度的肺放射损伤[1].一旦发生将严重影响患者的生活质量甚至威胁生命.放射性肺损伤的发生机制放射性肺损伤包括急性放射性肺炎和放射性肺纤维化.急性放射性肺炎常发生在放疗后1～3个月;放射性肺纤维化为放射性肺损伤慢性阶段,常发生在放疗结束后3～6个月甚至更长时间以后.放射性肺损伤的发生是由于放射使肺泡Ⅱ型细胞和表面活性物质减少,肺受照射部位发生急性渗出、炎细胞浸润,甚至肺泡崩溃胶原纤维增生形成肺损害.动物实验和临床研究表明,放射性肺损伤不仅仅是单一靶细胞损伤的结果,而是一个有多种细胞参与,多种细胞因子调控的复杂过程[3].发生不仅与放疗剂量、照射体积等因素有关,而且基础肺功能、化疗药物的使用以及年龄等都是促进临床放射性肺损伤发生的因素.     

52例结缔组织疾病患者肺功能测定结果分析

结缔组织疾病（connective tissue diseases，CTD）是一组慢性全身免疫性疾病，它在发生发展过程中常累及肺和胸膜。由于呼吸系统受累组织主要是结缔组织，故其病变多以肺间质病变为主，导致肺功能障碍。本对我院1998年1月～2005年12月间在我院肺功能室进行肺功能检查的52例CTD患肺功能结果进行分析，为临床诊治提供依据。[第一段]     

白塞病合并肺动脉高压八例临床分析

肺动脉高压(PAH)是许多结缔组织病(CTD)的一种重要合并症,合并CTD的PAH较其他类型的PAH具有更高的致死率[1].目前合并PAH的CTD中系统性硬化症(SSC)、混合性CTD、系统性红斑狼疮(SLE)等有较多报道,而白塞病(BD)合并PAH鲜有报道.本研究分析了BD合并PAH的临床特点,旨在提高临床工作者对其的诊治水平.     

系统性红斑狼疮肺部表现的诊断与鉴别诊断

系统性红斑狼疮(SLE)是一种原因不明,累及全身多器官的自身免疫性疾病,其患者血清中具有以抗核抗体、抗ds-DNA抗体为代表的多种自身抗体[1].约一半的SLE患者可出现肺部改变,临床出现肺部症状的患者约为4％～5％,肺部受累可发生在SLE病程中的任何阶段,病变累及部位包括气管、胸膜、肺实质、肺血管和呼吸肌,见表1.SLE患者肺部受累的诊断包括以下两个方面:(1)SLE诊断明确,采用美国风湿病学会1997年修订的分类标准[2].该分类诊断标准依据包括颧部红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经系统病变、血液系统病变、抗核抗体阳性、免疫学异常(抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体、抗磷脂抗体阳性).